DISGERMINOMA DE OVARIO EN UNA
PACIENTE PEDIÁTRICA: PRESENTACIÓN
INUSUAL Y ENFOQUE TERAPÉUTICO ESTUDIO
DE CASO CLÍNICO
OVARIAN DYSGERMINOMA IN A PEDIATRIC PATIENT:
UNUSUAL PRESENTATION AND THERAPEUTIC
APPROACH - CLINICAL CASE STUDY
Catalina Maricela Fierro Guanuchi
Universidad de Cuenca, Ecuador
Ana Lucía Pérez Granja
Universidad Central del Ecuador, Ecuador
Mayra Alejandra Verdezoto Guaman
Universidad de Guayaquil, Ecuador
Jhon Henry Villa Endara
Universidad de Guayaquil, Ecuador
Andrea Narcisa Coellar Celleri
Universidad de Guayaquil, Ecuador
pág. 1373
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i5.13580
Disgerminoma de Ovario en una Paciente Pediátrica: Presentación Inusual
y Enfoque Terapéutico Estudio de Caso Clínico
Catalina Maricela Fierro Guanuchi1
catalinafierro08@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-1964-0126
Médica, Universidad de Cuenca
Especialista en Oncología Clínica,
Universidad Central del Ecuador
Hospital Eugenio Espejo Quito – Ecuador
Ana Lucía Pérez Granja
anylu_1983@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0001-8060-0054
Médico, Universidad Central del Ecuador,
Quito – Ecuador
Especialista en Pediatría, Universidad
Particular de Especialidades Espíritu Santo
Hospital Pediátrico Baca Ortiz Quito–Ecuador
Mayra Alejandra Verdezoto Guaman
mayraverdezoto@gmail.com
https://orcid.org/0009-0006-7359-6038
Médico, Universidad de Guayaquil
Hospital General Guasmo Sur Guayaquil –
Ecuador
Jhon Henry Villa Endara
jhon.villae@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0002-5982-9107
Médico, Universidad de Guayaquil
Hospital Básico Clínica Riobamba - Ecuador
Andrea Narcisa Coellar Celleri
andreacoe.celle@outlook.es
https://orcid.org/0009-0006-3109-251X
Médico, Universidad de Guayaquil
Centro de Salud Las Guardias Guaranda –
Ecuador
1
Autor principal
Correspondencia: catalinafierro08@gmail.com
pág. 1374
RESUMEN
Introducción: El disgerminoma de ovario en pediatría es una neoplasia que, aunque rara, tiene un gran
impacto en la salud de las niñas y adolescentes. La detección temprana y el tratamiento adecuado son
fundamentales para asegurar un buen pronóstico. El manejo multidisciplinario, incluyendo oncología
pediátrica, ginecología y cirugía, es esencial para optimizar los resultados en estos pacientes. Objetivo:
Determinar las características histológicas específicas del tumor, definir el estadio, tamaño, extensión
local y metástasis. Planificar las opciones terapéuticas para tratar el tumor y preservar la función ovárica
y la fertilidad. Estrategias Metodológicas: Se realizó la búsqueda sistemática en la base de datos
disponibles desde el año 2022 al año 2024, revisión de historia clínica y en el sistema electrónico
hospitalario con enfoque al diagnóstico y estadificación a través de paraclínicos, complementarios de
imagen e histopatológico. Resultados: Se realizó salpingo-ooforectomía derecha, omentectomía,
apendicetomía, linfadenectomia paraaórtica derecha y exéresis de tumor de ovario con posterior análisis
histopatológico que describe como disgerminoma GII moderadamente diferenciado que involucra a
trompa uterina con extensión tumoral hacia la pared. Conclusiones: Se identificó las características
histológicas específicas, estadio, tamaño, extensión del tumor y se incorporó en el plan de tratamiento
la cirugía para preservar la función ovárica y la fertilidad seguido de 6 ciclos de quimioterapia para tratar
eficazmente el tumor y minimizar los efectos secundarios.
Palabras clave: disgerminoma, quimioterapia, neoplasias ováricas
pág. 1375
Ovarian Dysgerminoma in a Pediatric Patient: Unusual Presentation and
Therapeutic Approach - Clinical Case Study
ABSTRACT
Introduction: Ovarian dysgerminoma in pediatrics is a neoplasm that, although rare, has a significant
impact on the health of girls and adolescents. Early detection and appropriate treatment are crucial to
ensuring a good prognosis. Multidisciplinary management, including pediatric oncology, gynecology,
and surgery, is essential to optimizing outcomes in these patients. Objective: To determine the specific
histological characteristics of the tumor, define its stage, size, local extension, and metastasis, and plan
therapeutic options to treat the tumor while preserving ovarian function and fertility. Methodological
Strategies: A systematic search was conducted in available databases from 2022 to 2024, along with a
review of clinical history and the hospital's electronic system, focusing on diagnosis and staging through
laboratory tests, imaging, and histopathological studies. Results: Right salpingo-oophorectomy was
performed, omentectomy, appendectomy, right paraaortic lymphadenectomy, and excision of the
ovarian tumor were performed, followed by histopathological analysis. The analysis described the tumor
as a moderately differentiated GII dysgerminoma involving the fallopian tube, with tumor extension to
the wall. Conclusions: Specific histological characteristics, stage, size, and tumor extension were
identified, and surgery was incorporated into the treatment plan to preserve ovarian function and fertility,
followed by 6 cycles of chemotherapy to effectively treat the tumor and minimize side effects.
Keywords: dysgerminoma, chemotherapy, ovarian neoplasms
Artículo recibido 12 agosto 2024
Aceptado para publicación: 15 septiembre 2024
pág. 1376
INTRODUCCIÓN
El disgerminoma es un tumor maligno que se origina en las células germinales en los ovarios, a pesar
de ser poco frecuente en la población general, el disgerminoma es responsable del 1-2% de todos los
tumores ováricos, pero es el tipo más frecuente de tumor maligno en ovarios en esta población joven
(De Sousa Mendes et al., 2021). Aunque es un tumor raro, su importancia radica en su alta tasa de
curación cuando se detecta y trata a tiempo.
El disgerminoma es conocido por su crecimiento lento y por ser altamente sensible a la quimioterapia y
la radioterapia (Díaz-García et al., 2022). En el manejo de este tipo de tumor, la cirugía juega un papel
fundamental para el diagnóstico y la estadificación, y en muchos casos puede ser curativa en etapas
tempranas. Sin embargo, en estadios avanzados, la combinación de cirugía y quimioterapia ha
demostrado ser eficaz (González-Cristóbal et al., 2021).
Uno de los principales desafíos en el tratamiento de disgerminomas en pacientes pediátricos es preservar
la fertilidad, dado que las pacientes suelen estar en edad reproductiva (Jiménez-Rivera et al., 2023). La
intervención temprana y el manejo multidisciplinario son clave para maximizar las tasas de
supervivencia y minimizar las secuelas a largo plazo.
A pesar de los avances en el tratamiento, la vigilancia a largo plazo es esencial debido al riesgo de
recurrencia y a las complicaciones derivadas de los tratamientos, como la infertilidad y los efectos
secundarios relacionados con la quimioterapia (Martínez-Fernández et al., 2023). Por lo tanto, la
investigación continua y el seguimiento clínico son fundamentales para mejorar los resultados en estas
pacientes jóvenes.
La siguiente revisión aborda la epidemiología, el diagnóstico, el tratamiento y los resultados a largo
plazo del disgerminoma de ovario en pacientes pediátricos, basándose en la literatura más reciente.
Caso clínico
Se presenta un caso de paciente de 11 años femenina sin antecedentes patológicos personales ni
familiares que acude al servicio de emergencias en compañía de su madre, por presentar dolor abdominal
de leve intensidad acompañado de polaquiuria y presencia de masa palpable, pequeña, dura en región
periumbilical derecha que incrementa su diámetro hasta ocupar la cavidad abdominal y pélvica de 4
meses de evolución además presenta disminución del apetito y pérdida de peso durante los últimos 15
pág. 1377
días, realizan ecografía de abdomipélvica que reporta masa sólida de contornos regulares ligeramente
heterogénea, mide 12.3 x 10.5 x 9 centímetros, volumen de 750 mililitros sugestiva de teratoma.
Datos antropométricos: peso 46,9 kilos, talla 151 centímetros, temperatura axilar 36,4 ºC, frecuencia
respiratoria 22 por minuto, frecuencia cardiaca 96 latidos por minuto.
Al examen físico presenta piel y mucosas orales pálidas, cardio pulmonar sin alteraciones, mamas
Tanner 2 simétricas, abdomen distendido en donde se palpa una masa, redondeada de superficie
mayoritariamente lisa no lobulada, dura, móvil, un diámetro aproximado de 24 centímetros que ocupa
gran parte de la cavidad abdominal. Escala de Tanner 3, morfología vulvar normal, himen íntegro,
ausencia de flujo vaginal. Al tacto rectal el esfínter tónico, tabique recto-vaginal libre, se palpa masa
ya descrita.
Exámenes de laboratorio e imagen.
Tabla 1a y 1b. Laboratorios de ingreso previo a tratamiento y control al finalizar tratamiento.
Tabla 1a. Evaluación inicial
Tabla 1b. Control post-tratamiento
20.1
Urea en suero
14,3
0.66
Creatinina en suero
0,72
8,5
Ácido úrico en suero
5,70
10,58
TGO
28,5
4.05
TGP
31,9
1,84
Bilirrubina Total
0,43
137
Bilirrubina Directa
0,12
3.95
Bilirrubina Indirecta
0,31
Hemograma
Hemograma
Leucocitos
4.3
Leucocitos
7.8
Neutrófilos
60,0%
Neutrófilos
56,5%
Linfocitos
25,3%
Linfocitos
27,4%
Hemoglobina
14,4
Hemoglobina
12,7
Hematocrito
43,6
Hematocrito
40,1
Plaquetas
200,000
¿
Plaquetas
305,000
MARCADORES TUMORALES
MARCADORES TUMORALES
pág. 1378
HCG (gonadotrofina
coriónica humana)
76,61 (0,00-
5,30)
HCG (gonadotrofina
coriónica humana)
<0,100
(0,00-5,30)
LDH
(deshidrogenasa
láctica)
1427,00 (0,00-
436,00)
LDH (deshidrogenasa
láctica)
110,30
(0,00-
436,00)
Ca - 125
64 UI/}{}{ml
(35)
Alfa fetoproteina
1,00ng/ml
(0,6-4,20)
Alfa fetoproteina
0,91 ng/ml (0,6-
4,20)
Fosfatasa alcalina
106 UI/ml
(254,00)
CEA
73 UI/ml (5,0)
Fuente: Base de datos de los investigadores elaborado por los autores.
Ecografía de región pélvica
Útero desplazado por masa, ecoestructura heterogénea que mide 15 x 10 x 11 cm, con volumen de 1120
cc. (Imagen 1 a) vascularidad con modo doopler de baja resistencia (Imagen 2b). Miometrio y cérvix
sin alteraciones. Endometrio central, ecogénico, mide 0,35 cm. Ovarios no visibles por presencia de
masa no descrita. Douglas ocupado por líquido libre.
Imagen
Imagen 1 a: Imagen 1b:
Fuente: Base de datos de los investigadores elaborado por los autores.
Tomografía simple y contrastada de pelvis.
Imagen 2a y 2 b. Presencia de masa heterogénea ocupativa, predominantemente sólida, lobulada
aparenta bien encapsulada que se extiende hacia la fosa isquiorrectal derecha sin observar ovario
ipsilateral, con escaso realce tras la administración de medio de contraste, el origen de la masa
impresiona ser anexial derecha, considerar tumor de celular germinales. Ovario izquierdo de
pág. 1379
características tomografías conservadas. Líquido libre en correderas parietocólicas. Imagen 2a.
Presencia de ganglios en la raíz del mesenterio de hasta 11 mm de eje corto. Grandes vasos permeables.
Estructuras óseas sin evidencia de lesiones líticas.
Imagen 2a Imagen 2b
Imagen 2a y 2b: Tomografía simple - contrastada de abdomen y pelvis.
Fuente: Base de datos de los investigadores elaborado por los autores
Muestra macroscópicas
Descripción macroscópica.
Imagen 3 a. Masa tumoral grande que pesa 1.505 gramos y mide 20 x 15 x 9 centímetros. Cápsula
íntegra, lobulada, trompa uterina derecha de 12x0,7 centímetros adherida a la masa, imagen 3b. Corte
estructura sólida, amarillento nacarado, con áreas rojizas compatible con necrosis.
Imagen 3 c. Ganglio mesentérico paraaórtico fragmento nodular de tejido blando de 2x1,2 centímetros
Imagen 3c. Se recibe apéndice cecal de 6 x 0,5 centímetros. Al corte es de aspecto normal.
Calidad de la muestra: Satisfactoria
Imagen 3a Imagen 3b Imagen 3c
Fuente: Base de datos de los investigadores elaborado por los autores.
pág. 1380
Descripción microscópica
Imagen 4ª. Cortes histológicos muestran neoplasia maligna de células germinales, que se disponen en
hojas o nidos monótonos de células redondas, uniformes, con núcleos uniformes y nucléolos marcados
separados por tabiques de tejido conectivos, infiltrados por linfocitos o neutrófilos en otras áreas, que
tienden a necrosarse. El tumor presenta extensas áreas de necrosis y vascularización, con numerosas
mitosis atípicas. La cápsula se ve hiperémica, pero intacta. Imagen 4c. Cortes de trompa uterina presenta
pequeños focos de células tumorales infiltrados en la pared muscular. Cortes de epiplón con focos
microscópicos de hiperplasia mesotelial reactiva. No se evidencia siembras tumorales, ni ganglios
linfáticos. Cortes de apéndice cecal sin infiltración de células tumorales. En la mucosa se aprecian varios
eosinófilos. Ganglio de epiplón sin infiltración tumoral. Ganglio paraaórtico sin infiltración de células
neoplásicas.
Imagen 4ª. Imagen 4 b.
Imagen 4 b.
Fuente: Base de datos de los investigadores elaborado por los autores.
pág. 1381
Diagnóstico: Tumor primario de ovario.
Procedimiento: Salpingo-ooforectomía derecha, omentectomía, apendicetomía, linfadenectomía
paraaórtica derecha.
Tipo de tumor: Tumor primario Maligno de ovario. Cápsula íntegra.
Tipo Histológico: Disgerminoma. GII. Moderadamente diferenciado. Trompa de Falopio con extensión
tumoral a pared.
Tratamiento.
Se planificó intervención quirúrgica electiva con protocolo de ovario con exéresis del tumor y posterior
estudio anatomopatológico para estadificar.
El informe postoperatorio.
1. Líquido oocítico aproximado 150cc libre en cavidad. 2. Trompas uterinas de aspecto macroscópico
normal 3. Tumor ovárico de tamaño aproximado 20 x 15 x 9 centímetros, lobulado que compromete al
ovario derecho. 4. Ovario izquierdo macroscópicamente normal. 5. Útero de aspecto macroscópico
normal. 6. Omento normal, leve presencia de ganglios en el mesenterio del íleo terminal. 7. Apéndice
normal.
Quimioterapia.
Tipo de tratamiento adyuvante, Nº de ciclos 6: intervalo cada 21 días. Etoposido, (141 mg diluido en
200 cc de cloruro de sodio al 0,9%), Bleomicina, (30 unidades diluido en 50cc de cloruro de sodio al
0,9%), Cisplatino (20 mililitros/metro cuadrado/28.2 miligramos diluido en 100 cc de cloruro de sodio
al 0,9%).
DISCUSIÓN
El paciente se presentó con síntomas inespecíficos, como dolor abdominal leve, polaquiuria y la
presencia de una masa abdominal. Estos síntomas son comunes en los tumores de ovario en la infancia,
donde el diagnóstico a menudo se retrasa debido a la naturaleza insidiosa de la presentación clínica (De
Sousa Mendes, Pereira, & Monteiro, 2021). La pérdida de peso significativa y la disminución del apetito
también son síntomas preocupantes que indican un proceso maligno subyacente.
La evaluación inicial incluyó estudios de laboratorio y de imagen, siendo la ecografía abdominal y la
tomografía computarizada (TC) fundamentales para la identificación de la masa tumoral. La masa de
pág. 1382
12,3 x 10,5 x 9 cm observada en la ecografía es sugerente de teratoma, aunque la TC indicó la posibilidad
de un tumor de células germinales, específicamente un disgerminoma (Jiménez-Rivera, Martínez-
López, & Aranda, 2023)
Los marcadores tumorales, particularmente la gonadotropina coriónica humana (HCG) y la
deshidrogenasa láctica (LDH), fueron elevados, lo que es característico de los tumores de células
germinales, aunque los niveles exactos pueden variar dependiendo del subtipo tumoral (González-
Cristóbal, Delgado, y Peña, 2021)
En el diagnóstico diferencial, se considerarán otras neoplasias ováricas, como el teratoma y el carcinoma
embrionario. Sin embargo, las características histológicas del disgerminoma, como la disposición en
nidos de células redondas uniformes y la presencia de necrosis, son distintivas y permiten diferenciarlo
de otros tumores (Martínez-Fernández, García, & Esteban, 2023).
El disgerminoma se asocia frecuentemente con alteraciones genéticas, como la disgenesia gonadal, que
pueden influir en el pronóstico y en las decisiones terapéuticas (Núñez-Martínez & Ortega).
El tratamiento principal del disgerminoma ovárico es la cirugía, con la salpingooforectomía unilateral
como el procedimiento estándar, especialmente en pacientes jóvenes donde la preservación de la
fertilidad es una preocupación (Romero-Méndez & Pérez-González, 2021). En este caso, el paciente fue
sometida a una cirugía que incluyó la ooforectomía derecha, omentectomía, apendicectomía y
linfadenectomía.
El informe postoperatorio indicó que la cápsula del tumor estaba intacta, lo que sugiere que la
enfermedad estaba confinada al ovario. La trompa de Falopio presentaba extensión tumoral, lo que
implica la necesidad de un seguimiento riguroso y posible tratamiento adyuvante (Hernández-Sánchez
& Gutiérrez, 2021).
El tratamiento adyuvante con quimioterapia es esencial en casos de disgerminoma, particularmente en
aquellos donde existe riesgo de diseminación. El régimen quimioterápico de etopósido, bleomicina y
cisplatino ha demostrado ser efectivo, con una alta tasa de supervivencia a largo plazo en pacientes
pediátricas (Castro-Moreno & Hernández, 2022).
En este caso, el paciente recibió seis ciclos de quimioterapia, con un intervalo de 21 días entre cada
ciclo. La toxicidad de la quimioterapia, como la mielosupresión y el daño renal, debe ser monitoreada
pág. 1383
de cerca, aunque el régimen utilizado ha demostrado un perfil de seguridad aceptable en la población
pediátrica (Fernández-López & Sánchez-Ruiz, 2023).
El pronóstico para los pacientes con disgerminoma ovárico es generalmente favorable, con tasas de
supervivencia superiores al 90% en etapas tempranas. Sin embargo, la recurrencia es una preocupación,
especialmente en pacientes que presentan factores de riesgo como la diseminación linfática o la invasión
capsular (Ortiz-Sánchez, Mendoza, & Rodríguez, 2022).
El seguimiento a largo plazo es esencial para detectar recidivas, así como para manejar las
complicaciones tardías del tratamiento, como la infertilidad y el daño gonadal (García-Álvarez & León,
2021).
La preservación de la fertilidad es una preocupación central en el manejo de pacientes pediátricos con
disgerminoma. A pesar de la cirugía y la quimioterapia, muchos pacientes pueden mantener su función
ovárica y capacidad reproductiva, aunque el riesgo de infertilidad sigue siendo significativo (Ibarra-
Cortés & Ramírez, 2021).
Además, el impacto psicológico del diagnóstico y tratamiento de cáncer en la infancia no debe
subestimarse. El apoyo multidisciplinario, que incluye atención psicológica, es crucial para mejorar la
calidad de vida de los pacientes (Pacheco-García & Medina, 2023).
El desarrollo de terapias emergentes, como los inhibidores de puntos de control inmunitarios y los
tratamientos dirigidos, está cambiando el panorama del tratamiento del disgerminoma ovárico. Estas
estrategias pueden ofrecer opciones adicionales para pacientes que no responden a la quimioterapia
estándar o que presentan enfermedad recurrente (Quintero-Salinas & Soria, 2022).
El manejo de la recurrencia sigue siendo un desafío, con investigaciones en curso para identificar
factores predictivos y mejorar las estrategias terapéuticas (Vargas-Rivera & Martínez, 2022).
CONCLUSIONES
La ecografía y la tomografía computarizada identificaron una masa ocupativa en la región pélvica, sin
visualización del ovario ipsilateral. La elevación de marcadores tumorales corroboraron la sospecha de
un tumor de células germinales.
El diagnóstico definitivo de disgerminoma se realizó mediante análisis histopatológico, el cual reveló
un tumor maligno de células germinales, con características típicas de este tipo de tumor, como células
pág. 1384
uniformes en nidos y áreas extensas de necrosis. La extensión tumoral a la trompa de Falopio destaca la
importancia de una evaluación completa de la enfermedad.
La paciente recibió un tratamiento quirúrgico adecuado que incluyó salpingo-ooforectomía,
omentectomía, apendicectomía y linfadenectomía. La cápsula del tumor intacta sugiere que la
enfermedad estaba localizada en el ovario.
La quimioterapia con etopósido, bleomicina y cisplatino es el estándar para el tratamiento del
disgerminoma, con buenos resultados a largo plazo. La paciente completó seis ciclos de quimioterapia,
lo que se alinea con las recomendaciones actuales para maximizar la eficacia y minimizar la recurrencia.
La preservación de la fertilidad es una preocupación importante, y aunque la paciente recibió tratamiento
agresivo, la preservación de la función ovárica es una posibilidad significativa. El seguimiento a largo
plazo es crucial para monitorear la función reproductiva y la calidad de vida general, considerando tanto
los efectos físicos como psicológicos en el tratamiento.
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