CASO CLÍNICO:
POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA –
VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS ASOCIADA
A ANCA-P POSITIVO
CLINICAL CASE: MICROSCOPIC POLYANGIITIS - SMALL
VESSEL VASCULITIS ASSOCIATED WITH POSITIVE ANCA-P
Francisco Javier Córdova Loor
Hospital IESS Babahoyo, Ecuador
Jocelyne Iveth Avendaño Figueroa
Hospital General del Norte de Guayaquil, Ecuador
Julissa Candy Robalino Guamán
Universidad de Especialidades Espíritu Santo, Ecuador
Paula Andrea Moreno Guerrero
Ministerio de salud pública, Ecuador
Jordy Enrique Contreras Sornoza
Centro médico EMED, Ecuador
Carmen Reikieng Chung Reinoso
IESS Babahoyo, Ecuador
pág. 11799
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i5.14596
Caso Clínico: Poliangeítis Microscópica - Vasculitis de Pequeños Vasos
Asociada a ANCA-P Positivo
Francisco Javier Córdova Loor1
francisco.cordova@iess.gob.ec
https://orcid.org/0000-0002-3821-5694
Hospital IESS Babahoyo
Ecuador
Jocelyne Iveth Avendaño Figueroa
jocelyneavendano@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0003-2782-5774
Hospital General del Norte de Guayaquil
Iess Los Ceibos
Ecuador
Julissa Candy Robalino Guamán
julissarobalinog@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-1350-1571
Universidad de Especialidades Espíritu Santo
Ecuador
Paula Andrea Moreno Guerrero
dra.paulaandrea@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0005-9841-570X
Ministerio de salud pública
Distrito 07D06
Ecuador
Jordy Enrique Contreras Sornoza
jordy_contreras@outlook.com
https://orcid.org/0009-0004-4431-1756
Centro médico EMED
Ecuador
Carmen Reikieng Chung Reinoso
leikin_1@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0000-1141-6341
Hospital General
IESS Babahoyo
Ecuador
RESUMEN
El presente caso describe a un paciente masculino de 70 años con varios meses de evolución de síntomas
como astenia, debilidad, anorexia, pérdida de peso, parestesias y sensación de pesadez en los miembros
inferiores. Tras los exámenes iniciales, se encontraron anemia leve, elevación de la VSG y PCR, junto
con proteinuria y deterioro renal leve. Los estudios inmunológicos revelaron ANCA tipo P positivo, y
basado en los criterios EULAR, con una puntuación mayor a 5, se confirmó el diagnóstico de
poliangeítis microscópica (PAM), una vasculitis de pequeños vasos que afecta capilares, arteriolas y
vénulas. El manejo consistió en pulsos de metilprednisolona y ciclofosfamida, acompañado de
monitoreo renal y tratamiento sintomático. La PAM, aunque poco frecuente, representa una amenaza
grave, y su diagnóstico y tratamiento oportuno son esenciales para evitar complicaciones graves como
la insuficiencia renal terminal y mejorar el pronóstico del paciente.
Palabras Claves: poliangeítis microscópica, vasculitis de pequeños vasos, ANCA positivo, criterios
EULAR, insuficiencia renal
1
Autor principal
Correspondencia: francisco.cordova@iess.gob.ec
pág. 11800
Clinical Case: Microscopic Polyangiitis - Small Vessel Vasculitis Associated
with Positive ANCA-P
ABSTRACT
This case describes a 70-year-old male patient with several months of evolution presenting with
symptoms such as asthenia, weakness, anorexia, weight loss, paresthesia, and heaviness in the lower
limbs. Initial tests revealed mild anemia, elevated ESR and CRP, along with proteinuria and mild renal
impairment. Immunological studies confirmed positive p-ANCA, and based on the EULAR criteria,
with a score greater than 5, the diagnosis of microscopic polyangiitis (MPA) was confirmed. MPA is a
form of small-vessel vasculitis that affects capillaries, arterioles, and venules. The management
consisted of pulse methylprednisolone and cyclophosphamide, with close renal monitoring and
symptomatic treatment. Although MPA is rare, it is a serious condition that requires early diagnosis and
treatment to prevent severe complications, such as end-stage renal disease, and improve patient
outcomes.
Keywords: microscopic polyangiitis, small-vessel vasculitis, p-ANCA positive, EULAR criteria, renal
insufficiency
Artículo recibido 25 octubre 2024
Aceptado para publicación: 12 noviembre 2024
pág. 11801
INTRODUCCIÓN
La poliangeítis microscópica (PAM) es una vasculitis sistémica que afecta predominantemente a vasos
de pequeño calibre, como capilares, vénulas y arteriolas, y está estrechamente asociada con la presencia
de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), principalmente del tipo p-ANCA (1). Se
caracteriza por una inflamación necrotizante de los vasos, con mínima o nula deposición de
inmunocomplejos, y ausencia de inflamación granulomatosa, diferenciándola de otras formas de
vasculitis asociadas a ANCA, como la granulomatosis con poliangeítis (GPA) (2). Esta entidad
representa un reto diagnóstico y terapéutico debido a su naturaleza multisistémica y al daño progresivo
que puede ocasionar, particularmente a nivel renal y neurológico.
Las vasculitis asociadas a ANCA incluyen, además de la poliangeítis microscópica, la granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis (GEPA), la glomerulonefritis pauciinmunitaria y las vasculitis inducidas
por fármacos (3). En contraste, las vasculitis de pequeños vasos no asociadas con ANCA están
relacionadas con inmunocomplejos, como el síndrome de Goodpasture, la vasculitis por
crioglobulinemia, y el lupus eritematoso sistémico, entre otras (4).
Si bien estas enfermedades son consideradas raras, con una incidencia global estimada en 10 a 20 casos
por millón de habitantes al año, su frecuencia es mayor en poblaciones europeas, y tiende a aumentar
con la edad, especialmente entre los 65 y 74 años, afectando ligeramente más a hombres con una
proporción de 1,5:1 (5). El diagnóstico precoz y un manejo terapéutico agresivo han permitido
transformar la historia natural de estas vasculitis, pasando de ser enfermedades con desenlaces fatales
a condiciones crónicas reincidentes, pero con mejor control y supervivencia (6).
Desde una perspectiva neurológica, el interés en el estudio de la poliangeítis microscópica ha crecido
debido al aumento de complicaciones neurológicas, como la neuropatía periférica, presente en hasta el
58% de los pacientes, y que se manifiesta inicialmente con parestesias distales en miembros inferiores
(7). El compromiso renal, por su parte, ocurre en más del 90% de los casos, lo que convierte a esta
patología en una de las principales causas de insuficiencia renal terminal en pacientes con vasculitis (8).
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CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un paciente masculino de 70 años, sin antecedentes personales de importancia,
que consulta por un cuadro clínico de aproximadamente 10 meses de evolución, caracterizado por
astenia, debilidad generalizada, anorexia, pérdida significativa de peso, y la aparición progresiva de
parestesias y sensación de pesadez en los miembros inferiores. A pesar de la prolongada evolución, los
síntomas fueron sutiles al inicio, lo que retrasó su consulta médica. En la evaluación física inicial, el
paciente se encontraba hemodinámicamente estable, con un estado neurológico conservado, incluyendo
un Glasgow de 15/15, sin signos de deterioro motor o sensitivo, y orientado en tiempo, espacio y
persona. Las pupilas eran isocóricas y reactivas, sin hallazgos patológicos adicionales en la exploración
neurológica. En el examen respiratorio, se observó una saturación de oxígeno del 99% en aire ambiente,
sin uso de musculatura accesoria, y los campos pulmonares se encontraban claros, sin estertores ni otros
ruidos anómalos. Cardiovascularmente, el electrocardiograma (ECG) mostró un ritmo sinusal sin
alteraciones significativas, con una presión arterial de 138/85 mmHg y una frecuencia cardíaca de 80
latidos por minuto. El examen abdominal fue normal, con un abdomen blando, depresible, no doloroso
a la palpación, y con ruidos hidroaéreos presentes y regulares. No se evidenciaron edemas en las
extremidades.
Los exámenes de laboratorio iniciales revelaron leucocitosis moderada (14,060/mm³), anemia
normocítica normocrómica (hemoglobina de 9.6 g/dl, hematocrito de 28.3%) y trombocitosis
(322,100/mm³). Además, se detectó disfunción renal significativa con niveles elevados de urea (100
mg/dl) y creatinina (3.8 mg/dl), con una tasa de filtración glomerular estimada (TFG CKD-EPI) de 15
ml/min, lo que indica enfermedad renal crónica avanzada. Otros hallazgos relevantes incluyeron
hiperkalemia (5.8 mmol/l), hiponatremia (125 mmol/l), y ferritina elevada (5,065 ng/ml). El análisis
gasométrico reveló un trastorno ácido-base mixto, con acidosis metabólica leve y alcalosis respiratoria
compensatoria (pH 7.47, HCO3 19.8, pCO2 29).
Los estudios inmunológicos, que incluyeron la prueba de ANCA, resultaron positivos para ANCA-P,
un marcador clave en el diagnóstico de vasculitis asociada a ANCA. Con base en los criterios de la Liga
Europea Contra el Reumatismo (EULAR), el paciente obtuvo una puntuación mayor a 5, lo que
confirmó el diagnóstico de poliangeítis microscópica (PAM).
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Este diagnóstico fue apoyado por la presentación clínica, los hallazgos de laboratorio y la exclusión de
otras posibles etiologías. En la radiografía de tórax no se encontraron alteraciones significativas, con
bordes costodiafragmáticos íntegros y silueta cardíaca normal. Sin embargo, en la tomografía axial
computarizada del área pélvica se observaron flebolitos calcificados, un hallazgo incidental sin relación
con el cuadro clínico.
Tabla 1. Criterios ACR/EULAR para Poliangeitis Microscopica (MPA)
DISCUSIÓN
El manejo terapéutico del paciente incluyó la administración de pulsos de metilprednisolona a una dosis
de 1 gramo diario durante 3 días, seguido de prednisona oral a una dosis de 60 mg diarios (1 mg/kg),
junto con ciclofosfamida en un esquema mensual. Se prescribió carbamazepina a 250 mg diarios para
el control de las parestesias. El tratamiento inmunosupresor fue iniciado en colaboración con los
servicios de nefrología y reumatología, debido al compromiso renal avanzado. Tras 10 días de
hospitalización, el paciente mostró mejoría clínica significativa, con descenso progresivo de los niveles
de creatinina hasta 2.1 mg/dl, valor considerado basal. No requirió tratamiento sustitutivo renal durante
su estancia hospitalaria, y fue dado de alta con un plan de seguimiento ambulatorio en nefrología y
reumatología para monitorear la función renal y ajustar el tratamiento inmunosupresor.
La poliangeítis microscópica, aunque poco frecuente, representa un desafío diagnóstico y terapéutico
debido a su curso multisistémico y la afectación de órganos vitales, como el riñón.
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La pronta identificación de ANCA y la evaluación mediante criterios de EULAR permiten un
diagnóstico precoz, lo cual es fundamental para evitar complicaciones graves, como la insuficiencia
renal terminal y las secuelas neurológicas. El seguimiento continuo y un tratamiento inmunosupresor
adecuado son clave para mejorar el pronóstico a largo plazo de estos pacientes.
La presentación clínica de nuestro paciente es concordante con los síntomas clásicos de la poliangeítis
microscópica (PAM), una enfermedad multisistémica que afecta predominantemente a vasos de
pequeño calibre. El cuadro de astenia, pérdida de peso y parestesias en miembros inferiores se alinea
con lo descrito en la literatura reciente. De manera particular, el caso reportado por Argote y Merlano
(8) muestra similitudes en la presentación clínica, especialmente en la aparición de astenia y pérdida de
peso como síntomas predominantes. Estas manifestaciones son comunes en la fase subaguda de la
enfermedad, cuando la afectación multisistémica se hace más evidente.
Asimismo, la decisión de iniciar tratamiento inmunosupresor con metilprednisolona en pulsos, seguido
de ciclofosfamida y prednisona, coincide con el manejo terapéutico recomendado en casos similares
descritos por Bresan et al. (9), quienes destacaron la efectividad de este régimen en la inducción de
remisión de la vasculitis asociada a ANCA. Diversos estudios han corroborado que la combinación de
glucocorticoides y ciclofosfamida es el estándar terapéutico para la inducción de remisión en pacientes
con afectación renal significativa y sintomatología sistémica grave, como el observado en nuestro
paciente (1,2).
Además, el uso de ciclofosfamida ha sido ampliamente validado en ensayos recientes, como lo indica
el estudio de Jayne et al. (3), quienes demostraron que este agente, combinado con corticosteroides, no
solo es eficaz en la remisión, sino que reduce la progresión a insuficiencia renal terminal en pacientes
con vasculitis ANCA positiva. Igualmente, la monitorización estrecha de la función renal y el ajuste de
las dosis de inmunosupresores han demostrado ser clave en la mejora del pronóstico a largo plazo en
estos pacientes (4).
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Tabla 2.- Tratamiento utilizado en el paciente
En nuestro caso, la reducción de los niveles de creatinina y la estabilización de la función renal tras el
tratamiento confirman la respuesta adecuada a la terapia instaurada, lo que refuerza la importancia de
un diagnóstico temprano y un manejo agresivo en la poliangeítis microscópica para prevenir
complicaciones graves, como la insuficiencia renal terminal y la neuropatía periférica, documentadas
en hasta el 58% de los pacientes con PAM (5).
CONCLUSIÓN
La poliangeítis microscópica (PAM) es una enfermedad de naturaleza compleja que se manifiesta como
una vasculitis de pequeños vasos, ocasionando inflamación y daño en capilares, arteriolas y vénulas,
con afectación multisistémica. Como una patología autoinmune, la PAM implica una respuesta inmune
desregulada que ataca los vasos sanguíneos, generando complicaciones que pueden comprometer
órganos vitales como los riñones, pulmones, piel y el sistema nervioso. El diagnóstico oportuno de esta
condición se fundamenta en una evaluación clínica exhaustiva, la identificación de marcadores
inmunológicos como ANCA, y en algunos casos, la confirmación por biopsias de los tejidos afectados.
El tratamiento, basado en el uso de inmunosupresores y corticosteroides, ha demostrado ser
fundamental para controlar la inflamación y detener la progresión del daño orgánico.
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La detección precoz y el manejo oportuno son esenciales para mejorar el pronóstico, reduciendo la
morbilidad y el riesgo de complicaciones graves, como la insuficiencia renal terminal. No obstante, la
PAM sigue siendo una enfermedad grave que requiere un seguimiento médico a largo plazo y un
enfoque multidisciplinario para optimizar el tratamiento y minimizar el riesgo de recaídas.
A pesar de los avances terapéuticos en la última década, el seguimiento continuo y la vigilancia estrecha
son imprescindibles para manejar las complicaciones crónicas y asegurar una calidad de vida aceptable
para los pacientes.
Recomendaciones
El manejo efectivo de la poliangeítis microscópica (PAM) requiere una estrategia multidisciplinaria y
personalizada que garantice un diagnóstico temprano, tratamiento oportuno y un seguimiento riguroso
para minimizar complicaciones y mejorar el pronóstico de los pacientes. A continuación, se presentan
cinco recomendaciones clave para optimizar el abordaje clínico de esta patología:
1. Detección temprana y enfoque multidisciplinario: La PAM es una enfermedad que puede
comprometer múltiples sistemas, incluyendo riñones, pulmones, piel y sistema nervioso, lo que
subraya la importancia de un diagnóstico precoz. Todo paciente que presente síntomas sistémicos
inespecíficos como astenia, pérdida de peso, fatiga, y parestesias debe ser evaluado de forma
integral. Un enfoque multidisciplinario que involucre reumatólogos, nefrólogos, neumólogos,
dermatólogos y, en casos necesarios, inmunólogos, es crucial para una evaluación completa. Esto
garantizará un diagnóstico certero y la implementación temprana de un tratamiento adecuado.
2. Monitorización continua y seguimiento estricto: Dada la naturaleza recidivante de la PAM y su
capacidad para comprometer varios órganos en diferentes etapas de la enfermedad, es fundamental
establecer un programa de seguimiento a largo plazo. Los controles periódicos deben incluir la
evaluación de la función renal mediante pruebas de laboratorio y estudios de imagen, monitoreo
pulmonar en pacientes con compromiso respiratorio, y la evaluación continua de marcadores
inflamatorios y autoinmunes, como los niveles de ANCA, para detectar recaídas en fases tempranas.
3. Individualización del tratamiento: Si bien los inmunosupresores y corticosteroides como
metilprednisolona, ciclofosfamida y prednisona constituyen la base del tratamiento, es esencial que
este se ajuste a las particularidades de cada paciente. Las dosis deben ser ajustadas de acuerdo con
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la respuesta terapéutica, efectos adversos y la evolución clínica del paciente. Además, en casos de
toxicidad por medicamentos o respuesta inadecuada, se deben considerar terapias alternativas,
como rituximab o micofenolato de mofetilo, bajo la supervisión estrecha de un equipo
especializado.
4. Educación y apoyo psicológico al paciente: La comprensión por parte del paciente acerca de su
enfermedad y tratamiento es crucial para garantizar la adherencia terapéutica. Explicar de manera
clara y comprensible la naturaleza crónica de la PAM, los objetivos del tratamiento, y las posibles
complicaciones asociadas fomentará una mejor participación del paciente en su propio cuidado.
Además, el impacto emocional de convivir con una enfermedad crónica de estas características
puede ser considerable, por lo que es fundamental ofrecer apoyo psicológico para manejar el estrés,
la ansiedad y la posible depresión que pueda surgir, mejorando así su calidad de vida.
5. Fomento de la investigación y participación en estudios clínicos: La PAM es una enfermedad
rara, y aunque los avances terapéuticos han sido significativos, es vital que los pacientes tengan
acceso a las últimas opciones de tratamiento a través de su participación en ensayos clínicos. Estos
estudios no solo proporcionan acceso a terapias emergentes, sino que también contribuyen al
conocimiento científico de la enfermedad. Los profesionales de la salud deben estar actualizados
sobre las investigaciones más recientes para ofrecer a sus pacientes las opciones más innovadoras
y basadas en evidencia.
Estas recomendaciones buscan mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes con
poliangeítis microscópica a través de un enfoque centrado en el paciente, con un seguimiento continuo
y un tratamiento ajustado a las necesidades individuales, siempre guiado por un equipo
multidisciplinario especializado.
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