ATRESIA INTESTINAL TIPO IV Y
SUS COMPLICACIONES: PRESENTACIÓN
DE UN CASO
INTESTINAL ATRESIA TYPE IV AND ITS
COMPLICATIONS: CASE PRESENTATION
Dra. Cecilia Ximena Tene Carrillo
Universidad Católica Santiago de Guayaquil
Dra. Mónica Mariana Casanova Castillo
Universidad Católica Santiago de Guayaquil
Dra. Aliz Janeth Calero Correa
Universidad Católica Santiago de Guayaquil
Dra. Cecilia Edith Massache Young
Universidad Católica Santiago de Guayaquil
pág. 5811
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v9i1.16283
Atresia Intestinal Tipo IV y sus Complicaciones: Presentación de un Caso
Dra. Cecilia Ximena Tene Carrillo1
cecilia.tene@cu.ucsg.edu.ec
https://orcid.org/0000-0003-2040-278X
Universidad Católica Santiago de Guayaquil
Dra. Mónica Mariana Casanova Castillo
monica.casanova@cu.ucsg.edu.ec
https://orcid.org/0000-0001-5752-820X
Universidad Católica Santiago de Guayaquil
Dra. Aliz Janeth Calero Correa
aliz.calero@cu.ucsg.edu.ec
https://orcid.org/0000-0001-7317-0500
Universidad Católica Santiago de Guayaquil
Dra. Cecilia Edith Massache Young
cmassache@jbgye.org.ec
https://orcid.org/0000-0003-2050-8410
Universidad Católica Santiago de Guayaquil
RESUMEN
La atresia intestinal es una malformación congénita poco frecuente que se caracteriza por la interrupción
o discontinuidad del tracto gastrointestinal. Esta investigación se presenta con el objetivo de documentar
el caso clínico de un paciente con atresia intestinal tipo IV, enfocándose en las complicaciones asociadas
a esta condición, con el fin de contribuir a la comprensión de la fisiopatología, el manejo clínico y los
resultados a largo plazo. En el presente artículo, se describe el caso de un recién nacido con atresia
intestinal tipo IV, diagnosticado mediante ecografía prenatal que evidenció polihidramnios e imágenes
de un segmento colónico distendido. Al nacimiento, el paciente presentó las manifestaciones clásicas
de una obstrucción intestinal baja: ausencia de eliminación de meconio, distensión abdominal y vómito
bilioso.
Palabras clave: atresia intestinal, obstrucción, ostomía, recién nacido pretérmino
1
Autor principal
Correspondencia: cecilia.tene@cu.ucsg.edu.ec
pág. 5812
Intestinal Atresia Type IV and its Complications: Case Presentation
ABSTRACT
Intestinal atresia is a rare birth defect characterized by disruption or discontinuity of the gastrointestinal
tract. This research is presented with the objective of documenting the clinical case of a patient with
intestinal atresia type IV, focusing on the complications associated with this condition, in order to
contribute to the understanding of the pathophysiology, clinical management and long-term results.
This article describes the case of a newborn with intestinal atresia type IV, diagnosed by prenatal
ultrasound that showed polyhydramnios and images of a distended colonic segment. At birth, the patient
presented with the classic manifestations of a low bowel obstruction: absence of meconium elimination,
abdominal distention, and bilious vomiting.
Keywords: intestinal atresia, obstruction, ostomy, preterm newborn
Artículo recibido 16 diciembre 2024
Aceptado para publicación: 20 enero 2025
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INTRODUCCIÓN
La atresia intestinal es una malformación congénita poco frecuente caracterizada por la interrupción
completa del lumen intestinal, y tiene varios tipos según su clasificación (tabla 1), esta condición puede
ocurrir en cualquier segmento del tracto gastrointestinal, es más común en el intestino delgado. Su
incidencia no está bien documentada en Ecuador, pero según reportes estadísticos en Estados Unidos,
hay un rango de 1.3 a 3.5 por cada 10.000 nacidos vivos, de los cuales, alrededor del 20% están
asociados a anomalías cromosómicas (1).
Tabla 1. Clasificación de la atresia intestinal
Tipo I
Membranosa. 20%. Interrupción solo de la luz, no del intestino. La presión intraluminal causa
abultamiento, creando efecto de manga de viento
Tipo II:
Dos bolsones ciegos separados por un cordón fibroso. 30%. Extremos unidos con cordón
fibroso ciego
Tipo IIIa
Separación de bolsones con defecto de meso. (35%). El defecto culmina en extremos ciegos
proximal y distal, con una anomalía mesentérica en forma de "V".
Tipo IIIb
Atresia cáscara de manzana (10%): El íleon corto aparece enrollado sobre una arteria
ileocólica. El intestino delgado distal permanece libre alrededor de un vaso nutricio.
Tipo IV
Atresias múltiples (5%): Pueden ser de uno o varios tipos y presentan un aspecto similar a
embutidos, llamado atresia en "salchicha".
Fuente: Tomado de Wong et al., (2022) (5)
La cirugía es necesaria para reparar la estenosis, pero dependiendo de su ubicación y clasificación, hay
tendencias a mayores complicaciones intestinales a largo plazo, como síndrome de intestino corto y
desnutrición por malabsorción (2), y enterocolitis necrotizante, según Sabbatini et al “La hipótesis
clásica para el desarrollo de la atresia intestinal consiste en un fallo en la recanalización del intestino o
un accidente vascular con reabsorción secundaria del intestino. Estas teorías han sido cuestionadas
debido a la alta frecuencia de malformaciones asociadas y, además, al descubrimiento de las vías
moleculares y los genes involucrados en la formación del intestino y los defectos correlacionados que
producen la atresia. La enterocolitis necrotizante tiene una patogénesis multifactorial, siendo la
prematuridad el factor de riesgo más importante; por lo tanto, la inmadurez intestinal juega un papel
central” (3).
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Si no se diagnostica de manera prenatal, se puede confirmar el diagnóstico con una radiografía
abdominal simple, seguido por un examen con contraste, uno de los estudios más comunes es la serie
limitada del tracto gastrointestinal superior (TGI) con bario o una evaluación por ecografía con agua(4).
Caso clínico
Neonato masculino de 36 semanas de gestación con antecedentes perinatales de polihidramnios
secundario a obstrucción del intestino. Nace por cesárea de emergencia de una madre G1P0C0A0, con
buen control prenatal, tuvo llanto inmediato. Presentó un peso de 2576 gr, talla 49 cm y Apgar 8/9/9,
sin dificultad respiratoria. Se realizaron exámenes de laboratorio, y una ecocardiografía que descartó
anomalías cardiacas congénitas, asociadas en ocasiones a la atresia intestinal.
Se coloca sonda orogástrica, evidenciándose débito bilioso abundante. Se realiza radiografía de
abdomen (Imagen 1) la cual muestra una distribución irregular de aire intestinal y ausencia de aire en
ampolla rectal, lo que motivó a realizar una laparotomía exploratoria, celiotomia e ileostomía tipo
Santulli (Imagen 2). Durante los procedimientos quirúrgicos se identifican los siguientes hallazgos:
Atresia intestinal tipo IV, con un segmento intestinal correspondiente a yeyuno e íleon de
aproximadamente 25 cm desde el píloro, con un calibre aproximado de 5cm de diámetro que termina
en punta ciega. El segmento distal del intestino se encuentra atrésico a 5 cm de la válvula ileocecal, con
una diferencia de calibre de aproximadamente 20:1. Además, se presentan las complicaciones durante
los 4 meses de hospitalización.
Tabla 2. Complicaciones encontradas
Sistemas
Neurológico
Cardiológico
Digestivo
Metabólico
Hematológico
Dermatológico
Respiratorio
Genitourinario
Nutricional
Fuente: Datos obtenidos de la Historia Clínica
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Imagen 1. Radiografía abdominal
Evidencia de distensión de la cámara gástrica con ausencia de gas distal, conocido como “signo de la
burbuja única”.
Imagen 2. Postquirúrgico, ileostomía tipo Santulli
Procedimiento correctivo de atresia intestinal grado IV.
El neonato evolucionó satisfactoriamente durante la etapa postoperatoria. Posterior a incremento de
peso, disminución de gasto fecal y ausencia de signos de alarma se indica alta médica a las 4 semanas.
A los 7 días posterior al alta, regresa a nuestra institución, presentando deshidratación grave asociada a
aumento de pérdidas gastroentéricas con necesidad de ingreso hospitalario para manejo subsecuente.
Durante las siguientes semanas, el paciente tuvo varias complicaciones durante su hospitalización,
descritas en la tabla 2. Tras un intensivo manejo de reemplazo de electrolitos, fluidos, antibiótico-terapia
el paciente pudo mantenerse hemodinámicamente estable para ser dado de alta, con un plan a futuro de
cerrar la ileostomía después del primer año de vida.
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DISCUSIÓN
La atresia intestinal tipo IV es una entidad rara dentro de las anomalías congénitas, el caso descrito pone
en énfasis, como las complicaciones van asociadas a un aumento en la estancia hospitalaria y por ende
la morbi-mortalidad. El diagnóstico se hace generalmente en la etapa prenatal, mediante ecografía.
Dentro de los diagnósticos diferenciales, debemos considerar Enfermedad de Hirschsprung, íleo
meconial, hernia con obstrucción (5). Una vez que el diagnóstico es confirmado por la clínica y
complementarios, la estabilización hemodinámica del paciente es vital previo a la reparación quirúrgica
por medio de laparoscopia (5). Los factores de riesgo asociados a esta patología son prematuridad, bajo
peso al nacer y sexo masculino (14). En el caso descrito se reportan los mismos.
Si tomamos en cuenta la atresia intestinal y el historial de Candidiasis Cutánea, ITU por Klebsiella
pneumoniae, COVID y Dermatitis de Pañal durante su estancia, se debería considerar este caso como
una variante de Atresia Intestinal Múltiple Hereditaria, que usualmente va acompañado infecciones
recurrentes por defectos genéticos asociados a Inmunodeficiencia Combinada Severa (6).
Lastimosamente, los padres no dieron autorización para estudios genéticos.
Tras la laparotomía con ileostomía, el neonato ha tenido episodios de alto gasto fecal (8). Osuchukwu
y Rentea plantean lo siguiente: “Las complicaciones postoperatorias incluyen sepsis y fuga anatómica,
con una tasa variable entre los estudios y una tasa reportada del 5% al 8% y del 5% al 7%,
respectivamente, en dos de los estudios retrospectivos. [6] Otras complicaciones importantes incluyen
la obstrucción intestinal adhesiva y el síndrome de intestino corto (SIC). El SIC es una de las principales
complicaciones con una estancia hospitalaria prolongada, más problemas de alimentación, mayor tasa
de infecciones, morbilidad y mortalidad en comparación con los pacientes sin SIC” (6). Esto se
correlaciona perfectamente con el curso clínico que tuvo el neonato, que después del alta hospitalaria
inicial, reingresó por deshidratación asociado a alto gasto fecal, concordante con síndrome de intestino
corto (7). En nuestro caso, el paciente tuvo una hospitalización larga, debido a complicaciones, que
requirieron tratamiento de cuidados intermedios e intensivos pediátricos. Tehkola et al, reportó en un
estudio retrospectivo que hubo una mejoría sustancial en los rangos de mortalidad después de 1970.
Datos de 1947 a 1977, 58-63% de los casos tenían un mes la supervivencia, en comparación a 100% de
1978 a 2019, todo gracias a la mejoría en los cuidados intensivos pediátricos y mejores protocolos (11),
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con la mejora de técnicas quirúrgicas donde uno de los pioneros fue Jan Hendrik Louw (1915–1992),
considerado el padre de la cirugía pediátrica en Sudáfrica (12). Hoy en día, la capacidad de
identificación laparoscópica asistida de la atresia y la reparación mediante la exteriorización del
intestino delgado a través del ombligo hace que esta técnica sea segura y factible en casi todos los recién
nacidos (13). A pesar de las complicaciones que desarrolló el neonato, tuvo una alta médica con un
buen pronóstico.
CONCLUSIONES
La atresia intestinal es una condición compleja que conlleva una serie de desafíos significativos para la
salud y el desarrollo de los pacientes. Como se ha evidenciado a través de este caso, la atresia intestinal
puede ser diagnosticada mediante ecografía prenatal o postnatal, y se puede asociar con problemas de
malabsorción, síndrome de intestino corto, retrasos en el desarrollo, desequilibrios hidroelectrolíticos,
anemia y un mayor riesgo de infecciones y complicaciones cutáneas. Estos hallazgos subrayan la
importancia de un abordaje multidisciplinario en el manejo de estas condiciones, que implique no solo
el tratamiento quirúrgico, sino también un seguimiento exhaustivo y un enfoque integral que aborde las
múltiples complicaciones asociadas.
Se debe tener en cuenta diagnósticos diferenciales, y variantes de la misma atresia intestinal como la
Atresia Intestinal Múltiple Hereditaria, de la cual discutimos varios aspectos previamente, pero cabe
recalcar que en estos casos la mortalidad es mayor y los estudios genéticos podrían confirmar el
diagnóstico para ser más certeros en el pronóstico y posterior educación de los padres y siguientes
generaciones, pues es una enfermedad con alta penetración y hereditaria (autosómico recesivo).
Contribución de los autores
Cecilia Tene: Desarrollo, Metodología, Investigación, Mónica Casanova: Preparación del borrador
original, Aliz Calero: Análisis de datos, Edición de la escritura. Cecilia Masache: revisión y aprobación
del manuscrito final.
Declaración ética
El presente caso clínico recibió las autorizaciones necesarias del departamento de Docencia del Hospital
Roberto Gilbert Elizalde. Toda la información fue tratada de forma anónima y confidencial para
resguardar la protección de datos del paciente.
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Financiamiento
Los autores declaran no recibir un financiamiento para el presente estudio
Declaración de disponibilidad de datos
Los datos que respaldan las conclusiones de este estudio están disponibles previa solicitud razonable al
autor correspondiente.
Conflictos de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Financiamiento
Los autores declaran no recibir un financiamiento específico para la realización de este estudio.
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