ABORDAJE TOMOGRÁFICO EN PACIENTES
PEDIÁTRICOS DIAGNOSTICADOS CON ARCO
AÓRTICO INTERRUMPIDO. SERIE DE 6 CASOS
TOMOGRAPHIC APPROACH IN PEDIATRIC PATIENTS
DIAGNOSED WITH INTERRUPTED AORTIC ARCH:
A SERIES OF 6 CASES
Maite Lubian Nieto del Rio
Universidad Juárez Autónoma de Tabasco, México
Matilde Cecilia Hernández Trejo
Universidad Juárez Autónoma de Tabasco, México
pág. 5495
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i5.13984
Abordaje Tomográfico en Pacientes Pediátricos Diagnosticados con Arco
Aórtico Interrumpido. Serie de 6 Casos
Maite Lubian Nieto del Rio1
maidelrionieto@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-2305-1882
Universidad Juárez Autónoma de Tabasco
Tabasco - México
Matilde Cecilia Hernández Trejo
matyht@hotmail.com
Universidad Juárez Autónoma de Tabasco
Tabasco - México
RESUMEN
El arco aórtico interrumpido (AAI), es una anomalía congénita rara que interrumpe el flujo sanguíneo
entre la aorta ascendente y descendente, representando aproximadamente el 1.5% de las cardiopatías
congénitas. Se clasifica en tres tipos, siendo el tipo B el más común. A menudo se asocia con
anomalías genéticas, especialmente el síndrome de DiGeorge, que complica el manejo clínico debido
a problemas infecciosos y endocrinos. El diagnóstico ha mejorado con técnicas de imagen no
invasivas como la angiotomografía computarizada multicorte (angio-TCMC) y la resonancia
magnética cardíaca (RMC), que permiten una evaluación detallada y planificación quirúrgica. Este
estudio presenta una serie de seis casos pediátricos, donde se encontró una alta prevalencia de
anomalías cardíacas asociadas, como el conducto arterioso persistente y la comunicación
interventricular. El manejo quirúrgico ha evolucionado hacia reparaciones en una sola etapa, aunque
la mortalidad postoperatoria sigue siendo significativa, alcanzando el 33.3%. En este estudio se
enfatiza la importancia del seguimiento a largo plazo para detectar complicaciones tardías y mejorar
la calidad de vida de los pacientes, así mismo se subraya la necesidad de optimizar los protocolos de
imágenes diagnósticas, como también de manejo perioperatorio para mejorar los resultados clínicos
en pacientes con AAI.
Palabras clave: arco aórtico interrumpido, tomografía computarizada, cardiopatías congénitas,
pediatría, angio-TC.
1
Autor principal
Correspondencia: maidelrionieto@gmail.com
pág. 5496
Tomographic Approach in Pediatric Patients Diagnosed with Interrupted
Aortic Arch: A Series of 6 Cases
ABSTRACT
Interrupted aortic arch (IAA) is a rare congenital anomaly that disrupts blood flow between the
ascending and descending aorta, accounting for approximately 1.5% of congenital heart diseases. It is
classified into three types, with type B being the most common. IAA is often associated with genetic
anomalies, particularly DiGeorge syndrome, which complicates clinical management due to infectious
and endocrine issues. Diagnosis has improved with non-invasive imaging techniques such as multi-
slice computed tomography angiography (CT angiography) and cardiac magnetic resonance imaging
(CMR), allowing for detailed evaluation and surgical planning. This study presents a series of six
pediatric cases, where a high prevalence of associated cardiac anomalies, such as patent ductus
arteriosus and ventricular septal defect, was found. Surgical management has evolved towards single-
stage repairs, although postoperative mortality remains significant, reaching 33.3%. This study
emphasizes the importance of long-term follow-up to detect late complications and improve the
quality of life for patients. It also highlights the need to optimize diagnostic imaging protocols and
perioperative management to enhance clinical outcomes in patients with IAA.
Keywords: interrupted aortic arch, computed tomography, congenital heart disease, pediatrics, CT
angiography
Artículo recibido 08 agosto 2024
Aceptado para publicación: 10 septiembre 2024
pág. 5497
INTRODUCCION
La historia de la cardiopatía congénita se remonta a muchos siglos atrás, aunque en ese entonces el
diagnóstico y el tratamiento eran prácticamente inexistentes. Los primeros registros de esta
enfermedad se encuentran en la antigua literatura egipcia y griega, donde se describen casos de recién
nacidos con malformaciones cardiacas (16). En 1938, el cirujano Robert Gross llevó a cabo la primera
cirugía a corazón abierto en un niño con una malformación cardíaca congénita llamada ductus
arterioso persistente, marcando un hito en el tratamiento de estas afecciones. Este procedimiento
allanó el camino para futuras intervenciones quirúrgicas en pacientes con malformaciones cardíacas
(17). Es importante destacar que la historia del arco aórtico interrumpido está estrechamente
relacionada con el desarrollo de la cirugía cardiovascular pediátrica y los avances en el diagnóstico
prenatal. En la década de 1940, se reconoció por primera vez el arco aórtico interrumpido como una
entidad clínica. En ese momento, esta afección se consideraba una anomalía mortal y, en la mayoría
de los casos, los pacientes fallecían poco después del nacimiento. Hacia 1950, se produjeron avances
significativos en el diagnóstico y la comprensión de la enfermedad. Aunque la cirugía cardiovascular
todavía estaba en sus primeras etapas de desarrollo, los médicos estaban buscando soluciones para
tratar con éxito esta afección (18).
El arco aórtico interrumpido (AAI) es una anomalía congénita rara, descrita por primera vez por
Steidele en 1778, que se caracteriza por la discontinuidad entre la aorta ascendente y descendente,
interrumpiendo el flujo sanguíneo sistémico (7). Esta malformación representa aproximadamente el
1.5% de todas las cardiopatías congénitas y es frecuentemente letal si no se trata de manera adecuada
en las primeras semanas de vida (1).
El AAI se clasifica en tres tipos anatómicos principales según el sitio de interrupción como se muestra
en la figura 1.
pág. 5498
Figura 1. Esquema de los diferentes tipos de AAI
TIPO A TIPO B TIPO C
Fuente: según la clasificación de Celoria-Paton
▪ Tipo A: La interrupción ocurre distal a la arteria subclavia izquierda.
▪ Tipo B: La interrupción se localiza entre la arteria carótida común izquierda y la arteria subclavia
izquierda.
▪ Tipo C: El sitio de interrupción está entre el tronco braquiocefálico y la arteria carótida común
izquierda (7).
El tipo B es la variante más frecuente, representando aproximadamente el 50-70% de los casos,
mientras que el tipo A es menos común (20-30%) y el tipo C es extremadamente raro (5%). La
identificación precisa del tipo de AAI es esencial para planificar el manejo quirúrgico, ya que las
características anatómicas influyen directamente en la técnica quirúrgica requerida y en el pronóstico
postoperatorio (2).
Generalidades del desarrollo embrionario cardiovascular
Durante las dos primeras semanas, se forma un tubo cardíaco vertical que dará origen al bulbo
arterial, ventrículo primitivo, a la aurícula primitiva y al seno venoso. En la quinta semana, se forma
el tronco arterioso y el seno venoso y se divide en dos estructuras conocidas como astas, las cuales
reciben una importante cantidad de sangre venosa. Además, en esta etapa se inicia la formación de
tabiques internos. Entre las semanas seis y ocho, se forma un tabique que divide el conducto
atrioventricular común, dando origen a las válvulas tricúspide y mitral. El conducto auricular se
divide mediante el septum primum, que presenta dos orificios: uno inferior, conocido como ostium
primum, que desaparece, y otro superior (futuro agujero oval), que se convertirá en el agujero oval. A
pág. 5499
partir de las crestas endocárdicas, se desarrolla el tabique del bulbo arterial, dividiendo el tronco
arterioso en las arterias aórtica y pulmonar. (14)
Durante este mismo período, se desarrollan las válvulas aórtica y pulmonar, así como los vasos que
entran y salen del corazón. En la tercera semana, seis pares de arcos aórticos conectan las dos aortas
primitivas, la ventral y la dorsal. La aorta ventral se transforma en la aorta ascendente, la aorta dorsal
da origen a la aorta torácica descendente, y el cuarto arco aórtico izquierdo forma el arco aórtico
normal izquierdo. La mayoría de los primeros, segundos y quintos arcos involucionan. El tercer arco
aórtico forma las arterias carótidas. El cuarto arco derecho involuciona; su persistencia con regresión
del arco izquierdo se asocia con un arco aórtico derecho, y cuando persisten los dos cuartos arcos, se
produce un doble arco aórtico. La porción dorsal del sexto arco derecho desaparece; el sexto arco
izquierdo forma el conducto arterioso. Finalmente, las séptimas arterias intersegmentarias persisten
migran cefálicamente y forman las arterias subclavias. (14.13)
Durante la octava semana embrionaria, el corazón adquiere su forma externa, su estructura interna y el
sistema vascular están completamente desarrollados. Es crucial evaluar los riesgos a los que se expone
el feto durante este período del embarazo para lograr un diagnóstico prenatal preciso, ya que pueden
ocurrir errores en el desarrollo entre las semanas dos y ocho. (15).
Bases Genéticas y Condiciones Asociadas
El AAI suele estar relacionado con una serie de anomalías cromosómicas, la más frecuente de ellas es
la deleción 22q11 (síndrome de DiGeorge). Aproximadamente el 50-70% de los pacientes con AAI
tienen esta deleción genética, que también se asocia con malformaciones cardíacas adicionales,
anomalías faciales y del sistema inmunológico (1).
El síndrome de DiGeorge es particularmente importante en el contexto del AAI debido a sus
implicaciones clínicas. Los pacientes con esta deleción cromosómica suelen tener una mayor
susceptibilidad a infecciones debido a la aplasia o hipoplasia del timo, así como un mayor riesgo de
desarrollar hipocalcemia por hipoplasia de las glándulas paratiroides. (10).
Manifestaciones clínicas
La mayoría de los pacientes con interrupción del arco aórtico experimentan síntomas durante la
primera semana de vida, como signos de insuficiencia cardíaca, cianosis y dificultad respiratoria.
pág. 5500
Inicialmente, no se observan diferencias en los pulsos ni en la presión arterial entre las regiones
proximal y distal a la obstrucción. Debido a la presencia de una comunicación interventricular (CIV)
grande, las saturaciones de oxígeno se equiparán en ambos ventrículos, lo que resulta en una igualdad
de saturación entre los miembros inferiores y superiores, a pesar de que el flujo hacia la aorta
descendente provenga del ventrículo derecho (11).
Cuando cesa el flujo a través del conducto arterioso, se produce un incremento notable del flujo
sanguíneo hacia las arterias pulmonares y una reducción del flujo hacia la aorta descendente. Esto
conlleva a una situación de bajo gasto cardíaco con aumento del flujo y acumulación de líquido en los
pulmones. Desde el punto de vista clínico, se observa una disminución en la fuerza de los pulsos y en
la presión arterial en las extremidades inferiores en comparación con las superiores si la obstrucción
se encuentra más allá del origen de la arteria subclavia izquierda (AAI tipo A). En el caso de que la
obstrucción ocurra entre la subclavia izquierda y la carótida izquierda (AAI tipo B), se notará una
diferencia en los pulsos entre el brazo derecho y el brazo izquierdo, así como en las extremidades
inferiores (12).
Si se detecta un pulso más fuerte en el brazo izquierdo que en el derecho, podría ser un indicio de la
presencia de una AAI tipo A con una subclavia derecha anómala. En contraste, si los pulsos en los
miembros superiores e inferiores son débiles en comparación con los pulsos carotídeos, podría sugerir
la presencia de una AAI tipo B con el origen anómalo de la arteria subclavia derecha por debajo de la
obstrucción del arco. Es crucial tomar la presión arterial en los 4 miembros y palpar los pulsos
carotídeos. (12).
Diagnóstico por Imágenes: Evolución de las Técnicas
Históricamente, el diagnóstico del AAI se basaba en hallazgos clínicos y estudios invasivos, como la
angiografía. Sin embargo, con el desarrollo de técnicas de imagen no invasivas, el diagnóstico ha
mejorado significativamente, permitiendo una evaluación más precisa y temprana de las estructuras
cardiovasculares (7). Actualmente, la angiotomografía computarizada multicorte (angio-TCMC) y la
resonancia magnética cardíaca (RMC) se consideran los métodos de elección para el diagnóstico del
AAI.
pág. 5501
La angio-TCMC es una herramienta crucial en la evaluación del AAI, ya que permite obtener
imágenes detalladas de alta resolución del arco aórtico y de las estructuras cardíacas adyacentes. Esta
técnica tiene la ventaja de proporcionar reconstrucciones tridimensionales, lo que facilita la
planificación quirúrgica y la identificación de anomalías asociadas, como la comunicación
interventricular (CIV) y el conducto arterioso permeable (DAP) (2-10). En un estudio reciente, la
angio-TCMC fue utilizada en 25 pacientes con AAI, logrando identificar con precisión el sitio de
interrupción en todos los casos y permitiendo una evaluación preoperatoria detallada (10).
La resonancia magnética cardíaca (RMC) es otra herramienta valiosa en el diagnóstico del AAI,
especialmente en pacientes que requieren evaluaciones funcionales sin el uso de radiación ionizante.
La RMC permite una evaluación precisa del flujo sanguíneo, la función ventricular y las anomalías
del arco aórtico, siendo particularmente útil en el seguimiento a largo plazo de los pacientes operados
(2).
Complicaciones Asociadas al AAI
El AAI rara vez se presenta como una condición aislada; en la mayoría de los casos, se asocia con
otras anomalías cardíacas. La comunicación interventricular (CIV) es la anomalía más frecuente,
presente en aproximadamente el 50-80% de los pacientes con AAI. Esta anomalía permite la mezcla
de sangre entre los ventrículos, lo que puede conducir a insuficiencia cardíaca congestiva si no se
corrige de manera temprana (7-10).
La hipertensión pulmonar es una complicación frecuente en pacientes con AAI debido al aumento de
la presión sanguínea en el circuito pulmonar. Esto ocurre como resultado del flujo sanguíneo
aumentado hacia los pulmones a través de la CIV y el DAP. Si no se trata, la hipertensión pulmonar
puede generar un daño irreversible en los vasos pulmonares, lo que complica aún más el manejo
quirúrgico y postoperatorio (7- 9).
Manejo Quirúrgico del AAI
El manejo quirúrgico del arco aórtico interrumpido (AAI) ha evolucionado considerablemente,
marcando un cambio desde las reparaciones paliativas hacia intervenciones más agresivas que buscan
corregir la anomalía en una sola etapa. Esta transición es significativa debido a los riesgos inherentes
a las cirugías múltiples, incluyendo infecciones, complicaciones anestésicas y daño al tejido
pág. 5502
cardiovascular por las múltiples intervenciones (7- 9). En la actualidad, la reparación en una sola
etapa es el estándar de oro en muchos centros especializados, permitiendo la corrección simultánea de
la interrupción del arco aórtico y de otras anomalías asociadas, como la comunicación interventricular
(CIV) y la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Las técnicas quirúrgicas y procedimientos minimizan el tiempo de isquemia y mejoran la perfusión
cerebral durante la cirugía. Estas técnicas incluyen la perfusión cerebral selectiva y el uso de
enfriamiento corporal profundo para proteger el cerebro durante los períodos en que la circulación
sistémica está detenida (7). Además, se han implementado procedimientos como la anastomosis
término-terminal y el uso de injertos aórticos para reparar la discontinuidad del arco, permitiendo una
reconstrucción más anatómica del arco aórtico y mejorando el flujo sanguíneo (2-9).
La mortalidad en pacientes sometidos a reparación de AAI varía entre el 10% y el 20%, dependiendo
de la presencia de anomalías cardíacas complejas y condiciones genéticas asociadas (10). Además, la
hipertensión pulmonar persistente después de la cirugía es un factor de riesgo importante para la
mortalidad, subrayando la necesidad de un manejo perioperatorio y postoperatorio intensivo (7- 2).
Seguimiento a Largo Plazo y Complicaciones Tardías
En cuento al seguimiento a largo plazo de los pacientes que han sido operados por AAI es crucial para
monitorear la aparición de complicaciones tardías, como la estenosis residual o recurrente del arco
aórtico y la disfunción ventricular. Estos pacientes requieren evaluaciones periódicas utilizando
técnicas de imagen no invasivas, como la resonancia magnética cardíaca (RMC), que permite una
evaluación precisa de la anatomía y función cardíaca sin exposición a la radiación (2). La tomografía
computarizada (TC) también es útil para la evaluación de la permeabilidad de los injertos y
anastomosis aórticas, así como para detectar calcificaciones o estenosis progresiva en el arco reparado
(10). Sin embargo, la presencia de condiciones genéticas como el síndrome de DiGeorge puede influir
negativamente en el pronóstico a largo plazo, debido a la asociación con problemas inmunológicos y
endocrinos crónicos (1).
El futuro del manejo del AAI se centra en la mejora continua de las técnicas quirúrgicas y en la
optimización del cuidado perioperatorio.
pág. 5503
La investigación actual se dirige hacia el desarrollo de nuevas tecnologías para la cirugía robótica y el
uso de injertos biológicos que podrían reducir las complicaciones a largo plazo y mejorar la
supervivencia. Además, el uso de inteligencia artificial (IA) en el análisis de imágenes médicas podría
proporcionar herramientas más precisas para la planificación quirúrgica y la predicción de resultados
(10). La combinación de estas innovaciones con un enfoque multidisciplinario en el cuidado de los
pacientes con AAI promete mejorar significativamente los resultados clínicos y la calidad de vida de
estos pacientes en el futuro.
METODOLOGÍA
Diseño del Estudio
El estudio fue de tipo observacional, retrospectivo y descriptivo, ya que se basó en la revisión de
expedientes clínicos de pacientes diagnosticados con AAI entre los años 2014 y 2019. Este diseño fue
seleccionado para recolectar y analizar datos ya existentes, permitiendo la descripción de
características clínicas y tomográficas clave sin intervención directa en los pacientes.
Población y Muestra
El universo de estudio consistió en todos los pacientes pediátricos diagnosticados con AAI en el
Hospital del Niño "Dr. Rodolfo Nieto Padrón" durante el período estudiado. La muestra incluyó a seis
pacientes que cumplieron con los criterios de inclusión establecidos:
Criterios de Inclusión: Pacientes con diagnóstico confirmado de AAI mediante tomografía
computarizada multicorte (angio-TCMC), con expedientes clínicos completos y estudios tomográficos
disponibles.
Criterios de Exclusión: Pacientes cuyos estudios de imagen no estaban disponibles o aquellos con
expedientes incompletos.
Instrumentos de Recolección de Datos
Para la recolección de información se tuvo en cuenta:
▪ Historias Clínicas: Se revisaron las historias clínicas de cada paciente, registrando datos
demográficos, antecedentes médicos, características clínicas y detalles de la evaluación
tomográfica.
pág. 5504
▪ Sistema PACS (Picture Archiving and Communication System): El PACS fue utilizado para
acceder y analizar los estudios tomográficos de los pacientes. Este sistema permitió la revisión de
las imágenes en alta resolución para realizar un análisis detallado de la anatomía cardiovascular de
cada paciente.
Procedimientos
El procedimiento seguido para la recolección y análisis de datos en este estudio incluyo:
1. Revisión de Antecedentes Clínicos: Se realizó una revisión exhaustiva de las historias clínicas
para obtener información sobre los antecedentes familiares y personales, así como los síntomas y
el momento del diagnóstico.
2. Análisis de Imágenes Tomográficas: Las imágenes tomográficas fueron revisadas mediante angio-
TCMC, una técnica de alta resolución que permite la evaluación detallada del arco aórtico y sus
estructuras asociadas. Se utilizó un enfoque basado en el análisis secuencial segmentario, el cual
evalúa las diferentes regiones del arco aórtico para determinar el sitio exacto de interrupción, la
longitud del segmento interrumpido, la ubicación del arco aórtico y las anomalías asociadas como
el ductus arterioso permeable (DAP), la comunicación interventricular (CIV) y la hipertensión
pulmonar (2).
3. Plan de Análisis: Se realizaron análisis descriptivos mediante el cálculo de frecuencias absolutas y
relativas. Los datos fueron presentados en tablas para una mejor visualización de las
características clínicas y tomográficas de los pacientes. Los resultados fueron comparados con la
literatura previa para identificar patrones y tendencias (8).
Consideraciones Éticas
Dado que este estudio es de carácter retrospectivo, no se requirió consentimiento informado directo de
los pacientes. Sin embargo, se garantizó la confidencialidad de los datos, utilizando códigos anónimos
para identificar a los pacientes. Además, se obtuvo la autorización del hospital para acceder a los
expedientes clínicos y a los estudios tomográficos, respetando las normas éticas internacionales para
la investigación médica.
pág. 5505
RESULTADOS
En este estudio, se analizaron seis pacientes pediátricos diagnosticados con arco aórtico interrumpido
(AAI) donde se encontraron los siguientes hallazgos que se presentan en la tabla 1.
Demografía y Características Clínicas: De los seis pacientes, el 66.7% (n=4) eran de sexo masculino y
el 33.3% (n=2) eran de sexo femenino.
La edad promedio al momento del diagnóstico fue de 55 días, con un rango que osciló entre los 21
días y los 3 años. El diagnóstico de AAI se realizó en su mayoría dentro de los primeros 70 días de
vida en cinco de los seis casos (7-2).
Tipo de AAI: El tipo B de AAI fue el más frecuente, encontrado en el 66.7% de los casos (n=4). Los
dos casos restantes presentaron AAI de tipo A. En todos los pacientes, el arco aórtico estaba ubicado a
la izquierda excepto en dos, que mostraron arco aórtico derecho con subclavia aberrante (9).
Longitud de la Interrupción: La longitud media de la interrupción fue de 28.1 mm en el tipo A y 17.2
mm en el tipo B.
Estos valores fueron consistentes con los reportados en la literatura, lo que sugiere que la longitud de
la interrupción podría influir en la complejidad quirúrgica (10).
Anomalías Asociadas: El 83.3% (n=5) de los pacientes presentaron conducto arterioso permeable
(DAP), el 50% (n=3) tenían comunicación interventricular (CIV), y todos los pacientes presentaron
hipertensión pulmonar. Además, el 66.7% (n=4) presentaron obstrucción del tracto de salida del
ventrículo izquierdo (2-2).
Mortalidad: Dos pacientes fallecieron durante la hospitalización (33.3%) debido a complicaciones
como insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar. Estos hallazgos subrayan la gravedad de la
condición y las dificultades en el manejo postoperatorio (9).
pág. 5506
Tabla 1. Presentación de casos arco aórtico interrumpido
1
3
4
6
Sexo
M
F
M
M
Edad inicio de los síntomas (días)
-
1
-
1
Edad al diagnóstico x TC (días)
21
39
50
1,395=
1670
Situs
Solitus
Solitus
Solitus
Solitus
Tipo
B
B
B
A
Subtipo
1
2
2
1
Situación arco aórtico
Izq
Der
Der
Izq
Patrón división troncos
Usual
*
**
Usual
Longitud de la interrupción (mm)
17
10.7
21
31.6
PCA
Si
Si
Si
Si
CIV
No
Si
No
No
CIA
Si
Si
Si
No
OTSVI
Si
Si
Si
No
Hipoplasia aorta ascendente
No
Si
Si
No
HAP
Si
Si
Si
Si
Cardiomegalia
Si
Si
Si
Si
Ventrículo único
Si
-
-
-
Atresia válvula mitral
Si
-
-
-
Estenosis válvula pulmonar
-
-
-
-
Estenosis proximal rama izq AP
-
-
-
-
Hipoplasia ramas pulmonares
-
-
Si
-
TGV
-
Si
-
-
VAo-P
-
-
-
Si
Origen anómalo rama derecha AP
-
-
-
AoAsc
PVCSizq
-
-
Si hip
-
Insuficiencia cardiaca
Derecha
Global
Rx
-
-
Estenosis vía aérea por compresión
extrínseca
Distal br
izq x ra
puls
Br der
x T pul
Prox br
izq x ra
p
-
Alteraciones faciales ***
Si
Agenesia renal derecha
-
Si
-
-
Defunción
-
†
-
-
PCA= persistencia conducto arterioso; CIV= comunicación interventricular; CIA= comunicación interauricular; OTSVI=
obstrucción tracto de salida del ventrículo izquierdo; HAP= hipertensión arterial pulmonar; AP= arteria pulmonar; TGP=
transposición grandes vasos; VAo-P= ventana aorto-pulmonar; PVCSizq= persistencia vena cava superior izquierda.
*** Alteraciones faciales= puente nasal deprimido, retromicrognatia, implantación baja pabellones auriculares, equivalente
simiano, clinodactilia en dedos meñiques de manos, así como pliegue interdigital entre 1º y 2º ortejos.
Patrón de división de los troncos supraórticos:
Usual= Hay 3 ramas: el tronco arterial braquiocefálico que se bifurca en la carótida común y subclavia derecha, seguido de
la carótida común izquierda y la subclavia izquierda.
* Como 1ª rama nace la carótida común izquierda seguida de la derecha. Se interrumpe el arco y de la aorta descendente -
con trayecto paravertebral derecho- nace la subclavia derecha seguida de la subclavia izquierda aberrante, que es la última
rama en emerger.
** Como 1ª rama nace la carótida común izquierda seguida de la derecha. Se interrumpe el arco y de la aorta descendente -
con trayecto paravertebral izquierdo- nace la subclavia izquierda seguida de la subclavia derecha aberrante, la cual tiene un
trayecto de izquierda a derecha, se conecta al cayado aórtico para seguir a la región axilar derecha.
†= defunción
pág. 5507
DISCUSIÓN
El presente estudio refuerza las observaciones previas sobre la alta prevalencia de anomalías cardíacas
asociadas en pacientes con AAI. La frecuencia del tipo B de AAI como la más común (66.7%)
concuerda con estudios anteriores, los cuales han reportado que este tipo es la variante más frecuente
(7). La presencia de conducto arterioso permeable (DAP) en el 83.3% de los pacientes y la
comunicación interventricular (CIV) en el 50% de los casos también están alineados con lo observado
en estudios internacionales, donde estas anomalías son prevalentes en pacientes con AAI (2-10).
El uso de la angiotomografía computarizada multicorte (angio-TCMC) fue fundamental para el
diagnóstico y la caracterización anatómica detallada de los pacientes. Esta técnica permitió identificar
con precisión el sitio de interrupción del arco aórtico, la longitud de la interrupción, y las anomalías
asociadas, facilitando una planificación quirúrgica más adecuada (8). Sin embargo, la mortalidad del
33.3% destaca la gravedad de la condición, incluso cuando se realiza una intervención temprana. Este
hecho está en consonancia con la literatura, que ha identificado la hipertensión pulmonar y la
insuficiencia cardíaca como factores de riesgo críticos para la supervivencia (9).
Uno de los desafíos clínicos que se observó fue la variedad en la longitud de la interrupción del arco
aórtico, la cual podría estar relacionada con la complejidad quirúrgica. Estudios previos sugieren que
las interrupciones más largas podrían requerir técnicas quirúrgicas más complejas, lo que podría
influir en el pronóstico postoperatorio (7).
A pesar de los avances en las técnicas de imagen, la mortalidad y complicaciones postoperatorias
siguen siendo significativas en pacientes con AAI, especialmente en aquellos con anomalías cardíacas
complejas como la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Esto sugiere que, aunque
el diagnóstico temprano mejora las posibilidades de una intervención quirúrgica exitosa, es necesario
seguir optimizando los protocolos de manejo preoperatorio y postoperatorio para mejorar los
resultados clínicos (2).
CONCLUSIONES
Este estudio subraya la importancia de un diagnóstico temprano y preciso del arco aórtico
interrumpido (AAI) utilizando técnicas avanzadas de imagen como la angiotomografía computarizada
multicorte (angio-TCMC). El análisis detallado de las imágenes tomográficas permitió identificar
pág. 5508
anomalías estructurales críticas que influyen en la planificación quirúrgica y en el pronóstico de los
pacientes. Los principales hallazgos incluyen una alta prevalencia de comunicación interventricular
(CIV) y conducto arterioso permeable (DAP), así como la frecuente obstrucción del tracto de salida
del ventrículo izquierdo, que complicó el manejo de los pacientes.
Sin embargo, a pesar de los avances en el diagnóstico y el manejo quirúrgico, la mortalidad
postoperatoria sigue siendo una preocupación importante, con un 33.3% de los pacientes falleciendo
durante la hospitalización. Esto sugiere la necesidad de mejorar los protocolos de manejo
perioperatorio, así como la evaluación preoperatoria de factores de riesgo, como la hipertensión
pulmonar y la insuficiencia cardíaca (9).
El presente estudio también destaca la necesidad de realizar estudios futuros con un mayor número de
pacientes y un seguimiento a largo plazo para evaluar los resultados quirúrgicos y clínicos en
pacientes con AAI, con el fin de identificar estrategias que puedan reducir la mortalidad y mejorar la
calidad de vida de estos pacientes (7-2).
Aportes y contribuciones
La principal contribución de este estudio es la identificación y caracterización detallada de las
anomalías cardíacas asociadas al arco aórtico interrumpido (AAI) en pacientes pediátricos mediante el
uso de técnicas avanzadas de imagen, como la angiotomografía computarizada multicorte (angio-
TCMC). Esto permitió obtener una evaluación precisa del sitio de interrupción del arco aórtico y de
las anomalías estructurales, como la comunicación interventricular (CIV), la hipertensión pulmonar, y
el conducto arterioso permeable (DAP), que son determinantes clave en la planificación quirúrgica y
en el manejo clínico de los pacientes.
Limitaciones del estudio
Entre las limitaciones del estudio se encuentra el reducido tamaño de la muestra, debido a la baja
prevalencia del AAI. Además, al tratarse de un estudio retrospectivo, se depende de la calidad y
disponibilidad de los datos clínicos y tomográficos. Estos factores limitan la generalización de los
resultados, aunque los hallazgos proporcionan información valiosa sobre el manejo de esta patología
rara pero crítica.
pág. 5509
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