SÍNDROME MEDIASTINAL. PRESENTACIÓN
DE UN CASO EN LA EDAD PEDIÁTRICA
MEDIASTINAL SYNDROME. PRESENTATION OF
A CASE IN THE PEDIATRIC AGE
Dra. Natalia Fiorella Loor Reyes
Hospital Dr Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Elsy Verónica Vidal Berrones
Hospital Dr Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Andrea Carolina Jaramillo Bajaña
Hospital Dr Roberto Gilbert Elizalde
Dr. Robinson Rolando Ramírez Ruiz
Hospital Dr Roberto Gilbert Elizalde
pág. 9154
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i6.15598
Síndrome Mediastinal. Presentación de un Caso en la Edad Pediátrica
Dra. Natalia Fiorella Loor Reyes1
fiore_loor@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-0466-3528
Hospital Dr Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Elsy Verónica Vidal Berrones
dra.vidalberrones@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-8183-6405
Hospital Dr Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Andrea Carolina Jaramillo Bajaña
andreajaramillob23@gmail.com
https://orcid.org/0009-0007-0469-888X
Hospital Dr Roberto Gilbert Elizalde
Dr. Robinson Rolando Ramírez Ruiz
tetrarobin@hotmail.es
https://orcid.org/0000-0002-5125-9528
Hospital Dr Roberto Gilbert Elizalde
RESUMEN
El síndrome mediastinal resulta de la compresión de estructuras críticas en el mediastino, representando
un desafío diagnóstico y terapéutico, especialmente en pacientes pediátricos. Objetivo. Presentar un
caso de dificultad respiratoria aguda, masa cervical y síntomas sistémicos. Se muestra el caso de un
niño de 5 años quien presentó dificultad respiratoria aguda, masa cervical y síntomas sistémicos. Como
resultado se obtuvo que, los estudios de imagen mostraron una gran masa mediastinal anterior y
adenopatías asociadas, lo que sugirió un linfoma de Hodgkin, aunque la biopsia no identificó células de
Reed-Sternberg, de manera que, el manejo incluyó cuidados intensivos, corticosteroides y referencia a
un centro oncológico especializado, con mejoría clínica significativa. Concluyendo que, este caso
resalta la complejidad de los diagnósticos de masas mediastinales en niños y la importancia de un
manejo multidisciplinario para optimizar los resultados.
Palabras claves: síndrome mediastinal, masas, linfoma, adenopatías, masa cervical
1
Autor principal
Correspondencia: fiore_loor@hotmail.com
pág. 9155
Mediastinal Syndrome. Presentation of a Case in the Pediatric Age
ABSTRACT
Mediastinal syndrome results from the compression of critical structures in the mediastinum,
representing a diagnostic and therapeutic challenge, especially in pediatric patients. Objective. Present
a case of acute respiratory distress, cervical mass, and systemic symptoms. We present the case of a 5-
year-old boy who presented acute respiratory distress, cervical mass, and systemic symptoms. As a
result, imaging studies showed a large anterior mediastinal mass and associated lymphadenopathy,
which suggested Hodgkin's lymphoma, although the biopsy did not identify Reed-Sternberg cells, so
management included intensive care, corticosteroids, and referral to a specialized cancer center, with
significant clinical improvement. Concluding that this case highlights the complexity of the diagnosis
of mediastinal masses in children and the importance of multidisciplinary management to optimize the
results.
Key words: mediastinal syndrome, masses, lymphoma, lymphadenopathy, cervical mass
Artículo recibido 12 octubre 2024
Aceptado para publicación: 15 noviembre 2024
pág. 9156
INTRODUCCIÓN
El síndrome mediastinal es un conjunto de síntomas y signos que resultan de la compresión de uno o
más órganos en el mediastino, una región anatómica crítica que se localiza entre los pulmones y que
alberga estructuras vitales como el corazón, los grandes vasos, la tráquea y el esófago. (1)Esta condición
puede ser desencadenada por diversas etiologías, incluyendo masas tumorales, procesos inflamatorios
o anomalías congénitas, lo que complica su diagnóstico y manejo. En niños, las causas más comunes
de masas mediastinales incluyen tumores neurogénicos, quistes enterogénicos y linfomas, siendo los
tumores neurogénicos los más frecuentes.(2)(3) Las masas mediastinales del compartimento anterior
son las más frecuentes, representando casi el 50% de los casos. (4)
La presentación clínica del síndrome mediastinal puede variar, pero frecuentemente incluye síntomas
como disnea, dolor torácico y disfagia, que pueden progresar rápidamente y comprometer la calidad de
vida del paciente. (3)(5) El diagnóstico requiere un enfoque multidisciplinario que combina la
evaluación clínica, estudios de imagen como radiografías y tomografías computarizadas, y en muchos
casos, procedimientos invasivos como biopsias para determinar la naturaleza de la masa.(6)
Las patologías que pueden dar lugar a este síndrome son variadas. En el mediastino anterior, las causas
más comunes incluyen timomas, linfomas, teratomas y tumores tiroideos benignos; sin embargo, se
estima que alrededor del 60% de estas masas son malignas, lo que requiere un manejo cuidadoso y un
diagnóstico preciso. (7)(4) En el mediastino medio, las linfadenopatías y los quistes broncogénicos son
frecuentes, mientras que, en el mediastino posterior, los tumores neurogénicos, como neuroblastomas y
neurfibromas, pueden ser responsables de la compresión. Además, el síndrome de la vena cava superior
y el síndrome de la vena cava inferior son condiciones asociadas que pueden surgir debido a la
compresión de los grandes vasos en esta región.
El linfoma de Hodgkin es una de las causas más relevantes de masas mediastinales en pediatría,
representando aproximadamente el 6% de los cánceres infantiles. Esta enfermedad se presenta con
mayor frecuencia en adolescentes de 15 a 19 años, aunque también puede ocurrir en niños más
pequeños. (8) (9)La relación entre la exposición a infecciones, como el virus de Epstein-Barr, y el
desarrollo del linfoma de Hodgkin ha sido objeto de estudio, sugiriendo que ciertos factores
inmunológicos pueden influir en su aparición.(10,11) (11)
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La identificación temprana y el tratamiento adecuado son cruciales, ya que la mayoría de los casos son
altamente tratables y curables con un enfoque terapéutico adecuado.
El manejo del síndrome mediastinal depende de la etiología subyacente y puede incluir intervenciones
quirúrgicas, quimioterapia o radioterapia, con el objetivo de aliviar la compresión y mejorar la calidad
de vida del paciente. Este artículo presenta un caso clínico de síndrome mediastinal que ilustra la
complejidad del diagnóstico y la necesidad de un enfoque multidisciplinario en su tratamiento,
contribuyendo así a la literatura existente sobre esta condición clínica.
Presentación del caso
Paciente masculino de 5 años, previamente sano, es traído al servicio de urgencias pediátricas por sus
padres debido a la aparición súbita de dificultad respiratoria progresiva, acompañada de una masa
palpable en la región cervical anterior, que había aumentado de tamaño notablemente en los últimos
tres días. Los padres refieren que el paciente, previamente activo y en buen estado general, comenzó a
presentar fatiga, fiebre intermitente y disminución del apetito una semana antes de su ingreso. A pesar
de estos síntomas, lo que motivó la consulta fue el desarrollo de disnea marcada, taquipnea y la notable
masa cervical bilateral, que aumentaba la preocupación por un posible compromiso de la vía aérea
superior. A su llegada, el paciente se encontraba en evidente distrés respiratorio, con uso de músculos
accesorios y saturación de oxígeno en aire ambiente del 88%.
Ilustración 1 Radiografía de tórax. Se observa radiopacidad difusa de contornos espiculados mal
definidos que ocupa las dos terceras partes del campo pulmonar.
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Evaluación Inicial
El paciente fue evaluado de inmediato en el servicio de urgencias. A la inspección general, se observó
un niño pálido, irritable y con signos de dificultad respiratoria significativa, incluyendo retracciones
intercostales y subcostales, así como aleteo nasal. La exploración física reveló una masa palpable en la
región cervical anterior, que se extendía hacia las áreas supraclaviculares y laterales del cuello. Esta
masa era firme, no dolorosa a la palpación y aparentemente fija, lo que sugería un proceso patológico
subyacente de naturaleza grave. Además, se notó la presencia de adenopatías cervicales bilaterales, con
ganglios linfáticos de consistencia firme y no adheridos a planos profundos.
La evaluación clínica se completó con la medición de signos vitales, que mostraron una frecuencia
respiratoria elevada (40 respiraciones por minuto), taquicardia (145 latidos por minuto) y una presión
arterial dentro de los límites normales para su edad. La saturación de oxígeno se mantuvo en 88% en
aire ambiente, lo que motivó la administración inmediata de oxígeno suplementario a través de
mascarilla con reservorio, elevando la saturación a 94%. Ante estos hallazgos, se decidió realizar
estudios de laboratorio y de imagen de urgencia para caracterizar la naturaleza de la masa y su impacto
en las estructuras adyacentes.
Laboratorio y Estudios de Imagen
Al ingreso, el hemograma reveló leucocitosis con 19,920/μL, predominancia de neutrófilos (66.3%) y
linfocitos (23.6%). La hemoglobina estaba en 13.6 g/dL y el hematocrito en 38.9%, ambos dentro de
límites normales. Sin embargo, se observó trombocitosis significativa con 632,000/μL. Los parámetros
de función renal mostraron una urea de 15.9 mg/dL y creatinina de 0.9 mg/dL, ambos dentro de rangos
normales. Las transaminasas reflejaron una TGO elevada en 61 U/L, mientras que la TGP fue de 22
U/L. Los electrolitos séricos revelaron un sodio de 134.7 mEq/L, cloro de 98 mEq/L y potasio de 4.3
mEq/L, todos dentro de límites normales.
Otros resultados relevantes incluyen un nivel de LDH elevado a 916 U/L, glucosa baja de 52 mg/dL,
calcio en 10.5 mg/dL, proteínas séricas de 8 g/dL, albúmina de 5 g/dL y beta 2 microglobulina de 2
mg/L. La procalcitonina fue de 0.12 ng/mL, descartando una infección bacteriana significativa. Estos
resultados en conjunto indicaban un proceso inflamatorio activo, con posible lisis tumoral en curso.
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El paciente presentó datos de lisis tumoral durante su ingreso, evidenciados por un aumento
significativo del lactato deshidrogenasa (LDH) a 916 U/L, fosforo 9.2 mg/dL, potasio 5.9 mg/dL, cloro
110 mg/dL, calcio 7.4 mg/dL, creatinina alcanzó 1.45 mg/dL y niveles elevados de ácido úrico de 10.2
mg/dL. Durante su manejo, se implementó una estrategia de hiperhidratación para prevenir la nefropatía
por hiperuricemia, se administró alopurinol para reducir los niveles de ácido úrico y se utilizaron
diuréticos como furosemida para manejar la sobrecarga de líquidos y facilitar la excreción de
electrolitos. Además, se requirió soporte inotrópico con dobutamina a dosis bajas debido a la
inestabilidad hemodinámica del paciente.
La radiografía de tórax, solicitada para evaluar la extensión de la masa y su impacto en el mediastino,
reveló un ensanchamiento mediastinal significativo, con desviación de la tráquea hacia la izquierda.
Estos hallazgos fueron alarmantes y sugirieron la presencia de una masa mediastinal de gran tamaño.
Se procedió a realizar una tomografía computarizada (TAC) de tórax y cuello con contraste, que
confirmó la existencia de una masa sólida de aproximadamente 6 x 5 cm en el mediastino anterior, que
comprimía la tráquea y desplazaba los grandes vasos. Se observaron múltiples adenopatías en el
mediastino y en las regiones cervicales, aumentando la sospecha de una enfermedad linfoproliferativa
o un tumor mediastinal. Además, se observa moderado derrame pleural derecho.
Ilustración 2 TC de tórax. Voluminosa imagen de densidad de partes blandas localizada a nivel de
mediastino anterior que mide aproximadamente 81 x 126 x 122 mm (AP x T x L)
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Ilustración 3 TC de cuello. Se observan múltiples imágenes ganglionares con alteración de su
morfología en regiones cervicales supraclaviculares.
Manejo en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP)
Debido al riesgo inminente de obstrucción de la vía aérea y al deterioro respiratorio del paciente por
complicación de posible SVCS, se decidió manejarlo de inmediato a la Unidad de Cuidados Intensivos
Pediátricos (UCIP) para un manejo más agresivo. A su llegada a la UCIP, se procedió a realizar una
intubación endotraqueal para conservar vía aérea y evitar complicaciones como SVSC. Dado el tamaño
y la localización de la masa mediastinal, se optó por mantener al paciente en un estado de sedación
ligera para reducir la ansiedad y el esfuerzo respiratorio, disminuyendo así el riesgo de una crisis
respiratoria.
El manejo médico incluyó la administración empírica de antibióticos de amplio espectro, comenzando
con cefalosporinas de tercera generación, para cubrir la posibilidad de una infección bacteriana
asociada, dado el contexto de adenopatías y síntomas sistémicos. Paralelamente, se inició tratamiento
esteroideo en dosis altas previo a la toma de biopsia de masa mediastinal por cirugía, con el objetivo de
reducir el edema peritumoral y la inflamación mediastinal, aliviando la compresión de la tráquea y
mejorando la ventilación.
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Tras la extubación, se monitorizó su saturación de oxígeno y se proporcionó oxígeno suplementario
según fuera necesario. El paciente toleró bien el procedimiento, manteniendo una buena oxigenación y
sin dificultad respiratoria.
Evolución y Traslado
Se realizó una biopsia de la masa mediastinal, que mostró una moderada cantidad de células
inflamatorias (linfocitos, plasmocitos, y aislados eosinófilos e histiocitos), además de vasos sanguíneos
congestivos. Con la coloración de H-E no se identificaron células de Reed-Sternberg. A pesar de estos
hallazgos y la ausencia de células características de linfoma de Hodgkin, la clínica y la presencia de
otras células inflamatorias sugirieron un posible linfoma. Tras estos resultados, se instauró tratamiento
con metilprednisolona, lo que resultó en una disminución del tamaño de la masa mediastinal.
Posteriormente, se consultó al servicio de oncología pediátrica, quienes recomendaron transferir al
paciente a un hospital oncológico especializado para una evaluación más exhaustiva y el manejo
adecuado.
Una vez en el hospital oncológico, se realizó una nueva biopsia de la masa mediastinal. El informe de
patología señaló que, debido a la escasa cantidad de material evaluado, los resultados de los estudios de
inmunohistoquímica no fueron concluyentes. Se inició tratamiento con terapia citoreductora,
administrando 18 mg de dexametasona durante 10 días, lo que resultó en una mejora significativa,
reduciendo notablemente el tamaño de la masa mediastinal. Finalmente, el paciente fue dado de alta
tras una evolución favorable.
DISCUSIÓN
El síndrome mediastinal, caracterizado por la compresión de estructuras vitales en el mediastino, puede
ser desencadenado por diversas etiologías, incluyendo masas tumorales, inflamatorias o congénitas.
(12)En el caso del paciente de 5 años, la presentación clínica fue aguda, con síntomas de disnea severa
y una masa cervical palpable, lo que sugiere un proceso patológico significativo. La rápida progresión
de los síntomas y la presencia de fiebre y adenopatías indican un posible proceso inflamatorio o
maligno, lo que es común en los tumores mediastinales en niños, donde los tumores neurogénicos son
los más prevalentes.
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A pesar de que el infiltrado inflamatorio observado en la biopsia era altamente sospechoso de linfoma
de Hodgkin, la ausencia de células de Reed-Sternberg no permitió hacer este diagnóstico.(13) Las
células de Reed-Sternberg son consideradas patognomónicas para el linfoma de Hodgkin, y su presencia
es esencial para confirmar el diagnóstico.(14) Estas células son grandes y anormales, derivadas de
linfocitos B, y se encuentran rodeadas de un infiltrado inflamatorio heterogéneo que incluye linfocitos,
histiocitos y eosinófilos, entre otros.
La ausencia de estas células en la biopsia, a pesar de un infiltrado inflamatorio significativo, sugiere
que el proceso podría estar relacionado con otro tipo de linfoma o una condición no neoplásica.(15) En
el caso del linfoma no Hodgkin, por ejemplo, no se presentan células de Reed-Sternberg, lo que
complica el diagnóstico diferencial.(16) Por lo tanto, es crucial realizar un análisis histopatológico
exhaustivo y, en algunos casos, pruebas de inmunohistoquímica para caracterizar adecuadamente las
células presentes y determinar el tipo de linfoma o la naturaleza del proceso inflamatorio.
CONCLUSIONES
El síndrome mediastinal en pacientes pediátricos representa un desafío clínico significativo debido a la
diversidad de posibles etiologías y la gravedad de sus manifestaciones. El caso presentado subraya la
importancia de un diagnóstico rápido y preciso, así como la necesidad de un manejo multidisciplinario
que incluya intervenciones quirúrgicas, terapias farmacológicas y cuidados intensivos. Aunque la
biopsia no mostró células de Reed-Sternberg, el paciente presentaba una clínica sugestiva de linfoma
de Hodgkin, junto con complicaciones asociadas al tumor, como el síndrome de lisis tumoral. A pesar
de los resultados no concluyentes de la biopsia, se manejó como un posible linfoma de Hodgkin
basándose en los hallazgos clínicos y el contexto general del paciente.
Este caso enfatiza la necesidad de atención especializada en centros de referencia, donde se pueda
proporcionar un manejo más adecuado y exhaustivo para enfermedades hematológicas y oncológicas
complejas en la población pediátrica.
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