ANEURISMA GIGANTE DE AORTA ASCENDENTE
CON DEBUT CLÍNICO COMO SÍNDROME DE
VENA CAVA SUPERIOR. A PROPÓSITO DE UN
CASO CLÍNICO Y REVISIÓN DEL TEMA
GIANT ASCENDING AORTIC ANEURYSM WITH CLINICAL
DEBUT AS SUPERIOR VENA CAVA SYNDROME. REGARDING
A CLINICAL CASE AND TOPIC REVIEW
Efraín De Jesús Terán Carbonó
Fundación Policlínica Ciénaga
Vanessa Johana Villalba Morón
Fundación Policlínica Ciénaga
pág. 4660
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i5.13920
Aneurisma Gigante de Aorta Ascendente con Debut Clínico como
Síndrome De Vena Cava Superior. A Propósito de un Caso Clínico y
Revisión del Tema
Efraín De Jesús Terán Carbonó1
eteran9816@gmail.com
https://orcid.org/0009-0008-1112-593X
CC/RM. 1221980342
Área de urgencias
Fundación Policlínica Ciénaga
Ciénaga, Magdalena
Vanessa Johana Villalba Morón
villalbavanessa26@gmail.com
https://orcid.org/0009-0007-4512-6773
CC/RM. 1143171273
Área de hospitalización
Fundación Policlínica Ciénaga
Ciénaga, Magdalena
RESUMEN
Introducción: El aneurisma gigante de la aorta ascendente es una afección poco frecuente, puede cursar
con variedad de presentaciones, desde asintomática, con sintomatología gradual y poco específica, o en
su forma más mortal: con clínica aguda, encontrándose dentro de los más llamativos el síndrome de
vena cava superior. Presentación del caso: Se expone el caso de una paciente de 93 años quién presentó
signos de dificultad respiratoria, asociados a edema facial y de miembros superiores; con diagnóstico
imagenológico de aneurisma gigante de aorta torácica (10cm de diámetro), con debut en forma de
síndrome de vena cava superior moderado, para el cual se optó por realizar un manejo conservador dado
por grupo etario, características del aneurisma y complicaciones derivadas de sus antecedentes
patológicos de base. Conclusión: El aneurisma gigante de aorta ascendente es una entidad clínica poco
frecuente. Los factores de riesgo y la historia familiar son variables para tener en cuenta ante la sospecha
clínica. La implementación de estudios por imagen es elemental para el diagnóstico. La identificación
y estadificación oportuna del tipo de presentación clínica resulta fundamental para determinar de
manera oportuna el tipo de abordaje terapéutico a implementar, sea invasivo o conservador.
Palabras clave: aneurisma de la aorta, disección aórtica, síndrome de la vena cava superior,
insuficiencia cardíaca
1
Autor principal
Correspondencia: eteran9816@gmail.com
pág. 4661
Giant Ascending Aortic Aneurysm With Clinical Debut as Superior Vena
Cava Syndrome. Regarding a Clinical Case and Topic Review
ABSTRACT
Introduction: Giant aneurysm of the ascending aorta is a rare condition, it can present with a variety of
presentations, from asymptomatic, with gradual and non-specific symptoms, or in its most deadly form:
with acute symptoms, being among the most striking the superior vena cava syndrome. Case
presentation: We present the case of a 93-year-old female patient who presented signs of respiratory
distress, associated with facial and upper limb edema; with an imaging diagnosis of a giant thoracic
aortic aneurysm (10cm in diameter), with an onset in the form of moderate superior vena cava
syndrome, for which it was decided to perform a conservative management given by age group.
characteristics of the aneurysm and complications derived from its underlying pathological history.
Conclusion: Giant ascending aortic aneurysm is a rare clinical entity. Risk factors and family history
are variables to consider when clinical suspicion occurs. The implementation of imaging studies is
essential for diagnosis. The timely identification and staging of the type of clinical presentation is
essential to determine in a timely manner the type of therapeutic approach to be implemented, whether
invasive or conservative.
Keywords: aortic aneurysm, aortic dissection, superior vena cava syndrome, heart failure
Artículo recibido 08 agosto 2024
Aceptado para publicación: 10 septiembre 2024
pág. 4662
INTRODUCCIÓN
Los aneurismas de la aorta torácica (AAT) constituyen una entidad clínica de baja prevalencia pero de
gran relevancia. Su incidencia varía entre 6 y 10 casos por cada 100,000 habitantes al año [1]. Aunque
menos comunes que otros tipos de aneurismas aórticos, su impacto clínico es significativo. La aparición
del AAT se asocia principalmente con la sexta y séptima década de la vida, afectando más a hombres
que a mujeres [2]. Este aumento en la prevalencia en las últimas décadas se debe a varios factores,
incluyendo el envejecimiento de la población, mejoras en los métodos de tamizaje y avances en la
imagenología médica.
La presentación de esta patología puede variar considerablemente; algunos pacientes pueden ser
asintomáticos durante largos períodos, lo que dificulta su diagnóstico y tratamiento temprano. Puede
presentarse de diversas maneras, desde un curso asintomático o con síntomas progresivos y poco
específicos, hasta manifestaciones agudas que requieren intervención inmediata. Un fenómeno
particular de interés es el debut clínico como síndrome de vena cava superior, que se produce como
resultado de la compresión extrínseca de la vena cava superior, que puede dar lugar a una serie de
síntomas, tales como edema facial, distensión venosa del cuello y disnea, requiriendo consideración
inmediata para el diagnóstico diferencial y la intervención, documentado en concomitancia con los
aneurismas de aorta ascendente en un número limitado de casos, reflejando la complejidad y la
naturaleza insidiosa de esta afección [3,4].
La mortalidad asociada a la ruptura de un aneurisma gigante de la aorta ascendente es alarmantemente
alta, con tasas que pueden superar el 50% en los primeros días tras el evento, lo que enfatiza la urgencia
del diagnóstico. La ruptura del aneurisma o la descompensación multiorgánica debido a la compresión
vascular son causas frecuentes de mortalidad en esta población. Por ende, el manejo quirúrgico se
establece como la única opción viable para la prolongación de la vida. Las técnicas quirúrgicas incluyen
la resección del aneurisma y la reconstrucción de la aorta. La mortalidad quirúrgica en estos casos oscila
entre el 10% y el 20%, dependiendo de diversos factores como la edad del paciente, la presencia de
comorbilidades y el tiempo transcurrido desde el inicio de los síntomas [5–7].
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La supervivencia sin intervención quirúrgica para estos pacientes es muy baja, y por lo general mueren
por la ruptura de un aneurisma o por la descompensación de órganos y sistemas. El manejo quirúrgico
adecuado y oportuno proporciona la única oportunidad para prolongar la vida. La evaluación
preoperatoria es crucial, no solo para definir la mejor estrategia quirúrgica, sino también para identificar
comorbilidades que podrían complicar el postoperatorio. El reconocimiento de los factores de riesgo,
así como la evaluación cuidadosa de la anatomía y la etiología del aneurisma, son fundamentales para
optimizar los resultados quirúrgicos y mejorar la supervivencia a largo plazo. Se han señalado factores
de riesgo como hipertensión, enfermedad pulmonar obstructiva crónica y antecedentes familiares de
enfermedades cardiovasculares que aumentan la probabilidad de complicaciones [1].
A continuación, se presentará un caso clínico que ilustra la complejidad del diagnóstico y manejo del
aneurisma gigante de la aorta ascendente, destacando las particularidades de su presentación y el
enfoque terapéutico adoptado en un contexto real. Se expone el caso de una paciente de 93 años de
edad, pluricomórbida, quién consulta inicialmente por dificultad respiratoria, asociada a edema facial y
de miembros superiores; con diagnóstico imagenológico de aneurisma gigante de aorta torácica, el cual
debutó en forma de síndrome de vena cava superior moderado, para el cual se optó por realizar un
manejo conservador dadas las condiciones de grupo etario, características del aneurisma y
complicaciones derivadas de sus antecedentes patológicos de base.
Presentación del caso
Paciente de género femenino, de 93 años de edad, residente en Ciénaga, Magdalena, con antecedentes
toxicológicos de tabaquismo pesado y exposición a biomasa (humo de leña), antecedentes patológicos
de hipertensión arterial, EPOC sin diagnóstico espirométrico, hernia inguinal derecha, antecedente
familiar de hipertensión y enfermedad aneurismática no especificada; quien ingresó a servicio de
urgencias de centro de salud de tercer nivel por presentar cuadro clínico de 4 días de evolución
caracterizado por disnea de pequeños esfuerzos, ortopnea, dolor torácico ventilatorio dependiente,
edema de miembros inferiores. Las 2 semanas previas a su ingreso había sido manejada por medicina
domiciliaria con inhaladores y antibioticoterapia oral debido a dificultad respiratoria y tos ocasional,
sin mejoría del cuadro clínico por lo cual fue llevada a la institución.
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Ingresó hemodinámicamente estable, sin embargo, con saturaciones periféricas en valores limítrofes y
signos de dificultad respiratoria por lo cual se indicó oxígeno suplementario a 3 litros con buena
tolerancia. Semiológicamente presentó blefaroedema bilateral, distensión venosa yugular grado III/IV,
soplo yugular bilateral, ruidos cardiacos arrítmicos, soplo diastólico grado IV/VI con foco aórtico,
hepatomegalia dolorosa con reflujo hepatoyugular positivo, edema de miembros superiores con fóvea
de predominio en miembro superior derecho, edema pretibial grado III/IV bilateral.
Se realizaron laboratorios de ingreso encontrándose hemograma sin alteraciones dentro de sus tres
líneas celulares, tiempos de coagulación levemente prolongados, nitrógeno ureico elevado, urea
elevada, creatinina y glicemia normal, ionograma con trastorno hidroelectrolítico mixto tipo:
hiponatremia moderada, hiperkalemia leve e hipocloremia leve, proteínas en sangre normales, marcador
cardíaco troponina I negativa, uroanálisis con proteinuria, hematuria microscópica; dentro de los
estudios imagenológicos, radiografía de tórax donde se evidencio gran imagen radiopaca de bordes bien
definidos con predominio en hemitórax derecho que traicionaba estructuras mediastínicas hacia la
derecha (Figura 1);
Figura 1. Radiografía de tórax. Se evidencia gran imagen radiopaca en mediastino.
Fuente: Documento obtenido durante el transcurso del estudio.
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Por lo cual se avanzó a tomografía axial computada simple de tórax en la que se evidenció dilatación
de la aorta torácica en todo su trayecto con mayor acentuación en aorta ascendente con diámetro de 14.2
x 10.2 x 8.8 cm, presencia de placas ateromatosas además de cardiomegalia, aumento del diámetro de
la arteria pulmonar principal, derrame pleural en el segmento posterior de lóbulo inferior derecho y
lóbulo inferior izquierdo, bullas enfisematosas en región central del parénquima pulmonar como
hallazgos de importancia (Figura 2).
Figura 2. Tomografía axial computada de tórax simple en la que se observa dilatación de la aorta
torácica en toda su porción ascendente, además de cardiomegalia.
Figura 2. A. Corte Axial
Figura 2. B. Corte coronal
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Figura 2. C. Corte sagital
Fuente: Documento obtenido durante el transcurso del estudio.
Se realizó ecocardiograma transtorácico en donde se evidenció ventrículo izquierdo con diámetros y
volúmenes aumentados e hipocinesia difusa severa, crecimiento de cavidades derechas y aurícula
izquierda, dilatación severa del seno venoso, insuficiencia mitral moderada, esclerosis valvular aórtica
con estenosis leve e insuficiencia severa, hipertensión pulmonar severa con PSP de 55mmhg, disfunción
diastólica ventricular izquierda tipo II, función sistólica ventricular derecha preservada y fracción de
eyección de 66%.
Ante el cuadro clínico y los hallazgos imagenológicos se diagnosticó aneurisma gigante de aorta
torácica y abdominal Stanford A que condicionaba síndrome de vena cava superior como debut clínico,
además de fibrilación auricular de reciente diagnóstico con respuesta ventricular controlada e
insuficiencia cardiaca congestiva estadio C Stevenson B NYHA IV/IV de etiología valvular y derrame
pleural incipiente. Fue valorada por equipo multidisciplinario medicina interna, cardiología, cirugía
general considerando contraindicación quirúrgica por alto riesgo de muerte perioperatoria. Familiares
de la paciente disintieron de procedimientos invasivos y reanimación cardiopulmonar. Se indicó manejo
expectante con medidas de sostenimiento, manejo anti-falla cardiaca y se optó por control de frecuencia
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cardiaca con beta bloqueador. La paciente permaneció hospitalizada en sala general por 8 días, en los
cuales presentó evolución del síndrome de vena cava superior de moderado a grave a pesar del manejo
instaurado, hasta su fallecimiento por parada cardio respiratorio.
DISCUSIÓN
El aneurisma de aorta torácica (AAT) es una entidad poco frecuente en el entorno clínico. Tiene una
incidencia que varía entre 6-10 casos por 100.000 personas al año. Es más común su aparición entre la
sexta y séptima década de la vida afectando más a las personas de género masculino [2,8]. Según
revisiones bibliográficas recientes se han reportado 21 casos hasta la fecha, de los cuales muy pocos en
concomitancia con el síndrome de vena cava superior [3,4]. En contraste, el síndrome de vena cava
superior es un síndrome común en la práctica clínica. Adjudicando en la mayoría de los casos (95%) a
neoplasia subyacente a nivel torácico siendo muy poco común su concomitancia con los aneurismas de
aorta torácica [9].
Los AAT se consideran gigantes cuando su diámetro transverso máximo es mayor de 10cm [10,11]. En
revisiones bibliográficas recientes se ha evidenciado que los aneurismas aórticos presentan en total una
tasa media de crecimiento que oscila entre 0,2 y 4,2 mm/año, de modo más específico los aneurismas
de aorta ascendente entre 0,2 y 2,8 mm/año, mientras que las de los aneurismas descendentes y
toracoabdominales oscilan entre 1,9 y 3,4 mm/año [12]. El diámetro se acelera a medida que aumenta
el tamaño del aneurisma [13]. En un estudio reciente Solomon MD,et al. [14] encontraron que un
tamaño aórtico inicial más grande al momento del diagnóstico se asoció con un mayor riesgo de
disección aórtica y muerte por todas las causas en pacientes no sindrómicos con AAT no reparado, con
un punto de inflexión en el riesgo a los 6,0cm.
Con respecto a factores de riesgo para el desarrollo de los AAT, se ha evidenciado como principal factor
la hipertensión arterial (71.4%), el tabaquismo (71.4%), historia clínica de aneurisma torácico o
abdominal con intervención quirúrgica previa en un 28,6% y 21,4% respectivamente; también se han
reportado casos de patrones familiares definidos, mencionando que el 21% de los pacientes con AAT
tienen al menos un miembro de la familia con algún tipo de aneurisma conocido, siendo muy probable
que más miembros de la familia tengan aneurismas desconocidos y no diagnosticados.
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De estas formas familiares, el 77% se hereda de manera autosómica dominante [15]. En el caso de la
paciente mencionada, la hipertensión arterial, el tabaquismo, la exposición a biomasas (humo de leña),
además del antecedente familiar de aneurisma (de tipo no especificado) en primera línea de
consanguinidad, se constituyeron como los principales factores de riesgo potencialmente
desencadenantes de AAT. Ha de mencionarse también, los diversos procesos infecciosos y autoinmunes
a los que estuvo expuesta, responsables de mecanismos fisiopatológicos que sumaron al evento, ya sea
por destrucción de colágeno y fibras elásticas, o bien por inflamación del fibrocartílago,
respectivamente [2].
Los AAT pueden cursar con una variedad de presentaciones. Según lo registrado en los casos
reportados, se podría hablar de por lo menos tres tipos: asintomáticos (la forma más común), de
sintomatología insidiosa (gradual y poco específica), dependiente de la región aórtica comprometida y
la afectación de las estructuras adyacentes a ésta (Insuficiencia cardiaca, Valvulopatía, hipertensión
pulmonar) y el tercer tipo con sintomatología aguda (Síndrome aórtico agudo, Tromboembolismos
originados en el saco aneurismal), la compresión de estructuras adyacentes como la vena cava superior,
pared torácica, arteria pulmonar, esófago y tráquea generan altas tasas de mortalidad [2]. En el caso
expuesto el cuadro sindrómico inicial fue la dificultad respiratoria referida por la paciente, seguido del
síndrome de vena cava superior que se presentó y agudizó en su estancia además de los síntomas y
signos de descompensación de insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento, conjunto clínico que
concluyó en su fallecimiento. El aumento progresivo de la presión venosa central y la derivación aguda
de izquierda a derecha explica la rápida presentación clínica refractaria al tratamiento y la escasa
tolerancia hemodinámica en el caso presentado. Resulta complicado adjudicar porcentajes a los tipos
de presentación clínica descritos debido a que en los tres escenarios el AAT es comúnmente
infradiagnosticado, ya que como se ha comentado la mayoría son diagnosticados de manera incidental
y el porcentaje restante en su mayoría son diagnosticados post mortem. Siendo estos los factores
determinantes al momento de estudiar su incidencia, pues en las últimas décadas se ha presentado un
aumento del 5-10 al 6-10 por 100.000. Sin embargo, es incierto si este aumento se debe al
envejecimiento poblacional o a la realización más habitual de estudios por imágenes [15].
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Al ser los AAT asintomáticos en aproximadamente el 95% de los casos, es decir indetectables en su
mayoría, condiciona a que su diagnóstico definitivo sea imagenológico, muchas veces incluso de
manera incidental, al momento de solicitar imágenes por cuadros clínicos superpuestos a la presencia
del AAT [15]. En la radiografía de tórax se puede evidenciar signos de ensanchamiento mediastinal,
desviación o tracción de la tráquea y bronquios además de ensanchamiento de botón aórtico y/o aumento
del índice cardiotorácico. La angiografía por tomografía computarizada o por resonancia magnética son
el Gold standard permitiendo definir las dimensiones, ubicación y compromiso de estructuras
subyacentes teniendo como limitante la idiosincrasia del paciente a los medios de contraste [16], como
en aquellos con función renal reducida como en el caso de nuestra paciente. El ecocardiograma
transtorácico tiene alta sensibilidad para caracterizar la raíz aórtica, siendo menor su sensibilidad ante
alteraciones del arco aórtico, aorta ascendente y torácica. Sin embargo su utilidad en el escenario de los
AAT está en la identificación de patologías valvulares asociadas como en el caso expuesto [2].
El abordaje terapéutico inicial del paciente con AAT es siempre sintomático. Se debe identificar el
síndrome clínico superpuesto e indicar las medidas de sostenimiento necesarias dependiendo de la
gravedad y lo agudo del cuadro clínico. En los casos de sintomatología insidiosa es prudente el manejo
expectante mientras se estadifica el compromiso del AAT. La consideración de intervención quirúrgica
se hace dependiendo de los factores como el grupo etario del paciente, patologías asociadas y tamaño
del aneurisma. Se ha reportado que los índices de mortalidad operatoria son del 2,4-3,0% para la cirugía
electiva y hasta del 37% para la cirugía de urgencia [5–7] . El manejo invasivo como terapia inicial se
reserva para los casos de sintomatología aguda (ej. síndrome aórtico agudo), riesgo-beneficio
considerando las variables presentes al momento del debut.
CONCLUSIONES
El aneurisma gigante de aorta ascendente es una entidad clínica poco frecuente que presenta un desafío
significativo para el diagnóstico y manejo. No hay series de pacientes publicadas y la evidencia se
reduce a casos esporádicos. Los factores de riesgo, como la hipertensión y la historia familiar, son
variables cruciales para tener en cuenta ante la sospecha clínica, lo que resalta la necesidad de una
evaluación exhaustiva en pacientes con síntomas compatibles.
pág. 4670
Puede cursar asintomático por años, diagnosticarse en forma incidental en un estudio imagenológico o
presentarse con una amplia variedad de manifestaciones clínicas, entre ellas el síndrome de vena
cava superior. La implementación de estudios por imagen, en específico la angiotomografia
computarizada, que proporciona excelentes detalles de la aorta y sus relaciones con estructuras
adyacentes, cobra gran importancia en patologías de este tipo, permitiendo no solo la identificación
temprana del aneurisma, sino también la adecuada estadificación de su presentación clínica en
correlación con la semiología del paciente. Esta identificación precisa es fundamental para determinar,
de manera oportuna, el tipo de abordaje terapéutico a implementar ya sea invasivo o conservador. Es
necesario un abordaje integral teniendo en cuenta la presentación, etiología, hallazgos imagenológicos,
tamaño y riesgo de complicaciones. La supervivencia sin intervención quirúrgica es alarmantemente
baja, ya que muchos pacientes mueren como resultado de la ruptura del aneurisma o por
descompensación de órganos y sistemas vitales, lo que enfatiza la urgencia del tratamiento quirúrgico.
Los avances en las técnicas quirúrgicas y el manejo postoperatorio han mejorado las tasas de
supervivencia, pero es crucial que se mantenga un enfoque multidisciplinario en el tratamiento de estos
pacientes.
Consideraciones éticas
La exposición del caso clínico contó con aprobación por parte del director científico y el director médico
de la institución. Debido a la no existencia de un comité de ética médica dentro la misma.
Conflicto de interés
No hubo conflicto de interés.
Financiación
No hubo fuente de apoyo financiero.
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