UN CASO RARO DE FEOCROMOCITOMA SIN
HIPERTENSIÓN
A RARE CASE OF PHEOCHROMOCYTOMA WITHOUT
HYPERTENSION
Dra. Judith Valdivieso Jara
Universidad Nacional de Loja – Ecuador
Gloria Zaida Zapata Aguirre
Universidad Nacional de Loja – Ecuador
Dr. Jaime Eliazar Alberca Castillo
Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social IESS – Ecuador
Diana Ibeth Merchán Becerra
Universidad Nacional de Loja – Ecuador
Ana Ivette Calva Rivera
Universidad Nacional de Loja – Ecuador
Dr. Danny Torres Diaz
Universidad Técnica Particular de Loja – Ecuador
Dra. Celsa Beatriz Carrión-Berrú
Universidad Nacional de Loja - Ecuador
pág. 7213
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i5.14134
Un Caso Raro De Feocromocitoma Sin Hipertensión
Dra. Judith Valdivieso Jara
1
judithvaldivieso1201@gmail.com
https://orcid.org/0000-0001-9127-7504
Hospital SOLCA Núcleo de Loja
Universidad Nacional de Loja, Ecuador
Gloria Zaida Zapata Aguirre
gloria.zapata@unl.edu.ec
https://orcid.org/0009-0005-6645-5109
Universidad Nacional de Loja, Ecuador
Dr. Jaime Eliazar Alberca Castillo
jaimeeliazar@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0005-1589-8671
Instituto Ecuatoriano de Seguridad Social IESS,
Loja.
Diana Ibeth Merchán Becerra
merchandiana22@gmail.com
https://orcid.org/0009-0007-5754-7647
Universidad Nacional de Loja
Ana Ivette Calva Rivera
ana.calva@unl.edu.ec
https://orcid.org/0009-0006-6082-7204
Universidad Nacional de Loja
Dr. Danny Torres Diaz
dannytorresd@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-3937-4678
Hospital SOLCA Núcleo de Loja
Universidad Técnica Particular de Loja
Dra. Celsa Beatriz Carrión-Berrú
celsa.carrion@unl.edu.ec
https://orcid.org/0000-0001-9684-2138
Universidad Nacional de Loja
RESUMEN
El feocromocitoma es un tumor neuroendocrino que representa menos del 0,2% de los casos de
hipertensión, cuya severidad puede variar desde una actividad leve a moderada hasta la muerte súbita
por crisis hipertensiva; por lo tanto, es una causa de hipertensión secundaria que en muchos de los
casos se pasa por alto. El dolor puede manifestarse en algunos sectores del cuerpo, siendo más
frecuente la cefalea intensa, el dolor torácico de característica anginosa y el dolor abdominal o incluso
dolor lumbar que puede presentarse con irradiación anterior. En 60% de los casos, el tumor se
identifica de forma incidental mediante estudios de imagen como tomografía computarizada y
resonancia magnética de abdomen. El objetivo es describir una patología que, a pesar de ser poco
frecuente, su diagnóstico debe considerarse ante la presencia de un adenoma suprarrenal. Se expone
el caso de una paciente con incidentaloma suprarrenal con dolor lumbar en quien se identificó
feocromocitoma. El adecuado manejo preoperatorio, monitorización intraoperatoria y postoperatoria
evita complicaciones derivadas de la liberación de catecolaminas. La sintomatología del
feocromocitoma es inespecífica y ante todo adenoma suprarrenal se debe descartar feocromocitoma
mediante la medición de metanefrinas y catecolaminas fraccionadas en orina y plasma.
Palabras clave: tumor, adenoma suprarrenal, hipertensión arterial
1
Autor Principal
Correspondencia: judithvaldivieso1201@gmail.com
pág. 7214
A Rare Case of Pheochromocytoma Without Hypertension
ABSTRACT
Pheochromocytoma is a neuroendocrine tumor that represents less than 0.2% of cases of hypertension,
the severity of which can vary from mild to moderate activity to sudden death due to hypertensive
crisis; therefore, it is a cause of secondary hypertension that is often overlooked. Pain may manifest
in some areas of the body, with the most frequent being intense headache, chest pain with anginal
characteristics, and abdominal pain or even lower back pain that may present with anterior irradiation.
In 60% of cases, the tumor is identified incidentally through imaging studies such as computed
tomography and magnetic resonance imaging of the abdomen. Describe a pathology that, despite
being rare, its diagnosis should be considered in the presence of an adrenal adenoma. The case of a
patient with adrenal incidentaloma with lower back pain in whom pheochromocytoma was identified
is presented. Adequate preoperative management, intraoperative and postoperative monitoring
prevents complications resulting from the release of catecholamines. Pheochromocytoma symptoms
are nonspecific and, in the case of adrenal adenoma, pheochromocytoma should be ruled out by
measuring fractionated metanephrines and catecholamines in urine and plasma.
Keywords: tumor, adrenal adenoma, arterial hypertension
Artículo recibido 08 agosto 2024
Aceptado para publicación: 10 septiembre 2024
pág. 7215
INTRODUCCIÓN
Los feocromocitomas corresponden a neoplasias neuroendocrinas mayoritariamente benignas, poco
frecuentes, que se originan en las células cromafines de la médula suprarrenal, pueden presentarse de
forma esporádica o dentro de un síndrome hereditario. Representan alrededor del 0,2 por ciento de los
casos de hipertensión y se estima que su incidencia anual es de 0,8 casos por 100.000 personas por año.
(Uptodate. 2024)
La base fisiopatológica del feocromocitoma es la hiperproducción de catecolaminas, específicamente
de adrenalina y noradrenalina, cuya síntesis se produce en el citoplasma a partir del aminoácido L-
tirosina. (Puneet K., et al) Este exceso de catecolaminas genera la sintomatología del feocromocitoma
como hipertensión paroxística, ansiedad, mareos, y la tríada de cefalea, diaforesis y palpitaciones; sin
embargo, esta sintomatología es inespecífica y puede manifestarse en el contexto de otras patologías.
(Aggarwal S., et al)
El incidentaloma suprarrenal se establece como el hallazgo imprevisto de una masa mayor a 1 cm que
no genera ninguna manifestación clínica que exponga una disfunción adrenal o lesión expansiva. Una
vez que se haya demostrado la presencia de esta lesión, dentro del manejo inicial se debe identificar la
funcionalidad y definir el carácter benigno o maligno de la misma. (Aggarwal S., et al) (Kebebew E)
El descubrimiento del feocromocitoma en aproximadamente el 60% de los casos, sucede de forma
incidental durante una tomografía computarizada o una resonancia magnética del abdomen para
detectar síntomas no relacionados. No obstante, el diagnóstico se corrobora mediante pruebas de
medición de metanefrinas y catecolaminas fraccionadas en orina y plasma. (Aggarwal S., et al)
Caso clínico
Paciente femenina de 38 años de edad, con antecedente de diabetes mellitus tipo 2 desde hace 2 años
en tratamiento con sitagliptina/metformina 50/1000 mg, 1 tableta cada 12 horas, es derivada para
evaluación preoperatoria por diagnóstico de incidentaloma suprarrenal, indica que hace 3 años presenta
dolor lumbar izquierdo con intensidad leve-moderado y con irradiación anterior; niega palpitaciones,
ansiedad, diaforesis ni alteraciones en su presión arterial; al examen físico dolor en zona lumbar
izquierda, no se palpan nódulos tiroideos. Los resultados de laboratorio revelan concentraciones
elevadas de normetanefrinas libres en orina con un valor de 24338,02 ug/24 h (660 mcg/24 h), y
pág. 7216
metanefrinas con un valor 1067,34 mcg/24 (<400 mcg/24 h); test de inhibición con 1 mg de
dexametasona suprimida, paratohormona (PTH), dehidroepiandrosterona (DHEAS), renina, cortisol
am y calcio normal. Tomografía de abdomen y pelvis masa heterogénea suprarrenal izquierda con zonas
quísticas en relación a necrosis que realza el contraste de 73x56x63 mm, con planos de clivaje.
Ecocardiograma: función sistólica ventricular normal, FEVI 62%, función diastólica del ventrículo
izquierdo normal, no valvulopatías significativas.
Imagen 1. TC con reconstrucciones multiplanares en fase arterial (sagital, axial y coronal); gran masa
sólida (6,5 x 6,0 x 5,6cm) de bordes bien definidos que desplazada estructuras adyacentes, dependiente
de la glándula suprarrenal, heterogénea, con áreas internas hipodensas de necrosis o degeneración
quística, sin calcificaciones con importante realce en fase arterial de hasta 117UH.
Resonancia magnética de abdomen: entre el cuerpo de la glándula suprarrenal izquierda, el cuerpo y
cola del páncreas, se ubica lesión ocupativa de comportamiento hipointenso en T1, iso e hiperintensa
en T2, oval, de bordes definidos, las dimensiones aproximadas de 68 ×58×66 mm en los ejes
craneocaudal, anteroposterior y transverso respectivamente.
Imagen 2 RMN en secuencia T1 y T2 en plano coronal, lesión heterogénea, de predominio hipointensa
en T1 e hipertintensa en T2, con áreas quísticas en su interior. En secuencias en fase y fuera de fase no
se detecta pérdida de señal.
pág. 7217
Se realiza laparotomía con resección de la masa retroperitoneal, procedimiento sin complicaciones,
estudio histológico confirma feocromocitoma. Evolución favorable al año de seguimiento y se descarta
neoplasia endocrina múltiple tipo II (MEN II).
DISCUSIÓN
Las manifestaciones clínicas son tan variadas que se le conoce como el "gran simulador”. Los síntomas
y signos dependen principalmente de la cantidad y tipo de catecolaminas liberadas a la circulación;
clínicamente puede ser asintomático o presentarse hasta en 90% con hipertensión arterial que puede ser
sostenida o paroxística, acompañado de la triada clásica de cefalea, hiperhidrosis y taquicardia. (Jesús
et al., s. f.).
Se llevó a cabo un estudio de serie de casos de feocromocitoma en Colombia durante el periodo 2006
a 2016 que incluyó un total de 11 pacientes con diagnóstico de feocromocitoma confirmado, de los
cuales 45% eran de sexo masculino y 55% femenino, con una media de 41 años; en su totalidad los
pacientes tuvieron lesiones unilaterales, de las cuales 90,9% (9 pacientes) eran adrenales y 18% (2
pacientes) eran extraadrenales. De forma común los pacientes referían presentar hipertensión arterial,
taquicardia, palpitaciones, sudoración, dolor abdominal y manifestaciones clínicas menos usuales como
hematuria y miopatía, recalcando que del total de pacientes el 18% fueron completamente
asintomáticos. El 81% tuvieron antecedentes de hipertensión arterial y posterior a la resolución
quirúrgica, solo 33% seguía manifestando hipertensión arterial; sin embargo, este grupo logró control
adecuado con menos medicamentos. (Navarro et al., 2017)
CONCLUSIONES
La diversidad en la presentación clínica, subraya la necesidad de un enfoque integral en la evaluación,
siendo de importancia la sospecha clínica y el uso de pruebas de laboratorio y de imagen para su
confirmación.
El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado se asocia con mayor éxito de curación.
Recomendaciones
Ante la complejidad de los incidentalomas suprarrenales, se sugiere una evaluación integral que incluya
pruebas de laboratorio e imagen para descartar diferentes patologías endocrinas.
pág. 7218
Se recomienda llevar a cabo un seguimiento continuo anual después de la intervención quirúrgica, a fin
de evaluar de manera constante la efectividad del tratamiento y detectar posibles recurrencias o
complicaciones a lo largo del tiempo.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. Alejandro Román González, H. S. P. Z. C. B. B. (2022). Vista de Manifestaciones
endocrinológicas en la enfermedad de Von Hippel-Lindau: revisión narrativa. Salud, 38 (03), 875-
890. https://doi.org/10.14482/sun.38.3.616.99
2. Bancos, I., Prete, A., & Approach to the Patient With Adrenal Incidentaloma. (2021). The Journal
of Clinical Endocrinology & Metabolism, 106 (11), 3331–3353.
https://doi.org/10.1210/clinem/dgab512
3. Cerrato Rivera, G. X., & Fajardo Leitzelar, F. A.(2017). Feocromocitoma: diagnóstico y
tratamiento. Revista Médica Hondureña, 85 (1-2), 56–59.
http://www.bvs.hn/RMH/pdf/2017/pdf/Vol85-1-2-2017-16.pdf
4. Céspedes Morón, E., Camargo-Román, N. R., Mispireta-Castañeda, A., Morón, C., & Elizabeth,
M. (2021). Pheochromocytoma: Multidisciplinary approach and perioperative considerations.
Revista de La Facultad de Medicina Humana, 21(3), 27.
https://doi.org/10.25176/RFMH.v21i3.3923
5. Elizabeth Céspedes Morón, M., Camargo-Román Nicanor Rodriguez-Gutarra Alicia Mispireta-
Castañeda, R., Morón, C., & Elizabeth, M. (2021). Pheochromocytoma: Multidisciplinary
Approach Perioperative Considerations. Revista de La Facultad de Medicina Humana, 21 (3), 27.
https://doi.org/10.25176/RFMH.v21i3.3923
6. Fassnacht, M., Arlt, W., Bancos, I., Dralle, H., Newell-Price, J., Sahdev, A., Tabarin, A., Terzolo,
M., Tsagarakis, S., & Dekkers, O. M. (2016). Management of adrenal incidentalomas: European
Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network
for the Study of Adrenal Tumors. European Journal of Endocrinology, 175 (2), G1–G34.
https://doi.org/10.1530/EJE-16-0467
7. Gupta, P. K., & Marwaha, B. (2023). Pheochromocytoma. StatPearls.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK589700/
pág. 7219
8. Han, Y. J., Ock, S. Y., Kim, E. J., Shin, H. S., Jung, Y. S., & Rim, H. (2014). Thunderclap-like
headache triggered by micturition and angina as an initial manifestation of bladder
pheochromocytoma: A case report. Sao Paulo Medical Journal, 133 (2), 154–159.
https://doi.org/10.1590/1516-3180.2013.6890002
9. Irina Bancos, Alessandro Prete, Approach to the Patient With Adrenal Incidentaloma. (2021).
The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism, 106 (11), 3331–3353.
https://doi.org/10.1210/clinem/dgab512
10. Kebebew, E. (2021). Adrenal incidentaloma. The New England Journal of Medicine, 384 (16),
1542–1551. https://doi.org/10.1056/NEJMcp2031112
11. Kiriakopoulos, A., Giannakis, P., & Menenakos, E. (2023). Pheochromocytoma: A changing
perspective and current concepts. Therapeutic Advances in Endocrinology and Metabolism, 14.
https://doi.org/10.1177/20420188231207544
12. Maldonado García, E. L., Nacud Bezies, Y. A., Gómez Vela, C. M., Morfín Vela, C., & Guerra
Martínez, J. C. (2021). Neoplasia endocrina múltiple IIA: feocromocitoma bilateral. A propósito
de un caso y revisión de la literatura. Revista de La Facultad de Medicina, 64 (1), 26–31.
https://doi.org/10.22201/fm.24484865e.2021.64.1.04
13. Mannelli, M., Colagrande, S., Valeri, A., & Parenti, G. (2010). Incidental and metastatic adrenal
masses. seminars in Oncology, 37 (6), 649–661.
https://doi.org/10.1053/J.SEMINONCOL.2010.10.018
14. Mannelli, M., Colagrande, S., Valeri, A., & Parenti, G. (2010). Incidental and metastatic adrenal
masses. Seminars in Oncology, 37 (6), 649–661.
https://doi.org/10.1053/j.seminoncol.2010.10.018
15. Mateo-Gavira, I., Baena-Nieto, G., García-Doncel, L. G., & Torres-Barea, I. M. (2020).
Diagnostic and therapeutic management of pheochromocytoma and paraganglioma: An update.
Medicine (Spain), 13 (19), 1083–1093. https://doi.org/10.1016/J.MED.2020.10.013
16. Neumann, H. P. H., Young, W. F., & Eng, C. (2019). Pheochromocytoma and Paraganglioma.
New England Journal of Medicine, 381 (6), 552–565.
pág. 7220
https://doi.org/10.1056/NEJMRA1806651/SUPPL_FILE/NEJMRA1806651_DISCLOSURES.
PDF
17. Oleaga, A., & Goñi, F. (2008). Feocromocitoma: actualización diagnóstica y terapéutica.
Endocrinología y Nutrición, 55 (5), 202–216. https://doi.org/10.1016/S1575-0922(08)70669-7
18. Ramírez Sotomayor, J., Pfingst, C., Gutirrez, T., & Vera, H. (2013). Feocromocitoma
asintomático. Cirugía Paraguaya, 37 (1), 33–35.
http://scielo.iics.una.py/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S2307-
04202013000100007&lng=en&nrm=iso&tlng=es
19. Rivera, A., & Díaz, F. (2013). Caso clínico incidentaloma adrenal. Presentación de un caso y
revisión de la literatura. Revista de Endocrinología y Nutrición, 21(4), 182–186.
https://www.medigraphic.com/pdfs/endoc/er-2013/er134f.pdf
20. Soltani, A., Pourian, M., & Davani, B. M. (2016). Does this patient have pheochromocytoma? A
systematic review of clinical signs and symptoms. Journal of Diabetes and Metabolic Disorders,
15 (1). https://doi.org/10.1186/S40200-016-0226-X
21. Stehr, C., Velasco, S., Velasco, A., & López M, J. M.(2007). Is adrenal tumor size related to
evolution time or does it represent a biological difference? Revista Médica de Chile, 135*(12),
1526–1529. https://doi.org/10.4067/S0034-98872007001200004
22. Wang, H., Sun, B., Xu, Z., Lei, W., & Wang, X. (2015). Undiagnosed giant cystic
pheochromocytoma: A case report. Oncology Letters, 10, 1444-1446.
https://doi.org/10.3892/ol.2015.3484
23. William F Young, J. M. Ms. (2024). Clinical presentation and diagnosis of pheochromocytoma
- UpToDate. https://www.uptodate.com/contents/clinical-presentation-and-diagnosis-of-
pheochromocytoma
