VASCULITIS POR INMUNOGLOBULINA
A (IGA) EN PACIENTE PEDIATRICO:
REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LITERATURA
IMMUNOGLOBULIN A (IGA) VASCULITIS IN PEDIATRIC
PATIENTS: A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
Eduardo Salvador Cabrera Chamu
Instituto Mexicano Del Seguro Social, México
Sergio Carlos Fernández Martínez
Instituto Mexicano Del Seguro Social, México
Diana Yuridia Barrera López
Instituto Mexicano Del Seguro Social, México
Karla Guadalupe Bandala Vicencio
Instituto Mexicano Del Seguro Social, México
Israel Armando Tino Parra
Instituto Mexicano Del Seguro Social, México
pág. 8437
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v9i1.16486
Vasculitis por Inmunoglobulina A (IgA) en Paciente Pediatrico:
Reporte de Caso y Revisión de Literatura
Eduardo Salvador Cabrera Chamu1
eddsalvador93@gmail.com
https://orcid.org/0009-0009-8583-4437
Instituto Mexicano Del Seguro Social
Teziutlán, Puebla
México
Sergio Carlos Fernández Martínez
sergio.fernandezm@imss.gob.mx
https://orcid.org/0000-0001-5651-8026
Instituto Mexicano Del Seguro Social
Teziutlán, Puebla
México
Diana Yuridia Barrera López
barreralopezdianayuridia@outlook.com
https://orcid.org/0000-0001-7775-1492
Instituto Mexicano Del Seguro Social
Teziutlán, Puebla
México
Karla Guadalupe Bandala Vicencio
karla.bandala15@gmail.com
https://orcid.org/0009-0001-7532-6115
Instituto Mexicano Del Seguro Social
Teziutlán, Puebla
México
Israel Armando Tino Parra
tinoyparra@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-0256-7241
Instituto Mexicano Del Seguro Social
Teziutlán, Puebla
México
RESUMEN
Este reporte tiene como objetivo presentar el caso de un paciente pediátrico con sospecha diagnostica
de Púrpura de Schönlein-Henoch (vasculitis por IgA), ingresado en el HGZ 23, referido desde la UMF
No. 22. Se trata de masculino de 5 años presentó lesiones purpúricas inicialmente en las rodillas y pies,
que evolucionaron hacia ampollas violáceas en áreas de presión, acompañadas de fiebre, vómitos y
dolor abdominal. Las estrategias metodológicas incluyeron una revisión clínica exhaustiva, estudios de
laboratorio y análisis histopatológicos. En los resultados, el hemograma reveló leucocitosis leve,
mientras que el examen de orina mostró hematuria microscópica y proteinuria leve. La inmunoglobulina
A estuvo elevada a 152.8 mg/dL, El cultivo de las lesiones no mostró infección bacteriana, lo que
respaldó la sospecha de vasculitis. La biopsia cutánea mostró infiltrados linfoplasmocitarios y necrosis
celular, confirmando el diagnóstico. Se inició tratamiento con prednisona, dicloxacilina, mupirocina
tópica y loratadina, con una mejoría progresiva de las lesiones dérmicas. Este reporte fue realizado
mediante una revisión exhaustiva de artículos científicos en PubMed y Google Académico, destacando
la importancia del diagnóstico temprano y manejo adecuado para prevenir complicaciones en casos de
vasculitis por IgA.
Palabras clave: vasculitis por IgA, leucocitosis, proteinuria, biopsia cutánea, cultivo de lesiones
1
Autor principal
Correspondencia: eddsalvador93@gmail.com
pág. 8438
Immunoglobulin A (IgA) Vasculitis in Pediatric Patients:
A Case Report and Literature Review
ABSTRACT
This report aims to present the case of a pediatric patient with suspected diagnosis of Henoch-Schönlein
purpura (IgA vasculitis), admitted to HGZ 23, referred from UMF No. 22. This is a 5-year-old male
who presented purpuric lesions initially on the knees and feet, which evolved into violaceous blisters in
pressure areas, accompanied by fever, vomiting and abdominal pain. The methodological strategies
included an exhaustive clinical review, laboratory studies and histopathological analysis. In the results,
the complete blood count revealed mild leukocytosis, while the urine test showed microscopic
hematuria and mild proteinuria. Immunoglobulin A was elevated at 152.8 mg/dL. Culture of the lesions
showed no bacterial infection, which supported the suspicion of vasculitis. Skin biopsy showed
lymphoplasmacytic infiltrates and cellular necrosis, confirming the diagnosis. Treatment was started
with prednisone, dicloxacillin, topical mupirocin and loratadine, with progressive improvement of the
dermal lesions. This report was prepared through an exhaustive review of scientific articles in PubMed
and Google Scholar, highlighting the importance of early diagnosis and adequate management to
prevent complications in cases of IgA vasculitis.
Keywords: IgA vasculitis, leukocytosis, proteinuria, skin biopsy, wound culture
Artículo recibido 17 enero 2025
Aceptado para publicación: 21 febreo 2025
pág. 8439
INTRODUCCIÓN
Las vasculitis primarias constituyen un grupo de enfermedades de etiología desconocida que se
caracterizan por la inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos, lo cual puede comprometer
cualquier órgano del cuerpo (Andrade Quezada & Ladino Ramírez, 2024).
La vasculitis mediada por inmunoglobulina A (IgA), también conocida como púrpura de Henoch-
Schönlein o púrpura reumatoide, es un tipo de vasculitis leucocitoclástica que afecta los vasos
sanguíneos pequeños. Esta condición está relacionada con la formación de inmunocomplejos de IgA
que se depositan en las paredes de los vasos, especialmente en capilares, vénulas y arteriolas, Aunque
su causa es desconocida, su patogenia implica el depósito de complejos inmunes de IgA1, cuya
producción aumentada y defectuoso aclaramiento elevan sus niveles en sangre (Moria Figueroa et al.,
2023).
La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) representa la vasculitis sistémica más frecuente en la población
pediátrica, con una incidencia que varía según el grupo poblacional. Sus manifestaciones clínicas más
características incluyen una erupción cutánea heterogénea con púrpura palpable, dolor abdominal,
sangrado digestivo, artralgias y glomerulonefritis. No obstante, su diagnóstico puede resultar complejo,
ya que el dolor abdominal suele anteceder a la aparición de la púrpura, lo que puede generar confusión
con otras enfermedades como la gastroenteritis o el abdomen agudo. Asimismo, el sangrado
gastrointestinal debe distinguirse de otras afecciones, como úlceras o enteritis necrotizante hemorrágica.
Debido a la falta de especificidad en sus síntomas y en las pruebas auxiliares, esta enfermedad puede
ser diagnosticada erróneamente.(Liu et al., 2023)
Vasculitis por IgA
La vasculitis mediada por IgA se clasifica como una vasculitis de vasos pequeños, caracterizada por el
depósito de inmunocomplejos (IC) que contienen IgA. Es la forma más común de vasculitis en la
infancia, con una proporción de casos en niños frente a adultos de entre 150 y 200 a 1. En adultos, esta
enfermedad puede presentarse a cualquier edad, aunque su incidencia es mayor en individuos con una
edad media de 50 años, con un rango que va desde los 15 hasta los 86 años (Servioli, 2023)
pág. 8440
Etiologia
Mayormente idiopática (44%-55%), puede asociarse a infecciones (20%), medicamentos (10%-20%),
enfermedades autoinmunes como LES y AR, y neoplasias raras como leucemia y linfoma no Hodgkin.
Infecciones como hepatitis C y fármacos, incluidos AINEs y amoxicilina, destacan como factores
causales identificados. El LES es frecuente en casos de vasculitis leucocitoclástica. (Manuel Gil-Ramos
et al., n.d.)
Una condición que aún no ha sido completamente investigada es la posible relación entre los procesos
tipo vasculitis por IgA y la infección por SARS-CoV-2, así como la enfermedad COVID-19. Esta
asociación se basa en una respuesta inmune humoral mediada por IgA, que se encuentra exacerbada en
los casos de COVID-19, lo que favorece el depósito de complejos de IgA en el endotelio vascular y, en
consecuencia, el desarrollo de una vasculitis relacionada con esta inmunoglobulina (Nakandakari
Gomez et al., 2021)
Epidemiologia
Más común en niños, con una incidencia anual de 3-26,7 por cada 100,000, entre 4 y 6 años. Se
manifiesta con púrpura palpable, dolor, sangrado, síntomas gastrointestinales, renales, artralgia o
artritis, y orquitis (14%). Predomina en varones, muestra variación estacional y tiene una distribución
global homogénea. (Penido & Palma, 2022)
Fisiopatologia
La vasculitis IgA (PSH) inicia con una sobreproducción de IgA, formando inmunocomplejos que se
depositan en vasos pequeños de piel, riñones, tracto gastrointestinal y articulaciones. Esto activa una
inflamación local mediada por neutrófilos, causando vasculitis leucocitoclástica con necrosis fibrinoide,
leucocitoclasia y extravasación de hematíes. En riñones, las lesiones son similares a la nefropatía por
IgA, y en piel, los depósitos se localizan en la unión dermoepidérmica. La inmunofluorescencia directa
confirma la presencia de IgA, esencial para el diagnóstico. Estas alteraciones explican síntomas como
púrpura palpable, dolor abdominal, artralgias y daño renal característicos de la PSH.(Oña & Fonseca,
2023)
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Cuadro Clinico
En niños presenta púrpura palpable sin trombocitopenia, artritis/artralgia, dolor abdominal y nefropatía.
La erupción cutánea, principal síntoma, afecta extremidades inferiores y ocasionalmente glúteos o
rostro. La artritis, oligoarticular y transitoria. Los síntomas gastrointestinales incluyen melena y
hematemesis, pudiendo simular abdomen agudo. La afectación renal, presente en 20-55%, varía de
hematuria leve a insuficiencia renal. Estos hallazgos destacan su compleja presentación clínica. (Leitón
Solano et al., 2022)
Diagnostico
La púrpura palpable está presente en todos los casos. La artralgia y artritis son más comunes en niños
(45% y 68.3%) que en adultos (10% y 20%). El dolor abdominal afecta al 51.7% de los niños y al 35%
de los adultos. Los niños presentan niveles de creatinina sérica más bajos (0.418 mg/dl) en comparación
con los adultos (1.144 mg/dl). Los niveles de PCR son más altos en adultos (5.84 mg/dl) que en niños
(3.39 mg/dl), mientras que los niveles de C3 son más elevados en niños (148.32 mg/dl).) (Levanon et
al., 2023)
El diagnóstico de vasculitis por IgA se basa en exámenes como hemograma diferencial, pruebas de
PCR, BSG, pruebas hepáticas y medición de albúmina y creatinina. Se realiza análisis de orina para
identificar manifestaciones orgánicas. Aunque los niveles de IgA pueden estar elevados, no son
específicos. Histológicamente, muestra depósitos predominantes de IgA1 en el mesangio. La biopsia
renal revela hipercelularidad mesangial y fibrosis. El diagnóstico temprano es crucial, ya que la
progresión a insuficiencia renal crónica puede indicar un diagnóstico tardío.(Pillebout, 2021)
Tratamiento
El tratamiento de la vasculitis por IgA (IgAV) incluye analgésicos para aliviar el dolor y, en casos graves
como necrosis cutánea o artralgia severa, se administran glucocorticoides (1-2 mg/kg, máximo 60
mg/día). Dapsona y colchicina también se utilizan, especialmente en vasculitis cutánea aislada. Para las
manifestaciones gastrointestinales, se recetan analgésicos para el dolor abdominal y glucocorticoides
en casos graves con complicaciones como hemorragias o intususcepción. (Rose et al., 2023)
pág. 8442
El tratamiento en niños combinó terapias convencionales con alfacalcidol para evaluar su impacto en
la función inmune.
Se utilizaron vitamina C, dipiridamol, calcio, imitidina y antibióticos en la fase aguda. En casos graves,
se administraron glucocorticoides y ciclofosfamida para proteinuria nefrótica. Alfacalcidol se añadió en
el grupo de observación, con seguimiento de calcio en sangre y orina. Los resultados se evaluaron
mediante análisis de linfocitos T, células NK y marcadores inflamatorios, con seguimiento de 6 meses
para detectar recurrencias y daño renal.(Fu et al., 2021)
En casos de nefritis moderada con proteinuria persistente, se pueden incorporar azatioprina (AZA) o
micofenolato mofetilo (MMF). En situaciones graves con glomerulonefritis de rápida progresión, se ha
utilizado plasmaféresis, aunque su efectividad es difícil de evaluar debido a la combinación con otros
tratamientos. La ciclosporina A es útil en niños con nefritis y síndrome nefrótico, mejorando la
proteinuria y los hallazgos histológicos. También se recomienda el uso de inhibidores de la ECA o
bloqueadores de angiotensina para prevenir daño glomerular en pacientes con proteinuria persistente.
(Vaz et al., 2021)
Pronostico
El pronóstico es favorable, especialmente sin daño renal, con recuperación en el primer mes. En casos
con compromiso renal, los problemas surgen en los primeros seis meses. Se recomienda seguimiento
estrecho durante el primer año. Es importante monitorear a niños con antecedentes de púrpura de
Henoch-Schönlein y a mujeres embarazadas debido al riesgo de hipertensión y complicaciones
renales.(Gómez et al., 2020)
Depende de complicaciones graves, como las gastrointestinales, pulmonares, neurológicas y renales. Se
investigan biomarcadores no invasivos, como KIM-1, MCP-1 y NAG, para diagnóstico temprano y
evaluación continua.
Factores como la actividad del factor XIII de coagulación y la relación neutrófilos/linfocitos son útiles
en complicaciones gastrointestinales. La nefritis es una complicación a largo plazo, con mayor riesgo
en niños mayores de 8 años o con recaídas. (Xu et al., 2022)
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Reporte de Caso
Paciente masculino de 5 años y 9 meses, previamente sano, quien ingresó al servicio de urgencias
pediatría por la aparición de lesiones purpúricas en extremidades inferiores, que progresaron a ampollas
violáceas con base eritematosa y se extendieron posteriormente a extremidades superiores,
acompañadas de fiebre, vómitos ocasionales y dolor abdominal localizado en mesogastrio e hipocondrio
derecho, sin diarrea ni sangrado gastrointestinal evidente. Al ingreso, se encontraba alerta, afebril y
hemodinámicamente estable, con lesiones purpúricas y ampollares en extremidades,
predominantemente en áreas de presión, y dolor abdominal leve. Los estudios iniciales mostraron
leucocitosis leve (11,200 células/µL), hematuria microscópica (3-5 hematíes por campo), proteinuria
leve (0.2 g/dL), y química sanguínea dentro de parámetros normales. La biopsia cutánea mostró signos
compatibles con vasculitis IgA y un infiltrado inflamatorio predominante de neutrófilos y linfocitos, sin
signos de infección secundaria. La serología viral fue negativa, y la inmunoglobulina A (IgA) estaba
elevada en 152.8 mg/dL (Figura 1).
El cultivo de las lesiones cutáneas fue negativo para bacterias, hongos y virus, lo que apoyó la hipótesis
autoinmune. Se inició tratamiento con prednisona (1 mg/kg/día), dicloxacilina (50 mg/kg/día) y
mupirocina tópica, con evolución favorable. El dolor abdominal mejoró en las primeras 48 horas, las
lesiones cutáneas comenzaron a involucionar y la función renal fue monitoreada sin alteraciones
significativas
Evolución y Seguimiento
El paciente fue dado de alta al cuarto día de hospitalización, con mejoría significativa del dolor
abdominal en las primeras 48 horas y sin evidencia de nuevas lesiones cutáneas. Se programó
seguimiento ambulatorio para evaluar la resolución de las lesiones y la función renal, así como para
identificar posibles recaídas o complicaciones. En el seguimiento a siete días, el paciente presentó
resolución completa de las lesiones cutáneas, sin dolor abdominal ni alteraciones urinarias.
evidenciando un claro progreso hacia la curación. No hubo evidencia de recaída en las semanas
subsecuentes (Figura 2).
pág. 8444
ILUSTRACIONES, TABLAS, FIGURAS
Figura 1
A: Máculas eritematosas en la región de las rodillas, con progresión hacia los pies. B: Lesiones de 1 cm
de diámetro, coloración violácea eritematosa, alternadas con máculas eritematosas. C: Lesiones bullosas
de coloración violácea con base eritematosa.
Figura 2. A
Extremidades inferiores con signos de estabilización y reducción en la inflamación. B: Proceso de
cicatrización, alternando con áreas menos eritematosas. C: La lesión bullosa han disminuido en tamaño
e intensidad.
A
C
B
A
C
B
pág. 8445
CONCLUSIONES
Los hallazgos en el manejo del caso de vasculitis por inmunoglobulina A (IgAV) en la Unidad de
Medicina Familiar No. 22 coinciden con la literatura. El diagnóstico oportuno y el manejo conservador
fueron fundamentales para el desenlace favorable de este caso de vasculitis por IgA, el tratamiento
incluyó descanso, hidratación y corticoides, alineado con las pautas para pacientes sin afectación renal
significativa, resultando en una mejora en las primeras semanas. Se evitó el uso de antibióticos, como
la ceftriaxona, que podrían agravar la condición, confirmando la recomendación de la literatura. La
resolución completa de las lesiones cutáneas y la ausencia de complicaciones en el seguimiento
posterior refuerzan la efectividad del tratamiento.
Además, el seguimiento temprano con análisis de orina y control de presión arterial fue esencial. Los
biomarcadores como KIM-1 y NAG podrían ser útiles para monitorear complicaciones renales a largo
plazo. Este reporte subraya la importancia del monitoreo continuo para prevenir complicaciones renales
y gastrointestinales en pacientes pediátricos con esta condición.
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CORRESPONDENCIA José Manuel Gil Ramos, P. (n.d.). Vasculitis leucocitoclástica,
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