ACTUALIZACIÓN EN EL TRATAMIENTO
DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR:
NUEVOS FÁRMACOS Y PROTOCOLOS
UPDATE ON THE TREATMENT OF PULMONARY
HYPERTENSION: NEW DRUGS AND PROTOCOLS
Daniela Inés Altamar Rodríguez
Universidad Libre - Seccional Barranquilla, Colombia
Marianella Rhenals López
Universidad del Sinu - Seccional Monteria, Colombia
Jose Camilo Meza Figueroa
Universidad Libre - Seccional Barranquilla, Colombia
Breithner Alcides Pérez Mejía
Universidad del Sinu - Seccional Monteria, Colombia
Juan Sebastian Avila Medrano
Universidad del Sinú - Seccional Monteria, Colombia
pág. 13021
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i5.14761
Actualización en el Tratamiento de la Hipertensión Pulmonar:
Nuevos Fármacos y Protocolos
Daniela Inés Altamar Rodríguez1
Danielaaltamar2000@gmail.com
https://orcid.org/0009-0007-2575-6268
Médico General
Universidad Libre - Seccional Barranquilla
Colombia
Marianella Rhenals López
marianella.rl16@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-8203-1246
Médico General
Universidad del Sinú - Seccional Montería
Colombia
Jose Camilo Meza Figueroa
Jmezaf96@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-7419-423X
Médico General
Universidad Libre - Seccional Barranquilla
Colombia
Breithner Alcides Pérez Mejía
breyzzerperezm@gmail.com
https://orcid.org/0009-0009-7305-2462
Médico General
Universidad del Sinú - Seccional Montería
Colombia
Juan Sebastian Avila Medrano
Juanavilamedrano07@gmail.com
https://orcid.org/0009-0009-5225-345X
Médico General
Universidad del Sinú - Seccional Montería
Colombia
RESUMEN
La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad crónica y progresiva, definida por la Sociedad
Europea de Cardiología (ESC) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS) como un aumento de la
presión arterial media en la arteria pulmonar (PAPm) superior a 20 mmHg, con una presión capilar
pulmonar (PCP) inferior a 15 mmHg. Aunque su incidencia es baja, la HP presenta altas tasas de
mortalidad. Los síntomas iniciales incluyen disnea de esfuerzo, fatiga, palpitaciones y síncope, así como
síntomas secundarios a la dilatación de la arteria pulmonar, como ronquera y dolor torácico. Los signos
clínicos abarcan cianosis, soplos cardíacos, edema periférico y distensión abdominal. El diagnóstico se
basa en la historia clínica y en estudios como ecocardiografía y cateterismo cardíaco derecho, que
permiten medir las presiones pulmonares. Un tratamiento efectivo es crucial para prevenir
complicaciones, como la insuficiencia del ventrículo derecho, que es la principal causa de muerte en
estos pacientes. Este artículo de revisión tiene como objetivo explorar los nuevos fármacos y estrategias
terapéuticas en el manejo de la hipertensión pulmonar, enfatizando la importancia de un enfoque
multidisciplinario en su diagnóstico y tratamiento.
Palabras clave: hipertensión pulmonar, arteria pulmonar, presión arterial media, actualización,
tratamiento
1
Autor principal
Correspondencia: Danielaaltamar2000@gmail.com
pág. 13022
Update on the Treatment of Pulmonary Hypertension: New Drugs and
Protocols
ABSTRACT
Pulmonary hypertension (PH) is a chronic and progressive disease, defined by the European Society of
Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS) as an increase in mean arterial pressure
in the pulmonary artery (mPAP) greater than 20 mmHg. , with a pulmonary capillary pressure (PCP)
less than 15 mmHg. Although its incidence is low, PH has high mortality rates. Initial symptoms include
dyspnea on exertion, fatigue, palpitations, and syncope, as well as symptoms secondary to pulmonary
artery dilation, such as hoarseness and chest pain. Clinical signs include cyanosis, heart murmurs,
peripheral edema, and abdominal distention. The diagnosis is based on clinical history and studies such
as echocardiography and right heart catheterization, which allow measurement of pulmonary pressures.
Effective treatment is crucial to prevent complications, such as right ventricular failure, which is the
leading cause of death in these patients. This review article aims to explore new drugs and therapeutic
strategies in the management of pulmonary hypertension, emphasizing the importance of a
multidisciplinary approach in its diagnosis and treatment.
Keywords: pulmonary hypertension, pulmonary artery, mean arterial pressure, update, treatment
Artículo recibido 30 octubre 2024
Aceptado para publicación: 20 noviembre 2024
pág. 13023
INTRODUCCIÓN
La hipertensión pulmonar, definida por La Sociedad Europea de Cardiología (ESC) y La Sociedad
Respiratoria Europea (ERS) como el aumento de la presión arterial media de la arteria pulmonar
(PAPm) a más de 20 mmHg con una presión capilar pulmonar (PCP) menor de 15 mmHg, es una
enfermedad crónica y progresiva que, si bien tiene una baja incidencia, tiene grandes cifras de
mortalidad asociada.
Históricamente, esta se reportó por primera vez en el año 1891 por Enerst Von Romberg, quien
describió las alteraciones de las arterias pulmonares, sin embargo, no fue hasta el año 1973, que inicia
el interés por ésta en Génova, específicamente en la primera reunión de índole internacional debido a
un notable aumento de los casos, secundarios al uso de anorexigénico fumarato de aminorex. (3)
Posteriormente, en el año 1981 se inició el proceso de registro, por medio del cual se sistematizó la
información referente a la epidemiología e historia natural de la enfermedad.
Según estudios actuales, se estima que a nivel mundial su prevalencia es del 1% y aumenta hasta un
10% en adultos mayores de 65 años de edad. A su vez, el 80% de los pacientes residen en países en
desarrollo, donde esta condición se asocia principalmente a cardiopatías congénitas y enfermedades
infecciosas como el VIH, la esquistosomiasis y la cardiopatía reumática; pero independientemente de
su origen, en estos pacientes existe un evidente deterioro clínico y un elevado riesgo de mortalidad.
Clínicamente, la hipertensión pulmonar se clasifica en 5 grupos como se observa en la figura 1,
basándose en la fisiopatología, hemodinamia, cuadro clínico y estrategias terapéuticas. El grupo 1,
conocido como hipertensión arterial pulmonar (HAP), es más frecuente en su forma idiopática. El grupo
2 se debe a cardiopatías del lado izquierdo del corazón. El grupo 3 es consecuencia de enfermedades
pulmonares o hipoxemia crónica. El grupo 4 está relacionado con la obstrucción vascular por
tromboembolismo crónico, y finalmente, el grupo 5 se asocia a causas multifactoriales o mecanismos
no bien comprendidos.
pág. 13024
Figura 1. Clasificación de la hipertensión pulmonar
Grupo
Prevalencia
Características
1
Rara
La HAP idiopática es la más frecuente, representando entre
el 50% y 60% de los casos, con más del 90% de pacientes no
respondedores a la vasorreactividad. También se asocia con
enfermedades del tejido conectivo, como la esclerosis
sistémica y el lupus eritematoso, y con el uso de drogas como
metanfetaminas. Otras causas incluyen infección por VIH,
hipertensión portal y esquistosomiasis.
2
Muy común y alta
mortalidad
Tiene una prevalencia del 65-80% de los casos, siendo más
común en pacientes mayores de 65 años. Se diagnostica en el
60-70% de aquellos con valvulopatía mitral grave y en el
50% con estenosis aórtica. Además, su prevalencia varía
entre el 40-72% en insuficiencia cardíaca con fracción de
eyección disminuida y entre el 36-83% en aquellos con
fracción de eyección conservada.
3
Común
Es común en pacientes con EPOC, enfisema, enfermedad
pulmonar intersticial o una combinación de fibrosis
pulmonar y enfisema.
4
Rara
El número de casos diagnosticados de hipertensión pulmonar
tromboembólica crónica está aumentando debido a un
cribado más temprano y preciso en pacientes con factores de
riesgo o con disnea crónica después de una embolia
pulmonar.
5
Rara
Los trastornos hematológicos, como la anemia falciforme, la
talasemia, la leucemia mieloide crónica y la esferocitosis, así
como los trastornos sistémicos, como la sarcoidosis y la
neurofibromatosis tipo I, son las causas más comunes.
Elaboración propia
Basado en: Humbert, M. Kovacs, G. Hoeper, M. Badagliacca, R. Berger, R. Brida, M, et al. Guia ESC 2022 sobre el diagnóstico
y el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Sociedad Española de Cardiología. 2023.
pág. 13025
Su origen es desconocido, pero se sugiere que existe una predisposición genética que se activa mediante
factores facilitadores y desencadenantes. Se propone un modelo poligénico en el que se superponen
factores que favorecen la inflamación y el entorno, contribuyendo al desarrollo y progresión de la
enfermedad. Los mediadores moleculares involucrados en su evolución, junto con los principales
mecanismos de acción y los tipos celulares implicados, se ilustran en la Figura 2. El resultado de estos
mediadores es un desequilibrio que favorece la vasoconstricción, inflamación, proliferación celular y
trombosis, en lugar de los mecanismos opuestos. Se ha asociado una vasoconstricción excesiva con la
función anómala de los canales de potasio en el músculo liso vascular y con disfunción endotelial. Esta
disfunción se relaciona con una menor producción de vasodilatadores, como el óxido nítrico y la
prostaciclina, y un aumento en la expresión de sustancias vasoconstrictoras y proliferativas, como la
endotelina y el tromboxano A2. Actualmente se reconocen tres vías patogénicas que también son dianas
terapéuticas: la vía del óxido nítrico, la vía de la prostaciclina y la vía de la endotelina. El remodelado
vascular provoca una obstrucción progresiva en el lecho pulmonar, incrementando la resistencia
vascular pulmonar y la poscarga del ventrículo derecho, lo que conduce a hipertrofia y posterior
dilatación del ventrículo derecho, resultando en deterioro funcional y falla cardíaca derecha.
Figura 2. Fisiopatología de la hipertensión pulmonar
Tomado de: Zagolin, M. Llancaqueo, M. Hipertensión pulmonar: importancia de un diagnóstico precoz y tratamiento
específico. Rev. Med. Clin. Condes. 2015; 26(3) 344-356
pág. 13026
Los primeros síntomas incluyen disnea de esfuerzo, fatiga, agotamiento rápido, palpitaciones, síncope,
hemoptisis y síntomas secundarios a la dilatación de la arteria pulmonar, como son ronquera, dolor
torácico y síntomas sugestivos de compresión de bronquios. Los signos clínicos se pueden dividir en
varias categorías: signos específicos de HP, que incluyen cianosis, un segundo ruido cardíaco intenso,
soplo sistólico por insuficiencia tricuspídea y soplo diastólico por insuficiencia pulmonar; signos de
insuficiencia del ventrículo derecho, como edema periférico, distensión de las venas yugulares, ascitis,
hepatomegalia y distensión abdominal; signos que sugieren la causa subyacente de la HP; y signos de
insuficiencia anterior del ventrículo derecho, que abarcan cianosis, palidez, extremidades frías y llenado
capilar prolongado.
En las últimas guías de la ESC/ERS, se propuso un algoritmo de diagnóstico y manejo en pacientes con
disnea inexplicable y sintomatología sugestiva de hipertensión pulmonar, el cual incluye 3 pasos, como
se observa en la figura 3:
1. Sospecha. La evaluación inicial, generalmente realizada por médicos de atención primaria, debe
incluir un historial médico y familiar detallado, un examen físico completo (que incluya la medición
de la presión arterial, la frecuencia cardíaca y la pulsioximetría), así como la determinación de
péptido natriurético cerebral y la fracción aminoterminal de su propéptido (BNP/NT-proBNP) y un
electrocardiograma en reposo. Este primer paso puede llevar a la sospecha de un trastorno cardíaco
o respiratorio que cause síntomas diferentes a la hipertensión pulmonar (HP).
2. Detección. Este paso incluye exploraciones no invasivas del sistema pulmonar y cardíaco. La
ecocardiografía es fundamental, ya que proporciona un nivel de probabilidad de HP y ayuda a
identificar otros trastornos cardíacos. Si se encuentran causas distintas de la HP, se deben tratar a
los pacientes en consecuencia.
3. Confirmación. Los pacientes deben ser referidos a un centro especializado en HP para una
evaluación más detallada si se detecta una probabilidad intermedia o alta de HP y en presencia de
factores de riesgo de hipertensión arterial pulmonar (HAP) o antecedentes de embolia pulmonar.
Es esencial realizar diagnósticos diferenciales y distinguir entre las diversas causas de HP según la
clasificación clínica actual. El centro de HP se encarga de llevar a cabo una evaluación invasiva
(como la cateterización cardíaca derecha).
pág. 13027
La presencia de cualquiera de las siguientes señales de alarma está asociada con un pronóstico
desfavorable y requiere intervención inmediata: síntomas graves o en rápida evolución, signos clínicos
de insuficiencia del ventrículo derecho, síncope, signos de bajo gasto cardíaco, arritmias mal toleradas
e inestabilidad hemodinámica.
Figura 3. Algoritmo de diagnóstico y manejo de la hipertensión pulmonar
Tomado de: Sociedad Española de Cardiología. Comentarios a la guıa ESC/ERS 2022 sobre el diagnóstico y tratamiento de la
hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2023;76(5):294–300
A su vez, existe una clasificación del estado funcional de estos pacientes basada en el desarrollo de la
vida diaria de los mismos como se observa en la figura 4, siendo una versión modificada de las
categorías de la New York Heart Association (NYHA) para insuficiencia cardiaca izquierda, así como
en la clasificación reciente de la Organización Mundial de la Salud.
pág. 13028
Figura 4. Clasificación de la clase funcional en pacientes con hipertensión pulmonar según
Organización Mundial de la Salud
Clase
Descripción
I
Pacientes con hipertensión pulmonar que no tienen limitaciones en reposo o con
cualquier actividad física. Actividad física ordinaria no produce fatiga, molestias
torácicas, disnea ni síncope.
II
Pacientes con hipertensión pulmonar que tienen ligeras limitaciones al realizar
actividad física moderada como: fatiga, disnea, molestias torácicas o síncope, pero
no tienen síntomas en reposo.
III
Pacientes con hipertensión pulmonar que tienen síntomas significativos por
actividad física, pero no presentan síntomas en reposo. Mínimas actividades
producen: fatiga, molestias torácicas, disnea o síncope.
IV
Pacientes con hipertensión pulmonar que presentan síntomas en las actividades de
la vida diaria o reposo, produciendo: fatiga, disnea, molestias torácicas o síncope.
Signos de insuficiencia ventricular derecha pueden estar presentes.
Elaboración propia
Basado en: Rich, S. Primary Pulmonary Hypertension: Executive Summary From the World Symposium on Primary
Pulmonary Hypertension. Evian, France: World Health Organization; 1998.
En este tipo de pacientes, es de vital importancia instaurar un tratamiento eficaz que permita disminuir
el riesgo de posibles complicaciones y mejorar la calidad de vida en estos, puesto que la ausencia de un
tratamiento exitoso conduce a la hipertrofia y por último a la insuficiencia del ventrículo derecho, lo
cual es la principal causa de muerte en estos pacientes, por lo que, el objetivo del siguiente artículo de
revisión es conocer los nuevos fármacos y estrategias usadas en el tratamiento de pacientes con
hipertensión pulmonar.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se realizó una búsqueda bibliográfica exhaustiva en varias bases de datos científicas de alta calidad,
para obtener información actualizada sobre el tratamiento de la hipertensión pulmonar, enfocándose en
los fármacos y protocolos utilizados. Las bases de datos consultadas incluyeron PubMed, Scielo,
Medline y bibliotecas nacionales e internacionales especializadas en salud cardiovascular. La búsqueda
se limitó a estudios publicados entre 1998 y la fecha actual, con el objetivo de incluir la información
pág. 13029
más reciente y actualizada disponible, que permitiera realizar una actualización en el tratamiento de la
hipertensión pulmonar, en cuanto al uso de fármacos y la puesta en práctica de nuevos protocolos
clínicos.
Se emplearon descriptores específicos, como “Fibrilación auricular”, “FAP” (Fibrilación auricular
paroxística), “Uptodate”, “Arritmia”, “Actualización” y “Aurículas”, con el fin de optimizar los
resultados de búsqueda. Los términos utilizados generaron resultados entre 7 y 30 artículos relevantes
por término de búsqueda, dependiendo del área de interés. La búsqueda se realizó en inglés y español
para garantizar un panorama más amplio de la literatura disponible.
Los artículos seleccionados incluyeron estudios originales, reportes de casos, metaanálisis, revisiones,
guías actualizadas y otros trabajos relevantes. Se priorizaron los estudios más recientes, con énfasis en
aquellos que ofrecieron evidencia sólida y actualizada sobre los fármacos y protocolos de tratamiento
de la hipertensión pulmonar. La selección de artículos se basó en su calidad metodológica y pertinencia
con respecto a los objetivos de esta revisión. Finalmente, los artículos seleccionados fueron analizados
y sintetizados para proporcionar una revisión detallada de los avances más recientes en el tratamiento
de la hipertensión pulmonar y las mejores prácticas clínicas basadas en la evidencia.
RESULTADOS
Inicialmente, con el fin de implementar un tratamiento exitoso, es necesario realizar la clasificación de
este tipo de pacientes, lo cual permite alcanzar un diagnóstico más preciso y por ende implementar un
tratamiento adecuado.
Gomez y colaboradores (2019) evaluaron a 30 pacientes diagnosticados con hipertensión pulmonar,
según su clasificación hemodinámica. Los casos se distribuyeron según la clasificación internacional
de HP y se determinó la clase funcional de los pacientes de acuerdo con los criterios de la OMS.
Además, se midieron la presión sistólica en la arteria pulmonar (PSAP) mediante EcoDoppler y la
presión arterial media (PAPm), analizando su correlación a través de estadísticas no paramétricas.
La muestra incluyó 22 hombres y 8 mujeres, con una mediana de edad de 57 años. En cuanto a la
distribución de los grupos de HP, se observó una mayor prevalencia en la hipertensión arterial pulmonar
(HAP) (14/30) y en el grupo 2, asociado a enfermedad del ventrículo izquierdo (10/30). La mayoría de
los pacientes presentaban síntomas avanzados, con 21 pacientes en clase funcional III y 2 en clase IV
pág. 13030
según la clasificación de la OMS. Las medianas de PAPm y PSAP fueron de 44 mm Hg y 67 mm Hg,
respectivamente, y se encontró una correlación significativa entre ambas mediciones (P<0.01).
Concluyeron que los grupos 1 y 2 de HP fueron los más prevalentes en esta muestra de pacientes. Los
diagnósticos se realizaron en etapas avanzadas de la enfermedad, principalmente en clase funcional III
y IV. Además, se observó una correlación significativa entre los resultados de la hemodinámica y los
estudios de cribado, como la ecocardiografía por Doppler, lo que refuerza la utilidad de estos métodos
diagnósticos en la evaluación de la HP. Finalmente, se describió de manera adicional el perfil
hemodinámico de los casos con HAP. (11)
Por su parte, Leralta y colaboradores (2023) realizaron un estudio descriptivo, observacional,
transversal y retrospectivo en un hospital de tercer nivel, que abarcó el periodo comprendido entre mayo
de 2004 y agosto de 2020 con el objetivo de evaluar distintas variables en pacientes con hipertensión
pulmonar, incluyendo su capacidad funcional (CF), la presión arterial pulmonar media (PAPm) y los
resultados del test de la marcha de seis minutos (PM6M). Asimismo, se recogieron datos relacionados
con los tratamientos farmacológicos específicos utilizados, los efectos adversos presentados y la
adherencia de los pacientes a dichos tratamientos.
La población del estudio estuvo conformada por 27 pacientes, de los cuales la mayoría eran mujeres,
con una edad media de 62 años. En cuanto a la clasificación funcional, más del 80% de los pacientes se
encontraba en las clases funcionales II-III, lo que refleja una condición moderada a grave de la
enfermedad. Además, los resultados del PM6M indicaron un riesgo intermedio en la mayoría de los
casos. En cuanto a los tratamientos recibidos, los fármacos más utilizados en primera línea y como
monoterapia fueron el sildenafilo y el bosentán, ambos con un alto grado de recomendación (Ia). Otros
medicamentos como el ambrisentán se utilizaron con menor frecuencia, mientras que otros grupos
farmacológicos tuvieron una presencia minoritaria en el tratamiento de estos pacientes.
En el análisis de los resultados, no se encontraron diferencias estadísticamente significativas en la
mejora del PM6M, lo que indica que la capacidad de marcha de los pacientes no varió de manera notable
durante el periodo de observación. Sin embargo, sí se observó una mejoría significativa en la PAPm, lo
que sugiere un impacto positivo del tratamiento sobre la presión en la arteria pulmonar.
pág. 13031
Se concluyó que todos los pacientes llevaban más de tres años recibiendo tratamiento específico para
la hipertensión pulmonar. Aunque sería necesario ampliar el tamaño de la muestra para obtener
conclusiones más robustas, los resultados iniciales son prometedores. Los efectos adversos reportados
fueron leves, lo que refleja un perfil de seguridad favorable para los fármacos utilizados. Además, se
observó una alta adherencia al tratamiento, lo que sugiere una buena aceptación de la terapia por parte
de los pacientes y una posible mejora en la calidad de vida a largo plazo.
Finalmente, en cuanto a las publicaciones más recientes, en octubre del presente año (2024) Piedra y
colaboradores, presentan a detalle el manejo de un hombre de 35 años que recibía tratamiento
ambulatorio con epoprostenol intravenoso en dosis altas (101 ng/kg/min; calculado para un peso de 47
kg) para tratar la hipertensión arterial pulmonar (HAP). El paciente fue ingresado en el hospital debido
a un problema con su catéter venoso central. Durante su hospitalización, sufrió un accidente
cerebrovascular isquémico, lo que resultó en una discapacidad cognitiva que le impidió seguir
manejando el dispositivo de infusión que utilizaba en su hogar. A lo largo de cinco días, se realizó con
éxito la transición de epoprostenol intravenoso a treprostinil subcutáneo (dosis inicial de 200
ng/kg/min), utilizando una infusión simultánea de ambos fármacos y ajustando las dosis en función de
los síntomas que reportaba el paciente. Esta transición exitosa de epoprostenol en dosis altas a
treprostinil subcutáneo resalta la importancia de tener en cuenta las particularidades del paciente al
cambiar entre medicamentos de alto riesgo. También subraya el valor de implementar un plan flexible
de transición de prostaciclinas, dirigido en parte por el propio paciente, y el beneficio de proporcionar
una adecuada capacitación y educación en el ámbito hospitalario para garantizar el uso seguro de
análogos de prostaciclinas administrados por vía parenteral.
DISCUSIÓN
Como se observó en la revisión realizada, de acuerdo a los reportes de caso presentados, el uso de
monoterapia presenta buenos índices de recuperación, sin embargo, según las últimas guías ESC 2022
de la Sociedad Europea de Cardiología, se recomienda una terapia combinada de tres clases de
fármacos, tales como los inhibidores de la fosfodiesterasa-5, los agonistas de la prostaciclina y
antagonistas de los receptores de endotelina, en la que cada paciente debe tomar por lo menos 2 de
estos.
pág. 13032
El tratamiento de la hipertensión pulmonar (HP) debe ajustarse según el nivel de riesgo del paciente.
La evidencia más reciente sugiere que la terapia combinada se considera el estándar de oro. No obstante,
un ensayo clínico aleatorizado a largo plazo (GRIPHON) demostró que la terapia triple también puede
ser efectiva. Actualmente, la combinación más recomendada es el uso prolongado de un antagonista de
los receptores de endotelina junto con un inhibidor de la fosfodiésterasa tipo 5.
A su vez, El estudio TRITON, un ensayo aleatorizado, multicéntrico y doble ciego realizado en 2021,
comparó la eficacia de una terapia oral triple inicial con una terapia oral doble en pacientes
recientemente diagnosticados sin tratamiento previo. Participaron 123 pacientes en el grupo de terapia
triple y 124 en el grupo de terapia doble. Después de un seguimiento de 26 semanas, ambos tratamientos
lograron disminuir la resistencia vascular pulmonar, sin que se observaran diferencias significativas
entre los grupos. Sin embargo, la progresión de la enfermedad se redujo en mayor medida con la terapia
triple.
Por otra parte, un metaanálisis y revisión sistemática realizado en 2020, que incluyó 22 estudios con un
total de 1,938 participantes, evidenció que la resonancia magnética cardíaca es un excelente marcador
pronóstico y el gold estándar para la evaluación estructural y hemodinámica del ventrículo derecho en
pacientes con hipertensión pulmonar. Se destacó que por cada reducción del 1% en la fracción de
eyección del ventrículo derecho, existe un incremento del 4.9% en el deterioro clínico durante un
seguimiento de 22 meses, así como un aumento del 2.1% en el riesgo de mortalidad a lo largo de 54
meses de seguimiento.
Dos metaanálisis realizados en 2016 compararon la eficacia de la monoterapia con la del tratamiento
combinado, encontrando que el tratamiento combinado redujo en un 38% el riesgo de deterioro clínico
combinado. Sin embargo, se observó que esta reducción del riesgo se aplicaba a eventos no fatales, sin
un impacto significativo en la mortalidad.
Finalmente, la monoterapia se utiliza comúnmente en pacientes con hipertensión arterial pulmonar
(HAP) que presentan una vasorreactividad positiva y que tienen una clase funcional según la OMS de
I o II. También se considera en pacientes mayores de 75 años con factores de riesgo significativos de
cardiopatía izquierda, aquellos con sospecha de enfermedad venooclusiva pulmonar o hemangiomatosis
capilar pulmonar, así como en pacientes con enfermedad leve, caracterizada por una resistencia vascular
pág. 13033
pulmonar de 3 a 4 unidades Wood (WU) o con función ventricular derecha normal en ecocardiografía.
En los demás casos, se opta por un tratamiento dual por vía oral. Si la terapia no logra reducir el riesgo
a un nivel intermedio o bajo, se debe considerar la evaluación para trasplante pulmonar.
CONCLUSIÓN
La hipertensión pulmonar es un síndrome que afecta las presiones de las arterias pulmonares y puede
tener consecuencias cardiacas mortales. Aunque se trata de una enfermedad poco frecuente, su elevada
tasa de mortalidad resalta la importancia de un abordaje precoz y eficiente.
El diagnóstico temprano de esta enfermedad es fundamental, ya que constituye la principal herramienta
para definir el pronóstico de los pacientes y orientar el tratamiento adecuado. Según las últimas guías
de la Sociedad Europea de Cardiología, se recomienda la terapia dual que incluye inhibidores de la
fosfodiesterasa-5, agonistas de la prostaciclina y antagonistas de los receptores de endotelina. Sin
embargo, es crucial individualizar el tratamiento, dado que algunos estudios sugieren que la
monoterapia puede ser efectiva en pacientes sin repercusiones cardiacas significativas. En contraste, se
aconseja considerar una triple terapia para aquellos con afectación cardiaca.
Por lo tanto, es esencial evaluar cuidadosamente la clínica de cada paciente, complementando este
análisis con la realización de una resonancia magnética cardiaca, lo que permitirá definir con mayor
precisión el pronóstico y optimizar el enfoque terapéutico.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Sociedad Española de Cardiología. Comentarios a la guía ESC/ERS 2022 sobre el diagnóstico y
tratamiento de la hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2023;76(5):294–300
Hoeper, M. Bogaard, H. Condliffe, R. Frantz, R. Khanna, D. Kurzyna, et al. Definition and Diagnosis
of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62 (25) :D42-D50.
Naval N. Epidemiología de la Hipertensión Pulmonar. Insuf Card. 2010;5(4):192-96.
Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM. Survival in patients with primary pulmonary hypertension: Results of
a National prospective study. Ann Intern Med 1991. 2012;115:343-49.
Echarte, J. Hechavarria, S. Rodríguez, E. La epidemiología de la hipertensión pulmonar. Revista
Cubana de Medicina. 2022;61(1):e2586.
pág. 13034
Humbert, M. Kovacs, G. Hoeper, M. Badagliacca, R. Berger, R. Brida, M, et al. Guia ESC 2022 sobre
el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar. Sociedad Española de Cardiología.
2023.
Zagolin, M. Llancaqueo, M. Hipertensión pulmonar: importancia de un diagnóstico precoz y
tratamiento específico. Rev. Med. Clin. Condes. 2015; 26(3) 344-356
Ntiloudi, D. Kasinos, N. Kalesi, A. Vagenakis, G. Theodosis-Georgilas, A. Rammos, S. Diagnosis and
Management of Pulmonary Hypertension: New Insights. Diagnostics 2024, 14, 2052.
Sociedad Española de Cardiología. Comentarios a la guıa ESC/ERS 2022 sobre el diagnóstico y
tratamiento de la hipertensión pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2023;76(5):294–300
Rich S. Primary Pulmonary Hypertension: Executive Summary From the World Symposium on
Primary Pulmonary Hypertension. Evian, France: World Health Organization; 1998.
Gomez, R. Monteverde, M. Laborde, H. Fridman, V. Mazzei, M. Vazquez, M. Hipertensión Pulmonar.
Serie de 30 casos con evaluación hemodinámica en un hospital universitario. Respirar. 2019;
11 (1): 6-11.
Leralta, C. Caso, A. Sanz, V. Iturbe, M. Nuñez, J. Experiencia clínica en hipertensión arterial pulmonar
en un hospital general de tercer nivel. Rev. OFIL·ILAPHAR. 2023; 33 (1).
Piedra, J. Kuebel, D. Guido, M. Elwing, J. José, A. Infusiones duales de prostaciclina: Informe de un
caso de transición, determinada por los síntomas, de epoprostenol intravenoso en dosis altas a
treprostinil subcutáneo para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar. Soy J Health
Syst Pharm. 2024:zxae290.
Lescano, A. et al. Factores pronósticos en hipertensión pulmonar Nuestra experiencia. Insuf Card
2018;13(2): 51-56
Chin, K. Sitbon, O. Doelberg, M. Feldman, J. Gibbs, J. Grünig, E, et al. ThreeVersus Two-Drug
Therapy for Patients With Newly Diagnosed Pulmonary Arterial Hypertension. JACC Journals.
2021; 78(14): 1393-1403.
Alabed, S. et al. Cardiac- MRI Predicts Clinical Worsening and Mortality in Pulmonary Arterial
Hypertension. JACC. 2021; 14(5): 931-942.
pág. 13035
Riera, G. Actualización en el tratamiento de fibrosis pulmonar idiopática e hipertensión pulmonar.
Atención Farmacéutica a pacientes externos. 2020.
Hassoun P. Pulmonary Arterial Hypertension. The New England Journal of Medicine. 2021; 385 (25):
2361 – 2376.
