ENUCLEACIÓN PANCREÁTICA, UNA OPCIÓN DE
MANEJO QUIRÚRGICO DEL TUMOR DE FRANTZ,
EN EL HOSPITAL PEDIÁTRICO BACA ORTIZ.
REPORTE DE CASO
PANCREATIC ENUCLEATION, A SURGICAL MANAGEMENT
OPTION FOR FRANTZ TUMOR, AT THE BACA ORTIZ
CHILDREN'S HOSPITAL, CASE REPORT
Md. Diana Cristina Sola Naranjo
Universidad San Francisco de Quito, Ecuador
Dr. Esp. José Antonio Daza Merizalde
Hospital Pediátrico Baca Ortiz, Ecuador
Dr. Esp. Eduardo Rodrigo Zambrano Cárdenas
Hospital Pediátrico Baca Ortiz, Ecuador
Dr. Esp. Michele José María Ugazzi Betancourt
Universidad San Francisco de Quito, Ecuador
pág. 3681
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i5.13851
Enucleación Pancreática, una Opción de Manejo Quirúrgico del Tumor de
Frantz, en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Reporte de Caso
Md. Diana Cristina Sola Naranjo1
solanaranjodiana@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-4484-7671
Universidad San Francisco de Quito
Quito, Ecuador
Dr. Esp. José Antonio Daza Merizalde
josedaza8@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-9045-0819
Hospital Pediátrico Baca Ortiz
Quito, Ecuador
Dr. Esp. Eduardo Rodrigo Zambrano Cárdenas
eduzambrano2@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0003-4448-2083
Hospital Pediátrico Baca Ortiz
Quito – Ecuador
Dr. Esp. Michele José María Ugazzi Betancourt
mugazzi@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-4448-2083
Universidad San Francisco de Quito
Quito – Ecuador
RESUMEN
El tumor de Frantz es un raro diagnóstico en niños, afecta frecuentemente a mujeres jóvenes.
Generalmente es asintomático o se manifiesta como una masa abdominal de crecimiento progresivo,
acompañada o no de dolor abdominal. Es una lesión benigna; sin embargo, considerado maligno por su
comportamiento y con potencial para presentación de metástasis. El tratamiento definitivo es la
resección quirúrgica. La preferencia actualmente preconizada hacia la ejecución de procedimientos
quirúrgicos preservadores de tejido pancreático se ha fomentado para el manejo de las lesiones
pancreáticas de bajo riesgo de malignidad, para evitar la insuficiencia pancreática secundaria a
resección del parénquima pancreático. Una de estas técnicas preservadoras es la enucleación
pancreática, siendo menos invasiva que las técnicas de mayor complejidad como la pancreatectomía
cefálica y es altamente curativa según reportes en la literatura. En este contexto, se presenta el caso de
una niña de 14 años, que fue atendida por dolor abdominal y una masa abdominal de crecimiento rápido,
en los estudios complementarios se determinó la presencia de un tumor pancreático, fue tratada
quirúrgicamente mediante enucleación pancreática de la lesión, con resultados favorables, no se observó
complicaciones a corto y largo plazo. Con lo que concluimos que las intervenciones preservadoras de
tejido como la enucleación pancreática son una opción adecuada para el manejo de lesiones
pancreáticas, que presentan adecuados planos de clivaje como en el caso de nuestra paciente,
disminuiyendo complicaciones mayores y mejorando resultados postoperatorios.
Palabras clave: tumores pancreáticos, tumor de frantz, tumor pseudopapilar pancreático, enucleación
pancreática
1
Autor principal
Correspondencia: solanaranjodiana@gmail.com
pág. 3682
Pancreatic Enucleation, a Surgical Management Option for Frantz Tumor,
at the Baca Ortiz Children's Hospital, Case Report
ABSTRACT
Frantz tumor is a rare diagnosis in children, frequently affecting young women. It is generally
asymptomatic or manifests as a progressively growing abdominal mass, accompanied or not by
abdominal pain. It is a benign lesion; however, it is considered malignant due to its behavior and
potential for metastasis. The definitive treatment is surgical resection. The current preference for
performing surgical procedures that preserve pancreatic tissue has been promoted for the management
of pancreatic lesions with a low risk of malignancy, to avoid pancreatic insufficiency secondary to
resection of the pancreatic parenchyma. One of these preserving techniques is pancreatic enucleation,
which is less invasive than more complex techniques such as cephalic pancreatectomy and is highly
curative according to reports in the literature. In this context, we present the case of a 14-year-old girl
who was treated for abdominal pain and a rapidly growing abdominal mass. Complementary studies
determined the presence of a pancreatic tumor. She was treated surgically by pancreatic enucleation of
the lesion, with favorable results. No short- or long-term complications were observed. We conclude
that tissue-sparing interventions such as pancreatic enucleation are an appropriate option for the
management of pancreatic lesions that present adequate cleavage planes, as in the case of our patient,
reducing major complications and improving postoperative results.
Keywords: pancreatic tumors, frantz tumor, pancreatic pseudopapillary tumor, pancreatic enucleation
Artículo recibido 08 agosto 2024
Aceptado para publicación: 10 setiembre 2024
pág. 3683
INTRODUCCIÓN
El tumor de Frantz, tumor sólido pseudopapilar del páncreas es descrito por primera vez en 1959, como
un raro diagnóstico en niños. Su incidencia varía entre el 0,2 a 2,7%, su presentación es frecuente en el
sexo femenino, afectando a mujeres jóvenes y tiene bajo potencial maligno; sin embargo, es considerado
maligno por su comportamiento y con potencial para presentación de metástasis.
Clínicamente es una patología asintomática o puede manifestarse como una masa abdominal de
crecimiento progresivo, acompañada o no de abdominal. El diagnóstico se establece mediante estudio
histopatológico.
El tratamiento definitivo es la resección quirúrgica y la extensión del procedimiento varía entre
cirujanos y aún es un tema controversial. La tendencia hacia la realización de cirugías preservadoras de
tejido pancreático se ha fomentado para el manejo de las lesiones pancreáticas benignas o con bajo
riesgo de malignidad, para evitar la insuficiencia pancreática. Una de estas técnicas preservadoras es la
enucleación pancreática, siendo menos invasiva que las técnicas de mayor complejidad como la
pancreatectomía cefálica y es altamente curativa según reportes en la literatura.
La enucleación pancreática es una técnica quirúrgica destinada para el manejo de lesiones o tumores
pancreáticos con bordes definidos y adecuados planos de clivaje, que no estén en contacto con el
conducto pancreático principal. Es indispensable realizar una valoración preoperatoria que se centre en
la caracterización de la lesión y sus relaciones con el conducto pancreático principal. Se han reportado
tasas altas de curación mediante este abordaje quirúrgico, sin embargo, se debe considerar el alto riesgo
de complicaciones, entre ellas la fístula pancreática.
El objetivo de este trabajo es presentar un caso clínico y el manejo quirúrgico realizado en base a
técnicas de preservación pancreática, su evolución y los resultados postoperatorios enfocados a la
disminución de morbilidad gracias al manejo quirúrgico realizado.
Caso Clínico
Se trata de una paciente femenina de 14 años, mestiza, que presentó sin causa aparente y posterior al
esfuerzo físico realizado 24 horas previo a su ingreso al hospital dolor abdominal de moderada
intensidad, localizado en mesogastrico, de moderada intensidad, tipo continuo, acompañado de vómito
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de características alimentarias por varias ocasiones, niega pérdida de peso u otra sintomatología. En el
historial médico se obtiene los siguientes datos relevantes: patologías previas no refiere, antecedentes
alérgicos no refiere, antecedentes quirúrgicos no refiere y antecedentes patológicos familiares no refiere.
A su ingreso a la sala de urgencias fue valorado por médicos del servicio de cirugía pediátrica,
destacando en la exploración física signos vitales: frecuencia cardíaca 120 latidos por minuto, saturación
96% al aire ambiente (FiO2 21%), tensión arterial 110/65 mmHg, frecuencia respiratoria de 24 por minuto,
temperatura de 36.6°C axilar, peso 45 kg.
Paciente consciente, orientada, hidratada, mucosas orales húmedas, orofaringe no congestiva. Cuello
no adenopatías. Tórax con expansibilidad conservada, campos pulmonares con murmullo vesicular
presente, no se auscultó ruidos patológicos. Abdomen: levemente distendido a nivel de mesogastrio,
se evidencia una masa palpable, de consistencia dura y dolorosa a la palpación, no presentó signos de
irritación peritoneal. Extremidades simétricas, no edema en miembros superiores o inferiores, pulsos
distales presentes, adecuado llenado capilar.
Exámenes de laboratorio
Glucosa 82 mg/dl, urea 23 mg/dl, creatinina 0.40 mg/dl, sodio 135,2 mmol/l, potasio 4,5 cloro 102,
leucocitos 7 , 4 0 0 , neutrófilos 42%, linfocitos 51%, hemoglobina 14,3, hematocrito 44,2 %,
plaquetas 326,000, TP 12,3, TTP 34.6, INR 1.08. lipasa 72 (elevada para el límite normal) amilasa 34,
función hepática sin alteraciones.
Los marcadores tumorales (gonadotropina coriónica humana, Lactato deshidrogenasa,
alfafetoproteina, CA 199, CA 125, Carcionoma embrionario) no revelaron alteraciones.
Estudios de imagen
La ecografía de abdomen: reportó una masa pancreática, heterogénea, dependiente de la cabeza
pancreática, sin otras alteraciones, en el comentario refirieron complementar con estudios de imagen,
ya que no se define planos de clivaje por este medio, por lo que se realizó una resonancia magnética.
La resonancia magnética nuclear (Fig. 1) reveló una masa de bordes definidos, con áreas de necrosis,
de 70 x 75mm, en relación con la cabeza pancreática, con presencia de cápsula con señal hiperintensa
en T1.
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Figura 1. Resonancia magnética nuclear de abdomen
Evolución
Se realizó una laparotomía exploratoria y exéresis de masa tumoral mediante enucleación pancreática
(figura 2).
Figura 2. Laparotomía exploratoria: enucleación de la masa dependiente de la cabeza pacreática.
Los hallazgos intraoperatorios fueron una masa tumoral de 15x10cm de diámetro, blanquecina, con
zonas equimóticas (figura 3), localizada en la cabreza pancreática y no infiltra el conducto de Wirsung
ni estructuras vasculares adyacentes.
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Figura 3. Pieza quirúrgica
Procedimiento operatorio
Bajo anestesia general se realizó colocación de sonda nasogástrica y vesical.
Asepsia y antisepsia del campo operatorio.
Diéresis: mediante laparotomía supraumbilical media de aproximadamente 12cm se aperturó la
cavidad abdominal.
Exposición: manual e instrumental
A través de diéresis descrita se profundización por planos anatómicos y se colocó un separador
abdominal elástico (tipo Mobius) hasta acceder a la cavidad abdominal.
Exposición de retroperitoneo mediante maniobra de Kocher e identificación de cabeza y cuerpo
pancreático.
Identificación de hallazgos descritos previamente.
Apertura de transcavidad de los epiplones y liberación de adherencias de masa tumoral a colon
transverso, con lo que se evidencia que la masa no infiltra estructuras vasculares vecinas.
Enucleación de masa tumoral mediante identificación de cápsula con adecuado plano de clivaje,
disección roma y ligadura de vasos de neoformación con energía ultrasónica (bisturí amónico) y
electrobisturí bipolar.
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Se realizó maniobras a nivel de cuerpo de páncreas, no se identificó compromiso del conducto
pancreático principal ni accesorio, además no se observó compromiso de estructuras vasculares
adyacentes.
Exéresis de la totalidad de la masa pancreática sin complicaciones y verificación de hemostasia
pancreática.
Retiro de separador abdominal, síntesis por planos.
Estudio histopatológico
Los cortes histológicos presentan extensa necrosis de tipo isquémico en la que se observan
formaciones papilares tapizadas por epitelio cúbico simple sin atipia, la cápsula quística es viable con
escasos nidos tumorales. Los bordes de resección libres de la lesión, no se observó invasión
linfovascular o perineural, determinando tumor pseudopapilar pancreático, Tumor de Frantz (figura 4)
Figura 4. Cortes histológicos.
Evolución postoperatoria
Presentó evolución postquirúrgica favorable, no se evidenció fistula pancreática durante su
hospitalización, se indicó alta al quinto día postoperatorio. En los controles posteriores a la
intervención quirúrgica los niveles de enzimas pancreáticas mostraron valores dentro de la normalidad.
RESULTADOS
El tumor sólido pseudopapilar de páncreas o tumor de Frantz, se presenta en mujeres jóvenes entre 18
y 35 años; sin embargo, en nuestro caso se presentó en una paciente pediátrica. Suele ser asintomático
o presentarse como una masa de crecimiento progresivo acompañado o no de dolor abdominal, con
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marcadores tumorales dentro de parámetros normales, en el caso reportado la paciente presentó dolor
abdominal súbito con masa abdominal palpable, marcadores tumorales normales.
El tratamiento de elección es quirúrgico, la resección total y márgenes libres de lesión es lo que se
recomienda debido al comportamiento maligno que puede presentar la lesión tumoral, el tipo de
abordaje dependerá de la extensión de la lesión y del cirujano. Se ha informado la pérdida del tejido
pancreático, como consecuencia quirúrgica, éste es un aspecto que se debe tomar en cuenta en los
abordajes altamente invasivos como la pancreatectomía cefálica previamente utilizada para el manejo
de tumores localizados en la cabeza del páncreas y como resultado una alteración del metabolismo de
la glucosa, conduciendo a una condición patológica como la diabetes pancreaticogénica, en esta
entidad se observa con mayor frecuencia eventos de hipoglicemia, por lo que han surgido la
preferencia por las intervenciones quirúrgicas preservadoras de la mayor cantidad de tejido
pancreático, especialmente en pacientes con lesiones tumorales de comportamiento benigno o de
potencial maligno bajo, como en el caso del tumor de Frantz.
La técnica quirúrgica de enucleación, una cirugía preservadora de tejido pancreático ha sido reportada
como un abordaje seguro, en lesiones que no superan los 3 cm de diámetro y no involucra el ducto
pancreático principal, como en el caso de nuestra paciente la lesión presentó una lesión de 2,5cm de
diámetro y sin infiltración hacia el conducto pancreático. En lesiones de mayor volumen se ha
informado incremento de la probabilidad de lesión del conducto principal y/o accesorio y la presencia
de una fístula pancreática postoperatoria, sobre infección y aumentan significativo de la morbilidad
del paciente, por lo que la enucleación se recomienda en lesiones simples. En nuestro centro tras una
minuciosa evaluación preoperatoria e intraoperatoria se realizó enucleación pancreática de la lesión
tumoral con resultados favorables y sin reporte de complicaciones como la fistula pancreática durante
la hospitalización y sin reporte de alteraciones de la función pancreática en los controles subsecuentes.
CONCLUSIONES
El tumor de Frantz o tumor sólido pseudopapilar del páncreas es un raro diagnóstico en niños, afecta
frecuentemente a mujeres jóvenes. Generalmente es asintomático o puede manifestarse como una
masa abdominal de crecimiento progresivo, acompañada o no de abdominal. El diagnóstico se
establece mediante estudio histopatológico. Es una lesión benigna; sin embargo, considerado maligno
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por su comportamiento y con potencial para presentación de metástasis, por lo que su diagnóstico y
tratamiento temprano son los pilares para de manejo de estas lesiones.
El manejo óptimo de las lesiones tumorales pancreáticas benignas o de potencial maligno bajo, como
el tumor de Frantz radica en la ejecución de cirugías que permitan preservar el mayor tejido
pancreático, tratando de evitar la insuficiencia pancreática, en nuestro caso se realizó enucleación
pancreática con resultados favorables y con disminución de la morbilidad en comparación con técnicas
tradicionales y de mayor complejidad como la pancreatectomía cefálica, estableciendo a la
enucleación como una buena y segura opción quirúrgica como se menciona en la literatura. Un factor
influyente para la decisión del cirujano en escoger resecciones extensas y de mayor complejidad versus
resecciones simples como la enucleación pancreática, radica en una adecuada evaluación preoperatoria
e intraoperatoria.
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