Tumor del estroma gastrointestinal (GI) reporte de un caso

 

Dr. Miguel Delgado Vascones

[email protected]

Responsable Servicio cirugía de urgencias Hospital Petrolero

La Paz, Bolivia

 

Dr. Andrés Coloma Exeni

[email protected] 

Jefe de residentes, servicio de cirugía general,

Residente de tercer año del Hospital Obrero N°1 Caja Nacional de Salud

 La paz, Bolivia

 

RESUMEN

Dada la naturaleza rara de estos tumores, despierta interés la distribución y hasta el advenimiento de criterios diagnósticos moleculares para tumores del estroma gastrointestinal (GIST); aunque son los tumores no epiteliales más frecuentes del intestino delgado. Los GIST se caracterizan por síntomas clínicos indolentes, incluso dolor abdominal vago, pérdida de peso y sangrado gastrointestinal oculto. Los GIST se tipifican por alcanzar un tamaño masivo antes de la presentación quirúrgica. La histología e inmunohistoquímica son fundamentales para su diagnóstico. Presentamos el caso de una paciente de 55 años. El diagnóstico clínico fue de: Síndrome abdominal inflamatorio secundario a apendicitis aguda complicada plastrón apendicular, por masa palpable en FID, se decide cirugía de urgencia. Durante la cirugía se identifica masa de consistencia pétrea que abarca ciego e íleon terminal 30 cm aprox. que obstruye lumen intestinal, líquido purulento libre en cavidad, se decide resecar 30 cm de íleon terminal y meso y desfuncionalizar intestino delgado. El estudio de Patología con Hematoxilina/eosina e inmunohisquimica revela leiomiosarcoma de íleon.

 

Palabras clave; GIST; obstrucción intestinal

 

 

 

Gastrointestinal (GI) stromal tumor case report

 

ABSTRACT

Given the rare nature of these tumors, the distribution and even the advent of molecular diagnostic criteria for gastrointestinal stromal tumors (GIST) is of interest; although they are the most frequent non-epithelial tumors of the small intestine. GISTs are characterized by indolent clinical symptoms, including vague abdominal pain, weight loss, and occult gastrointestinal bleeding. GISTs are typified by reaching massive size before surgical presentation. Histology and immunohistochemistry are essential for its diagnosis. We present the case of a 55-year-old patient. The clinical diagnosis was of: Inflammatory abdominal syndrome secondary to complicated acute appendicitis appendicular plastron, due to palpable mass in right inferior cuadrant, emergency surgery was decided. During surgery, a mass of stone consistency was identified that encompasses the cecum and terminal ileum about 30 cm. that obstructs intestinal lumen, free purulent fluid in the cavity, it was decided to resect 30 cm of the terminal and meso ileum and defunctionalize the small intestine. The pathology study with Hematoxylin / eosin and immunohischemistry reveals ileal leiomyosarcoma.

 

Key words: GIST; Intestinal obstruction

 

 

 

Artículo recibido:  02 noviembre. 2021

Aceptado para publicación: 28 noviembre 2021

Correspondencia: [email protected]

Conflictos de Interés: Ninguna que declarar

 

 

 

 

 

 

 

INTRODUCCIÓN

Los GIST (tumores del estroma gastrointestinal) más comunes son los de tipo mesenquimatoso; se forman de un precursor celular común, las células intersticiales de Cajal en el plexo mientérico normal y tienen cierto potencial maligno. En relación con el intestino, estos tumores se elevan de la pared intestinal, casi siempre entre la muscular de la mucosa, y pueden extenderse hacia la luz intestinal, la serosa, o en ambas direcciones. Histológicamente es difícil distinguir los tumores benignos de los malignos, pero los dos predictores patológicos de comportamiento maligno más importantes son el tamaño (mayor de 5 cm) y la cantidad de mitosis (más de cinco mitosis por 10 campos a 40x). Con baja o nula actividad mitótica, los tumores mayores de 5 cm se consideran potencialmente malignos.

Con las nuevas técnicas de inmunohistoquímica se determinó que, por lo común, los tumores estrómicos son positivos a los marcadores CD117 y CD34. Pequeños tumores estrómicos con una apariencia benigna pueden comportarse en forma maligna con extensa invasión local, recurrencia local o metástasis. Por consiguiente, debe considerarse que todos los tumores estrómicos tienen cierto grado de malignidad. Suelen aparecer entre la sexta y la octava décadas de la vida, sin predilección por el sexo. Sus manifestaciones clínicas pueden ser múltiples o también ser asintomáticos, encontrarse de manera incidental en una laparotomía, producir hemorragia gastrointestinal aguda o crónica, causar dolor abdominal, oclusión intestinal y perforación.

Reporte de caso.-

Presentamos un caso de (GIST) de íleon cuya primera manifestación fue dolor vago, progresivo, de larga data que se manifiesta por anorexia, vómitos frecuentes y abundantes, que finalmente se manifiesta como obstrucción intestinal alta. Se trata de una mujer de 55 años natural y procedente de La Paz, casada, ocupación maestra. Antecedentes: Cuadro de 15 años de evolución caracterizado por estreñimiento, defecación cada cuatro días, acompañado de distensión abdominal, hace dos meses presenta heces con sangre, acompañado de dolor abdominal, el que se incrementa con el pasar de los días, por lo que decide consultar. No historia familiar de cáncer.

La paciente refiere que desde hace tres semanas presenta dolor abdominal, fiebre, deposiciones sueltas con sangre, náuseas y vómitos. El dolor abdominal está localizado en flanco y fosa iliaca derecha, es de tipo cólico, con una intensidad de 8 a 9 sobre 10.

En el examen físico las funciones vitales indicaban T 38,6ºC, FC 104 x min, FR 22x min, PA 90/60; estaba despierta, lucía pálida, en regular estado general, lúcida y orientada. El abdomen distendido, los ruidos hidroaéreos ausentes timpánico a la percusión, con dolor a la palpación en hemiabdomen derecho (más intenso en fosa iliaca derecha), se palpa masa de bordes no definidos en cuadrante inferior derecho de aproximadamente de 15 de diámetro, rebote positivo. Diagnóstico clínico: Abdomen agudo quirúrgico inflamatorio secundario a apendicitis aguda complicada; plastrón apendicular.

Dentro de los exámenes de laboratorio se observó: GR: 4.000.000, Hb: 13,7, GB:16.000mm3, Segmentados: 89%, linfocitos: 11%, urea: 30mg, creatinina: 1,3mg%, glucosa: 70mg% plaquetas:300.000 La ecografía abdominal mostraba el hígado de tamaño y ecogenicidad conservada, no lesiones focales, vesícula biliar contraída, porta y colédoco no dilatado, páncreas, bazo y riñones sin alteraciones. Se observa líquido libre en la cavidad abdominal en escasa cantidad, apelotonamiento de asas en fosa iliaca derecha, ausencia de peristaltismo.

Se realiza incisión mediana infraumbilical, hasta cavidad, a la inspección masa de dura, en FID, plastronada, mediante maniobras romas y cortantes se logra liberar misma, se identifican íleon y colon ascendente, se evidencia además líquido francamente purulento 50ml libre, no se pudo identificar apéndice cecal y pérdida de la arquitectura de ciego y 20cm aproximadamente de íleon terminal fijos a pared abdominal posterior. Se decide resección íleon terminal 30cm aproximadamente, por el compromiso general y la irresecabilidad y perforación de ciego, se decide desfuncionalizar intestino delgado realizando ileostomía derivativa en flanco derecho, lavado prolijo de cavidad y avenamiento de la misma. Se envía muestra para estudio histopatológico y líquido para cultivo más antibiograma.

DISCUSIÓN

Los tumores mesenquimales pueden surgir en cualquier localización del aparato digestivo. La gran mayoría de estos tumores proceden de musculo liso⁽⁴⁾ los GIST varían de tamaño con un tamaño promedio de aproximadamente 5 cm cuando se diagnostica clínicamente^(5,10)  La morfología de los GIST es muy variada; los tumores se componen de los siguientes tipos de células⁽⁶⁾ Células fusiformes (70-86%), células epitelioides (5-20%),  células fusiformes y epitelioides mixtas (10%).

Histológicamente pueden ser leiomiosarcomas bien diferenciados, de fácil reconocimiento, con actividad mitótica muy baja (que anteriormente se denominaban a menudo leiomiomas) o totalmente indiferenciados ^(1,7). para la evaluación del riesgo de avance de los GIST primarios depende de tres parámetros ^(1,7)

§  Índice mitótico (mitosis por 50 campos de alta potencia).

§  Tamaño del tumor.

§  Localización del tumor.

El uso de inmunohistoquímica y actualmente de pruebas de patología molecular, ha revolucionado el diagnóstico del GIST. La expresión intensa de CD117 (proteína KIT), se observa en la mayoría de los casos de todas las variantes histológicas de los GIST, independientemente de su grado.

Además del CD117,  otros marcadores útiles para  el  diagnóstico  de  los GIST  son: antígeno CD34, que se expresa en el 60%-70% de los GIST, pero como lo expresan también otros tumores, no es específico; en años más recientes, se describió positividad para DOG-1. La actina es otro elemento que se expresa en los GIST en 20%-40% de los casos; mientras que la positividad a desmina es muy rara en los GIST. La proteína S100 por lo general no se encuentra positiva en los GIST^(9).

El leiomiosarcoma (LMS) gastrointestinal es un tumor infrecuente que se origina de las células del músculo liso de la pared intestinal ⁽¹⁾ Se localizan con mayor frecuencia en el estómago y representan menos del 1% de los tumores malignos colorrectales ^(1,11,12) Pacientes con un rango de neonatos a la 8va década de la vida la mayoría son pacientes por encima de los 40 años.⁽¹⁾

El diagnóstico se basa en el estudio histológico e inmunohistoquímico de la pieza quirúrgica. Los leiomiosarcomas pueden ser clasificados en base de la diferenciación, bien diferenciados pleomorficos, pobremente diferenciados y leiomiosarcomas de pequeñas   células.   Un   elevado   recuento   mitótico/campo   ayuda   a   establecer   el diagnostico. Algunos tumores dan metástasis sin una elevada tasa de mitosis⁽¹⁾.

La determinación de c-KIT es negativa a diferencia de los tumores del estroma gastrointestinal (GIST), mientras que la inmunohistoquímica es positiva para actina, vimentina y desmina ^(11,12,13).

La cirugía es el tratamiento de elección. La recidiva tras cirugía radical se sitúa en torno al 40%. La diseminación metastásica se produce fundamentalmente por vía hematógena, siendo el hígado el lugar de asiento más frecuente y la afectación pulmonar infrecuente ^(1-12-13-14).

CONCLUSIÓN

Los gistomas son neoplasias mesenquimatosas del tracto gastrointestinal de diagnóstico preoperatorio difícil por su localización submucosa. El tratamiento del tumor primario localizado es quirúrgico para obtener la curación del paciente. El tratamiento del GIST no resecable recurrente o metastásico es de primera línea con imatinib. Para cuando el paciente sea alérgico a éste, se están empleando nuevos inhibidores de la tirosincinasa, como el subitinib. El diagnóstico definitivo se realiza con estudio inmunohistoquímico de la pieza resecada.

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