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LINFOMA CARDIACO PRIMARIO. REPORTE DE
CASO
PRIMARY CARDIAC LYMPHOMA. CASE REPORT
Fabricio Joan Calderón Rodríguez
Hospital General Dr. Enrique Ortega Moreira, Ecuador
Beverly Lucia Arteaga Piloso
SeguMedik, Ecuador
Ivonne Del Rocio Ortega Garcia
Hospital General del IESS, Ecuador
Ana Belén Urgilés Cabrera
Investigador Independiente, Ecuador
Frank Josué Bustamante Aguirre
MedFam Centro Médico Familiar, Ecuador
pág. 4517
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i2.10851
Linfoma Cardiaco Primario. Reporte de Caso
Md. Fabricio Joan Calderón Rodríguez1
fcalderonrodriguez@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-3102-570X
Médico General, Hospital General Dr.
Enrique Ortega Moreira, Duran
Ecuador
Md. Beverly Lucia Arteaga Piloso
beverly_bv96@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0004-9522-3713
Médico General, SeguMedik, Guayaquil,
Ecuador
Md. Ivonne Del Rocio Ortega Garcia
vnnortega@gmail.com
https://orcid.org/0009-0003-8059-0230
Médico General, Hospital General del IESS
Machala
Ecuador
Md. Ana Belén Urgilés Cabrera
belu.urgi28@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-4239-2180
Investigador Independiente
Médico General, Cuenca
Ecuador
Md. Frank Josué Bustamante Aguirre
fjba_95@yahoo.es
https://orcid.org/0009-0004-4839-0471
Médico General, MedFam Centro Médico
Familiar, Guayaquil
Ecuador
RESUMEN
El Linfoma Cardiaco Primario se define como linfoma no Hodgkin (LNH) que afecta sólo al
corazón y/o al pericardio, o LNH con manifestaciones cardíacas, especialmente cuando la mayor
parte del tumor se encuentra en el corazón. Ocurren en pacientes inmunocomprometidos. Los
tumores cardíacos primarios (PCT) son raros y ocurren en 1,38 a 30 casos por 100.000 personas
al año. Alrededor del 75-80% de los PCT son benignos y más de la mitad de ellos son mixomas.
El linfoma cardíaco primario (LCP) es un tumor poco común que representa el 1,3% de los
tumores cardíacos primarios. En términos de espectro histológico, el linfoma no Hodgkin difuso
de células B grandes es el linfoma cardíaco primario más común (58%), seguido del linfoma de
células T (16%), la neoplasia del linfoma de Burkitt y el linfoma linfocítico pequeño (6%). Los
síntomas complicados asociados con el linfoma cardíaco primario pueden incluir disnea, dolor
torácico, fatiga progresiva, sudores nocturnos, pérdida de peso, arritmias cardíacas y síndrome de
la vena cava superior. Alrededor del 20 por ciento de las personas con PCL pueden desarrollar
insuficiencia cardíaca aguda antes de que aparezcan otros síntomas. Sin embargo, los linfomas
cardíacos primarios suelen presentar síntomas inespecíficos y, a menudo, se descubren de forma
incidental. Se reporta un paciente masculino de 56 años la cual acude al servicio de emergencias
por presentar disnea que evoluciona de grandes esfuerzos a pequeños esfuerzos progresiva y dolor
interescapular izquierda.
Palabras claves: linfoma cardiaco primario, linfoma no hodgkin, insuficiencia cardiaca
1
Autor principal
Correspondencia: fcalderonrodriguez@gmail.com
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Primary Cardiac Lymphoma. Case Report
ABSTRACT
Primary Cardiac Lymphoma is defined as non-Hodgkin lymphoma (NHL) that affects only the
heart and/or pericardium, or NHL with cardiac manifestations, especially when the majority of
the tumor is located in the heart. They occur in immunocompromised patients. Primary cardiac
tumors (PCTs) are rare, occurring in 1.38 to 30 cases per 100,000 people per year. About 75-80%
of PCTs are benign and more than half of them are myxomas. Primary cardiac lymphoma (PCL)
is a rare tumor, accounting for 1.3% of primary cardiac tumors. In terms of histological spectrum,
diffuse large B-cell non-Hodgkin lymphoma is the most common primary cardiac lymphoma
(58%), followed by T-cell lymphoma (16%), Burkitt lymphoma neoplasm, and small lymphocytic
lymphoma ( 6%). Complicating symptoms associated with primary cardiac lymphoma may
include dyspnea, chest pain, progressive fatigue, night sweats, weight loss, cardiac arrhythmias,
and superior vena cava syndrome. About 20 percent of people with PCL may develop acute heart
failure before other symptoms appear. However, primary cardiac lymphomas usually present with
nonspecific symptoms and are often discovered incidentally. A 56-year-old male patient is
reported who goes to the emergency department due to dyspnea that evolves from great efforts to
small progressive efforts and left interscapular pain.
Keywords: primary cardiac lymphoma, non-Hodgkin lymphoma, heart failure
Artículo recibido 11 marzo 2024
Aceptado para publicación: 12 abril 2024
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INTRODUCCIÓN
El linfoma cardíaco primario (LCP) es un subtipo poco común de linfoma extraganglionar con
lesiones primarias que surgen del corazón y el pericardio. El LCP debe diferenciarse de la invasión
miocárdica y/o pericárdica del linfoma sistémico, que ocurre hasta en el 20% de los pacientes
durante el curso de la enfermedad. Como característica común de los tumores raros, la mayor
parte de la literatura existente sobre el LCP consiste en casos aislados, la mayoría de los cuales
fueron publicados hace muchos años.(1,2) Además de la presencia de lesiones cardíacas al inicio
del estudio, los criterios para definir el linfoma cardíaco primario varían desde una invasión
miocárdica estrictamente limitada (que puede extenderse al pericardio) hasta una extensión
locorregional limitada asociada o, menos aún, una enfermedad extracardíaca grave. Todavía en el
pericardio. De hecho, la mayoría de los informes existentes son diagnósticos incidentales de LCP
que utilizan diversas modalidades de imágenes en asociación con un reclutamiento orientado a la
cardiología.(3,4)
Después de todo, la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de tumores de
tejido hematopoyético y linfoide no considera el LCP como una entidad separada. Por lo tanto,
las características básicas del LCP siguen sujetas a una considerable incertidumbre en la era
moderna; al mismo tiempo, la idoneidad de las estrategias terapéuticas desarrolladas para los
linfomas más comunes y los resultados de los pacientes requieren una evaluación más
exhaustiva.(5)
El LCP es invasivo y frecuentemente daña el miocardio, con mayor incidencia en la aurícula
derecha, seguida por el ventrículo derecho, la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo. Se
pueden utilizar pruebas no invasivas para el diagnóstico inicial y la estadificación, incluidas la
radiografía de tórax, la ecocardiografía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética y
la tomografía de positrones con fluorodesoxiglucosa (PET).(6,7) Sin embargo, aún son necesarios
estudios histopatológicos para establecer un diagnóstico certero. Actualmente, las principales
opciones de tratamiento son la quimioterapia, la radioterapia y la cirugía. La quimioterapia es la
única estrategia para tratar el LCP después del diagnóstico y no se ha establecido la eficacia de
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otros tratamientos como la radioterapia. El linfoma cardíaco primario tiene un pronóstico
desfavorable, con una mediana de supervivencia de 7 meses después del tratamiento.(8)
CASO CLINICO
Paciente masculino de 56 años con antecedentes patológicos de importancia Hipertensión arterial,
acude al servicio de emergencia por presentar dolor disnea de grandes esfuerzos que evoluciona
a pequeños esfuerzos, además de ello se acompaña con dolor escapular izquierda motivo por el
cual acude.
Enfermedades médicas: HTA desde hace 10 años en tratamiento con losartán de 100 mg QD y
carvedilol de 6.25 mg BID
Antecedentes alérgicos: No refiere
Antecedentes quirúrgicos: No refiere
Antecedentes familiares: Padres HTA.
Hábitos
• Alimentación: 4 veces al día
• Intolerancias alimenticias: ninguna
• Catarsis: 1 vez al día
• Diuresis: 3 veces al día
• Sueño: 6 horas diarias, no reparador
Paciente ingresa al servicio de Emergencia en donde realiza la exploración física pertinente,
signos vitales: frecuencia cardiaca 115 latidos por minuto, saturación 92% a 3 litros por minuto,
tensión arterial 142/86 mmhg, frecuencia respiratoria de 28, temperatura de 38.5°C axilar.
Paciente pálido, álgico, febril, orientado en tiempo, espacio y persona con razonamiento lógico,
comprensión y juicio normales. Glasgow 15/15.
Cabeza: normocéfalica, no protrusiones, no depresiones. Ojos: pupilas fotorreactivas, isocóricas,
escleras blancas, conjuntivas rosadas. Nariz: fosas nasales permeables, presencia de mascarilla
nasal a 3 litros por minuto. Boca: mucosa oral húmedas. Labios: simétricos, deshidratados.
Encías: normales. Cuello: Simétrico, móvil, no ingurgitación yugular.
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Tórax: simétrico, latido apexiano no visible, respiración torácica, no hay dolor a la palpación,
expansibilidad normal, elasticidad pulmonar normal. Palpación no doloroso a la palpación, no
presencia de masas. Corazón R1 y R2 rítmicos, auscultación de soplo pansistólico. Pulmones:
murmullo vesicular conservado en pulmón izquierdo, abolición del murmullo vesicular en base
de pulmón derecho.
Abdomen: inspección: Simétrico, no cicatrices, auscultación ruidos hidroaéreos presentes.
Palpación Suave, blando, no doloroso a la palpación superficial o profunda.
Región lumbar: inspección: Simétrica, de aspecto normal, color de piel acorde con el resto del
cuerpo. Palpación: puño percusión negativo.
Extremidades: tono y fuerza muscular conservada, no edema, escala de Daniels 5/5.
Evolución
Se realizan exámenes de laboratorio:
Hemograma: hemoglobina 13,5 g/dl, Hto 38%, leucocitos de 10.560, plaquetas 154.
Coagulación: TP 17, INR 1.01, TTP 42.
Bioquímica: glucosa 92.8 mg/dl, urea 98 mg/dl, creatinina 1.25 mg/dl, Na 139 mEq/L, K 3.1
mEq/L, LDH 501 UI/L, PCR 18.
Otras pruebas: Pro-BNP 1556. PSA 5.56. VSG 65.
Marcadores tumorales: alfafetoproteína, CEA, CA 19.9 negativos.
Serología vírica (VIH, VHB) negativo.
Se realiza tomografía computarizada (figura 1)
Figura 1: Tomografía computarizada donde se evidencia masa cardiaca
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Reporte: se evidencia deposito patológico de morfología polilobulada a nivel cardíaco (en
correspondencia con cavidades derechas) que se extiende y afectaba la grasa pericárdica y la
región mediastínica anterior. Las dimensiones son de aproximadamente, 10,3 x 9.6 x 10.7 cm y
con un SUV máximo de 19.8, sugestivo de malignidad. En las imágenes de fusión también se
observó la existencia de un derrame pleural bilateral de predominio derecho.
Se realiza interconsulta a cirugía cardiotorácica para estudio histopatológico por biopsia, la cual
se realiza con éxito. El resultado de la biopsia fue compatible con linfoma cardíaco difuso de
células grandes tipo B.
DISCUSIÓN
La cardiopatía maligna a menudo resulta de una enfermedad metastásica secundaria o de una
invasión directa. El linfoma, la leucemia y el melanoma son las enfermedades primarias más
comunes que metastatizan al corazón. En comparación, los tumores cardíacos primarios son raros:
se encontraron 200 en una serie de autopsias de 1.000.000 de pacientes.(9,10) Entre los tumores
cardíacos primarios, los tumores benignos son más comunes que los malignos. Los tumores
cardíacos benignos más comunes son los mixomas, los fibroelastomas papilares y los lipomas;
estos tumores representan casi el 75% de todos los tumores cardíacos primarios. Los tumores
malignos primarios del corazón son menos comunes y son principalmente sarcomas. Las
neoplasias malignas primarias raras incluyen paragangliomas, plasmocitomas extramedulares y
linfomas primarios.(11)
La Organización Mundial de la Salud (OMS) define el LCP como un linfoma que afecta
únicamente al corazón/pericardio o un linfoma en el que la mayor parte del tumor es una
enfermedad cardíaca asociada con síntomas cardíacos clínicos. El LCP representa el 1,3% de los
tumores cardíacos primarios y el 0,5% de los linfomas extraganglionares. El linfoma cardíaco
puede ser un linfoma de Hodgkin de células B o un linfoma no Hodgkin, pero el más común es
el LCP de células B. La LCP ocurre con mayor frecuencia en pacientes inmunocomprometidos
(SIDA, post-trasplante), secundaria a la proliferación de linfocitos relacionada con el virus de
Epstein-Barr.(12)
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El diagnóstico de tumores cardíacos primarios se basa en los hallazgos de las imágenes y la
biopsia. Se puede utilizar la TC del tórax, pero el contraste de los tejidos blandos es limitado. La
resonancia magnética cardíaca (MRI) es la modalidad de imagen preferida, ya que proporciona
una visión sin restricciones, alta resolución temporal y buen contraste de los tejidos blandos para
ayudar a caracterizar una masa cardíaca. En el LCP, el tumor a menudo aparece como una gran
masa nodular que se atenúa con respecto al miocardio en la TC, es isointenso con respecto al
miocardio en T1 e hiperintenso con respecto al miocardio en T2.(13,14)
Los tumores cardíacos primarios se tratan de manera diferente según la enfermedad patológica
específica. No existe un tratamiento estándar de oro para el LCP. En los casos notificados, la
quimioterapia basada en antraciclinas y rituximab se asoció con una supervivencia
prolongada.(15) La cirugía tiene una función limitada en el LCP, a diferencia de muchos otros
tumores cardíacos. La resección quirúrgica es útil si el tumor causa un compromiso
hemodinámico potencialmente mortal; sin embargo, no hay evidencia de supervivencia
prolongada con cirugía sola o combinada con quimioterapia en un paciente hemodinámicamente
estable. No está claro, basándose en un pequeño número de casos, si la radioterapia combinada
con quimioterapia es superior a la quimioterapia sola; Además, el riesgo de lesión cardiopulmonar
inducida por la radiación la convierte en una modalidad de tratamiento menos preferida.(16,17)
CONCLUSIONES
Finalmente, el LCP es una enfermedad rara que representa el 1,3% de los tumores cardíacos
primarios y el 0,5% de los linfomas extraganglionares. La enfermedad no tiene manifestaciones
características, pero presenta signos de insuficiencia cardíaca o fenómenos cardioembólicos,
dependiendo de su localización en el corazón. El diagnóstico de LCP se basa en imágenes y
biopsia de tejido. Si se sospecha fuertemente de LCP según las imágenes, la biopsia de tejido es
esencial. El diagnóstico de tejido final de LCP puede tratarse de acuerdo con los medicamentos
cicloides y la quimioterapia.
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