REPARACIÓN QUIRÚRGICA DE UNA
ANOMALÍA TOTAL DEL RETORNO VENOSO
EN UN LACTANTE MENOR: REPORTE DE
CASO
SURGICAL REPAIR OF A TOTAL VENOUS RETURN
ANOMALY IN A MINOR INFANT: CASE REPORT
Dr. Christian Vera Zambrano
Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Jessica Jessenia Ollos Méndez
Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Katerin Paola Camacho Castillo
Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Mercedes Crisanta Hernández Duarte
Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
pág. 3620
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v9i1.16104
Reparación quirúrgica de una anomalía total del retorno venoso en un lactante
menor: Reporte de caso
Dr. Christian Vera Zambrano 1
cristian.cv742@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-3840-7781
Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Jessica Jessenia Ollos Méndez
jessiollos@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0003-4301-1298
Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Katerin Paola Camacho Castillo
kterinc2@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-4703-385X
Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
Dra. Mercedes Crisanta Hernández Duarte
mhernandezduarte@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-2262-3623
Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde
RESUMEN
La conexión venosa pulmonar anómala total (CATVP) es una cardiopatía compleja cianozante poco
frecuente, de la cual tenemos 4 subtipos según su ubicación anatómica, su espectro de presentación clínica
es variado desde ser asintomático hasta cianosis con hipertensión pulmonar severa. Se presenta el caso de
un lactante de 30 días con conexión venosa pulmonar anómala total (CATVP), una cardiopatía congénita
compleja que requiere intervención quirúrgica urgente. El objetivo del estudio es describir la reparación
quirúrgica de la CATVP y evaluar los resultados postoperatorios. Se realizó una esternotomía media con
circulación extracorpórea, llevando a cabo la anastomosis entre el confluente venoso pulmonar y la aurícula
izquierda. Aunque la paciente experimentó complicaciones postquirúrgicas, incluyendo infecciones
tratadas con antibióticos, fue dada de alta. Este caso resalta la necesidad de un manejo multidisciplinario y
la importancia de la intervención temprana, aunque se requiere más investigación para comprender la
incidencia y el manejo de esta condición rara.
Palabras clave: anomalías cardiovasculares, insuficiencia cardiaca, cianosis, pediatría
1
Autor principal
Correspondencia: cristian.cv742@gmail.com
pág. 3621
Surgical repair of a total venous return anomaly in a minor infant: Case report
ABSTRACT
Total anomalous pulmonary venous connection (CATVP) is a rare complex cyanoacing heart disease, of
which we have 4 subtypes according to their anatomical location, its spectrum of clinical presentation is
varied from being asymptomatic to cyanosis with severe pulmonary hypertension. We present the case of
a 30-day-old infant with total anomalous pulmonary venous connection (CATVP), a complex congenital
heart disease that requires urgent surgical intervention. The aim of the study is to describe the surgical
repair of CATVP and to evaluate postoperative outcomes. A median sternotomy with extracorporeal
circulation was performed, carrying out the anastomosis between the pulmonary venous confluent and the
left atrium. Although the patient experienced post-surgical complications, including antibiotic-treated
infections, she was discharged. This case highlights the need for multidisciplinary management and the
importance of early intervention, although more research is required to understand the incidence and
management of this rare condition.
Keywords: cardiovascular abnormalities, heart failure, cyanosis, pediatric
Artículo recibido 05 enero 2025
Aceptado para publicación: 08 febrero 2025
pág. 3622
INTRODUCCIÓN
La anomalía total del retorno venoso (ATRV) es una condición congénita grave que afecta la circulación
sanguínea en los lactantes, impidiendo el drenaje adecuado de la sangre venosa hacia el corazón(1). Esta
afección, caracterizada por la ausencia de una conexión funcional entre las venas cavas y la aurícula
derecha, puede llevar a complicaciones significativas, incluyendo insuficiencia cardíaca y alteraciones en
el desarrollo del infante(2). La reparación quirúrgica de esta anomalía es una intervención crítica que no
solo busca restaurar la hemodinámica normal, sino también mejorar la calidad de vida y el pronóstico a
largo plazo del paciente.
La decisión de realizar una cirugía en un lactante menor requiere un enfoque multidisciplinario,
considerando tanto los riesgos inherentes a la intervención como los beneficios potenciales en términos de
supervivencia y desarrollo(3). Aunque la cirugía conlleva desafíos técnicos y riesgos relacionados con la
anestesia y la recuperación, los avances en la técnica quirúrgica y el cuidado postoperatorio han demostrado
ser efectivos en la mayoría de los casos(4). Además, la intervención temprana puede prevenir daños
irreversibles en órganos vitales, mejorar la oxigenación y facilitar un crecimiento y desarrollo adecuados.
Por lo tanto, la reparación quirúrgica de la ATRV se presenta como una opción imprescindible para ofrecer
a los lactantes afectados una oportunidad de vida saludable y activa.
La conexión venosa pulmonar anómala total (CATVP) es una cardiopatía compleja cianozante poco
frecuente en el que las cuatro venas pulmonares no logran realizar su conexión normal con la aurícula
izquierda (5,6), esto da como resultado el drenaje de todo el retorno venoso pulmonar hacia la circulación
venosa sistémica (7)(8). Esta condición requiere una derivación quirúrgica urgente para dirigir la sangre al
lado izquierdo del corazón (5). Se puede dividir en cuatro tipos anatómicos según la ubicación de las
conexiones en relación con el corazón, dentro de las cuales tenemos la supracardíaca, cardíaca,
infracardíaca y mixta (7). La más común es la supracardíaca con el 45 al 50% de los cacos, mientras la
mixta es la menos frecuente con el 10% (5). A continuación, se presenta el caso de un paciente de un mes
de vida con un patrón de drenaje poco común de TAPVC.
Es importante destacar que, las malformaciones cardiacas en los recién nacidos vivos de manera global
alcanza el 0.8%, como probable consecuencia de la herencia familiar y su polimorfismo; sin embargo, hasta
el momento no se ha definido de forma exacta su origen, atribuyéndose a una causa multifactorial(9). Es
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así como la prevalencia puede variar de región a región con reportes desde 2.1 hasta 12.3 por 1,000 nacidos
vivos y con una incidencia de 6 a 8 por cada 1,000 nacidos vivos(10). Dentro de las múltiples cardiopatías
congénitas resalta el isomorfismo cardiaco como una entidad compleja que se acompaña de un espectro de
malformaciones cardiacas y extracardiacas, mostrando ser una entidad poco frecuente, con una prevalencia
de 1 en cada 10,000 a 20,000 nacidos vivos y con una incidencia hasta del 4% de todas las malformaciones
cardiacas.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se empleo una metodología descriptiva, basada en la presentación de un caso clínico de un lactante con
anomalía total del retorno venoso (ATRV) en el Hospital Dr. Roberto Gilbert Elizalde.
Caso clínico
Se trata de un lactante menor femenino de 30 días de vida con clínica de cianosis generalizada, dificultad a
la succión y taquipnea persistente aproximadamente una semana de evolución por lo que acude a urgencias
donde además se identifica soplo holosistólico y hepatomegalia. Se realiza radiografía de tórax
anteroposterior donde se observa aumento de la trama vascular perihiliar bilateral (Figura 1.), también
ecocardiograma con reporte de cardiopatía compleja descrita como anomalía congénita del retorno venoso
infradiafragmático obstruido, conductor arterioso permeable, comunicación interauricular e hipertensión
pulmonar severa (Figura 2). Tras su estabilización inicial se programa para resolución quirúrgica con plan
de reparo completo de las conexiones anómalas.
El abordaje se realiza mediante esternotomía media con timectomía total, utiliza circulación extracorpórea,
se realiza ligadura del ductus arterioso con clip vascular, se diseca el mediastino posterior para visualizar
el confluente venoso pulmonar y la vena vertical, se procede al clampeo aórtico y cardioplegia anterógrada.
Se luxa masivo cardiaco y abre el confluente venoso pulmonar. Se abre atrio izquierdo y realiza anastomosis
en diamante entre ambas estructuras, se arranca en ritmo sinusal sin novedades. Posterior al cierre, presenta
desaturaciones por sangrado pulmonar, se deja tórax abierto y cubierto tipo bolsa de Bogotá durante 24
horas, requiere infusión de milrinona y óxido nítrico inhalado para su estabilización.
Se realiza ecocardiograma de control esperado a su intervención (Figura 3.). En su recuperación presenta
mala evolución postquirúrgica, infección por Pseudomona stutzeri y Klebsiella pneumoniae, manejada con
antibióticos de amplio espectro con buena respuesta. Tolera el destete de oxígeno y es egresado.
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Figura 1. Radiografía de tórax anteroposterior
Silueta cardiaca dentro de límites normales, infiltrado intersticial bilateral perihiliar.
Figura 2. Ecocardiograma
Conexiones auriculo ventricular y ventrículo arterial concordante. Cavidades derechas dilatadas, septum
intraventricular rectificado. Contractibilidad ventricular normal, Comunicación interauricular tipo ostium
de 5mm con lámina, circuito D-I no restrictivo. Válvula mitral normal, insuficiencia tricúspide leve.
Anomalía del retorno venoso pulmonar infradiafragmático. Se observa colector retro auricular izquierdo
que recoge todas las venas pulmonares y luego se dirige por colector vertical por debajo del diafragma
buscando las venas suprahepáticas. Se ve flujo de alta velocidad a nivel de venas suprahepáticas, se infiere
que son restrictivas y colector obstructivo. Ductus arterioso pen posición habitual de 3mm con cortocircuito
bidireccional. Hipertensión pulmonar severa.
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Figura 3. Ecocardiograma de control
Post corrección de CATVP, cavidades cardiacas normales, contractibilidad ventricular normal. FEVI 76%.
CIA de 4mm con cortocircuito bidireccional a predominio I-D. Se observa boca anastomótica amplia
llegando a aurícula izquierda sin aceleración de flujo gradiente medio 1.22 mmHg máximo de 4,5 mmHg.
Se observan venas pulmonares izquierdas con flujos normales. Retorno venoso, pulmonar y sistémico
normal.
DISCUSIÓN
CATVP se refiere al drenaje anómalo de las cuatro venas pulmonares hacia la circulación sistémica. La
incidencia estimada de esta condición es de 7 a 9 casos por 100.000 nacimientos, lo que constituye del 0,7
al 1,5% de todos los trastornos cardíacos congénitos (11), actualmente en nuestro país se desconoce la
incidencia de esta lesión compleja.
Los pacientes pueden presentar un espectro clínico variado que va desde estar asintomático, hasta presentar
signos y síntomas como cianosis, dificultad respiratoria, intolerancia alimentaria y retraso del crecimiento
(12). Generalmente causa cianosis neonatal y requiere la presencia adicional de una derivación de derecha
a izquierda para sobrevivir (13). El paciente presentado en el caso clínico presentó limitación a la succión,
cianosis y taquipnea, además de hepatomegalia como signo de sobrecarga derecha.
La ecocardiografía es la herramienta de detección inicial pero también la angiografía con catéter en caso
muy excepcionales, el diagnóstico preciso suele ser un desafío (14). El paciente de este caso fue
diagnosticado mediante ecocardiograma con buena correlación imagenológica quirúrgica. Su seguimiento
fue realizado de la misma manera. La determinación de anomalías asociadas es importante porque esto
puede alterar el manejo del paciente por lo que los estudios pre operatorios son obligados (15).
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La CATVP tiene subtipos con incidencia variable, el supracardíaco (45%), infracardíaco (25%), cardíaco
(25%) y mixto (5%) (16). No existen series grandes de esta condición dividida por subtipos por lo que ha
sido difícil estandarizar su manejo quirúrgico. Entre los cuatro tipos, el tipo supracardíaco es el más común,
en el que todas las venas pulmonares se unen para formar una vena pulmonar confluente a lo largo de la
pared posterior de la aurícula izquierda que asciende como una vena vertical y termina en la vena
innominada o, con menos frecuencia, se conecta directamente a la vena cava superior o ácigos. Los
pacientes con el tipo supracardíaco tienen menos probabilidades de tener obstrucción ya que la vena vertical
generalmente asciende por delante de la arteria pulmonar izquierda (14).
La obstrucción venosa pulmonar se observa con frecuencia en el tipo infracardíaco, en el que la obstrucción
puede resultar de un estrechamiento al pasar el diafragma o de un drenaje venoso a través del parénquima
hepático con alta resistencia (7). En el tipo mixto, el tipo menos común de CATVP, el drenaje venoso
pulmonar es anómalo en más de un nivel y un diagnóstico preoperatorio preciso puede resultar difícil. En
particular, la obstrucción venosa pulmonar puede ocurrir en cualquier parte del drenaje venoso pulmonar,
ya sea en cada vena pulmonar, en la vena vertical ascendente o descendente o en su terminación (14,15).
Aunque los abordajes quirúrgicos de las APVC son variables según los tipos de anomalía, el objetivo común
es lograr un flujo venoso pulmonar sin obstrucciones hacia la aurícula izquierda (16).
En la CATVP que drena hacia el seno coronario, se destapa el seno coronario y posteriormente se cierran
el seno coronario y la comunicación interauricular (12). En un tipo cardíaco que se conecta directamente a
la aurícula derecha, se puede crear un deflector para dirigir el flujo venoso pulmonar anómalo a la aurícula
izquierda, o se puede realinear el borde posterior del tabique interauricular hacia el lado derecho del sitio
de drenaje anómalo para separe las venas pulmonares de la vena cava superior (17). Para la CATVP
supracardíaca e infracardíaca, se crea una anastomosis directa entre la aurícula izquierda y la confluencia
venosa pulmonar en la reparación convencional, en el caso de nuestro paciente, este fue el procedimiento
realizado.
La estenosis de la vena pulmonar posterior a la reparación, que se desarrolla en aproximadamente el 10-
15% de los pacientes, generalmente dentro de los primeros 6-12 meses después de la reparación de la
CATVP, es un determinante importante de la supervivencia a largo plazo (17). En el caso del paciente
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mencionado, la hipertensión pulmonar estuvo presente incluso previo al manejo, por lo que esto condicionó
su recuperación.
CONCLUSIONES
La anomalía total del retorno venoso anómalo es una condición poco frecuente, dentro de sus tipos la
infracardíaca es mucho más rara, su manejo requiere un abordaje multidisciplinario que involucra pediatría,
terapia intensiva, cardiología, hemodinamia, entre otros. Su abordaje al ser una entidad poco frecuente, aún
está sujeto a valoración, pero sus resultados actualmente han mejorado. Se requiere estudios que involucren
mayor cantidad de pacientes para conocer la incidencia local de esta condición, así como la experiencia de
varios centros sobre el manejo de estos pacientes.
Conflicto de Intereses
Los autores declaran no tener conflicto de interes
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