Los tumores filoides son lesiones fibroepiteliales raros que constituyen solo entre el 0.3% y el 1% de todos los tumores primarios de mama (1). La mayoría de los casos se presentan entre los 35 y 55 años (2,3). La OMS estableció una clasificación histológica de los tumores filoides en benignos, limítrofes y malignos, basada en sus características histopatológicas. (3-6). El síntoma más común es la presencia de un bulto en la mama, generalmente localizado en el cuadrante superior externo de la mama y bilateral en solo el 1,8% de los casos. El tamaño varía entre 0,5 y 30 cm. (4,9,10) El tratamiento de los tumores filoides puede ser abordado de manera personalizada, tomando en cuenta el grado histopatológico y los márgenes quirúrgicos. Se ha observado que los tumores filoides limítrofes y malignos con márgenes quirúrgicos positivos o ≤1 mm presentan un mayor riesgo de recurrencia. En el caso de los tumores filoides benignos, un margen negativo estrecho puede ser óptimo, sin necesidad de cumplir con el margen de escisión tradicional de ≥10 mm (7,9). El papel de la radioterapia y la quimioterapia en el tratamiento de los tumores filoides sigue siendo incierto. (1,11,16,18). Es fundamental reconocer que la reconstrucción mamaria debe considerarse como un componente primordial en el proceso de tratamiento. Además, numerosos estudios respaldan que la reconstrucción no afecta negativamente la terapia adyuvante, ni interfiere con el tratamiento o el pronóstico de las pacientes (36,38). Se presenta caso de una paciente con tumor en mama derecha con reporte histológico de tumor filoides benigno sometida a reconstrucción inmediata con cirugía oncoplàstica con marcación prequirúrgica en patrón de Wise, cicatriz en T invertida con transposición del CAP un pedículo inferior con simetrización de mama contralateral, logrando una cirugía curativa con buen pronostico y evolución favorable.

Palabras claves: cáncer de mama, tumor filoides, fibroadenoma, cirugía oncoplàstica, reconstrucción mamaria

Artículo recibido 10 febrero 2024

Aceptado para publicación: 17 marzo 2024

Phyllodes Tumor Resection with Immediate Breast Reconstruction Oncoplastic Surgery: Case Report and Literature Review

ABSTRACT

Phyllodes tumors are rare fibroepithelial lesions that constitute only between 0.3% and 1% of all primary breast tumors (1). Most cases occur between the ages of 35 and 55 (2,3). The WHO established a histological classification of phyllodes tumors into benign, borderline, and malignant, based on their histopathological characteristics (3-6). The most common symptom is the presence of a lump in the breast, usually located in the upper outer quadrant of the breast and bilateral in only 1.8% of cases. The size varies between 0.5 and 30 cm (4,9,10). The treatment of phyllodes tumors can be approached in a personalized manner, taking into account the histopathological grade and surgical margins. It has been observed that borderline and malignant phyllodes tumors with positive surgical margins or ≤1 mm present a higher risk of recurrence. In the case of benign phyllodes tumors, a narrow negative margin may be optimal, without the need to meet the traditional excision margin of ≥10 mm (7,9). The role of radiotherapy and chemotherapy in the treatment of phyllodes tumors remains uncertain (1,11,16,18). It is essential to recognize that breast reconstruction should be considered as a primary component in the treatment process. Furthermore, numerous studies support that reconstruction does not negatively affect adjuvant therapy, nor does it interfere with patient treatment or prognosis (36,38). We present a case of a patient with a tumor in the right breast with a histological report of benign phyllodes tumor undergoing immediate reconstruction with oncoplastic surgery with preoperative marking in Wise pattern, inverted T scar with transposition of the CAP an inferior pedicle with contralateral breast symmetrization, achieving curative surgery with good prognosis and favorable evolution.

Keywords: breast cancer, phyllodes tumor, fibroadenoma, oncoplastic surgery, breast reconstruction

INTRODUCCIÓN

Los tumores filoides son lesiones fibroepiteliales raros que constituyen solo entre el 0.3% y el 1% de todos los tumores primarios de mama (1). Pueden manifestarse en mujeres de diversas edades, la mayoría de los casos se presentan en individuos con edades comprendidas entre los 35 y 55 años (2,3). Los tumores filoides fueron originalmente descritos por Muller (1838) bajo la denominación de cistosarcoma filoides. El término 'Phyllodes' proviene del latín 'Phyllodium', que significa 'parecido a una hoja', haciendo referencia a una descripción macroscópica patológica de un tumor de mama que exhibe características frondosas, voluminosas, quísticas y carnosas. (2,4) En 1982, la Organización Mundial de la Salud (OMS) estableció una clasificación histológica de los tumores filoides en benignos, limítrofes y malignos, basada en sus características histopatológicas. Esta clasificación ha sido ampliamente aceptada y categoriza estos tumores según una combinación de características histológicas que incluyen la celularidad estromal, la atipia nuclear, la actividad mitótica, el sobrecrecimiento estromal y el margen tumoral (3-6).

En la mayoría de los casos, los tumores filoides son benignos, mientras que los casos malignos representan entre el 10% y el 15% (6). La tasa general de recurrencia local se sitúa en el 21%, con rangos específicos del 10% al 17% para tumores benignos, del 14% al 25% para los limítrofes y del 23% al 30% para los malignos (6,8). Las recurrencias suelen manifestarse dentro de los 2 a 3 años posteriores al diagnóstico y con mayor grado en el 31.5% de los casos (3,5). Entre los factores predictivos de recurrencia se incluyen el estado de los márgenes, el crecimiento estromal excesivo, la atipia estromal y la actividad mitótica (2,4). Las metástasis en los ganglios linfáticos axilares son poco comunes, mientras que las metástasis a distancia afectan solo al 2% de los pacientes en general, principalmente aquellos diagnosticados con tumores malignos, dentro de los 5 a 8 años posteriores al diagnóstico. El tamaño del tumor y la presencia de elementos heterólogos malignos se asocian con un mayor riesgo de recurrencia a distancia. Se estima que entre el 9% y el 28% de los tumores filoides malignos progresan con metástasis a distancia, principalmente en el pulmón y hueso (7,8).

Los tumores filoides tienden a manifestarse clínicamente como una masa mamaria benigna, a veces con un crecimiento rápido.

En algunos casos, la lesión puede experimentar un crecimiento rápido después de haber estado presente durante varios años (4,8). Se pueden observar signos adicionales como decoloración azulada, dilatación de venas cutáneas, úlceras cutáneas, retracción del pezón y, en raras ocasiones, ganglios linfáticos axilares palpables. Es poco común que afecten al complejo areola-pezón o causen ulceración de la piel. El síntoma más común al momento de la presentación es la presencia de un bulto en la mama, generalmente localizado en el cuadrante superior externo de la mama y bilateral en solo el 1,8% de los casos. El tamaño de los tumores filoides varía entre 0,5 y 30 cm, con una media que oscila entre 5 y 7,2 cm (4,9,10).

La diferenciación entre tumores filoides y fibroadenomas mediante ecografía (US) y mamografía puede plantear dificultades. En la mamografía, un tumor filoide tiende a manifestarse como una masa bien definida, con densidad hiper o isodensa, con forma redonda u ovalada. Los antecedentes de crecimiento rápido, gran tamaño y edad avanzada pueden ser los únicos indicios clínicos a favor de un tumor filoide (11-13). Además, características como la forma lobulada, el patrón de eco interno heterogéneo y la ausencia de microcalcificaciones son aspectos ecográficos importantes que inclinan la balanza hacia un tumor filoide en lugar de un fibroadenoma (3,5,8).

El tratamiento de los tumores filoides puede ser abordado de manera personalizada, tomando en cuenta el grado histopatológico y los márgenes quirúrgicos. Se ha observado que los tumores filoides limítrofes y malignos con márgenes quirúrgicos positivos o ≤1 mm presentan un mayor riesgo de recurrencia. En el caso de los tumores filoides benignos, un margen negativo estrecho puede ser óptimo, sin necesidad de cumplir con el margen de escisión tradicional de ≥10 mm (7,9). Las tasas de recurrencia local en tumores filoides benignos pueden ser lo suficientemente bajas como para justificar la realización de imágenes en presencia de síntomas clínicos (18). Por lo que la escisión quirúrgica con cirugía conservadora de la mama (BCS, por sus siglas en inglés) o la cirugía oncoplastica puede ser efectiva y no resultar en deformidades estéticas significativas. (13,19) Las tasas de recurrencia local varían entre el 15% y el 40% para los diferentes tipos de tumores filoides. De acuerdo con las directrices de la Red Nacional Integral del Cáncer (NCCN), el tratamiento quirúrgico recomendado para los tumores filoides malignos consiste en una escisión quirúrgica completa con márgenes de al menos 1 cm, sin cirugía axilar. (8,10,13,16) Existe evidencia que sugiere que los márgenes quirúrgicos tienen un impacto en el riesgo de recurrencia. (8) La mastectomía como procedimiento inicial solo se recomienda en casos en los que no se puedan obtener márgenes adecuados de 1 cm o si los cambios cosméticos en la mama no serían aceptables para la paciente. Estas recomendaciones se basan en estudios anteriores que no encontraron beneficios significativos en términos de mortalidad específica por cáncer con la mastectomía en comparación con la escisión amplia (8,17,19). Incluso cuando los tumores filoides se resecan con márgenes libres, en ocasiones se observan recurrencias locales y metástasis a distancia. Las metástasis de los tumores filoides malignos tienden a localizarse con mayor frecuencia en los pulmones (66%), seguidos de los huesos (28%) y el cerebro (9%). En casos excepcionales, las metástasis pueden afectar el hígado y el corazón (12,18,22,23).

El papel de la radioterapia y la quimioterapia en el tratamiento de los tumores filoides sigue siendo incierto. La radioterapia adyuvante puede ser beneficiosa para reducir la recurrencia local y, a veces, se considera para tumores filoides malignos de alto riesgo, que incluyen aquellos con un tamaño superior a 5 cm, crecimiento excesivo del estroma o más de 10 mitosis por campo de gran aumento. (2,12,15) En general, la radioterapia ha demostrado tener un efecto positivo en el control local de la enfermedad, aunque no se ha observado un alargamiento de la supervivencia. (3) En cuanto a la quimioterapia, se ha utilizado para la enfermedad recurrente y metastásica, aunque no se ha evidenciado un claro beneficio en la supervivencia. Los pacientes con tumores filoides recurrentes o metastásicos suelen ser tratados siguiendo las directrices para sarcomas de tejidos blandos metastásicos, según lo recomendado por la NCCN. Estudios previos han informado que la quimioterapia adyuvante no mejora la supervivencia libre de metástasis. Las tasas de supervivencia a 5 años reportadas para los tumores filoides malignos oscilan entre el 54% y el 82%, llegando en ocasiones hasta el 95,7% (1,11,16,18).

Caso clínico

Femenino de 41 años, sin antecedentes ni enfermedades de importancia. Acude a la consulta externa de cirugía oncológica por presentar dolor en mama derecha y lesión palpable en cuadrantes superiores de 6 meses de evolución, cuenta con ultrasonido externo con reporte de lesión heterogénea, de contorno redondeado de 6x4 cm, con reporte de fibroadenoma. A la exploración física con tumor en mama derecha en parte superior del complejo areola-pezón (CAP), de bordes bien definidos, consistencia dura y semimóvil, no presenta cambios cutáneos, ni se palpan adenopatías regionales. (Imagen 1) Es enviada a mastografía con reporte de BIRADS 5. Por características y evolución de la lesión se propone cirugía conservadora con estudio histopatológico transoperatorio y de acuerdo con resultado reconstrucción con símetrización contralateral, la cual es aceptada por la paciente. Durante la cirugía se extrae lesión con márgenes quirúrgicos amplios, los cuales fueron confirmados por medio de resultado histológico con reporte de tumor phyllodes benigno de 6.2x5.1x4.3 cm con márgenes quirúrgicos libres de tumor con fragmentos de tejido mamario de características normales. Se realizó cirugía oncoplastica con marcación prequirúrgica en patrón de Wise (Imagen 3), cicatriz en T invertida con transposición del CAP un pedículo inferior por excesiva ptosis de la mama, se comprueba el área tras resección mediante aproximación de los dos bordes en el eje central, logrando simetría, se suturan los pilares en dos planos glandulares y un plano subdérmico con vicryl 3-0 (Imagen 4 A,B), se instala drenaje que se exterioriza por contraabertura lateral, se realiza mismo procedimiento en mama contralateral para logro similar de volumen y altura del CAP(Imagen 4C). Se cierra la piel con sutura subdérmica monocryl 4/0, y se coloca vendaje compresivo, pasa a recuperación sin complicaciones. Se egresa a las 24 horas del postquirúrgico, retirando vendaje y siendo reemplazado por sujetador de características deportivas para manejo de una sujeción adecuada. (Imagen 5 A) Se cita a los 7 y 15 días posteriores para seguimiento, observando herida ya cicatrizada, sin datos de infección o complicaciones postquirúrgicas. (Imagen 5B)

Imagen 1. Paciente con tumor en mama derecha en parte superior del CAP, de bordes bien definidos, consistencia dura y semimóvil, no presenta cambios cutáneos, ni se palpan adenopatías regionales.

Imagen 2. Extracción de lesión por encima del CAP, con márgenes quirúrgicos amplios de 7x6x5 cm con fragmentos de tejido mamario de características macroscópicas normales.

Imagen 3. Instrumento técnico de demarcación preoperatoria en patrón de incisión de Wise con pedículo inferior.

Imagen 4. A,B. Cicatriz en T invertida con transposición del CAP un pedículo inferior por excesiva ptosis de la mama, se comprueba el área tras resección mediante aproximación de los dos bordes en el eje central, logrando simetría, se suturan los pilares en dos planos glandulares y un plano subdérmico con vicryl 3-0 C. Se realiza mismo procedimiento en mama contralateral para logro similar de volumen y altura del CAP.

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Descripción generada automáticamente Un bebé acostado en una cobija blanca

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Imagen 5. A) Paciente a las 24 hrs del postquirúrgico con retiro de vendaje y reemplazo por sujetador de características deportivas para manejo de una sujeción adecuada. B) Paciente en la consulta de seguimiento 7 días posteriores a la intervención.

DISCUSIÓN

Los tumores filoides son neoplasias poco comunes de origen fibroepitelial, representando solo entre el 0.3% y el 1% de todos los tumores primarios de mama (1). Este tipo de lesiones tienden a afectar a individuos en el rango de edad entre los 35 y 55 años, coincidiendo con el caso presentado de nuestra paciente. La presentación clínica de los tumores filoides suele ser similar a la de una masa mamaria benigna, a veces con un crecimiento rápido (4), siendo poco frecuente que causen cambios en el complejo areola-pezón o ulceración de la piel (9).

La diferenciación entre un tumor filoide y un fibroadenoma mediante métodos de imagen como la ecografía y la mamografía puede ser desafiante, razón por la cual se optó por realizar un procedimiento quirúrgico excisional con márgenes amplios basado en la evaluación clínica y el comportamiento de la lesión, incorporando cirugía oncoplástica, la cual ha demostrado ser efectiva en años recientes. Investigaciones previas han indicado que la cirugía oncoplástica puede tener tasas de recurrencia local similares o incluso inferiores en comparación con las cirugías conservadoras de mama estándar (24-27). En el caso de los tumores filoides, los márgenes quirúrgicos son un factor crucial, ya que los márgenes positivos o estrechos se asocian con un mayor riesgo de recurrencia. Afortunadamente, el reporte histopatológico de la paciente confirmó un tumor filoide benigno con márgenes negativos, confirmando así que la cirugía fue el tratamiento curativo adecuado.

En la cirugía de nuestra paciente, se lograron márgenes amplios libres de enfermedad, lo cual fue el objetivo principal para el tratamiento curativo planificado. Las directrices de la Red Nacional Integral del Cáncer (NCCN) sugieren que un margen de escisión de al menos 1 cm o más es el enfoque óptimo para la cirugía conservadora, ya que los casos con márgenes positivos tienen tasas de recurrencia local significativamente más altas. (7,11,18) Esto subraya la importancia de lograr márgenes quirúrgicos negativos en el intento quirúrgico inicial, independientemente del histotipo de tumor filoide, y para prevención de una futura mastectomía. Además, los factores comúnmente asociados con el fracaso local incluyen la presencia de necrosis, crecimiento excesivo del estroma y un tamaño de tumor mayor a 5 cm (13,14). No se observaron diferencias significativas en términos de recurrencia local entre pacientes tratadas con cirugía conservadora de la mama y mastectomía, destacando así la importancia de una adecuada planificación quirúrgica y la obtención de márgenes quirúrgicos negativos en el manejo de los tumores filoides (18).

La paciente experimentó una recuperación postquirúrgica favorable, sin complicaciones significativas. Las complicaciones asociadas con la cirugía oncoplástica, que incluyen infección del sitio quirúrgico, hematoma, formación de seroma, entre otras, se encuentran dentro de un rango que varía del 5% al 30%, y han sido ampliamente estudiadas (26-30). Es importante mencionar que los riesgos de complicaciones perioperatorias comunes, como la infección del sitio quirúrgico, hematoma y formación de seroma, son generalmente comparables entre la cirugía oncoplástica y las cirugías conservadoras de mama estándar. Las complicaciones específicas de la cirugía oncoplástica incluyen necrosis del complejo areolar de la piel o del pezón (1%–2%), dehiscencia de la herida (10%) y necrosis grasa (1%–2%). La planificación quirúrgica meticulosa y la identificación de factores de riesgo contribuyen a minimizar estas complicaciones (31,32).

La cirugía en nuestro caso fue llevada a cabo por un equipo multidisciplinario, lo que resalta la importancia de esta colaboración en el tratamiento del cáncer. La participación de la cirugía plástica en este contexto es crucial, ya que su enfoque no solo se centra en la curación, sino también en la restauración o mantenimiento de la imagen corporal y en abordar los aspectos psicológicos, sociales y sexuales vinculados con la mastectomía (33-35). Es fundamental reconocer que la reconstrucción mamaria debe considerarse como un componente primordial en el proceso de tratamiento. Además, numerosos estudios respaldan que la reconstrucción no afecta negativamente la terapia adyuvante, ni interfiere con el tratamiento o el pronóstico en sí. Por el contrario, se ha evidenciado que mejora significativamente la calidad de vida de las pacientes y su aceptación de la enfermedad (36,37). Es esencial promover una conciencia sobre la importancia de esta colaboración multidisciplinaria entre los cirujanos, con el fin de garantizar un enfoque integral que beneficie plenamente a las mujeres que enfrentan el cáncer de mama.

CONCLUSIÓN

El manejo efectivo de los tumores filoides requiere márgenes quirúrgicos seguros y un enfoque multidisciplinario, donde la cirugía plástica desempeña un papel crucial. La reconstrucción mamaria debe considerarse como parte esencial del tratamiento, ya que no afecta negativamente el pronóstico ni retrasa la terapia adyuvante. Esto destaca la importancia de la cirugía oncoplástica para mejorar tanto los resultados oncológicos como la calidad de vida de las pacientes.

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