americamontalvo@gmail.com

https://orcid.org/0009-0008-4732-4252

se considera un trastorno histiocítico no neoplásico reactivo que carece de clonalidad. Suele afectar a

niños y adultos jóvenes; más del 80% de los casos ocurre en menores de 20 años y predomina en

varones, con una relación de 1.4:1. La presentación clínica clásica es una linfadenopatía cervical

bilateral masiva e indolora, con presencia o no de sintomatología asociada como fiebre, pérdida de peso

y diaforesis. También puede existir afectación extraganglionar. El diagnóstico definitivo se realiza

mediante biopsia con inmunohistoquímica, donde el hallazgo clásico es histiocitosis sinusoidal positiva

para S-100 y emperipolesis. Actualmente no existe un tratamiento estandarizado; sin embargo, se

utilizan esteroides como primera línea. La importancia de este caso clínico, radica en la respuesta

benéfica obtenida, al someter a la paciente a terapia alternativa con cámara hiperbárica. Abriendo la

puerta a nuevas áreas de investigación con resultados prometedores, al implementarse como terapia

Rosai-Dorfman-Destombes disease is a non-Langerhans cell histiocytosis whose etiology is not

completely known; it usually has a chronic, benign and self-limiting course. It is currently considered

a reactive non-neoplastic histiocytic disorder that lacks clonality. It usually affects children and young

The importance of this clinical case lies in the beneficial response obtained by subjecting the patient to

alternative therapy with a hyperbaric chamber. Opening the door to new areas of research with

promising results, when implemented as a combination therapy. Just as it has already been done in

pathologies as an adjuvant in tumors and infections. Increasing the success rate of response to treatment.

Keywords: Rosai-Dorfman disease, sinus histiocytosis, treatment, hyperoxygenation, hyperbaric

chamber

10 kg, diaforesis nocturna, disnea a medianos esfuerzos y sensación de plenitud temprana con 2 meses

de evolución. Se inicia abordaje diagnóstico solicitando análisis de sangre, reportando hemoglobina de

10.9 g/dl, hematocrito de 32.6%, leucocitos de 7000/uL, neutrófilos totales de 5.1/uL, creatinina de 0.63

mg/dl, y proteína C reactiva de 173 mg/dl. Serología para tuberculosis, toxoplasmosis, sífilis,

citomegalovirus, herpes, virus de Epstein-Barr, bartonelosis y virus de inmunodeficiencia humana,

todos reportados negativos.

Se realizan estudios de imagen con tomografía contrastada de tórax y cuello, reportando adenopatía

cervical bilateral y nódulos pulmonares bilaterales. Por lo que se solicita complemento con PET/CT-

positivo macrófagos, CD20 positivo patrón reactivo, Ki-67 positivo patrón reactivo, CD138 positivo c

plasmáticas, CL Lambda positivo c plasmáticas (Figura 4).

dentro del citoplasma de los histiocitos)

linfocitos intactos y células plasmáticas ocasionales

Por los hallazgos clínicos e histopatológicos se realiza el diagnóstico de enfermedad de Rosai-Dorfman-

Destombes. Se inicia tratamiento con glucocorticoides sistémicos a dosis de reducción durante 2 meses.

Seis meses después, al término del tratamiento, se realiza PET/CT-FDG de control, evidenciando

persistencia de adenopatías cervicales a multinivel, conglomerados ganglionares, adenopatías

mediastinales en estación hiliar bilateral y bronquial inferior izquierda, adenopatía hacia el hilio

PET-CT. Adenopatías cervicales a multinivel, conglomerados ganglionares, adenopatías mediastinales

en estación hiliar bilateral y bronquial inferior izquierda, adenopatía hacia el hilio hepático, ganglios en

el espacio hepatogástrico y en hilio esplénico.

En la cita de control realizada posterior a la segunda sesión, se observó una mejoría clínica con una

importante disminución del tamaño de las adenopatías cervicales. Al concluir las 20 sesiones de cámara

hiperbárica se realiza PET/CT-FDG de control, reportando adenopatías cervicales con disminución de

sus dimensiones y disminución metabólica del 65%, resolución metabólica de ganglios mediastinales,

ganglios de brazo derecho con disminución metabólica del 85.9%, hilio hepático con disminución

metabólica del 72.5%, resolución de adenomegalias perigástricas, hilio esplénico con disminución

PETC-CT de control. Adenopatías con disminución de dimensiones y disminución metabólica.

Barr, como posibles desencadenantes. En nuestra paciente, las serologías para tuberculosis,

toxoplasmosis, sífilis, citomegalovirus, herpes, virus de Epstein-Barr, bartonelosis y virus de

inmunodeficiencia humana resultaron negativas. No existe evidencia concluyente para establecer el

vínculo con un agente causal infeccioso, aunque tampoco se puede descartar.

La presentación clínica más frecuente de la RDD es la linfadenopatía cervical masiva indolora, presente

en el 90% de los casos. Los ganglios linfáticos cervicales suelen estar afectados, con más de un sitio

ganglionar involucrado. Se acompaña de síntomas inespecíficos, como fiebre intermitente, diaforesis