MANEJO QUIRÚRGICO DE LA ESPINA BÍFIDA,
UNA REVISIÓN DE LA LITERATURA
SURGICAL MANAGEMENT OF SPINA BIFIDA, A REVIEW OF
THE LITERATURE
Md. Javier Edison Jaramillo Tenorio
Investigador independiente – Ecuador
Md. Josselyn Esthefania Asanza Jiménez
Investigadora Independiente – Ecuador
Md. Byron Fabián Pinos Reyes
Distrito 14D06 – Salud – Ecuador
Md. Cristian José Rosas Borja
Investigador Independiente – Ecuador
Md. Angel Andrés Velasteguí Wiesner
Investigador Independiente – Ecuador
Md. María Fernanda Berrezueta Herrera
Investigadora Independiente – Ecuador
pág. 9432
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i4.12095
Manejo quirúrgico de la espina bífida, una revisión de la literatura
Md. Javier Edison Jaramillo Tenorio1
javier.jaramillo4444@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-0025-1032
Investigador Independiente
Machala, Ecuador
Md. Josselyn Esthefania Asanza Jiménez
esthefaniaasanzaj.18@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-1839-8315
Investigadora Independiente
Santa Rosa, Ecuador
Md. Byron Fabián Pinos Reyes
byrin.fpr95@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-8217-5126
Distrito 14D06 - Salud
Morona Santiago – Ecuador
Md. Cristian José Rosas Borja
Cjrb@outlook.es
https://orcid.org/0009-0009-0836-0098
Investigador Independiente
Guayaquil, Ecuador
Md. Angel Andrés Velasteguí Wiesner
angelvw97@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0001-4905-2827
Investigador Independiente
Guayaquil, Ecuador
Md. María Fernanda Berrezueta Herrera
mafer.behe@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-4939-4782
Investigadora Independiente
Machala, Ecuador
RESUMEN
Objetivo: identificar cuáles son los abordajes quirúrgicos que se da para la patología de espina bífida.
metodología: Se realizó una búsqueda en Pubmed, Web Of Science y Cochrane con los términos
indexados en español: “manejo” y “espina bífida”, junto a sus términos indexados en inglés:
“management”, “spina bífida”. Se seleccionan los artículos relacionados con el manejo de la espina
bífida. Resultados: la espina bífida oculta generalmente no requiere cirugía, pero intervenciones
quirúrgicas pueden mejorar los efectos neurológicos de los defectos abiertos. La reparación intrauterina,
indicada en casos específicos, ha demostrado reducir la necesidad de derivación ventriculoperitoneal,
mejorar la función de las piernas y reposicionar el cerebelo, aunque con riesgos significativos de
prematuridad y complicaciones maternas, para la espina bífida abierta se realizan abordajes quirúrgicos
específicos. Conclusiones: la espina bífida sigue siendo una condición compleja que requiere un
enfoque multidisciplinario y personalizado en su tratamiento y manejo, el tratamiento temprano,
incluido el cierre quirúrgico del mielomeningocele, son cruciales para mejorar los resultados y la calidad
de vida de los pacientes. Sin embargo, se necesita una mayor investigación longitudinal para
comprender completamente los efectos a largo plazo y desarrollar estrategias más efectivas de manejo
y rehabilitación.
Palabras clave: espina bífida, manejo quirúrgico, mielomeningocele, meningocele
1
Autor Principal
Correspondencia: javier.jaramillo4444@gmail.com
pág. 9433
Surgical management of spina bifida, a review of the literature
ABSTRACT
Objective: to identify the surgical approaches that are given for spina bifida pathology. Methodology:
A search was carried out in Pubmed, Web Of Science and Cochrane with the terms indexed in Spanish:
“manejo” and “spina bifida”, along with their indexed terms in English: “management”, “spina bifida”.
Articles related to the management of spina bifida are selected. Results: Spina bifida occulta generally
does not require surgery, but surgical interventions can improve the neurological effects of open defects.
Intrauterine repair, indicated in specific cases, has been shown to reduce the need for
ventriculoperitoneal shunt, improve leg function and reposition the cerebellum, although with
significant risks of prematurity and maternal complications, specific surgical approaches are used for
open spina bifida. Conclusions: Spina bifida remains a complex condition that requires a
multidisciplinary and personalized approach in its treatment and management, early treatment,
including surgical closure of myelomeningocele, are crucial to improve patient outcomes and quality
of life. However, further longitudinal research is needed to fully understand the long-term effects and
develop more effective management and rehabilitation strategies.
Keywords: spina bífida, surgical management, myelomeningocele, meningocele
Artículo recibido 10 mayo 2024
Aceptado para publicación: 28 junio 2024
pág. 9434
INTRODUCCIÓN
La espina bífida se puede definir como un problema de tipo congénito cuya característica principal es
la inexistencia de uno o más arcos vertebrales posteriores, acompañado muchas veces de patologías de
origen nerviosa, meníngea y cutánea (Nazar & Nazar, 1985).
Los tipos más comunes son oculta y abierta, siendo la forma oculta más común y menos complicada a
diferencia de la espina bífida abierta que puede presentar como expresiones principales el meningocele
y mielomeningocele (Diaz et al., 2018).
Durante muchos años se investigó una forma de prevención de esta patología común, por lo que nació
el estudio del Medical Research Council Vitamin Study, que señala que el uso de ácido fólico disminuye
la resurrección de los defectos de cierre del tubo neural, razón por la cual existe la prescripción del
medicamente durante el embarazo y en la actualidad se ha incluido en la etapa preconcepcional (Guiñez,
2015).
En la actualidad es una patología que puede ser diagnosticada intrauterino, lo que permite la priorización
del caso y su posterior abordaje quirúrgico de forma temprana, previa evaluación de las posibles
complicaciones (Diaz et al., 2018). Los manejos quirúrgicos del paciente pueden empezar desde la
cirugia fetal con resultados alentadores, pero poco accesible para los pacientes, por lo que realmente el
manejo quirúrgico se da después del nacimiento (Otayza, 2015). Cuyo objetivo propuesto es el de
preservar la función neurológica (Portillo, 2014).
Este estudio tiene como finalidad identificar cuáles son los abordajes quirúrgicos que se da para la
patología de espina bífida previa identificación a cuál de los dos grandes tipos corresponde, a más de
prestar un posible pronóstico, en el que cabe mencionar que dependerá de las patologías asociadas
existentes.
METODOLOGÍA
Se realizó una búsqueda en Pubmed, Web Of Science y Cochrane con los términos indexados en
español: “manejo” y “espina bífida”, junto a sus términos indexados en inglés: “management”, “spina
bifida”. Se seleccionan los artículos relacionados con el manejo de la espina bifida.
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RESULTADOS
La espina bífida es una anomalía congénita por el desarrollo incompleto del tubo neural, abarcando
desde formas leves como la espina bífida oculta hasta formas graves como la espina bífida abierta
(Özaras, 2015). 3La espina bífida oculta presenta un defecto vertebral oculto y mínima afectación
neural, mientras que la espina bífida abierta involucra tejidos neurales expuestos, como en el
meningocele y el mielomeningocele. Esta condición requiere un enfoque médico multidisciplinario
debido a sus variadas complicaciones neurológicas y otras anomalías del desarrollo (Richterová et al.,
2021).
Los disrafismos espinales se deben al cierre incompleto de los elementos espinales posteriores,
ocurriendo entre los días 17 y 30 del desarrollo fetal. La neuralización se divide en dos fases: la primaria,
que forma el cerebro y la médula espinal, y la secundaria, que forma las estructuras sacras y coccígeas
alrededor del día 26 de gestación. El fallo en el cierre de estas estructuras resulta en disrafismos
espinales (Williams et al., 2015).
Los defectos del tubo neural son multifactoriales, influenciados por factores ambientales y genéticos.
La deficiencia de folato es la causa ambiental más común, y la fortificación con folato ha reducido la
prevalencia de anencefalia y espina bífida en un 28%. Otros factores de riesgo incluyen obesidad
materna, diabetes materna y teratógenos como el ácido valproico, que aumenta diez veces el riesgo
(Copp et al., 2015). Genéticamente, el polimorfismo del gen MTHFR, relacionado con el metabolismo
del folato, es un factor de riesgo. Estos defectos pueden estar asociados con síndromes cromosómicos
como trisomía 13 y 18 (Özek et al., 2008).
Manejo
La prevención es clave en el tratamiento de las enfermedades del tubo neural como la espina bífida. Las
mujeres en edad fértil deben complementar su dieta con folato. En EE. UU., la fortificación de cereales
con ácido fólico ha reducido los casos de defectos del tubo neural. Las mujeres que intentan quedar
embarazadas deben tomar 0,4 mg de ácido fólico al día, y aquellas con antecedentes de estos defectos
deben tomar 4 mg (Canfield et al., 2014).
La espina bífida oculta generalmente no requiere cirugía, pero intervenciones quirúrgicas pueden
mejorar los efectos neurológicos de los defectos abiertos. La reparación intrauterina, indicada en casos
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específicos, ha demostrado reducir la necesidad de derivación ventriculoperitoneal, mejorar la función
de las piernas y reposicionar el cerebelo, aunque con riesgos significativos de prematuridad y
complicaciones maternas (Trudell & Odibo, 2014).
En la etapa neonatal, el cierre temprano del defecto dentro de las 72 horas es crucial para prevenir
deterioro neurológico e infecciones. A menudo se requiere derivación ventriculoperitoneal para la
hidrocefalia y reparación de malformaciones de Arnold Chiari, aunque con riesgos (Appasamy et al.,
2006). El tratamiento a largo plazo es interdisciplinario, abordando problemas como vejiga e intestino
neurogénicos. Ecografías renales semestrales y cateterismo intermitente son esenciales para la vejiga,
mientras que un programa intestinal adecuado es necesario para el intestino (Levin-Decanini et al.,
2017).
Los niños con defectos del tubo neural pueden tener debilidad motora, espasticidad y contracturas.
Procedimientos de alargamiento de tendones pueden ser necesarios para contracturas graves. Las
deformidades del pie, comunes en estos casos, pueden tratarse con férulas, estiramientos pasivos y yesos
en serie (Tennant et al., 2010).
Procedimientos específicos
Cierre del mielomeningocele
El cierre del mielomeningocele se realiza dentro de las 72 horas posteriores al nacimiento, lo cual
presenta desafíos anestésicos y quirúrgicos. Es crucial coordinar con los neurocirujanos para evaluar la
hidrocefalia y determinar si se realizará una desviación del LCR. El cierre primario suele implicar poca
pérdida de sangre, pero si se usa un colgajo de tejido, puede haber una pérdida significativa, requiriendo
pruebas cruzadas de sangre y monitorización arterial invasiva (Nuyten & Gielen, 1990). El cierre
primario puede afectar la ventilación, aumentando las presiones de las vías respiratorias. La
comunicación con el cirujano es esencial para ajustar la tensión de la sutura si las presiones son
incompatibles con la extubación. Los cuidados postoperatorios deben realizarse en una unidad neonatal
de alta dependencia, vigilando el esfuerzo respiratorio y el riesgo de aumento de la PIC. La analgesia
debe titularse adecuadamente, considerando el riesgo de eventos respiratorios posoperatorios (Wright,
2011).
Craneotomía descompresiva de fosa posterior para liberación de Chiari II
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Esta cirugía consiste en aumentar el diámetro del agujero magno y descomprimir la fosa posterior. Se
debe evitar la manipulación del cuello para prevenir la compresión del tronco encefálico. La posición
en decúbito prono y la flexión del cuello requieren una colocación cuidadosa del tubo traqueal (Davies
& Loach, 1996). La pérdida de sangre puede ser rápida y difícil de controlar, por lo que se deben tener
productos sanguíneos disponibles y preparar un acceso intravenoso para transfusiones masivas. La
descompresión del LCR puede causar bradicardia y asistolia, por lo que es crucial alertar al equipo
neuroquirúrgico durante inestabilidad hemodinámica. Se recomienda disponer de una infusión de
adrenalina y considerar el acceso venoso central (Nuyten & Gielen, 1990).
Liberación del cordón anclado
El síndrome del cordón anclado ocurre cuando el filum terminal se adhiere a estructuras inelásticas,
limitando el movimiento del cordón y causando disfunción motora y sensorial. Se diagnostica con
resonancia magnética y se corrige mediante la división y liberación del filum. La cirugía se realiza solo
si hay síntomas de deterioro (Bhimani et al., 2019). Se debe evitar el uso de bloqueantes
neuromusculares y agentes anestésicos volátiles, manteniendo la PAM para una adecuada perfusión
medular. Se debe controlar cuidadosamente la temperatura del paciente debido a la exposición
prolongada. La duramadre se abre durante la cirugía, lo que puede provocar fugas de LCR
posoperatorias (Wright, 2011).
Cirugía de la columna
La escoliosis afecta al 30% de los pacientes con espina bífida, y la fusión espinal posterior conlleva
mayores riesgos de complicaciones como infecciones, fallos de instrumentación y pseudoartrosis. La
cifectomía, que corrige la cifosis en el 20% de los pacientes con espina bífida, mejora la posición al
sentarse y reduce el riesgo de úlceras por presión, pero presenta riesgos intraoperatorios significativos,
incluyendo pérdida de sangre e inestabilidad hemodinámica. Es crucial evaluar la función pulmonar y
cardíaca antes de la cirugía (Garg et al., 2011). La cifectomía puede causar pérdida de señales
medulares, requiriendo un protocolo de manejo específico. Postoperatoriamente, hay un alto riesgo de
rotura de herida, infección y fallo de la instrumentación, por lo que se recomienda una analgesia
adecuada y la admisión en la UCI para facilitar la recuperación (Altiok et al., 2011).
Pronóstico
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Hay pocos estudios recientes sobre los resultados a largo plazo de la espina bífida. El pronóstico
depende de la hidrocefalia, el nivel del defecto y la gravedad de la malformación de Chiari. Un estudio
mostró una supervivencia del 71% hasta el año, con el 56% de los pacientes con hidrocefalia y el 88%
sin hidrocefalia sobreviviendo más allá del año. La supervivencia de los pacientes con hidrocefalia
disminuye al 50% a los 20 años (Houtrow et al., 2020) (Tennant et al., 2010).
DISCUSIÓN
La espina bífida, una anomalía congénita derivada del desarrollo incompleto del tubo neural, abarca
una amplia gama de manifestaciones desde la espina bífida oculta hasta la espina bífida abierta (Özaras,
2015). La forma oculta es generalmente más leve, con un defecto vertebral oculto y mínima afectación
neural, mientras que la forma abierta presenta tejidos neurales expuestos, como en el meningocele y el
mielomeningocele. Estas diferencias en la manifestación subrayan la necesidad de un enfoque
personalizado en el tratamiento y manejo de los pacientes (Richterová et al., 2021).
La prevención es crucial en la espina bífida. La suplementación con ácido fólico en mujeres en edad
fértil ha demostrado ser efectiva en reducir la incidencia de defectos del tubo neural. En los Estados
Unidos, la fortificación de cereales con ácido fólico ha disminuido significativamente los casos
(Williams et al., 2015) (Canfield et al., 2014). Las mujeres que planean quedar embarazadas deben
tomar 0,4 mg de ácido fólico diariamente, aumentando a 4 mg si tienen antecedentes de defectos del
tubo neural. Este enfoque preventivo destaca la importancia de la intervención temprana en la salud
materna para reducir la incidencia de estas anomalías (Copp et al., 2015).
El tratamiento de la espina bífida varía según la severidad del defecto. El cierre del mielomeningocele,
realizado dentro de las primeras 72 horas de vida, presenta desafíos significativos tanto para la anestesia
como para la neurocirugía (Trudell & Odibo, 2014). Es esencial coordinar con los neurocirujanos para
evaluar la hidrocefalia y determinar si se requiere una desviación del LCR. Además, el manejo
postoperatorio en una unidad neonatal de alta dependencia es crucial para prevenir complicaciones
como infecciones y aumento de la presión intracraneal (Nuyten & Gielen, 1990). En algunos casos, la
reparación intrauterina puede ser beneficiosa, aunque conlleva riesgos significativos de prematuridad y
complicaciones maternas (Wright, 2011) (Bhimani et al., 2019).
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A largo plazo, el pronóstico de los pacientes con espina bífida depende de factores como la presencia
de hidrocefalia, el nivel del defecto y la gravedad de la malformación de Chiari. Estudios recientes
indican una supervivencia del 71% hasta el primer año de vida, con variaciones según la presencia de
hidrocefalia. La supervivencia de los pacientes con hidrocefalia disminuye al 50% a los 20 años
(Houtrow et al., 2020) (Tennant et al., 2010).
CONCLUSIONES
La espina bífida sigue siendo una condición compleja que requiere un enfoque multidisciplinario y
personalizado en su tratamiento y manejo. Si bien ha habido avances significativos en la prevención y
tratamiento de esta anomalía congénita, aún existen desafíos en términos de pronóstico a largo plazo y
manejo de las complicaciones asociadas. La prevención mediante la suplementación con ácido fólico y
el tratamiento temprano, incluido el cierre quirúrgico del mielomeningocele, son cruciales para mejorar
los resultados y la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, se necesita una mayor investigación
longitudinal para comprender completamente los efectos a largo plazo y desarrollar estrategias más
efectivas de manejo y rehabilitación. En última instancia, un enfoque holístico que aborde las
necesidades médicas, quirúrgicas, emocionales y sociales de los pacientes con espina bífida es
fundamental para optimizar su atención y bienestar a lo largo de su vida.
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