DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i1.10354
Tumor Fibroso Solitario Pulmonar: Reporte De Caso
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Jorge Alberto Robles Mercado[1] https://orcid.org/0009-0009-1381-2132 Residente de 4to Año de Cirugía General Hospital Regional de Alta Especialidad Dr. Juan Graham Casasús México
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Mayra Beatriz Gómez Bernal https://orcid.org/0009-0000-6513-6433 Residente de 3er Año Cirugía General Hospital Regional de Alta Especialidad Dr. Juan Graham Casasús México |
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Diego Robles Villanueva https://orcid.org/0009-0009-8480-5650 Residente de 4to Año de Cirugía General Hospital Regional de Alta Especialidad Dr. Juan Graham Casasús México
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José Arturo Méndez Cárdenas Residente de 3er Año de Cirugía General Hospital Regional de Alta Especialidad Dr. Juan Graham Casasús México
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Luis Cesar Zacarias Ramón https://orcid.org/0000-0003-3494-9233 Médico Adscrito al Servicio de Cirugía Oncológica Hospital Regional de Alta Especialidad Dr. Juan Graham Casasús México
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Juan Carlos Rojas Loranca Médico Adscrito al Servicio de Cirugía de Tórax Instituto de Seguridad Social del Estado de Tabasco Hospital Regional de Alta Especialidad Dr. Juan Graham Casasús México
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RESUMEN
Objetivo: Reporte y análisis de un caso de tumor fibroso solitario en hemitórax izquierdo. Descripción del caso: Femenina de 69 años, con antecedentes de EPOC, Diabetes mellitus 2 en tratamiento, hipertensión arterial en tratamiento. Quirúrgicos salpingoclasia hace 27 años. Inicio de su padecimiento hace 4 meses, disnea progresiva, de medianos y pequeños esfuerzos, se le dio tratamiento no especificado, y estudios de imagen con masa ovoidea en lóbulo inferior del pulmón izquierdo, BAAF que reporta tumor fibroso solitario. TAC masa ovoidea con densidad de tejido blando 16x19x11 cm, comprime língula y lóbulo inferior izquierdo BAAF componente fibroso con inmunohistoquímica de CD34 positivo 100%, CD 99 + P60 positivo, patrón de obstrucción en prueba de función respiratoria. Se ingresa a quirófano para procedimiento quirúrgico, toracotomía anterolateral izquierda, encontrando tumor encapsulado 26x24x21cm, consistencia media, vascularizado, implantación en diafragma, adherencias laxas en parénquima de língula y bordes de cisura en lóbulo inferior izquierdo. Evoluciona de manera favorable en el postquirúrgico. Se mantiene con incentivo respiratorio con buena progresión al quinto día de evento quirúrgico, por lo cual se decide su egreso a domicilio con control por la consulta externa. Conclusiones: El tumor fibroso solitario, es relativamente infrecuente, la mayoría se presenta indolente. La resección quirúrgica completa en bloque con márgenes negativos (R0) es el pilar de la terapia para todos los TFS localizados, por lo cual es necesario establecer pautas de vigilancia a largo plazo que permitan un adecuado seguimiento. El tratamiento debe de ir seguido de una cuidadosa vigilancia postoperatoria a largo plazo con un equipo multidisciplinario. Los TFS pueden reaparecer localmente y tales reapariciones a menudo pueden ser manejadas con éxito con la resección, por lo cual el seguimiento es esencial para poder detectar tempranamente y ofrecer un buen tratamiento.
Palabras clave: tumor fibroso solitario, pleura, cirugía oncológica, cirugía de tórax
Artículo recibido 20 enero 2024
Aceptado para publicación: 22 febrero 2024
Solitary Fibrous Tumor of the Lung: Case Report
ABSTRACT
Objetive: Report and analysis of a case of solitary fibrous tumor in the left hemithorax. Case description: 69-year-old female with a history of COPD, Type 2 Diabetes mellitus under treatment, and hypertension under treatment. Surgical history includes salpingectomy 27 years ago. Symptoms started 4 months ago with progressive dyspnea on moderate and small efforts. She received unspecified treatment, and imaging studies revealed an ovoid mass in the lower lobe of the left lung. Fine-needle aspiration biopsy (FNAB) reported a solitary fibrous tumor. CT scan showed an ovoid mass with soft tissue density measuring 16x19x11 cm, compressing the lingula and left lower lobe. FNAB revealed fibrous components with immunohistochemistry showing CD34 positivity at 100%, CD 99 + P60 positivity, and an obstructive pattern in respiratory function testing. She underwent surgical intervention with left anterolateral thoracotomy, revealing an encapsulated tumor measuring 26x24x21cm, with medium consistency, vascularization, and attachment to the diaphragm. There were lax adhesions in the lingula parenchyma and edges of the fissure in the left lower lobe. She had a favorable postoperative course, maintaining good progress with respiratory incentive on the fifth day post-surgery, leading to discharge home with outpatient follow-up Conclusions: Solitary fibrous tumor is relatively uncommon, with the majority presenting indolently. Complete surgical resection with negative margins (R0) is the cornerstone of therapy for all localized SFTs, necessitating the establishment of long-term surveillance guidelines to allow for appropriate follow-up. Treatment should be followed by careful long-term postoperative surveillance with a multidisciplinary team. SFTs may recur locally, and such recurrences can often be successfully managed with resection, making follow-up essential for early detection and offering effective treatment.
Keywords: solitary fibrous tumor, pleura, oncological surgery, thoracic surgery
INTRODUCCIÓN
El tumor fibroso solitario (TFS), es una entidad la cual engloba de manera histológica neoplasias mesenquimales fibroblásticas; las cuales no se asocian de manera frecuente a causar metástasis. (1)
Esta patología se describe por primera vez en la pleura en el año 1931 y ha tenido diferentes nombres a través de los años. (2) El TFS, puede presentarse en tejidos blandos, intestinos, pero de manera predilecta en pleura, meninges y peritoneo. (3,4,5)
Llega a representar cerca del 3.7% de los sarcomas, con una incidencia de 0.35 por 100,000 personas al año (6). Se estima que los tumores fibrosos solitarios de la pleura se presentan en cerca del 2.8 de 100,000 personas (7,8), y representan <5% de los tumores pleurales (9,10,11). La edad de presentación puede estar en cualquier grupo, pero se presentan más frecuente en los 60-70 años. (1,3,12)
El tumor fibroso solitario dependiente de la pleura, al momento de presentarse cerca del 40 al 60% de los individuos presentan signos inespecíficos, tales como tos, dificultad respiratoria o dolor torácico. (8,12,13). En casos donde el tumor es de gran tamaño puede presentar obstrucción de las vías respiratorias (12,14).
Mas de la mitad de los TFS pleurales, se presentan o dependen de la pleura visceral, donde se pueden identificar adherencias al pulmón con pedículos y los restantes ocurren en la pleura parietal, donde varían en su presentación con mayor tamaño y la inserción del tumor es amplia. (12,14)
Diagnóstico
Para realizar el diagnostico de Tumor Fibroso solitario, puede tenerse sospecha de acuerdo con imágenes y manifestaciones clínicas; pero para tener un diagnóstico certero se requiere confirmarlo por histología. (10,15) En la tomografía computarizada, la pleura se presenta en la mayoría de los casos como una masa que está bien delimitada y lobulada con atenuación del tejido blando surgiendo de la pleura. (15) Los pedículos llegan a presentarse hasta en el 40% lo cual hace al a tumoración móvil, o que pueda cambiar de lugar en los estudios de imagen. (16,17)
De acuerdo con la histopatología, se obtiene un tejido con muestra adecuada, y se tiene que realizar y obtener inmunofenotipo y morfología característica de la enfermedad. (18)
Los TFS varían en su tamaño, llegando a medir desde menos de 1 centímetro hasta poder medio 40 cm. Suelen estar bien delimitados. Los tumores dependientes de la pleura suelen estar pediculados, con grandes vasos irrigando el tumor. (18)
Pronóstico y recurrencia
En términos generales, esta patología se comporta de forma inadvertida, y no se presentan metástasis en la mayoría de los casos, sin embargo, hay casos en los que se tienen sus excepciones. Cerca del 10-25% recurren y la tasa que se muestra en la supervivencia en un periodo de 10 años, llega del 70-100%. (19,20,21)
La recurrencia está asociada a una cirugía donde no se haga una resección completa, tumores dentro de la pleura, diseminación a distancia. La mayoría de las recidivas que se presentan, son mayormente en el hemitórax contrario. (18,22)
No es raro que se presente una recaída de forma tardía en esta patología, incluso en los que se llevó un buen abordaje diagnóstico y quirúrgico. En los que presentan malignidad, cerca del 10-40% pueden llegar a presentar metástasis o recurrencia en los próximos 5-20 años después del diagnóstico. (23,24,22)
Tratamiento
El tratamiento quirúrgico completo es el tratamiento ideal para todo tipo de tumores fibrosos solitarios (10). Se pueden realizar resecciones en bloque, incluso algunos necesitarán realizar lobectomías o un abordaje total de la pared torácica para tener márgenes negativos. (25,26,27)
En pacientes que no se logró una resección completa, quedando márgenes positivos se puede considerar el uso de radioterapia adyuvante para así evitar las recurrencias y metástasis, sin embargo, esto no mejora la supervivencia después de una cirugía. (23,28)
Vigilancia
Ya que no es una patología frecuente no se ha llegado a un consenso donde se estipule el seguimiento o la vigilancia ideal posterior al tratamiento. Se necesita un equipo multidisciplinario que le dé seguimiento continuo a largo plazo que se pueden tener recurrencias tardías. (29)
CASO CLÍNICO
Presentación de caso
Se presenta caso de femenino de 69 años, la cual cuenta con los antecedentes de EPOC de reciente diagnóstico, diabetes mellitus 2 de nueve años de evolución en tratamiento con metformina-glibenclamida cada 24 horas, hipertensión arterial de 30 años de evolución en tratamiento con losartán cada 12 horas. Quirúrgicos a salpingoclasia bilateral hace 27 años, alergias negadas, traumatológicos negados, vacunación contra SARS-COV2 completa, niega transfusiones, niega toxicomanías. Refiere inicio de su padecimiento hace 4 meses, con disnea progresiva de medianos a pequeños esfuerzos, acude con facultativo particular quien da tratamiento no especificado y estudios de imagen donde se evidencia masa ovoidea en lóbulo inferior de pulmón izquierdo, con toma de BAAF que reporta tumor fibroso solitario.
Laboratorio y gabinete
Se realiza radiografía de tórax, donde se observa aparente derrame pleural izquierdo, posteriormente en TAC se muestra masa ovoidea con densidad de tejido blando de 16x19x11 cm, que comprime língula y lóbulo inferior izquierdo por lo cual se realiza BAAF que reporta componente fibroso con inmunohistoquímica de CD34 positivo 100% CD 99 + P60 positivo, se realiza prueba de función respiratoria que muestra patrón de obstrucción mixto de moderada intensidad.
Tratamiento
Se ingresa a quirófano el día 27.08.21 y mediante toracotomía anterolateral izquierda se obtienen como hallazgos transoperatorios un tumor encapsulado de 26x24x21 cm, de consistencia media, con amplia vascularización con implantación en diafragma. Adherencias laxas en parénquima de língula y bordes de cisura de lóbulo inferior izquierdo, segmento basal superior. Posteriormente en postoperatorio evoluciona de manera favorable, sin complicaciones. (Imagen 1 y 2)
Imagen 1
Imagen 2
Se egresa de sala con colocación de doble sello endopleural abocado a diafragma y segunda sonda en dirección cefálica a ápice de hemitórax izquierdo, con control radiográfico por 3 días durante su estancia en unidad de cuidados intensivos. (imagen 3)
Imagen 3
Paciente durante su estancia cursa con adecuados niveles de glucemia, con picos de presión arterial los cuales se manejan con doble esquema antihipertensivo con adecuado control, se decide retiro de sonda endopleural cefálica en segundo día observando adecuada reexpansión, y al tercer día se retira sonda abocada a diafragma ante escaso gasto evidenciado en equipo de sello de agua. Es egresada a piso a cargo de nuestro servicio indicándose incentivo respiratorio con mejoría progresiva al quinto día de postquirúrgico, sin evidenciarse datos de bajo gasto ni datos de respuesta inflamatoria sistémica se decide su egreso a domicilio con control por medio de la consulta externa.
CONCLUSIÓN
El tumor fibroso solitario (TFS) es relativamente infrecuente, el cual la mayoría de las veces se presenta de manera indolente
El tratamiento del TFS debe discutirse y abordarlo entre una junta multidisciplinaria con especialistas que tengan experiencia en la enfermedad, pero al ser una entidad poco frecuente, dificulta llegar a un consenso para realizar un abordaje completo.
La resección quirúrgica completa en bloque con márgenes negativos (una resección R0) es el pilar de la terapia para todos los TFS localizados, incluso para los tumores clasificados como de alto riesgo, dado el bajo potencial metastásico. Por lo cual es necesario establecer pautas de vigilancia postquirúrgicas a largo plazo que permitan un adecuado seguimiento.
El tratamiento debe ir seguido de una cuidadosa vigilancia postoperatoria a largo plazo. Los TFS pueden reaparecer localmente y tales reapariciones a menudo pueden ser manejadas con éxito con la resección. Por lo cual el seguimiento es esencial para poder detectar tempranamente y ofrecer tratamiento oportuno.
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