Vasculitis Del Snc En Adultos: Características
Epidemiológicas
CNS Vasculitis in Adults: Epidemiological Characteristics
Martín Martínez Peredo
Médico Internista de la Universidad Central de Venezuela
Alba Lucía Vellojín Olivares
Médico Pediatra de la Universidad del Sinú
Sebastian Ramos Zamora
Médico General de la Corporación Universitaria Rafael Núñez
pág. 1564
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i2.10586
Vasculitis Del Snc En Adultos: Características Epidemiológicas
Martín Martínez Peredo
martinfernanda20[email protected]
https://orcid.org/0009-0003-3199-6859
Médico Internista de la Universidad Central de
Venezuela
Alba Lucía Vellojín Olivares
https://orcid.org/0009-0007-9358-7339
Médico Pediatra de la Universidad del Sinú
Colombia.
Sebastian Ramos Zamora
Sebastianramosz043[email protected]m
https://orcid.org/0000-0003-0463-0272
Médico General de la Corporación Universitaria
Rafael Núñez
Colombia
RESUMEN
La vasculitis del Sistema Nervioso Central (VPSNC) hoy por hoy se considera una enfermedad que
compromete exclusivamente al encéfalo y la médula espinal. En términos de su epidemiología en adultos
presenta variaciones geográficas significativas de acuerdo a factores y diferencias dependientes de
aspectos genéticos, ambientales y socioeconómicos. Pese a que es difícil de determinar debido a su
rareza y falta de registros en múltiples países, existen estudios retrospectivos que afirman una incidencia
de 2 por cada millón de habitantes, otros más precisos mencionan que se presentan 2.4/1’000,000/año
de incidencia mundial.La recopilación de datos de incidencia en América Latina no solo proporciona
información sobre la prevalencia real de la vasculitis del SNC en la región, sino que también permite
identificar posibles disparidades en la atención médica y en el acceso a los servicios de salud además de
impactar positivamente en la detección temprana y curso de la enfermedad, por tal motivo , el objetivo
del presente artículo es realizar una revisión bibliográfica sobre la vasculitis del SNC en adultos y
reconocer las características epidemiológicas que han sido poco resaltadas en los diferentes estudios.
Palabras Claves: vasculitis del sistema nervioso central, vasculitis primaria del sistema nervioso central,
angiografía cerebral, epidemiología
pág. 1565
CNS Vasculitis in Adults: Epidemiological Characteristics
ABSTRACT
Vasculitis of the Central Nervous System (CPNSV) today is considered a disease that exclusively affects
the brain and spinal cord. In terms of its epidemiology in adults, it presents significant geographical
variations according to factors and differences dependent on genetic, environmental and socioeconomic
aspects. Although it is difficult to determine due to its rarity and lack of records in multiple countries,
there are retrospective studies that affirm an incidence of 2 per million inhabitants, others more precise
mention that there are 2.4/1,000,000/year incidence. worldwide. The collection of incidence data in
Latin America not only provides information on the actual prevalence of CNS vasculitis in the region,
but also allows the identification of possible disparities in medical care and access to health services in
addition to positively impact the early detection and course of the disease, for this reason, the objective
of this article is to carry out a bibliographic review on CNS vasculitis in adults and recognize the
epidemiological characteristics that have been little highlighted in the different studies.
Keywords: central nervous system vasculitis, primary central nervous system vasculitis, cerebral
angiography, epidemiolo
Artículo recibido 28 febrero 2024
Aceptado para publicación: 25 marzo 2024
pág. 1566
INTRODUCCIÓN
La vasculitis del Sistema Nervioso Central (VPSNC) es una variedad poco frecuente de vasculitis que
compromete exclusivamente el encéfalo y la médula espinal (1). Su etiología es desconocida, aunque
existiendo varias hipótesis tanto infecciosas como secundarias a angiopatía amiloide o que su aparición
guarda una estrecha relación entre la oclusión y trombosis de vasos cerebrales, tanto venosos como
arteriales, pudiendo llevar a la isquemia o necrosis del tejido afectado, otras hipótesis hablan que se ha
propuesto que los pacientes con mutaciones de un gen conocido como DOCK8, que codifica para una
proteína de linfocitos T y B y se ha asociado a inmunodeficiencia, y esto a su vez aumenta el riesgo de
desarrollar VPSNC (2). Pero en términos de clasificación, se pueden clasificar en primarias o
secundarias, asociándose estas últimas a una gran variedad de condiciones, entre las que se incluyen
infecciones, enfermedades del colágeno, vasculitis sistémicas o neoplasias . (3). Pese a ser poco común,
la forma más frecuente de compromiso encefálico por vasculitis es la primaria en comparación con la
secundaria (4). En términos de su incidencia, es poco conocida en adultos y solo se cuenta con datos
provenientes de algunos estudios retrospectivos que afirman una incidencia de 2 por cada millón de
habitantes, otros más precisos mencionan que se presentan 2.4/1’000,000/año de incidencia mundial, y
aseguran que la edad promedio de inicio es a los 50 años, pero puede aparecer a cualquier edad (5) (6).La
incidencia en la población pediátrica también se desconoce, sin embargo, se han descrito casos en
cualquier edad pediátrica, incluyendo el período de lactante (7).
Clínicamente, la forma de presentación suele ser insidiosa, y en algunos casos se presenta de manera
brusca, todo dependiendo del tamaño de los vasos afectados como se observa en la Tabla 1 (8). Dentro
de las manifestaciones más relevantes, resaltan las cefaleas, alteraciones cognitivas, déficit motor, entre
otras neurológicas que es común observar en múltiples patologías, lo que explica la dificultad para
establecer el diagnóstico en los inicios de la enfermedad (9).
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Tabla 1. Manifestaciones de vasculitis dependiendo de los vasos sanguíneos afectados
Arterias de tamaño grande y mediano
Vasos de pequeño calibre
AVC por isquemia de grandes arterias
Cefaleas persistentes
Hemorragia subaracnoidea
Déficit neurológicos focales progresivos
Accidentes isquémicos transitorios
Empeoramiento cognitivo
Síntomas prodrómicos menores
Trastorno de carácter
Cambios de conducta
Convulsiones focales
Elaboración propia
Actualmente, no existen pruebas de laboratorio específicas que permitan el diagnóstico de la VPSNC,
que es un diagnóstico de exclusión, pero se debe tener en cuenta la sospecha mediante un cuadro clínico
compatible, con manifestaciones neurológicas donde se evidencia el compromiso que puede ser
multifocal o difuso, progresivo o recurrente, asociado a una angiografía que muestra un patrón
compatible con vasculitis como se observa en la figura 1 y los criterios de la tabla 2(10). También se
puede optar por la biopsia de parénquima cerebral y/o meninges la cual continúa siendo el Gold estándar
para confirmar el diagnóstico, sin embargo, por lo invasiva y el difícil acceso a esta técnica, no se realiza
en forma sistemática (11).
Figura 1. Angiografía que evidencia vasculitis de SNC
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Imágenes de arteriografía cerebral mostrando en corte coronal (A), vasoespasmo de arterias cerebrales
media y anterior; en corte sagital (B), vasoespasmo de tronco basilar y de cerebrales posteriores
correspondiendo a vasculitis primaria del sistema nervioso central.Tomado de: Alcocer MJL,
Domínguez CLG. Vasculitis primaria del sistema nervioso central. Acta Med GA. 2023; 21 (4): 381-
383. https://dx.doi.org/10.35366/112651
El pronóstico de esta enfermedad es malo en líneas generales, siendo fundamental para una buena
respuesta el reconocimiento y tratamiento precoz de la misma, para ello, el conocimiento del entorno
epidemiológico de la vasculitis en el adulto es muy importante. Por esta razón, el objetivo del presente
artículo es realizar una revisión bibliográfica sobre la vasculitis del SNC en adultos y reconocer las
características epidemiológicas que han sido poco resaltadas en los diferentes estudios.
Tabla 2. Criterios diagnósticos de la vasculitis del SNC
MATERIALES Y MÉTODOS
Se realizó una búsqueda bibliográfica detallada de información publicada más relevante en las bases de
datos pubmed, scielo , medline, bibliotecas nacionales e internacionales especializadas en los temas
tratados en el presente artículo de revisión. Se utilizaron los siguientes descriptores: . La búsqueda de
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artículos se realizó en español e inglés, se limitó por año de publicación y se utilizaron estudios
publicados desde 2001 a la actualidad
RESULTADOS
Hoy en día, no se dispone de datos epidemiológicos que permitan conocer sobre la verdadera incidencia
de la vasculitis del sistema nervioso central en adultos (12). Muchos estudios hablan de una incidencia
entre 2,4 casos / 1.000.000 de habitantes al año y que se presenta un ligero predominio en el sexo
femenino (13). Sin embargo, a pesar de la poca información suministrada de esta patología la
comunicación de casos clínicos nos permite conocer diferentes aspectos relacionados a esta.
En el año 2018, Graña y colaboradores describen el caso de una paciente femenina de 53 años con
diagnóstico de trastorno bipolar bajo tratamiento. La paciente consulta por presentar vértigos, trastornos
de la marcha, cefalea intensa, incontinencia y depresión de conciencia. Entre los hallazgos neurológicos,
se destaca Glasgow 7, espasticidad e hiperreflexia bilateral, Babinsky bilateral, y clonus a izquierda,. Se
le realiza estudios imagenológicos que arrojan lesiones hipointensas cortico subcorticales y
leptomeníngeas con compresión ventricular. La Angio RNM mostró interrupción arterial bilateral. Al
alta, los déficits neurológicos persistieron principalmente paraplejia crural y deterioro cognitivo.
Sospechando vasculitis primaria del SNC, con una evaluación negativa a pesar del tratamiento
instaurado con metilprednisolona y ciclofosfamida (14).
Asimismo, muchos estudios atribuyen la poca información de esta patología debido a que en la mayoría
de los casos esta es subdiagnosticada debido a lo rara que es y la poca comprensión de su fisiopatología
(15). En el año 2018, Silva y Colaboradores presentan el caso de una mujer de 65 años con un cuadro
clínico progresivo de 3 meses de evolución, caracterizado por presentar un conjunto de sintomas
neuropsiquiátricos como irritabilidad, apatía, bradipsiquia y bradilalia, que evolucionan rápidamente
hacia la incoherencia del pensamiento y del discurso, parafasias fonéticas y semánticas, y episodios de
desorientación temporal y espacial. Además, la paciente presenta síntomas gastrointestinales
intermitentes, incluyendo deposiciones blancas y problemas de sueño, como insomnio de mantenimiento
con sueño fragmentado y despertares frecuentes durante aproximadamente un año. Al examen físico, se
encuentra desorientada, con labilidad emocional y dificultades en el lenguaje. La tomografía axial
computarizada (TAC) muestra normalidad, mientras que la punción lumbar revela pleocitosis leve y
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proteínas elevadas en el líquido cefalorraquídeo. La resonancia magnética (RM) muestra múltiples
lesiones intraaxiales en el cerebro. Se realiza una biopsia cerebral de una de las lesiones encontradas en
la resonancia, la cual muestra un proceso con infiltración linfoide perivascular, sugestivo de vasculitis
cerebral.
Se inicia tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida, lo que inicialmente conduce a una mejoría
clínica. Sin embargo, posteriormente la paciente presenta un deterioro neurológico, por lo que se
considera el uso de rituximab en conjunto con reumatología para su manejo (16). Por ello, esta
presentación de caso resalta la importancia de considerar la vasculitis cerebral como un diagnóstico
potencial en pacientes con síntomas neuropsiquiátricos progresivos y hallazgos de neuroimagen
compatible.
De igual forma, distintos autores afirman que la edad media en la que se hace el diagnóstico de esta
patología está en torno a los 50 años (17). Sin embargo, la presentación de esta enfermedad puede darse
años antes. Álvarez y colaboradores en el año 2011 exponen el caso de una paciente de 35 años de edad
sin antecedentes médicos de importancia, que acude a consulta por cefalea bifronte-parietal de 72 horas
de evolución, intensa que no respondía a analgesicos, acompañada de vómitos, astenia, anorexia y
somnolencia. La tomografía axial computarizada (TAC) mostró una hemorragia intraparenquimatosa en
proyección de núcleos de la base derechos, y la resonancia magnética cerebral (RMN) reveló una lesión
heterogénea en la cápsula interna derecha, con edema perilesional, colapso ventricular y desplazamiento
contralateral de la línea media. Se realizó tratamiento quirúrgico de urgencia con evacuación del
hematoma y toma de biopsias, que mostraron vasculitis no granulomatosa de tipo necrotizante. La
arteriografía cerebral evidenció vasoespasmo difuso en ambas arterias carótidas internas y sus ramas.
La paciente fue tratada con corticoides y presentó una buena evolución sin secuelas neurológicas. Los
estudios de control mostraron mejoría del vasoespasmo y se redujo gradualmente el uso de corticoides,
con dos años de seguimiento sin complicaciones (18).
DISCUSIÓN
La epidemiología de la vasculitis del sistema nervioso central (SNC) en adultos presenta variaciones
geográficas significativas que reflejan diferencias en factores genéticos, ambientales y
socioeconómicos. A nivel mundial, la incidencia exacta de la vasculitis del SNC sigue siendo difícil de
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determinar debido a la rareza de la enfermedad y a la falta de registros epidemiológicos exhaustivos en
muchos países. Sin embargo, los estudios disponibles sugieren que la vasculitis del SNC representa una
fracción minoritaria de todas las enfermedades neurológicas, con una prevalencia estimada de
aproximadamente 2 a 4 casos por cada 100,000 personas por año.
En América, la epidemiología de la vasculitis del SNC muestra algunas tendencias regionales distintivas.
En los Estados Unidos, por ejemplo, los datos epidemiológicos sugieren una incidencia ligeramente
mayor en comparación con otras regiones del mundo, posiblemente relacionada con la mayor
prevalencia de enfermedades autoinmunes y factores de riesgo cardiovascular en la población. En
América Latina, la disponibilidad limitada de recursos diagnósticos y terapéuticos puede influir en la
detección y el manejo adecuado de la vasculitis del SNC, lo que podría subestimar su verdadera
incidencia y prevalencia en la región. (19)
Los datos epidemiológicos más recientes sobre la vasculitis del SNC en adultos han destacado la
importancia de una vigilancia continua y una notificación precisa de los casos para comprender mejor
la carga global de la enfermedad. Estudios poblacionales prospectivos y registros nacionales de
enfermedades neurológicas han proporcionado información valiosa sobre la incidencia, los factores de
riesgo y los resultados a largo plazo de la vasculitis del SNC. Además, la creciente disponibilidad de
técnicas de neuroimagen avanzadas y biomarcadores específicos puede mejorar la precisión diagnóstica
y facilitar la identificación de casos subyacentes.
A pesar de haber pocos datos epidemiológicos disponibles, existen casos clínicos como el reportado por
Colman y colaboradores, quienes presentan un hombre de 35 años de edad y agente de policía, soltero,
el cual fue diagnosticado en el año 2022 con retrovirus, con una carga viral inicial de 563,000 copias y
recuento de linfocitos tCD4+ de 84 células/mm3. En su seguimiento en mayo de 2022, se observó un
aumento en el recuento de linfocitos tCD4 + a 118 células/mm3 y una disminución en la carga viral a
67 copias. En marzo de 2023, la carga viral se volvió indetectable y el recuento de linfocitos tCD4 +
aumentó a 127 células/mm3. El paciente estaba bajo tratamiento con terapia antirretroviral (TARV)
Dolutegravir + Lamivudina + Tenofovir y en profilaxis secundaria con Fluconazol 400 mg/día debido a
un episodio previo de meningitis a cryptococcus un año antes de la consulta.
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El paciente fue referido al servicio médico debido a la presencia de cefalea holocraneana de inicio
insidioso, tipo puntada y de moderada intensidad, que no irradiaba y respondía levemente a la ingesta
de ibuprofeno. Este cuadro se había presentado durante aproximadamente un mes y se acompañaba de
vómitos intermitentes, sin previa presencia de náuseas, que mejoraban con la administración de
antieméticos (metoclopramida gotas). Los familiares reportaron que el paciente estaba bradipsíquico,
bradilálico y experimentaba episodios de ausencia. El paciente negó fiebre, fotofobia, caídas, debilidad
muscular, convulsiones y otros síntomas acompañantes.
En el examen físico al ingreso, el paciente mostró lentitud para la comprensión y la respuesta verbal,
pero conservaba la marcha, motilidad, fuerza y tono muscular. Los reflejos osteotendinosos estaban
presentes y eran de características normales. Se realizaron estudios de rutina que incluyeron hemograma,
perfiles bioquímicos, estudio de orina, radiografía de tórax y electrocardiograma, sin hallazgos
significativos. Debido a la alteración del estado de conciencia y los síntomas de hipertensión
endocraneana, se realizó una tomografía axial computarizada (TAC) de cráneo, que no mostró evidencia
de isquemia, sangrado o desviación de la línea media.
Se procedió a realizar un estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR), que mostró hallazgos sugestivos de
proceso inflamatorio, lo que suscitó la sospecha de vasculitis, posiblemente en el contexto de un
Síndrome de Reconstitución Inmune (SIRI). Las serologías específicas de anticuerpos en sangre
resultaron negativas, descartando la probabilidad de vasculitis sistémica. La resonancia magnética
nuclear (RMN) con contraste reveló una afectación parcheada de la sustancia blanca supra e
infratentorial, con realce puntiforme en relación con arteriolas ventriculoestriadas, lo que confirmó el
diagnóstico de vasculitis del SNC.
Con base en los hallazgos, se decidió iniciar tratamiento con inmunosupresión mediante bolos de
metilprednisolona a dosis de 1g/día durante 3 días, seguidos de prednisona a 1mg/kg/día. La
ciclofosfamida no se administró debido a un retorno del recuento de linfocitos tCD4 + por debajo de
200 células/mm3. (20)
Finalmente, estudiar la incidencia de la vasculitis del sistema nervioso central (SNC) en América Latina
radica en la necesidad de comprender la carga de esta enfermedad en una región con características
demográficas, socioeconómicas y epidemiológicas particulares. La recopilación de datos de incidencia
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en América Latina no solo proporciona información sobre la prevalencia real de la vasculitis del SNC
en la región, sino que también permite identificar posibles disparidades en la atención médica y en el
acceso a los servicios de salud. Además, al estudiar la incidencia de manera específica en países
latinoamericanos, se pueden detectar patrones regionales y factores de riesgo únicos que pueden influir
en la aparición y el curso de la enfermedad.
CONCLUSIÓN
La vasculitis del sistema nervioso central es una patología poco común y compleja que plantea desafíos
relevantes en su diagnóstico y manejo. A pesar de su singularidad, el impacto que ocasiona en la salud
neurológica de los pacientes es notable y destaca la importancia de una comprensión más profunda en
cuanto a su epidemiología y presentación clínica. En nuestro artículo, los casos clínicos presentados
demuestran la variedad de manifestaciones que pueden presentarse y la necesidad de considerar esta
enfermedad en el diagnóstico diferencial de pacientes con sintomas neurológicos inexplicables, aunque
se han identificado algunos factores de riesgo aún queda mucho por comprender acerca de su
epidemiología y los mecanismos subyacentes que desencadenan esta patología. Por ello, una mayor
atención puede contribuir significativamente a mejorar los resultados a largo plazo y la calidad de vida
de los pacientes afectados.
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