ABORDAJE ACTUALIZADO DEL PÉNFIGO FOLIÁCEO
UPDATED APPROACH TO PEMPHIGUS FOLIACEUS
María Alejandra Tobón Arango
Corporación Universitaria Iberoamericana
María Lucía Sánchez Pupo
Universidad CES Colombia
Javier Camilo Eraso Guerrero
Universidad Cooperativa de Colombia
Angela Daniela Paz Chamorro
Universitaria San Martín Colombia
Tatiana Paola Vanegas Martínez
Universidad del Sinú Elías Bechara Zainúm
Hugo Armando Revelo Cháves
Universidad de La Habana
Valentina Salgado Espitia
Universidad del Sinú
Halma Ruth Velasco villa
Fundación Universitaria San Martín Cali
Sharyne Ayús Hernández
Universidad del Sinú
Nohora Johana Forero Agudelo
Universidad de la Habana,
María Margarita Córdoba Fuentes
Universidad de Ciencias Médicas de la Habana
pág. 3978
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i4.12629
Abordaje actualizado del pénfigo foliáceo
María Alejandra Tobón Arango
1
nubelar10@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-7800-682X
Corporación Universitaria Iberoamericana
María Lucía Sánchez Pupo
malusapu@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-1429-8616
Universidad CES Colombia
Javier Camilo Eraso Guerrero
erakamiloo@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-6793-8658
Universidad Cooperativa de Colombia
Angela Daniela Paz Chamorro
angeladanielapaz@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0002-3193-5557
Universitaria San Martín Colombia
Tatiana Paola Vanegas Martínez
tati01vanegas@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-0510-5520
Universidad del Sinú Elías Bechara Zainúm
Colombia
Valentina Salgado Espitia
https://orcid.org/0000-0002-1585-3570
Médico General de la Universidad del Sinú,
Colombia
Sharyne Ayús Hernández
sharyayus@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-7620-294X
Médico General de la Universidad del Sinú
Colombia
María Margarita Córdoba Fuentes
margara1995@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-9704-7467
Médico Dermatólogo de la Universidad de
Ciencias Médicas de la Habana, Cuba
Hugo Armando Revelo Cháves
hreveloc2007@gmail.com
Universidad de La Habana
Halma Ruth Velasco villa
halma8820@gmail.com
https://orcid.org/0009-0008-9681-8013
Fundación Universitaria San Martín Cali
Nohora Johana Forero Agudelo
johana663@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0005-3856-6485
Residente de Dermatología de la Universidad de
la Habana, Cuba
1
Autor Principal
Correspondencia: nubelar10@gmail.com
pág. 3979
RESUMEN
El pénfigo hace referencia a un grupo de enfermedades autoinmunitarias, ampollosas y crónicas de la
piel cuya prevalencia descrita es de 0,5 a 3,2 casos por 100.000 habitantes. Dentro de las manifestaciones
clínicas que lo destacan se resaltan lesiones localizadas o generalizadas consistentes en ampollas
flácidas, frágiles poco aparentes sobre una base eritematosa, la piel parece cubierta por escamas y
costras; no afecta las mucosas. El diagnóstico se realiza mediante la evaluaciones clínicas, histológica,
detección de autoanticuerpos circulantes dirigidos a antígenos específicos y serológicas, una vez se
llega con el diagnóstico el siguiente paso consiste en instaurar un adecuado tratamiento, en caso de esta
patología , el objetivo del manejo es suprimir el sistema inmunológico para evitar la formación de nuevas
lesiones y curar las ampollas existentes en la piel y/o mucosas, al tiempo que se minimizan los efectos
secundarios graves del tratamiento, para cumplir con esto, los corticoides son la primera línea sin
embargo, la selección del tratamiento debe ajustarse a la gravedad de la enfermedad, la respuesta a la
terapia y las características individuales del paciente. Por ello el presente artículo de revisión, se hablará
del abordaje actualizado y alternativas terapéuticas nuevas utilizadas en el pénfigo foliáceo.
Palabras Claves: pénfigo, pf, abordaje, acantolisis, dermatología
pág. 3980
Updated approach to pemphigus foliaceus
ABSTRACT
Pemphigus refers to a group of autoimmune, blistering and chronic skin diseases whose reported
prevalence is 0.5 to 3.2 cases per 100,000 inhabitants. Among the clinical manifestations that highlight
it, localized or generalized lesions stand out, consisting of flaccid, fragile blisters that are not very
apparent on an erythematous base, the skin appears covered by scales and scabs; does not affect the
mucous membranes. The diagnosis is made through clinical and histological evaluations, detection of
circulating autoantibodies directed at specific antigens and serology. Once the diagnosis is reached, the
next step is to establish adequate treatment. In the case of this pathology, the objective of management
is suppress the immune system to prevent the formation of new lesions and heal existing blisters on the
skin and/or mucous membranes, while minimizing the serious side effects of the treatment. To achieve
this, corticosteroids are the first line, however, Treatment selection should be adjusted to disease
severity, response to therapy, and individual patient characteristics. Therefore, this review article will
discuss the updated approach and new therapeutic alternatives used in pemphigus foliaceus.
Keywords: pemphigus, pf, approach, acantholysis, dermatology
Artículo recibido 09 julio 2024
Aceptado para publicación: 10 agosto 2024
pág. 3981
INTRODUCCIÓN
Históricamente el término Pénfigo proviene del griego pemphix que significa ampolla, y hace referencia
a un grupo de enfermedades autoinmunitarias, ampollosas y crónicas de la piel, que se caracterizan por
ampollas intraepidérmicas causadas por autoanticuerpos contra la superficie celular de los queratinocitos
y causan pérdida de la adhesión entre las células epidérmicas (1).El pénfigo fue descrito por primera vez
en el siglo XVIII, y su forma más común, el pénfigo vulgar (PV), se identificó como una enfermedad
potencialmente mortal antes de la era de los corticosteroides sistémicos, epidemiológicamente la
prevalencia descrita es de 0,5 a 3,2 casos por 100.000 habitantes y la incidencia es de 0,1 a 0,5 casos
por cada 100.000 habitantes/año (2). En el caso del tipo pénfigo foliáceo (PF) , también llamado pénfigo
superficial es una enfermedad poco frecuente, de curso crónico .Conceptualmente se define como una
patología ampollar autoinmune que afecta predominantemente la piel y las mucosa, su característica
principal es la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra componentes específicos de la epidermis y
la membrana basal, respectivamente, lo que da como resultado la formación de ampollas
subepidérmicas e intraepidérmicas. En cuanto a su clasificación , estas se dividen en endémica, y no
endémica o esporádica. Dentro de este último se puede encontrar una variedad localizada denominada
pénfigo seborreico o eritematoso y una generalizada propiamente dicha (3) . Las diferencias
histopatológicas entre el pénfigo vulgar y el foliáceo, se han explicado por la teoría de la compensación
de las desmogleínas. De los tipos existentes de desmogleínas, el 1 y el 3 están distribuidos en diferentes
proporciones en la piel y las mucosas. En el PF se producen autoanticuerpos contra la desmogleína 1
(Dsg-1), el fenómeno de acantolisis se representa como ampollas y solo se observa en la zona subcórnea
debido a que la cantidad de Dsg-3 no alcanza a compensar el bloqueo funcional causado por los
autoanticuerpos; por otro lado, la cantidad de Dsg-3 en las mucosas es ideal para mantener la adhesión,
y esto es lo que explica el por qué no se presentan lesiones ampollosas en las mucosas de los individuos
con PF. En la mayoría de los pacientes con PV se encuentran autoanticuerpos contra Dsg-1 y Dsg-3,
ambas proteínas son bloqueadas funcionalmente y aparece la acantolisis con ampollas tanto en la piel
como en las mucosas (Figura 1) (4)
pág. 3982
Figura 1. Diferencias entre pénfigo vulgar y pénfigo foliáceo
La figura muestra que la Dsg-1 y Dsg-3 se encuentran distribuidas en diferentes proporciones en la piel
y las mucosas. En PF la IgG ataca a Dsg-1, el fenómeno de acantolisis es sub córneo debido a que la
cantidad de Dsg-3 no llega a compensar el bloqueo funcional de la Dsg-1; en las mucosas la cantidad de
Dsa-3 es adecuada y suficiente para mantener la adhesión. En el PV la mayoría de los pacientes
presentan IgG que atacan a Dsg-1 y Dsg-3, el bloqueo funcional de ambas proteínas induce acantolisis
en piel y mucosas. Modificado de Stanley JR. Pemphigus. Fitzpatrick 's Dermatology in General
Medicine. 7th ed. New York. Mc Graw Hill Medical, 2008. p 459-467
Clínicamente, el pénfigo foliáceo (PF) se presenta con ampollas flácidas poco aparentes sobre una base
eritematosa, la piel parece cubierta por escamas y costras; no afecta las mucosas. Afecta a personas
jóvenes y ocasionalmente a niños. Las lesiones pueden ser generalizadas o localizadas; existe una forma
endémica en Brasil llamada también "fogo selvagem". Está también el pénfigo foliáceo no endémico
(llamado también seborreico) que es la forma más benigna de la enfermedad; predominantemente afecta
las áreas seborreicas de cabeza, cara y tronco ( figura 2)
pág. 3983
Figura 2. Características clínicas del pénfigo foliáceo
Tomado de: Oscar Jairo Valencia. Inmunólogo
Hoy por hoy se sabe que el diagnóstico se realiza mediante evaluaciones clínicas, histológicas, detección
de autoanticuerpos circulantes dirigidos a antígenos específicos y serológicas, suele tener un desenlace
negativo en algunos casos y afecta principalmente a personas mayores, lo que requiere una
inmunosupresión sistémica a largo plazo para su tratamiento (5) (6). En el enfoque inicial del tratamiento
se deben tener en cuenta dos puntos esenciales, en primer lugar, el estado general del paciente y segundo,
la extensión de las lesiones ampollares. Cuando una persona tiene una enfermedad localizada
generalmente presenta poco riesgo. En caso de tener la enfermedad generalizada el riesgo es mayor,
debido a la mayor susceptibilidad de desarrollar sepsis en piel, así como alteraciones metabólicas (7).
El objetivo para la fase inicial de la terapia es controlar la enfermedad, lo que significa prevenir la
formación de más ampollas y comenzar el proceso de curación de las existentes. Se pueden utilizar
glucocorticoides tópicos en casos leves o cuando existen lesiones limitadas. En los casos de formas
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diseminadas se sugiere utilizar prednisona a dosis de 0,5 -1 mg/Kg/día como medicación inicial (8).El
objetivo del presente artículo es hacer una revisión bibliográfica sobre el abordaje actualizado del
pénfigo foliáceo.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se realizó una búsqueda bibliográfica detallada de información publicada más relevante en las bases de
datos pubmed, scielo , medline, bibliotecas nacionales e internacionales especializadas en los temas
tratados en el presente artículo de revisión. Se utilizaron los siguientes descriptores: Pénfigo, PF,
Abordaje, Acantolisis, Dermatología. La búsqueda de artículos se realizó en español e inglés, se limitó
por año de publicación y se utilizaron estudios publicados desde 2007 a la actualidad.
RESULTADOS
El pénfigo foliáceo es una enfermedad autoinmune que provoca la formación de ampollas frágiles en la
capa más superficial de la piel, normalmente sin afectar las mucosas. (9) El tratamiento del pénfigo se
centra en suprimir el sistema inmunológico para evitar la formación de nuevas lesiones y curar las
ampollas existentes en la piel y/o mucosas, al tiempo que se minimizan los efectos secundarios graves
del tratamiento. En todas las formas de pénfigo, los corticosteroides son generalmente considerados
como la terapia de primera elección, ya sea solos o en combinación con tratamientos adyuvantes. Para
el pénfigo leve, se utilizan dosis más bajas de esteroides, mientras que para la enfermedad moderada o
grave se emplean dosis más altas junto con agentes adyuvantes que ayudan a reducir la dosis de
esteroides necesaria (10).
En el año 2023, Linares y colaboradores presentan el caso de un paciente masculino de 48 años, sin
antecedentes médicos conocidos, presentó un mes de evolución de pequeñas ampollas en el tórax, que
se rompieron y se extendieron a la cara y el cuero cabelludo. Inicialmente tratado con antibióticos tópicos
sin mejoría, fue hospitalizado por sospecha de pénfigo vulgar sobreinfectado y recibió tratamiento con
antibióticos intravenosos. Tras deterioro clínico y aparición de dolor, fue referido a un hospital regional,
donde se estableció un diagnóstico presuntivo de pénfigo foliáceo. Se realizó un abordaje
multidisciplinario, incluyendo tratamiento psicológico y dermatológico. Las pruebas de laboratorio
mostraron leucocitosis con predominio de neutrófilos, y la biopsia de piel confirmó el diagnóstico de
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pénfigo seborreico. Tras 28 días de hospitalización y tratamiento con esteroides y meropenem, el
paciente mejoró significativamente y fue dado de alta con un plan de tratamiento ambulatorio (11).
Asimismo, en el año 2022 Norikawa y colaboradores dan a conocer el caso de 6 pacientes con pénfigo
foliáceo eritrodérmico, siendo el pénfigo foliáceo una de las causas de eritrodermia; sin embargo, hasta
la fecha, se han notificado relativamente pocos casos (12). El caso 1 es una Mujer de 46 años con eritema
difuso y erosiones. Diagnóstico confirmado de pénfigo foliáceo mediante biopsia, inmunofluorescencia
directa (DIF), y ELISA para anticuerpos anti-Dsg1. Tratada con prednisolona oral (45 mg/día),
mejorando sin recaídas. El caso 2 es una Mujer de 88 años con erupciones generalizadas y erosiones en
la mucosa oral. Diagnóstico confirmado con DIF y ELISA para anticuerpos anti-Dsg1 y anti-Dsg3.
Tratada con prednisolona (50 mg/día) y metilprednisolona en pulsos. Desarrolló infección por herpes
simple y Staphylococcus aureus resistente a la meticilina, falleciendo por insuficiencia multiorgánica.
El caso 3 es un hombre de 91 años con eritema y erosiones. Diagnóstico confirmado con biopsia, DIF y
ELISA para anticuerpos anti-Dsg1. Tratado con prednisolona (20 mg/día), luego aumentada a 60 mg/día,
e inmunoglobulina intravenosa (IgIV). Murió por hemorragia gastrointestinal. El caso 4 es un hombre
de 76 años con lesiones eritematosas y escamosas. Diagnóstico confirmado con biopsia y DIF. Tratado
con metilprednisolona en pulsos, prednisolona oral y recambio plasmático. Desarrolló absceso y sepsis,
falleciendo posteriormente. El Caso 5 es de una mujer de 89 años con ampollas y erosiones. Diagnóstico
confirmado con DIF y ELISA para anticuerpos anti-Dsg1. Tratada con prednisolona y posteriormente
con aciclovir e IgIV. Falleció de falla multiorgánica y el Caso 6 es un hombre de 72 años con eritema
generalizado. Diagnóstico confirmado con biopsia y DIF. Tratado inicialmente con prednisolona (60
mg/día) y luego con metilprednisolona en pulsos e IgIV. Recibió ciclosporina tras un brote, logrando
remisión sin recurrencia (13).
En todos los casos, el diagnóstico de pénfigo foliáceo fue confirmado a través de biopsia de piel, DIF,
y pruebas de anticuerpos mediante ELISA. Los tratamientos incluyeron esteroides sistémicos,
metilprednisolona en pulsos, inmunoglobulina intravenosa y, en algunos casos, ciclosporina. La
respuesta al tratamiento varió, y algunos pacientes desarrollaron complicaciones graves que llevaron a
la muerte.
pág. 3986
Recientemente, el anticuerpo monoclonal quimérico anti-CD20, conocido como rituximab, ha emergido
como una terapia preferida, tanto al comienzo de la enfermedad como para los casos que no responden
a otros tratamientos (14). En el año 2022, Carrillo y colaboradores describen el caso de un varón de 27
años con antecedentes de sobrepeso y tabaquismo presentó placas eritemato escamocostras pruriginosas,
predominantemente en áreas seborreicas, y evolucionó a eritrodermia exfoliativa. Inicialmente
diagnosticado con pénfigo foliáceo, recibió tratamiento con meprednisona (1 mg/kg/día) y azatioprina
(50 mg/día), acompañado de profilaxis con trimetoprima-sulfametoxazol y aciclovir. Debido a la falta
de respuesta y la extensión de las lesiones, se decidió cambiar a rituximab (500 mg/semana) como
segunda línea de tratamiento. Tras un mes de rituximab, el paciente mostró una mejora significativa, lo
que permitió reducir gradualmente los corticosteroides y suspender la azatioprina. A los seis meses, el
paciente estaba en remisión parcial sin nuevas lesiones, aunque los anticuerpos antidesmogleína-1
continuaron positivos en la prueba ELISA (15).
DISCUSIÓN
Teniendo en cuenta que las ampollas que se presentan en el pénfigo foliáceo son extremadamente
frágiles, y que muchas veces el paciente no logra percatarse de ellas o el examinador no logra
visualizarlas (16), es importante realizar un examen físico minucioso, y realizar un diagnóstico
diferencial con las principales enfermedades dermatológicas que presentan una clínica similar a ésta,
tales como dermatitis seborreica, impétigo, queratosis actínica, eczema y psoriasis. (17)
Luego de realizar el diagnóstico, se debe iniciar con el manejo, el cual se basa principalmente en
promover la curación de las ampollas y erosiones, mejorar el estado funcional del paciente, mejorar la
calidad de vida del paciente, prevenir y limitar el desarrollo de nuevas ampollas y erosiones, y limitar
los posibles efectos adversos asociados a la inmunosupresión de larga duración o el uso crónico de
esteroides. Y a su vez, dentro del protocolo de abordaje, se recomienda ordenar un hemograma
completo, creatinina y electrolitos, pruebas de función hepática, proteínas séricas y albúmina, HBV,
HCV y HIV, valoración oftalmológica; y también en casos de sospecha de tuberculosis se debe realizar
radiografía de tórax, PPD cuando no hay riesgo elevado de tuberculosis y sub-beta para descartar
embarazo en mujeres fértiles. (18)
pág. 3987
Por esto, el comité internacional de pénfigo describe el tratamiento sistémico adecuado constituido por
Meprednisona 1.5 mg/kg/día por 3 semanas asociado o no a Ciclofosfamida 2 mg/kg/día por 12 semanas,
Azatioprina 2.5 mg/kg/día por 12 semanas, Metotrexate 20 mg/semana por 12 semanas o Mofetil
micofenolato 40 mg/kg/día por 12 semanas. (19)
A su vez, Ruiz y colaboradores (2024) mencionan en su revisión de la bibliografía y socialización de
docentes y residentes del programa de Dermatología de la universidad de Antioquia en Colombia, que
el tratamiento inicial se realiza con dosis de prednisolona de 0,5 a 1 mg/kg/día, en combinación con un
fármaco ahorrador de corticosteroides (como azatioprina, micofenolato o rituximab). La dapsona, un
medicamento sin efectos inmunosupresores, ha demostrado ser efectiva en casos leves de pénfigo
foliáceo, y su uso en monoterapia podría ser una opción viable. Asimismo, algunos pacientes con
pénfigo foliáceo localizado pueden controlar adecuadamente la enfermedad con corticosteroides tópicos
de alta potencia. Para los pacientes que no muestran mejoría después de tres a cuatro semanas, el
tratamiento debe ajustarse de manera similar al utilizado para el pénfigo moderado o grave, el cual
consiste en prednisolona en dosis de 1 a 1,5 mg/kg/día, en combinación con un fármaco que reduzca el
uso de corticosteroides (como azatioprina, micofenolato o rituximab). La mayoría de las guías de
tratamiento recomiendan el rituximab como el primer fármaco para reducir el uso de corticosteroides en
pacientes con pénfigo vulgar o foliáceo moderado a grave. Sin embargo, la selección del medicamento
ahorrador de corticosteroides debe personalizarse, teniendo en cuenta las características clínicas del
paciente, la disponibilidad del fármaco, su perfil de seguridad y la experiencia del dermatólogo. En casos
de enfermedad que progresa rápidamente o es extensa, se debe considerar el uso temprano de pulsos
intravenosos de metilprednisolona para frenar la progresión de la enfermedad. Los pacientes que no
respondan a este tratamiento se clasificarán como pénfigo refractario y necesitarán intervenciones
adicionales. (20)
En los casos especiales de pacientes que no responden al tratamiento, tales como, pacientes con
sobreinfección por virus del herpes simple, infección sistémica grave y enfermedad refractaria, el
manejo adecuado consiste en terapias extracorpóreas como inmunoadsorción y plasmaféresis,
inmunoglobulina intravenosa y ciclofosfamida. (21)
pág. 3988
CONCLUSIÓN
El pénfigo foliáceo (PF) es una enfermedad autoinmune crónica que provoca ampollas superficiales en
la piel, sin afectar las mucosas. El tratamiento estándar incluye corticosteroides sistémicos como la
prednisolona. En casos graves o refractarios, se recomienda añadir fármacos ahorradores de esteroides
como azatioprina, micofenolato o rituximab, siendo este último especialmente eficaz. Los
corticosteroides tópicos pueden ser adecuados para formas leves, mientras que en casos severos se
pueden usar pulsos de metilprednisolona. Para situaciones refractarias o complicaciones graves, terapias
adicionales como inmunoadsorción, plasmaféresis e inmunoglobulina intravenosa pueden ser
necesarias. Por ello, un enfoque personalizado y holístico es esencial para manejar eficazmente el PF,
minimizar los efectos secundarios del tratamiento y mejorar la calidad de vida del paciente. La selección
del tratamiento debe ajustarse a la gravedad de la enfermedad, la respuesta a la terapia y las
características individuales del paciente.
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