LIPOSARCOMA RETROPERITONEAL
GIGANTE: REPORTE DE UN CASO
GIANT RETROPERITONEAL LIPOSARCOMA:
A CASE REPORT
Diana Carolina Chamorro Cruz
Universidad Central del Ecuador, Ecuador
Jairo Geovany Macas Cabrera
Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, Ecuador
Carlos Vicente Mejía Ochoa
Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, Ecuador
pág. 4178
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i4.12641
Liposarcoma Retroperitoneal Gigante: Reporte de un Caso
Diana Carolina Chamorro Cruz1
diana_ch912@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0003-1707-3313
Departamento de Oncología Clínica
Instituto Superior de Posgrado
Universidad Central del Ecuador
Ecuador
Jairo Geovany Macas Cabrera
jairoman007@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0005-7381-6283
Departamento de Oncología Clínica
Hospital de Especialidades Eugenio Espejo
Ecuador
Carlos Vicente Mejía Ochoa
drcmejiaro@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0003-0538-5253
Departamento de Cirugía Oncológica
Hospital de Especialidades Eugenio Espejo
Ecuador
RESUMEN
Los sarcomas retroperitoneales son un grupo heterogéneo de tumores, dentro de las variantes
histopatológicas, el liposarcoma retroperitoneal constituye el 0.07-0.2% de todos los tumores. Este
tumor tiene lento crecimiento y puede alcanzar gran tamaño al diagnóstico. El tratamiento de elección
para estadios localizados es la cirugía y en ciertos casos puede considerarse la radioterapia y la
quimioterapia. El caso clínico que se detalla a continuación es un ejemplo de la presentación de este
tipo de tumores en un paciente joven, sin antecedentes de importancia, con diagnóstico de liposarcoma
mixto retroperitoneal quien es sometido a quimioterapia, tratamiento quirúrgico y terapia radiante
posterior. El objetivo de este artículo es reportar un caso para contribuir a la literatura de esta patología.
Palabras clave: liposarcoma, retroperitoneal, caso clínico
1
Autor principal.
Correspondencia: diana_ch912@hotmail.com
pág. 4179
Giant Retroperitoneal Liposarcoma: A Case Report
ABSTRACT
Retroperitoneal sarcomas are a heterogeneous group of tumors. Among the histopathological variants,
retroperitoneal liposarcoma constitutes 0.07-0.2% of all tumors. This tumor grows slowly and can reach
a large size at diagnosis. The treatment of choice for localized stages is surgery and in certain cases
radiotherapy and chemotherapy may be considered. The clinical case detailed below is an example of
the presentation of this type of tumors in a young patient with no significant history, with a diagnosis
of mixed retroperioneal liposarcoma who undergoes chemotherapy, followed by surgical treatment and
adjuvant radiation therapy. The objective of this article is to report a case to contribute to the literature
on this pathology.
Keywords: liposarcoma, retroperitoneal, case report
Artículo recibido 13 julio 2024
Aceptado para publicación: 15 agosto 2024
pág. 4180
INTRODUCCIÓN
Los sarcomas son tumores malignos que se originan de células mesenquimales de tejido conjuntivo,
generalmente se presentan en extremidades aunque pueden afectar a otros espacios como al
retroperitoneo, en donde se manifiestan en 10-15% de casos (Marín-Gómez et al., 2007). A nivel
retroperitoneal la histopatología es variada, dentro de los sarcomas de partes blandas, los liposarcomas
y los leiomiosarcomas son los más usuales, aunque al comparar con todas las neoplasias, los
liposarcomas retroperitoneales constituyen solamente el 0.07-0.2% (Pacheco et al., 2017). Estos
tumores se caracterizan por su crecimiento lento y por ser localmente agresivos. La clínica varía de
acuerdo al volumen tumoral y a la compresión o invasión a estructuras cercanas. El diagnóstico debe
realizarse por tomografía corporal contrastada y por estudio histopatológico (Marín-Gómez et al.,
2007). La enfermedad a distancia es poco frecuente debido a que son poco vascularizados. El
tratamiento de elección para los pacientes con enfermedad locorregionalmente avanzada es el
quirúrgico. En ciertos casos, se puede requerir también de quimio y radioterapia. El pronóstico depende
de la variedad y el grado histológico, del estadio clínico y de la capacidad de realizar resección
quirúrgica completa (Stoeckle et al., 2001).
El objetivo de esta revisión es presentar un caso de sarcoma retroperitoneal gigante variante liposarcoma
mixto. Los datos obtenidos se recolectaron de manera anónima respetando las técnicas que maneja el
Hospital de Especialidades Eugenio Espejo, Quito – Ecuador. El paciente firmó consentimiento
informado.
Caso clínico
Paciente masculino de 45 años, sin antecedentes patológicos de importancia, presenta cuadro de 6 meses
de evolución de dolor abdominal de moderada intensidad. Es valorado por médico particular quien
realiza en enero 2020 tomografía contrastada de abdomen que reporta masa de densidad mixta,
multiseptada, parcialmente vascularizada, de 30x20x27 cm, ubicada en retroperitoneo derecho, realza
contraste, comprime estructuras adyacentes y desplaza grandes vasos. Al examen físico distensión
abdominal con masa palpable que abarca desde hipocondrio hasta flanco derecho; no se palpan
adenopatías. Se realiza tomografía contrastada corporal que no reporta lesiones a distancia. Por falta de
espacio quirúrgico secundario a pandemia por COVID-19, se decide realizar biopsia core y administrar
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quimioterapia neoadyuvante. Se diagnostica de liposarcoma retroperitoneal estadio clínico IIIB. Recibe
desde el 16 de junio del 2020 quimioterapia con esquema doxorrubicina ifosfamida por 5 ciclos sin
respuesta por imagen tomográfica; se decide resección tumoral. El 14 de octubre del 2020 se realiza
laparotomía exploratoria mas resección radical de masa retroperitoneal, hallazgos quirúrgicos: tres
masas retroperitoneales unidas por una cápsula fibrosa, adheridas a borde y cara inferior de hígado y
cara interna de riñón derecho, desplazan hacia posterior a grandes vasos; cursa postquirúrgico sin
complicaciones. Histopatológico de cirugía reporta liposarcoma mixto (variante mixoide 90% y
desdiferenciado 10%), necrosis 40%, mitosis 0, grado histológico 2, bordes quirúrgicos comprometidos,
estadio clínico ypT4, ypNx, ypMx. Recibe radioterapia sobre lecho tumoral desde febrero 2021 hasta
abril 2021, dosis total 50.4 Gy, sin toxicidad. Al momento paciente en controles, asintomático, con buen
estado funcional. En seguimiento por oncología clínica y cirugía oncológica sin datos de recidiva
tumoral.
DISCUSIÓN
Los sarcomas retroperitoneales son un grupo heterogéneo de tumores. Pueden presentarse a cualquier
edad, aunque es más frecuente que se diagnostiquen en la cuarta y quinta década de vida; no hay
predilección por sexo. La etiología de estos tumores es desconocida, menos del 10% de casos pueden
ser atribuidos a genética, factores ambientales, radiación, infecciones virales o inmunodeficiencia
(Mullen & Baldini, 2024). En el caso mencionado, la enfermedad se presentó en un hombre adulto
joven sin antecedentes patológicos de importancia lo que es compatible con la literatura revisada.
La OMS (Organización Mundial de la Salud), en la quinta edición de la clasificación de los tumores de
tejido blando y óseo realizada en 2020, reconoce más de 100 tipos de tumores clasificados en 12
categorías dependientes del linaje celular. El liposarcoma bien diferenciado es la variante más usual,
55% de casos, seguido del liposarcoma desdiferenciado, leiomiosarcoma, sarcoma pleomórfico, tumor
fibroso solitario, tumor maligno de vaina nerviosa periférica, entre otros (Messiou et al., 2017). En
cuanto a los liposarcomas, estos se clasifican en 5 tipos: liposarcoma bien diferenciado, liposarcoma
desdiferenciado, liposarcoma mixoide, liposarcoma pleomórfico y liposarcoma mixoide pleomórfico
(Mack & Purgina, 2022). Una minoría de casos, 5-10%, se presenta con una combinación de 2 o más
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componentes, situación que se conoce como liposarcoma mixto (Guo et al., 2019); en el caso descrito
la variante histopatológica corresponde a éste último, lo cual hace este caso aún más relevante.
La localización y las alteraciones moleculares varían según la clasificación histológica. Los tumores
bien diferenciados se localizan principalmente en extremidades aunque también pueden afectar a la
zona retroperitoneal. Generalmente, presentan amplificaciones de secuencia sobretodo en la región
12q14-15 que contiene a los genes MDM2 y CDK4. Los liposarcomas desdiferenciados se ubican
frecuentemente en retroperitoneo y se asocian con la amplificación mencionada y con co-
amplificaciones 1p23 y 6q23. Por último, los tumores mixoides se originan en extremidades y casi
nunca se presentan sobre retroperitoneo como tumores primarios; asocian translocaciones FUS-DDIT3
(Watson et al., 2023). El paciente del caso expuesto presentó un liposarcoma mixto con predominio de
componente mixoide, lo cual según la información revisada es una rara presentación en espacio
retroperitoneal; no se realizaron estudios genéticos.
La clínica depende del tamaño tumoral y de su relación con órganos adyacentes. Generalmente el
diagnóstico es tardío debido a los pocos síntomas que asocia en estadios iniciales (Mack & Purgina,
2022). Si bien muchos pacientes son asintomáticos, otros pueden presentar dolor abdominal, dolor
lumbar, obstrucción intestinal, edema de miembros inferiores, entre otros (Messiou et al., 2017). Al
examen físico, la masa abdominal palpable es el dato exploratorio más común (Escudero et al., 2003).
Rara vez se presenta con hipoglicemia como síndrome paraneoplásico secundario a la producción
tumoral de IGF-2 (insulin-like growth factor) (Mullen & Baldini, 2024). En el caso mencionado, el
paciente debutó con dolor abdominal y masa palpable lo que se relaciona con la información revisada.
En cuanto a diagnóstico, además de la clínica se deben realizar estudios de imagen y valoración
histopatológica. En analítica, no hay marcadores tumorales asociados a este tipo de tumores, aunque
algunos pacientes pueden presentar leucocitosis al diagnóstico (Mullen & Baldini, 2024). De inicio se
pueden realizar ecografías abdominales aunque la tomografía contrastada es el estudio de imagen de
elección para determinar las características del tumor y su asociación con órganos cercanos.
Generalmente, el liposarcoma se observa como un conjunto de masas multilobuladas, bien circunscritas,
con densidad grasa, con un tamaño al diagnóstico de aproximadamente 15 cm y con invasión a órganos
cercanos hasta en 80% de pacientes (Stoeckle et al., 2001). La resonancia magnética se puede usar en
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pacientes con alergia al contraste intravenoso o para valorar la relación de la masa con nervios,
músculos, entre otros (Dumitra & Gronchi, 2018). Para la estadificación, se recomienda realizar
tomografía corporal contrastada la cual puede reportar metástasis a distancia hasta en 10% de casos,
sobretodo afectando a hígado y/o pulmón (Stoeckle et al., 2001). En la guía de manejo del Trans-
Atlantic RPS Working Group (TARPSWG), una colaboración transatlántica de múltiples centros
especializados en sarcomas, se indica la importancia de la valoración histológica antes de establecer un
tratamiento; el diagnóstico por biopsia core no aumenta el riesgo de recurrencia ni empeora la sobrevida
global (Wilkinson et al., 2015). El caso actual se presentó conforme a lo que reporta la literatura, como
una masa con densidad mixta, multiseptada, parcialmente vascularizada, de 30x20x27 cm; se estadificó
como estadio clínico IIIB.
En la valoración de este tipo de tumores la patología toma un papel de gran importancia, tanto en
morfología como en inmunohistoquímica. Los liposarcomas bien diferenciados están compuestos por
adipocitos separados por septos fibrosos con atipia nuclear e hipercromasia. Los liposarcomas
desdiferenciados pueden presentarse de novo o como una desdiferenciación de tumores bien
diferenciados. Se caracterizan por la presencia de células fusiformes fibroblásticas dispuestas en
fascículos con atipia nuclear. Los tumores mixoides tienen células ovoides con estroma mixoide y una
red delicada de capilares (Watson et al., 2023). Por otro lado, es importante establecer el grado tumoral
mediante el sistema FNCLCC (Fédération Nationale des Centres de Lutte Contre le Cancer) que toma
en cuenta el grado de necrosis, la actividad mitótica y la diferenciación (Mack & Purgina, 2022); en el
caso presentado se reportó necrosis 40%, mitosis 0 y grado histológico 2, lo que indica un score de 5 y
es igual a un grado 2 o intermedio. Mientras más alto el grado, aumenta el riesgo de recurrencia local y
a distancia y disminuye la sobrevida global (Stoeckle et al., 2001). Finalmente, el panel de
inmunohistoquímica que se utiliza en sarcomas retroperitoneales incluye: SMA, desmina, miogenina,
CD34, S100, MDM2, CDK4, STAT6, entre otros (Choi & Ro, 2020).
El diagnóstico diferencial de los tumores retroperitoneales incluye patología benigna y maligna. Dentro
de los tumores malignos, se pueden encontrar carcinomas, melanomas y linfomas; sólo un tercio
corresponde a sarcomas de tejidos blandos (Mack & Purgina, 2022). Es importante tomar en cuenta en
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el diagnóstico diferencial de los liposarcomas a tumores con componente graso como el
angioleiomiolipoma renal, teratoma, entre otros (Guo et al., 2019).
El tratamiento quirúrgico con márgenes negativos es el pilar del tratamiento; la resección tumoral
completa es el principal factor pronóstico de recaída local. Muchas veces la exéresis de la masa puede
acompañarse de resecciones “en bloque” multiviscerales (Messiou et al., 2017). El abordaje debe
realizarse por laparotomía con extensiones laterales, la incisión habitual es una amplia laparotomía
media, a veces con extensión al lado afectado. Los órganos extirpados varían según la situación del
tumor en el retroperitoneo o en la pelvis; la relación cercana con órganos vitales hace que la resección
completa sea posible solo en 70% de casos. En el espacio retroperitoneal superior, la resección incluye
colon, intestino delgado, riñón, páncreas y/o bazo; rara vez se deben extirpar grandes vasos y órganos
pélvicos (Asencio Pascual et al., 2019). Los criterios de irresecabilidad incluyen: implantes difusos
peritoneales, afectación renal bilateral, compromiso extenso hepático hiliar o de la raíz mesentérica o
arteria celiaca (Tseng, 2024); se deben evitar las resecciones incompletas, la rotura tumoral
intraquirúrgica y las transfusiones sanguíneas masivas por el alto riesgo de recidiva (Asencio Pascual
et al., 2019). Si luego de la cirugía se presentan márgenes positivos (menos de 1 cm), lo ideal, siempre
que sea factible y no se afecte la funcionalidad, es la re intervención quirúrgica. Zagars at al. en su
estudio de 666 pacientes demostró beneficio en control local de 85% a cinco años en los pacientes que
se sometieron a re intervención quirúrgica en comparación con 78% en los pacientes sin nueva cirugía
(Zagars et al., 2003). De no ser posible la cirugía, se puede requerir de radio o quimioterapia adyuvante
(Mack & Purgina, 2022).
La radioterapia puede ser usada antes o luego de la cirugía. Las técnicas que pueden considerarse son:
radioterapia intraquirúrgica (IORT), braquiterapia, radioterapia de intensidad modulada (IMRT) y
radioterapia de haz externo (EBRT) (El-Bared et al., 2014). Según la NCCN (National Comprehensive
Cancer Network), para estadios clínicos II/III se puede proponer radioterapia neoadyuvante y luego de
la cirugía es útil sobretodo para pacientes con márgenes cercanos o márgenes microscópicos en hueso,
grandes vasos o nervios (NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology, 2024). En el estudio EORTC-
62092: STRASS, estudio randomizado, multicéntrico, fase III, se evaluó la radioterapia preoperatoria
en comparación con la cirugía sola en pacientes con sarcomas retroperitoneales. Se determinó una
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diferencia no significativa en sobrevida libre de recurrencia, de 4.5 años para el grupo de tratamiento
combinado versus 5 años para el grupo de cirugía sola (HR 1.01; IC 95%; 0.71-1.44, p 0.95). Sin
embargo, se demostró en un subanálisis un beneficio discreto del tratamiento con radioterapia en
pacientes con liposarcoma de bajo grado (Bonvalot et al., 2020). Un meta análisis demostró
disminución de la recurrencia local para sarcomas retroperitoneales con el uso de radioterapia
neoadyuvante en comparación con radioterapia adyuvante (OR 0.03; p 0.02) (Albertsmeier et al., 2018).
En cuanto a quimioterapia, se prefieren los esquemas con antraciclinas y su beneficio en el contexto
neoadyuvante ha demostrado resultados poco concluyentes (Mack & Purgina, 2022). Un estudio
europeo fase II de 134 pacientes con sarcomas de alto grado definidos como: tumores >8 cm de
cualquier grado, tumores <8 cm grado II/III, tumores grado II/III con recurrencia local o tumores grado
II/III con cirugía inadecuada; comparó cirugía sola versus quimioterapia con esquema doxorrubicina
ifosfamida seguido de cirugía y demostró una sobrevida libre de enfermedad de 52% versus 56%
respectivamente (p 0.35) y una sobrevida global 64% versus 65% (p 0.22) (Stone et al., 2001). Por otro
lado, Gronchi et al. buscó un tratamiento neoadyuvante en base a algunos tipos histopatológicos,
comparó a pacientes con quimioterapia neoadyuvante con doxorrubicina ifosfamida por 3 ciclos en
comparación con pacientes con liposarcoma mixoide de alto grado con trabectidina, sarcoma sinovial
con altas dosis de ifosfamida, tumores malignos de vaina nerviosa con etopóside ifosfamida,
leiomiosarcoma con gemcitabina dacarbazina y sarcoma pleomórfico indiferenciado con gemcitabina
docetaxel. Concluyó que la sobrevida libre de enfermedad a 46 meses fue de 62% en el grupo con
quimioterapia estándar versus 38% en el grupo con tratamiento dirigido por histopatológico (HR 2; IC
95%; 1.22-3.26; p 0.006); una excepción se reportó en el grupo de liposarcoma mixoide de alto grado
con trabectidina en donde los datos fueron similares en los dos grupos (Gronchi et al., 2017). El
verdadero beneficio de quimioterapia neoadyuvante versus cirugía sola se verá cuando se publiquen los
resultado del estudio STRASS 2, sobretodo para pacientes con tumores de alto riesgo resecables (Tseng,
2024). En el escenario adyuvante, la quimioterapia ha demostrado beneficio en sobrevida libre de
progresión pero datos poco consistentes en cuanto a sobrevida global. Se han usado algunos criterios
para su uso como: sitio tumoral (extremidades, retroperitoneo, tórax), alto grado tumoral, tamaño >5
cm y subtipo histológico (liposarcomas mixoides, sarcomas sinoviales); la decisión de esta línea de
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tratamiento debe basarse en un análisis individualizado de cada caso equilibrando riesgos y beneficios
(Liu et al., 2018).
El cuanto a pronóstico, se considera la variedad y el grado histológico, el estadio clínico y la capacidad
de realizar resección quirúrgica completa (Stoeckle et al., 2001). Los tumores de bajo grado, bien
diferenciados y con variante mixoide tienen altas tasas de recurrencia local aunque bajas a nivel
sistémico. La sobrevida de los tumores bien diferenciados va de 6 a 11 años y más del 20% pueden
desdiferenciarse. En tumores mal diferenciados el porcentaje de recurrencia local puede darse hasta en
40% de casos. La mortalidad a 5 años es del 30%. La extensión de la desdiferenciación no parece
influenciar en la sobrevida (Mack & Purgina, 2022). El pronóstico de los sarcomas retroperitoneales se
considera que es peor en comparación con sarcomas de extremidades debido al difícil acceso que esta
área anatómica implica para los cirujanos y por la cercanía de las estructuras lo que puede dificultar una
resección completa con márgenes negativos, por lo que el manejo de estos pacientes debe realizarse en
centros con alta experiencia en este tipo de tumores (Messiou et al., 2017).
En este caso el paciente presentó una enfermedad localizada, por lo que se planteó iniciar el tratamiento
con cirugía, sin embargo, por problemas de movilidad y acceso por la pandemia de COVID-19, se tomó
la decisión de quimioterapia neoadyuvante sin respuesta de la enfermedad, dando paso de inmediato al
tratamiento quirúrgico descrito anteriormente y finalizando con radioterapia sobre lecho quirúrgico.
El tratamiento de este tipo de tumores es complejo por la heterogeneidad en su comportamiento, la
alternativa por la que se optó en el caso fue la mejor considerando el entorno en el que se desarrolló el
caso y la evidencia que respalda su beneficio. Hasta el momento, el paciente no presenta recaída local
ni a distancia de la enfermedad, tiene un periodo libre de enfermedad de 38 meses. El paciente está
asintomático y continúa en controles regulares.
Figura 1 Tomografía corporal contrastada vista coronal, se observa tumor antes de tratamiento
pág. 4187
Figura 2 Tomografía corporal contrastada vista axial, se observa tumor antes de tratamiento
Figura 3 Paciente control post quirúrgico
Figura 4 Lecho tumoral, colocación de drenaje
pág. 4188
Figura 5 Tumor retroperitoneal
Figura 6 Pieza quirúrgica
CONCLUSIONES
Los sarcomas retroperitoneales son tumores malignos infrecuentes y heterogéneos. Su presentación
clínica es variada y el diagnóstico se realiza por pruebas de imagen y por estudio histopatológico. El
tratamiento de elección es la cirugía siempre y cuando se cumplan con los criterios de resecabilidad y
operabilidad. El caso expuesto es un liposarcoma mixto retroperitoneal con una variante mixoide
estadio clínico IIIB. Debido a las dificultades de acceso por la pandemia COVID-19, se inició
tratamiento con quimioterapia neoadyuvante con antraciclinas, seguido de cirugía radical y para
finalizar radioterapia. La epidemiología y la clínica se asemejan a la literatura revisada, con ciertas
dificultades en este caso por la pandemia y por la complejidad quirúrgica, al ser un tumor de gran
tamaño adosado a hígado y riñón derecho, pese a que los bordes fueron comprometidos en el informe
histopatológico, al momento de la cirugía se constató una resección tumoral completa por lo cual no se
realizó una nueva intervención como describe la literatura y más bien se complementó con radioterapia.
Al momento, el paciente se encuentra en controles periódicos con una sobrevida libre de enfermedad
acorde a lo esperado.
pág. 4189
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