CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Y RESPUESTA
AL TRATAMIENTO ESTEROIDEO DEL SÍNDROME
NEFRÓTICO IDIOPÁTICO EN UN HOSPITAL PEDIÁTRICO
DE TERCER NIVEL
HISTOPATHOLOGICAL CHARACTERISTICS AND RESPONSE
TO STEROID TREATMENT OF IDIOPATHIC NEPHROTIC
SYNDROME IN A TERTIARY PEDIATRIC HOSPITAL
Froylán Eduardo Hernández Lara González
Hospital para el Niño Poblano, México
Julinela Armenta Morales
Hospital para el Niño Poblano, México
Maricruz Gutiérrez Brito
Hospital para el Niño Poblano, México
Esteban Porras Aguilar
Universidad Autónoma de Puebla, México
Leydi Guadalupe Soancatl Rodríguez
Universidad Autónoma de Puebla, México
Rubén Cholula Alarid
Universidad Autónoma de Puebla, México
Yaneth Martínez Tovilla
Universidad Autonóma de Puebla, México
pág. 3718
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i5.13853
Características Histopatológicas y Respuesta al Tratamiento Esteroideo del
Síndrome Nefrótico Idiopático en un Hospital Pediátrico de Tercer Nivel
Froylán Eduardo Hernández Lara González1
dr.froylan.hdez@gmail.com
https://orcid.org/0009-0009-4494-631X
Hospital para el Niño Poblano
México
Julinela Armenta Morales
julynela_piscis.bp@hotmail.com
Hospital para el Niño Poblano
México
Maricruz Gutiérrez Brito
marycrunch@hotmail.com
Hospital para el Niño Poblano
México
Esteban Porras Aguilar
porras.est98@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0002-8124-2214
Facultad de Medicina de la Benemérita
Universidad Autónoma de Puebla
México
Leydi Guadalupe Soancatl Rodríguez
leydisoancatl@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0001-8050-0798
Facultad de Medicina de la Benemérita Universidad
Autónoma de Puebla
México
Rubén Cholula Alarid
rubencholulaalarid@gmail.com
https://orcid.org/0009-0003-3739-0241
Facultad de Medicina de la Benemérita
Universidad Autónoma de Puebla
México
Yaneth Martínez Tovilla
yaneth_tovilla@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0001-6840-5838
Hospital para el Niño Poblano, Facultad de Medicina de
la Benemérita Universidad Autonóma de Puebla
México
1
Autor principal
Correspondencia: yaneth_tovilla@hotmail.com
pág. 3719
RESUMEN
Introducción: El síndrome nefrótico se caracteriza por la eliminación excesiva de proteínas a través del
filtrado glomerular, acompañado de edema, hipoproteinemia e hiperlipidemia. En niños, el síndrome
nefrótico idiopático es la glomerulopatía más común y responde favorablemente a los corticosteroides
en la mayoría de los casos. Materiales y Métodos: se realizó un estudio descriptivo, transversal y
retrospectivo en pacientes con diagnóstico de síndrome nefrótico idiopático del Hospital Para el Niño
Poblano (2012-2018). Se incluyeron pacientes de ambos sexos, de 0 a 17 años, con expedientes clínicos
completos. Se analizaron variables como edad, género, procedencia, respuesta a esteroides y hallazgos
histopatológicos. Resultados: La prevalencia del síndrome nefrótico idiopático en consulta externa fue
de 1.51 por cada 1000 niños, predominando en varones (64%) con una edad promedio de 5.1 años. El
54% no mostró asociación patológica, el 56% respondió a los esteroides, y el 24% fueron
corticorresistentes. Solo el 34% requirió biopsia renal, con predominio de la enfermedad de cambios
mínimos (53%). Discusión: los resultados concuerdan con la literatura existente, confirmando que el
síndrome nefrótico idiopático es la glomerulopatía pediátrica más prevalente. La respuesta a los
corticosteroides y la distribución de complicaciones fueron consistentes con otros estudios.
Conclusión: La adecuada comprensión y manejo del síndrome nefrótico idiopático por parte del
personal médico es fundamental para prevenir complicaciones a largo plazo y mejorar el pronóstico de
los pacientes.
Palabras clave: idiopático, síndrome nefrótico, tratamiento con corticosteroides, resistencia a
esteroides
pág. 3720
Histopathological Characteristics and Response to Steroid Treatment of
Idiopathic Nephrotic Syndrome in a Tertiary Pediatric Hospital
ABSTRACT
Introduction: Nephrotic syndrome is characterized by the excessive elimination of proteins through
glomerular filtration, accompanied by edema, hypoproteinemia, and hyperlipidemia. In children,
idiopathic nephrotic syndrome is the most common glomerulopathy and responds favorably to
corticosteroids in most cases. Materials and Methods: A descriptive, cross-sectional, and retrospective
study was conducted on patients diagnosed with idiopathic nephrotic syndrome at the Hospital Para el
Niño Poblano (2012-2018). Patients of both genders aged 0 to 17 years, with complete medical records
were included. Variables such as age, gender, origin, steroid response, and histopathological findings
were analyzed. Results: The prevalence of idiopathic nephrotic syndrome in outpatient clinics was 1.51
per 1000 children, predominantly in males (64%) with an average age of 5.1 years. 54% showed no
pathological association, 56% responded to steroids, and 24% were steroid-resistant. Only 34% required
a renal biopsy, with minimal change disease being predominant (53%). Discussion: The results are
consistent with existing literature, confirming that idiopathic nephrotic syndrome is the most prevalent
pediatric glomerulopathy. The response to corticosteroids and the distribution of complications were
consistent with other studies. Conclusion: Proper understanding and management of idiopathic
nephrotic syndrome by medical personnel are crucial to prevent long-term complications and improve
patient prognosis.
Keywords: idiopathic, nephrotic syndrome, corticosteroid treatment, steroid resistance
Artículo recibido 08 agosto 2024
Aceptado para publicación: 10 setiembre 2024
pág. 3721
INTRODUCCIÓN
El síndrome nefrótico podemos definirla como una condición caracterizada por la eliminación masiva
de proteínas mediante el filtrado glomerular, frecuentemente acompañado de edema, hipoalbuminemia,
hiperlipidemia y otros trastornos metabólicos1.
La membrana basal glomerular y el diafragma de filtración entre los procesos pedicelares de los
podocitos, células epiteliales viscerales que cubren la superficie externa de la membrana basal de las
asas capilares glomerulares, constituyen la barrera de filtración en el glomérulo normal. La proteinuria
depende de la lesión del diafragma de filtración y del podocito, que puede ser causada de manera
independiente o multifactorial por mecanismos genéticos o inmunológicos2.
El síndrome nefrótico idiopático (SNI) es la glomerulopatía más común en la infancia afectando 1-3
niños por cada 100 mil niños menores a 16 años, teniendo una mayor frecuencia de presentación entre
los 2 y 10 años, a pesar de tener una causa desconocida la mayoría de las veces responde
satisfactoriamente a uso de corticoides con un buen pronóstico a largo plazo3.
La presentación histológica más repetitiva en el síndrome nefrótico idiopático es la enfermedad de
cambios mínimos, siendo esta definida por la ausencia de anomalías glomerulares al microscopio de
luz y fusión difusa de los pedicelos de los podocitos en la microscopia electrónica, lesión ultraestructural
que subyace en pacientes con síndrome nefrótico cortico sensible4, con una tasa de respuesta inicial a
corticoides de solo 20-50%.
Durante su enfermedad, alrededor del 80 al 90% de los pacientes experimentan una o más recaídas. La
meta de la terapia del síndrome nefrótico idiopático es lograr la remisión de la enfermedad, reduciendo
así los peligros secundarios a la proteinuria, como la desnutrición, las infecciones bacterianas invasivas
y la dislipidemia5.
En los niños con SNI, la biopsia renal no suele ser necesaria para determinar el inicio del tratamiento
con corticosteroides. A este respecto, el Estudio Internacional de Enfermedades Renales en los Niños
(ISKDC, por sus siglas en inglés, International Study of Kidney Disease in Children) demostró que
hasta el 93% de los niños con síndrome nefrótico idiopático y lesiones glomerulares mínimas
respondieron al tratamiento inicial con corticosteroides. Por otro lado, el tratamiento inicial fue efectivo
para el 25-50% de los niños con lesiones histológicas renales de proliferación mesangial difusa o
pág. 3722
GESF4. Los pacientes que no responden al tratamiento han sido clasificados como síndrome nefrótico
idiopático resistentes a los corticosteroides6.
Desde el punto de vista clínico, el síndrome nefrótico idiopático es una entidad homogénea. No
obstante, los pacientes pueden experimentar notables variaciones en cuanto al pronóstico, al tratamiento
y al riesgo de enfermedad renal crónica, ya que la evolución, la histología renal, la genética y la
respuesta al tratamiento comprenden una amplia gama de posibilidades. El nefrólogo infantil con
experiencia en estos pacientes debe indicar y individualizar el tratamiento del síndrome nefrótico
dependiente o resistente al tratamiento; esto hace que sea complejo debido al peligro de complicaciones
inherentes a la enfermedad y a los efectos secundarios de la terapia7.
Es incierto cuánto tiempo se necesita para hablar de corticorresistencia. El 95% de los pacientes con
SNCS responde a los corticoides dentro de las cuatro semanas de iniciado el tratamiento y el 98% antes
de las ocho semanas8. El objetivo fundamental del tratamiento es conseguir una remisión completa,
pero una remisión parcial se asocia a una mejor sobrevida renal que la falta de respuesta9.
Las recaídas en los primeros 6 meses son relacionadas con una remisión prolongada; por otro lado, las
recaídas durante el tratamiento o inmediatamente después de la suspensión están relacionadas con una
corticorresistencia tardía. Tras 7-10 años sin recaídas, se considera enfermedad en remisión completa,
la mayoría de los niños alcanzan la edad adulta en remisión completa10.
MATERIAL Y MÉTODOS
Se realizó un trabajo descriptivo, transversal, observacional, retrospectivo, homodémico y unicéntrico
en pacientes con diagnóstico de Síndrome Nefrótico Idiopático encontrados en la base de datos del
Hospital Para el Niño Poblano entre el periodo de 2012-2018.
Los criterios de inclusión que se tomaron en cuenta fueron: expedientes de los pacientes que fueron
diagnosticados con síndrome nefrótico idiopático en el servicio de Nefrología y consulta externa en la
subespecialidad de Nefrología pediátrica, que fueran de cualquier sexo, que contaran con edad de 0
años hasta los 17 años 11 meses, que hayan sido derivados de cualquier parte del Estado de Puebla y
estados vecinos y contar con expediente completo.
Los criterios de exclusión considerados fueron todos los pacientes que no contaron con seguimiento
suficiente en el servicio de Nefrología pediátrica. Finalmente, los criterios de eliminación fueron todos
pág. 3723
los expedientes que no contaran con minimo de 80% de información suficiente para el análisis de las
variables.
Las variables medidas incluyen Número de expedientes de pacientes con diagnóstico de Síndrome
Nefrótico Idiopático por año, edad, genero, procedencia, número de expedientes de pacientes con
respuesta a esteroides (corticosensibles), número de expedientes de pacientes sin respuesta esteroides
(Corticoresistentes, número de expedientes de pacientes con pobre respuesta a esteroides
(Corticodependientes), lesión Histopatológica.
RESULTADOS
Durante el período de estudio, la prevalencia global de pacientes con síndrome nefrótico idiopático en
la consulta externa de Nefrología Pediátrica fue de 1.51 por cada 1000 niños. Se observó un predominio
en el sexo masculino (64%) con una relación de 1.7:1 (tabla 1). El síndrome nefrótico en el primer año
de vida representó el 2% de los casos, con una edad promedio de presentación de 5.1 años para el
síndrome nefrótico pediátrico y de 6 meses para los menores de un año (tabla 2.)
Tabla 1: distribución de pacientes por género.
Proporción de pacientes.
Síndrome nefrótico
Número de pacientes
%
Masculino
60
63%
Femenino
35
37%
Total
95
100%
Síndrome nefrótico en el primer año de vida.
2
2%
Tabla 2: promedio de edad y desviación estándar.
Número de pacientes
%
66
57%
24
21%
23
20%
2
2%
El 72% de los pacientes provenían del estado de Puebla, mientras que el 28% eran de estados vecinos.
En cuanto a los municipios, el 29% eran originarios de Puebla y el resto de municipios cercanos (tabla
3).
pág. 3724
Tabla 3: Distribución geográfica de pacientes con Síndrome Nefrótico atendidos en el Hospital para el
Niño Poblano.
Distribución geográfica
Lugar de residencia
Pacientes
Puebla
89 (72%)
Guerrero
1
Oaxaca
1
Veracruz
3
Tlaxcala
1
Sólo el 22% de los pacientes presentaron factores heredofamiliares patológicos, predominando la
Hipertensión arterial sistémica (11%) y la Diabetes mellitus (9%). El 2% tenía antecedentes
heredofamiliares de daño renal (tabla 4).
Tabla 4: antecedentes familiares reportados en pacientes con Síndrome Nefrótico atendidos en el
Hospital para el niño Poblano.
Antecedentes.
Masculino.
Femenino.
Total.
Hipertensión Arterial
7
3
10 (11%)
Diabetes Mellitus
6
3
9 (9 %)
Síndrome nefrótico
1
0
1 (1%)
Enfermedad renal
0
2
2 (2%)
Obesidad o sobrepeso
0
0
0
El 46% de los pacientes presentaron infecciones asociadas al síndrome nefrótico, predominando las
infecciones de vías respiratorias superiores, seguidas por las gastrointestinales (tabla 5).
Tabla 5: Antecedentes infecciosos reportado al diagnóstico de Síndrome Nefrótico.
Foco infeccioso
Masculino
Femenino
Total
Infección de vías urinarias.
3
2
5
Gastroenteritis.
8
4
12
Infección de vías respiratorias superiores
15
5
20
Neumonía adquirida en la comunidad.
3
2
5
Pielonefritis.
1
1
2
Total
30
14
44(46%)
El 54% de los expedientes no mostraron asociación patológica al diagnóstico. El 56% de los pacientes
respondieron a los esteroides, el 24% fueron corticorresistentes y el 15% presentaron recaídas
frecuentes (tabla 6). Sólo el 34% requirió biopsia renal, con predominio de la enfermedad por cambios
mínimos (53%) (tabla 7).
pág. 3725
Tabla 6: Respuesta al tratamiento con esteroides en pacientes con síndrome nefrótico.
Respuesta al tratamiento
Masculino
Femenino
Total
Corticosensible.
36
17
53 (56%)
Corticoresistente.
13
10
23 (24%)
Recaídas frecuentes.
8
6
14 (15%)
Corticodependiente.
4
1
5 (5%)
Tabla 7: Tipos histológicos reportados en biopsias renales de pacientes con Síndrome Nefrótico.
Reporte histológico
Masculino
Femenino
Total
Enfermedad de cambios mínimos.
8
9
17(53%)
Glomerulonefritis focal y segmentaria.
8
3
11(35%)
Glomerulonefritis proliferativa mesangial.
2
1
3 (9%)
Glomerulonefritis focal y segmentaria con proliferación
mesangial.
1
0
1 (3%)
Glomerulonefritis mesangiocapilar.
0
0
0
Glomerulonefritis membranosa
0
0
0
En cuanto a las complicaciones, el 4% presentó choque séptico y el 3% evolucionó a falla renal crónica,
requiriendo diálisis peritoneal (tabla 8). El 15% de los pacientes fueron dados de alta, el 20% abandonó
el tratamiento y el 61% continuó en vigilancia (tabla 9).
Tabla 8: Complicaciones asociadas en pacientes con Síndrome Nefrótico atendidos en el Hospital para
el Niño poblano.
Complicación
Masculino
Femenino
Total
Choque séptico
3
1
4 (4%)
Oclusión intestinal
1
0
1 (1%)
Falla renal aguda
2
1
3 (3%)
Desequilibrio hidroelectrolítico
1
0
1 (1%)
Diálisis Peritoneal
3
0
3 (3%)
Tabla 9: Seguimiento de pacientes con Síndrome Nefrótico atendidos en el Hospital para el Niño
Poblano.
Seguimiento
Masculino
Femenino
Total
Alta
9
5
14 (15%)
Abandono el tratamiento
11
8
19(20%)
Continua vigilancia
36
22
58 (61%)
Defunción
3
1
4 (4%)
pág. 3726
DISCUSIÓN
El estudio realizado coincide la mayoría de la bibliografía revisada, corroborando que el síndrome
nefrótico idiopático (SNI) es la glomerulopatía más frecuente en la población pediátrica, de acuerdo
con Hevia et al.12 que mencionan que afecta a 1-3/100 mil niños menores de 16 años y se presenta con
más frecuencia entre los 2 y 10 años, Román Ortiz10 menciona una prevalencia de 15 casos por 100,000
niños, presentándose preferentemente entre los 2 y los 6 años, Abarca-Zúñiga y Álvarez Rodríguez12
mencionan una prevalencia de 2-7 casos por 100,000 niños al año con una edad de aparición entre
los 2 y 8 años y en un estudio realizado previamente en nuestra institución en el 201213 reportó una
prevalencia de 2.41 niños por cada 1000, datos que son muy similares respecto a la edad en la que se
presenta (5.1 años promedio); sin embargo en la prevalencia la encontramos menor de 1.51 casos por
1000 niños. En la literatura analizada no se encontraron estudios realizados en pacientes menores de 1
años con síndrome nefrótico en menores de un año y en nuestro estudio únicamente solo cumplieron
criterios 2 pacientes.
De acuerdo con Halty et al13 la relación sexo masculino/femenino fue de 2.2/1 y Abarca-Zúñiga y
Álvarez Rodríguez10 mencionan una relación de 2:1, lo que coincide con lo reportado en esta unidad,
encontrando un mayor predominio de la población masculina.
El SNI responde entre un 80-90% a la terapia esteroidea, siendo su objetivo lograr la remisión de la
enfermedad, minimizando los riesgos secundarios a la proteinuria, los pacientes se pueden clasificar de
acuerdo con la respuesta al tratamiento, como se realizó en nuestro estudio, reportando un mayor
número de pacientes que fueron corticosensibles en un 56% y corticoresistentes en un 24%,
comparándolo con lo reportado por Gómez-Morejón et al.13 quienes reportaron que el 73,9 % de los
pacientes fue clasificado como corticosensible y únicamente el 13% fueron corticosensibles, teniendo
en nuestro estudio un menor número de pacientes sensibles y un mayor número de pacientes resistentes.
Respecto a las diferentes complicaciones que pueden presentar estos pacientes Gómez-Morejón et al.13
reportaron los pacientes presentaron infecciones del tracto respiratorio y sepsis generalizada en un
73.9% y 21.7% respectivamente, comparándolo con nuestro estudio en que se reportó un mayor número
de casos de choque séptico.
pág. 3727
En relación con los datos histopatológicos Helty et al.12 reportaron esclerohialinosis focal y segmentaria
(EHFS) en el 100% de los casos, a diferencia de lo encontrado por nosotros en el que la histopatología
encontrado más frecuente fue la lesión de cambios mínimos con un 53%, coincidiendo con otros
reportes bibliográficos.
CONCLUSIÓN
El síndrome Nefrótico es el síndrome glomerular más frecuente, su presentación va desde la niñez a la
edad adulta; la mayoría sigue su curso crónico con afección variable de la función renal; presenta
distintos grados de respuesta al tratamiento. Es definido por proteinuria, hipoalbuminemia, edema
hipercolesterolemia y lipiduria.
Siendo una de las principales glomerulopatías que se presentan en la edad pediátrica, es de gran
importancia que todo el personal médico que atienda a población pediátrica conozca la patología y su
abordaje de manera adecuada para evitar la progresión de esta y evitar consecuencias irreversibles.
Este estudio es de suma importancia para el conocimiento de la patología, para comprenderla de forma
global y poder realizar un abordaje oportuno de la misma, es importante este tipo de estudio para
determinar el manejo y conocer las opciones terapéuticas que se tienen para brindar a los pacientes un
tratamiento individualizado que sea eficaz para ellos.
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