DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY:
UNA VISIÓN GLOBAL
LEWY BODY DISEASE:
A GLOBAL VISION
Carlos Andrés Beleño Dumar
Universidad Libre Barranquilla, Colombia
Larry Joel Caicedo Rojas
Universidad Metropolitana de Barranquilla, Colombia
Cindy Paola Gómez Castaño
Universidad Metropolitana de Barranquilla, Colombia
Byron De Jesus Diaz Lasso
Fundación Universitaria Uninavarra, Colombia
pág. 11420
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i4.13309
Demencia por Cuerpos de Lewy: Una visión Global
Carlos Andrés Beleño Dumar
1
carlosandres_0520@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-6412-4841
Universidad Libre Barranquilla
Colombia
Larry Joel Caicedo Rojas
Larry3020@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0003-1122-048X
Universidad Metropolitana de Barranquilla
Colombia
Cindy Paola Gómez Castaño
cinel1221@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0005-6048-9412
Universidad Metropolitana de Barranquilla
Colombia
Byron De Jesus Diaz Lasso
byronlasso09@gmail.com
https://orcid.org/0009-0009-3352-2642
Fundación Universitaria Uninavarra
Colombia
RESUMEN
La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es una patología con compromiso multifactorial, rapidamente
progresiva y generalmente subdiagnosticada por los profesionales de la salud, con alto impacto en
morbimortalidad y carga sobre el cuidador. El objetivo es realizar una revisión de tema acerca de la
epidemiología, características clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la DCL. Se desarrolló
búsqueda bibliográfica en BioMed central, PubMed, Redalyc Clacso, SciELO, Science direct, Scopus,
con artículos publicados entre 2013-2024, empleando términos DeCs/MeSH:, seleccionando las
publicaciones a incluir en esta revisión. Dentro de los hallazgos más importantes luego de la revisión
se incluye que la DCL constituye un reto diagnóstico, su ocurrencia va cada vez más en aumento,
diferentes sintomas pueden ocurrir como pródromos de la enfermedad permitiendo sospecharla, aunque
no existe un tratamiento dirigido para la misma, el tratamiento principalmente está orientado hacia el
control de la sintomatologia. El manejo incluye tratamiento no farmacológico y farmacológico, con
mucha precaución sobre este último, debido a que puede exacerbar otros síntomas de la misma
enfermedad.
Palabras clave: cuerpos de lewy, enfermedad por cuerpos de lewy, demencia, memoria
1
Autor principal.
Correspondencia: carlosandres_0520@hotmail.com
pág. 11421
Lewy Body Disease: A Global Vision
ABSTRACT
The Lewy body dementia (LBD) is a multifactorial disease, rapidly progressive and generally
underdiagnosed by health professionals, with high impact on morbidity and mortality and burden on
the caregiver. The objective is to conduct a review of the epidemiology, clinical characteristics,
diagnosis, treatment and prognosis of LBD. Bibliographic search was conducted in BioMed central,
PubMed, Redalyc Clacso, SciELO, Science direct, Scopus, with articles published between 2013-2024,
using the terms DeCs/MeSH:, selecting the publications to be included in this review. Among the most
important findings after the review is that LBD constitutes a diagnostic challenge, its occurrence is
increasing, different symptoms may occur as prodromes of the disease allowing to suspect it, although
there is no treatment for it, the treatment is mainly oriented towards the control of symptomatology.
Management includes non-pharmacological and pharmacological treatment, with great caution on the
latter, because it may exacerbate other symptoms of the same disease.
Keywords: lewy bodies, lewy body disease, dementia, memory
Artículo recibido 10 julio 2024
Aceptado para publicación: 16 agosto 2024
pág. 11422
INTRODUCCIÓN
Las sinucleinopatías son un conjunto de patologías neurodegenerativas caracterizadas por acumulación
de agregados de α-sinucleína en las células neuronales y no neuronales del cerebro, causando
principalmente demencia, entre otros síntomas (Prasad et al., 2023). Los cuerpos de Lewy fueron
descritos por primera vez en 1912 por el neurólogo Friedrich Lewy mientras estudiaba la neuropatología
de la enfermedad de Parkinson (Sanford, 2018) y las enfermedades por cuerpos de lewy constituyen las
más frecuentes, e incluyen la enfermedad de Parkinson, demencia por enfermedad de Parkinson,
Demencia por cuerpos de lewy (DCL), atrofia sistémica múltiple y otras distrofias neuroaxonales
(Auning et al., 2011; Milán-Tomás et al., 2021; Prasad et al., 2023).
De forma global, se estima que 47 millones de personas mayores tienen demencia en todo el mundo,
afectando la DCL hasta al 8% de esa población adulta mayor (Campos-Fajardo et al., 2022; Chin et al.,
2019; Taylor et al., 2020). En Estados Unidos, la DCL está presente en 1.4 millones de personas,
representando la segunda demencia neurodegenerativa más común antecedida por la enfermedad de
Alzheimer (Milán-Tomás et al., 2021; Prasad et al., 2023; Wyman-Chick et al., 2024).
La prevalencia de DCL es hasta del 7% en personas de 60 años, siendo de 20% en mayores de 85 años,
la cuan ha ido incrementando con el paso de los años; siendo pobremente diagnosticada al confundirse
con otros trastornos psiquiátricos o neurodegenerativos generando un subdiagnóstico, donde casi la
mitad de los pacientes solo logran ser diagnosticados en estado postmortem (Campos-Fajardo et al.,
2022; Faggioni Sánchez et al., 2018; Wyman-Chick et al., 2024).
Es por ello que, el adecuado reconocimiento de sintomas prodrómicos puede ayudar a realizar un
diagnóstico oportuno y permitir tomar medidas que beneficien al paciente, su cuidador y disminuyan la
carga socioeconómica de la enfermedad (Wyman-Chick et al., 2024). Para el diagnóstico de una
probable o posible DCL es esencial la presencia de demencia, con sintomas fundamentales como
fluctuaciones cognitivas, alucinaciones visuales, trastosnos del sueño REM, parkinsonismo, otros
sintomas de soporte y presencia de biomarcadores indicativos o de soporte; no obstante, muchos
profesionales de la salud no se encuentran familiarizados con estos criterios, promoviendo así el
subdiagnóstico de esta patología (Milán-Tomás et al., 2021; Parmera et al., 2022).
pág. 11423
Los pacientes con DCL tienen pobre pronóstico, un rápido deterioro cognitivo e impacto negativo sobre
su calidad de vida, cuando se compara con otros tipo de demencia (Prasad et al., 2023); tienen a su vez
un alto riesgo de hospitalización por delirium; registrando su incidencia en pacientes con enfermedad
por cuerpos de lewy de aproximadamente 17.2/ 100 personas año; por lo cual, se plantea la DCL como
un diagnóstico diferencial de aquellos pacientes que cursan con episodios recurrentes de etiologia
desconocida de cuadros de demencia (Wyman-Chick et al., 2024).
Es importante destacar que la edad, sexo, antecedentes familiares de demencia, sedentarismo, deficit de
vitamina E, depresión, hipertension arterial, diabetes mellitus e hiperlipidemia son importantes factores
de riesgo para la DCL; documentando las más frecuentes manifestaciones clínicas en pacientes con
edades entre los 70 y 85 años, de predominio masculino; contrario a ello se ha relacionado que un alto
consumo de cafeína se asocia con menor probabilidad de DCL (Campos-Fajardo et al., 2022; Faggioni
Sánchez et al., 2018; Walker et al., 2015).
De allí que, reconociendo la importancia de esta patologia, considerando el impacto positivo en
reconocer los sintomas para un diagnóstico temprano y seguimiento oportuno de los pacientes que la
desarrollan, el objetivo de este artículo es realizar una revisión de tema acerca de la epidemiología,
características clínicas, diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la DCL.
METODOLOGÍA
Se empleó enfoque cualitativo, de tipo descriptivo y explicativo, para construcción del presente artículo
de revisión. La búsqueda bibliográfica fue realizada en las bases de datos BioMed central, PubMed,
Redalyc Clacso, SciELO, Science direct, Scopus, incluyendo articulos en idioma inglés y español,
publicados entre los años 2013 y 2024. Los términos DeCs empleados fueron: Cuerpos de lewy,
enfermedad por cuerpos de lewy, demencia, memoria. Se utilizaron los siguientes términos MeSH:
Lewy bodies, Lewy body disease, dementia, memory. Una vez obtenidos los articulos, se revisaron los
resúmenes y fueron seleccionados aquellos a incluir en esta revisión.
RESULTADOS
La DCL es una entidad con etiología multifactorial en la que ocurre un disbalance en la reserva neuronal
debido a acumulación anómala de la proteína α sinucleína; que disminuye el número y la función de las
mismas a partir de muerte neuronal (Macoir, 2022; Prasad et al., 2023).
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La α sinucleína es una proteína abundante en las terminaciones nerviosas presinápticas, hipocampo,
tálamo, cerebelo, pero que también puede ser identificada en el citosol, membrana lipídica y en las
células gliales; las cuales, cuando se producen anormalmente, son las encargadas de la disfunción y
muerte neuronal, con disfunción de dopamina, pérdida de neuronas que producen acetilcolina, por lo
que su expresión clínica ocurre con alteraciones del sueño, comportamiento, movimiento, ánimo, en la
memoria y cognitivos (Chin et al., 2019; Prasad et al., 2023).
La demencia consiste en una disminución cognitiva progresiva de gran impacto que logra afectar las
actividades sociales, ocupacionales y del diario vivir; la cual debe estar presente como criterio base para
establecer el diagnóstico de DCL (Faggioni Sánchez et al., 2018; Mckeith et al., 2017; Prasad et al.,
2023). Otras características clínicas importantes en la DCL incluyen alucinaciones visuales complejas,
trastornos del sueño REM, flutuaciones cognoscitivas y parkinsonismo, con sintomas cognitivos de
inicio temprano, alteraciones psiquiátricas y delirium temprano que hacen parte del pródromo de la
enfermedad (Campos-Fajardo et al., 2022; Taylor et al., 2020; Wyman-Chick et al., 2024). Sin embargo,
la presencia de hipersensibilidad a fármacos antipsicóticos, síncope, incontinencia urinaria y fecal,
hipotensión ortostática, constipación, hipersomnia, caídas repetidas, hiposmia y alucionaciones no
visuales también han sido reportados como prodrómicas de la enfermedad y son clave para sospechar
la patología (Campos-Fajardo et al., 2022; Wyman-Chick et al., 2024).
En cuanto a las fluctuaciones cognitivas, éstas suelen alternar entre alteraciones de la atención y el grado
de alerta, afectando la ejecución de actividades, pueden expresarse como cambios bruscos de su actuar,
habla incomprensible, alteración del estado de conciencia, dificultad para realizar varias tareas al mismo
tiempo, flexibilidad mental, trabajos de memoria y planeación, lectura, deletrear y habla espontánea
(Gomperts, 2016; Macoir, 2022; Prasad et al., 2023).
Por otro lado, un 60-80% de los pacientes con DCL cursan con inestabilidad postural, temblores y
bradicinesia desde los cinco años antes hasta el diagnóstico de demencia, siendo el parkinsonismo
descrito en un 50-70% de los casos (Wyman-Chick et al., 2024). Estos síntomas pueden ser explicados
por la pérdida de neuronas dopaminérgicas en la via nigroestriada y por la presencia de los cuerpos de
lewy, aumentando el riesgo de caidas, una mayor carga para el cuidador, sumado a la limitada respuesta
del paciente a medicacion antiparkinsoniana (Prasad et al., 2023).
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Debe tenerse en cuenta que las alteraciones de la marcha permiten realizar un diagnostico diferencial
hacia este trastorno neurodegenerativo, cuando se compara con otras patologias, debido a que los
pacientes cursar con lentitud en la marcha, con pasos cortos, así como aumento en el tiempo de apoyo
y para obtener una postura adecuada (Campos-Fajardo et al., 2022).
En cuanto a las alteraciones psiquiátricas de inicio temprano mas frecuentes suelen ser la depresión,
psicosis, ansiedad, apatía y catatonía, con fluctuaciones en la atención y estado de alerta ocurriendo en
cerca del 42% de las personas que desarrollarán DCL. Mientras que las alucinaciones visuales
tempranamente se presentan en uno de cada cinco pacientes que desarrollará la enfermedad (Taylor et
al., 2020; Wyman-Chick et al., 2024).
En lo que se refiere a hallazgos imagenológicos y otros estudios, los pacientes con DCL suelen tener
baja captación del transportador de dopamina en estudios de tomografía por emisión de positrones o
tomografía computarizada de emisión de fotones únicos (SPECT); así como pérdida de atonía REM en
la polisomnografía y denervación cardíaca simpática en SPECT con meta-iodo-bencil-guanidina, entre
otros (Faggioni Sánchez et al., 2018; Wyman-Chick et al., 2024). Así mismo con el fin de identificar el
deterioro cognitivo leve y realizar seguimiento en pacientes con DCL, otras herramientas diagnósticas
han sido empleadas, entre ellas, visualizar la reducción de la captación de transportadores de dopamina
en los ganglios basales, el enlentecimiento y variabilidad de la frecuencia dominante en el
electroencefalograma, preservación relativa del lóbulo temporal medial, adelgazamiento de la ínsula y
atrofia cerebral en la resonancia nuclear magnética y baja captación occipital en el la tomografía por
emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa (Milán-Tomás et al., 2021; Wyman-Chick et al., 2024).
Biomarcadores en líquido cefalorraquídeo como las cadenas ligeras de neurofilamento, las proteinas
Tau y Aβ, α sinucleína, actividad glucocerebrosidasa, enolasa específica de neuronas, contactina 1,
cromogranina A, proteína YKL 40 y otros, continúan bajo estudio (Chin et al., 2019; Milán-Tomás et
al., 2021; Prasad et al., 2023). No son empleados rutinariamente debido a su falta de especificidad
(Sanford, 2018).
Es bien sabido que solo la confirmación neuropatológica postmorten es el gold estándar para confirmar
la DCL, lo cual se hace a partir de evidencia de inclusiones citoplasmáticas de α-sinucleína o cuerpos
de lewy y pérdida neuronal (Auning et al., 2011; Golimstok, 2017; Wyman-Chick et al., 2024).
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Sin embargo, sea cual sea la forma de llegar al diagnóstico, se hace necesario realizar un abordaje
temprano para el oportuno manejo de la enfermedad; donde se incluyan estrategias no farmacológicas
y farmacológicas que involucren al paciente y su familia (Wyman-Chick et al., 2024).
Las medidas no farmacológicas de la DCL incluyen intervenciones como adherencia a dieta
mediterránea, modificación del ambiente, ejercicio aeróbico, actividades sociales para estimulación
cognitiva, musicoterapia son la primera linea de tratamiento de sintomas neuropsiquiátricos con
demencia (Prasad et al., 2023). El cuidador no debe ser olvidado; se debe brindar educación a la familia,
estimular acerca del uso racional de medicamentos y cuidados avanzados (Chin et al., 2019).
Las estrategias farmacológicas puede incluir Levodopa-carbidopa para el manejo de parkinsonismo,
melatonina para reducir el riesgo de lesiones en trastornos del sueño REM, realizar control de
antihipertensivos orales para disminuir el riesgo de hipotensión ortostática y el uso de inhibidores de
acetilcolinesterasa siempre sopesando el balance riesgo beneficio de cada intervención en cada
individuo en particular (Wyman-Chick et al., 2024). Inhibidores de la acetilcolinesterasa como el
donepezilo y la rivastigmina pueden tener impacto sobre las alteraciones cognitivas, no obstante
siempre debe tenerse en consideración que algunos medicamentos empleados para tratar casos de
trastornos cognitivos y del comportamiento en otros tipos de demencia como los antipsicóticos, a su
vez, pueden exacerbar aquellos sintomas relacionados con la DCL por lo que deben utilizarse con
extrema precaución (Chin et al., 2019; Prasad et al., 2023; Taylor et al., 2020).
En caso de identificarse la presencia de sueño fragmentado, apnea obstructiva del sueño y sindrome de
piernas inquietas, las principales medidas deben ir encaminadas a un adecuado higiene del sueño,
seguidas de medicamentos como rotigotina, pregabalina, gabapentina, pramipexol y otros, según
corresponda (Prasad et al., 2023).
DISCUSIÓN
En general, se hace necesario ampliar el conocimiento acerca de las consideraciones sociodemográficas,
clínicas, estudios de extensión y demás determinantes sociales de aquellos pacientes que cursen con
DCL, con el fin de identificar los aspectos más relevantes que orienten hacia pensar en la presencia de
la enfermedad en nuestros pacientes (Wyman-Chick et al., 2024).
pág. 11427
En un estudio realizado por Auning et al (Auning et al., 2011) que incluyó 61 pacientes con DCL
identificó promedio de edad de 75.5 ± 7,7 años, con más de la mitad de los pacientes de sexo masculino,
con trastornos de memoria en el 57.4%, alucinaciones visuales en 44.3%, depresión en 34.4% y
tendencia a caídas en el 13.1%. En ese sentido, otros autores reportaron que los hombres tenían mayor
frecuencia de trastornos del sueño REM, parkinsonismo, alucionaciones visuales y fluctuaciones
cuando se comparaban con las mujeres incluidas en la investigación (Choudhury et al., 2022).
Otros autores reportan que las alucinaciones visuales complejas pueden presentarse hasta en 4 de cada
5 pacientes con DCL, con mayor probabilidad de ocurrir en mujeres, y de características complejas en
cuanto a que el paciente puede describir personas o animales (Prasad et al., 2023). En el caso del
parkinsonismo, es de resaltar que estos síntomas suelen aparecer después de que la demencia se ha
establecido, siendo menos respondedores a la medicación; al tiempo en que los pacientes con
DCLtienen un deterioro cognitivo mucho más rápido que reduce su supervivencia hasta 1.6 años cuando
se compara con otros tipos de demencia (Milán-Tomás et al., 2021).
Es por ello que la clinica que presente el paciente es fundamental para realizar diagnostico diferencial
con otras demencias; escalas como el Minimental y el test de evaluación cognitiva de Montreal no
permiten diferenciar entre una patologia y otra, por lo que la sospecha clínica y el detalle de cada
caracteristica expresada por el paciente y su cuidador, son fundamentales para el acertado diagnóstico
(Parmera et al., 2022).
En lo que a su manejo se refiere, no existe un tratamiento dirigido a la DCL que modifique su historia
natural, por lo cual, el mejor tratamiento sintomático que pueda ofrecerse al paciente debe ser instaurado
(Milán-Tomás et al., 2021; Taylor et al., 2020). Como aspecto relevante, deben identificarse en primera
instancia, todos aquellos medicamentos puedan exacerbar los sintomas de la DCL tales como las
benzodiacepinas, opiaceos, antipsicóticos, anticolinérgicos y altas dosis de agonistas dopaminérgicos
(4) y la familia, cuidadores y el entorno deben ser parte fundamental del manejo multidisciplinar para
lograr el mayor bienestar posible (Chin et al., 2019).
Es por todo lo anterior que los profesionales de la salud debemos estar familiarizados con patologias
como la DCL, con el fin de brindar el mejor abordaje a estos pacientes, sus familias, y así impactar
positivamente sobre los determinantes sociales entorno a los que se desarrolla esta enfermedad.
pág. 11428
CONCLUSIONES
La DCL es una entidad pobremente diagnosticada, con impacto negativo en morbimortalidad y la
calidad de vida de quienes la padecen y sus familias. Representa un reto diagnóstico para quien la
enfrenta, por lo que debe realizarse de forma exhaustiva un diagnóstico diferencial con otros tipos de
demencia según las características clínicas y de imágenes que el paciente presente. Al ser una patología
cada vez más frecuente y al reconocer la limitante dada por su diagnóstico histopatológico, se hace
necesario ser mucho más acusioso y detallista en la sintomatología identificada para confirmar el
criterio clínico. Se hace necesario continuar investigando distintos biomarcadores, entre ellos, obtenidos
en liquido cefalorraquídeo y séricos que establezcan su precisión diagnóstica y pronóstica, e inclusive
poder con ellos obtener un tratamiento dirigido de la enfermedad.
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