pág. 4398
SEUDOTUMOR HEMOFÍLICO: EXPERIENCIA
DE UN SERVICIO DE ORTOPEDIA. REPORTE
DE CASOS
IDENTIFICATION AND QUANTIFICATION OF PRIMARY
METABOLITES WITH NUTRITIONAL IMPORTANCE IN
ATAULFO MANGO (MANGIFERA INDICA L.) BY NUCLEAR
MAGNETIC RESONANCE
Ricardo Aníbal Silva Martínez
Universidad Libre seccional Barranquilla
Arturo Guzmán Freija
Organización Clínica General del Norte
Jainer Enrique Sarmiento Guzmán
Universidad Libre seccional Barranquilla
Alfonso Jose Piñeres Bermejo
Universidad Libre seccional Barranquilla
Gabriela Silva Paternina
Universidad Libre seccional Barranquilla
pág. 4399
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v9i2.17226
Seudotumor hemofílico: experiencia de un servicio de ortopedia. Reporte de
casos
Ricardo Aníbal Silva Martínez1
rasilvamartinez@outlook.com
https://orcid.org/0009-0009-6982-3383
MD, Ortopedista y traumatólogo, Programa de
Hemofilia, Organización Clínica General del
Norte. Docente programa Ortopedia y
Traumatología, Universidad Libre seccional
Barranquilla
Arturo Guzmán Freija
arguzfre@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0001-4076-764X
MD; Hematólogo, Programa de Hemofilia
Organización Clínica General del Norte
Jainer Enrique Sarmiento Guzmán
jainersarmiento20@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-6429-7275
MD, Residente Ortopedia y Traumatología,
Universidad Libre Seccional Barranquilla
Alfonso Jose Piñerez Bermejo
alfonsojosep@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0007-8430-4704
MD, Residente Ortopedia y Traumatología,
Universidad Libre Seccional Barranquilla
Gabriela Silva Paternina
gsilvapat02@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-8957-0963
MD, Universidad Libre Seccional Barranquilla
RESUMEN
El pseudotumor hemofílico es una complicación muy infrecuente de la hemofilia, que se presenta en el
1 - 2% de los pacientes con deficiencia de Factor VIII o IX (2-5), se caracteriza por una acumulación
progresiva de sangre en los tejidos blandos o en el hueso, y esto ocurre debido a sangrados a repetición.
Si no se logra hacer un diagnóstico oportuno ni se inicia un adecuado tratamiento, las consecuencias de
esta patología pueden ser fatales. Un pseudotumor puede llegar a crecer tanto que puede comprimir
estructuras neurovasculares, causar deformidades óseas y generar infecciones. Por lo anterior,
consideramos que esta patología tiene un impacto clínico significativo a pesar de su baja incidencia, por
ello es importante su conocimiento y adecuado tratamiento. La presentación clínica del pseudotumor
puede ser muy variable, por lo tanto, para realizar este diagnóstico es importante sospechar esta
patología en pacientes con antecedente de hemofilia que presenten una masa de crecimiento progresivo.
Para confirmar esta impresión diagnóstica, es indispensable la realización de estudios de imágenes como
radiografías simples, tomografías o resonancia magnética, con la finalidad de evaluar con exactitud la
localización, las características y la extensión de la lesión. El tratamiento va a depender del tamaño, la
localización del pseudotumor y la presencia o no de síntomas asociados. Este puede realizarse de dos
formas: manejo no quirúrgico con terapia de reemplazo con factores de coagulación y manejo quirúrgico
con procedimientos como la embolización, la resección quirúrgica en casos complicados o con fallo al
manejo médico. A pesar de los avances en la profilaxis y el tratamiento de la hemofilia, el pseudotumor
hemofílico sigue siendo una patología existente cuyo diagnóstico y tratamiento representan un desafío
médico. Teniendo en cuenta la baja prevalencia de esta entidad, consideramos importante publicar estos
casos y analizar sus diferencias en presentación y tratamiento. En esta serie de casos clínicos exponemos
el abordaje ortopédico de esta patología en una institución de referencia en la ciudad de Barranquilla,
Colombia.
Palabras claves: pseudotumor, hemofilia, hematoma, tratamiento
1 Autor principal
Correspondencia: rasilvamartinez@outlook.com
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v9i2.17226
Seudotumor hemofílico: experiencia de un servicio de ortopedia. Reporte de
casos
Ricardo Aníbal Silva Martínez1
rasilvamartinez@outlook.com
https://orcid.org/0009-0009-6982-3383
MD, Ortopedista y traumatólogo, Programa de
Hemofilia, Organización Clínica General del
Norte. Docente programa Ortopedia y
Traumatología, Universidad Libre seccional
Barranquilla
Arturo Guzmán Freija
arguzfre@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0001-4076-764X
MD; Hematólogo, Programa de Hemofilia
Organización Clínica General del Norte
Jainer Enrique Sarmiento Guzmán
jainersarmiento20@gmail.com
https://orcid.org/0000-0002-6429-7275
MD, Residente Ortopedia y Traumatología,
Universidad Libre Seccional Barranquilla
Alfonso Jose Piñerez Bermejo
alfonsojosep@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0007-8430-4704
MD, Residente Ortopedia y Traumatología,
Universidad Libre Seccional Barranquilla
Gabriela Silva Paternina
gsilvapat02@gmail.com
https://orcid.org/0009-0000-8957-0963
MD, Universidad Libre Seccional Barranquilla
RESUMEN
El pseudotumor hemofílico es una complicación muy infrecuente de la hemofilia, que se presenta en el
1 - 2% de los pacientes con deficiencia de Factor VIII o IX (2-5), se caracteriza por una acumulación
progresiva de sangre en los tejidos blandos o en el hueso, y esto ocurre debido a sangrados a repetición.
Si no se logra hacer un diagnóstico oportuno ni se inicia un adecuado tratamiento, las consecuencias de
esta patología pueden ser fatales. Un pseudotumor puede llegar a crecer tanto que puede comprimir
estructuras neurovasculares, causar deformidades óseas y generar infecciones. Por lo anterior,
consideramos que esta patología tiene un impacto clínico significativo a pesar de su baja incidencia, por
ello es importante su conocimiento y adecuado tratamiento. La presentación clínica del pseudotumor
puede ser muy variable, por lo tanto, para realizar este diagnóstico es importante sospechar esta
patología en pacientes con antecedente de hemofilia que presenten una masa de crecimiento progresivo.
Para confirmar esta impresión diagnóstica, es indispensable la realización de estudios de imágenes como
radiografías simples, tomografías o resonancia magnética, con la finalidad de evaluar con exactitud la
localización, las características y la extensión de la lesión. El tratamiento va a depender del tamaño, la
localización del pseudotumor y la presencia o no de síntomas asociados. Este puede realizarse de dos
formas: manejo no quirúrgico con terapia de reemplazo con factores de coagulación y manejo quirúrgico
con procedimientos como la embolización, la resección quirúrgica en casos complicados o con fallo al
manejo médico. A pesar de los avances en la profilaxis y el tratamiento de la hemofilia, el pseudotumor
hemofílico sigue siendo una patología existente cuyo diagnóstico y tratamiento representan un desafío
médico. Teniendo en cuenta la baja prevalencia de esta entidad, consideramos importante publicar estos
casos y analizar sus diferencias en presentación y tratamiento. En esta serie de casos clínicos exponemos
el abordaje ortopédico de esta patología en una institución de referencia en la ciudad de Barranquilla,
Colombia.
Palabras claves: pseudotumor, hemofilia, hematoma, tratamiento
1 Autor principal
Correspondencia: rasilvamartinez@outlook.com
pág. 4400
Hemophilic pseudotumor: experience of an orthopedic service. Case report
ABSTRACT
Hemophilic pseudotumor is a very rare complication of hemophilia, occurring in 1-2% of patients with
Factor VIII or IX deficiency (2-5). It is characterized by a progressive accumulation of blood in soft
tissues or bone, resulting in recurrent bleeding. If a timely diagnosis is not made and adequate treatment
is not initiated, the consequences of this condition can be fatal. A pseudotumor can grow so large that it
can compress neurovascular structures, cause bone deformities, and generate infections. Therefore, we
believe this condition has a significant clinical impact despite its low incidence, and we consider its
awareness and proper treatment important. The clinical presentation of pseudotumor can be highly
variable; therefore, to make this diagnosis, it is important to suspect this condition in patients with a
history of hemophilia who present with a progressively growing mass. To confirm our diagnostic
impression, it is essential to perform imaging studies such as plain X-rays, CT scans, or MRI to
accurately assess the location, characteristics, and extent of the injury. Treatment will depend on the
size and location of the pseudotumor, and the presence or absence of associated symptoms. Treatment
can be performed in two ways: nonsurgical management with coagulation factor replacement therapy,
and surgical management with procedures such as embolization or surgical resection in complicated
cases or cases where medical management has failed. Despite advances in the prophylaxis and treatment
of hemophilia, hemophilic pseudotumor remains a medically challenging condition whose diagnosis and
treatment represent a significant medical challenge. Considering the low prevalence of this condition,
we consider it important to publish these cases and analyze their differences in presentation and
treatment. In this series of clinical cases, we present the orthopedic approach to this condition at a
leading institution in Barranquilla, Colombia.
Key words: pseudotumor, hemophilia, hematoma, treatment
Artículo recibido 15 marzo 2025
Aceptado para publicación: 19 abril 2025
Hemophilic pseudotumor: experience of an orthopedic service. Case report
ABSTRACT
Hemophilic pseudotumor is a very rare complication of hemophilia, occurring in 1-2% of patients with
Factor VIII or IX deficiency (2-5). It is characterized by a progressive accumulation of blood in soft
tissues or bone, resulting in recurrent bleeding. If a timely diagnosis is not made and adequate treatment
is not initiated, the consequences of this condition can be fatal. A pseudotumor can grow so large that it
can compress neurovascular structures, cause bone deformities, and generate infections. Therefore, we
believe this condition has a significant clinical impact despite its low incidence, and we consider its
awareness and proper treatment important. The clinical presentation of pseudotumor can be highly
variable; therefore, to make this diagnosis, it is important to suspect this condition in patients with a
history of hemophilia who present with a progressively growing mass. To confirm our diagnostic
impression, it is essential to perform imaging studies such as plain X-rays, CT scans, or MRI to
accurately assess the location, characteristics, and extent of the injury. Treatment will depend on the
size and location of the pseudotumor, and the presence or absence of associated symptoms. Treatment
can be performed in two ways: nonsurgical management with coagulation factor replacement therapy,
and surgical management with procedures such as embolization or surgical resection in complicated
cases or cases where medical management has failed. Despite advances in the prophylaxis and treatment
of hemophilia, hemophilic pseudotumor remains a medically challenging condition whose diagnosis and
treatment represent a significant medical challenge. Considering the low prevalence of this condition,
we consider it important to publish these cases and analyze their differences in presentation and
treatment. In this series of clinical cases, we present the orthopedic approach to this condition at a
leading institution in Barranquilla, Colombia.
Key words: pseudotumor, hemophilia, hematoma, treatment
Artículo recibido 15 marzo 2025
Aceptado para publicación: 19 abril 2025
pág. 4401
INTRODUCCIÓN
La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulación que se caracteriza por la deficiencia de los
factores VIII (hemofilia A) o IX (hemofilia B), esto conlleva a los pacientes a episodios de sangrados
prolongados y espontáneos, principalmente en articulaciones grandes, huesos largos y en los tejidos
blandos. El pseudotumor es una complicación poco frecuente, pero potencialmente fatal, que se puede
presentar en pacientes con hemofilia severa. Aparece como una masa encapsulada de coágulos de sangre
y tejido necrótico, que se forma debido a hemorragias repetitivas sin resolución, y que ocasionan una
reacción inflamatoria local formando un quiste de contenido hemático.
A pesar de su baja incidencia de 1-2% aproximadamente en pacientes con hemofilia grave que reciben
un tratamiento inadecuado, el pseudotumor hemofílico se considera una entidad clínica de gran
relevancia, ya que puede producir importantes consecuencias funcionales y estructurales si no se
diagnostica y se trata de manera oportuna.
Se han reportado casos en cualquier parte del cuerpo, sin embargo, se localiza con mayor frecuencia en
los huesos largos, la pelvis y los tejidos blandos adyacentes. El cuadro clínico es variable y dependerá
del tamaño y localización de la lesión. Puede presentarse como masas indoloras de crecimiento lento o
incluso con dolor muy severo por compresión de estructuras adyacentes en masas de gran tamaño,
fracturas patológicas o infecciones asociadas. El pseudotumor puede crecer, extenderse localmente,
infectarse y desencadenar complicaciones fatales, de allí la importancia de un diagnóstico temprano y
un tratamiento oportuno para evitar malos resultados.
El diagnóstico del pseudotumor hemofílico debe incluir: una historia clínica detallada donde se describa
los tratamientos recibidos, las dosis administradas y un examen físico completo. Además, estudios de
imágenes como la radiografía, la tomografía y la resonancia magnética, que nos permiten visualizar el
compromiso óseo, evaluar su contenido y la extensión a los tejidos blandos adyacentes.
El tratamiento del pseudotumor hemofílico es todo un reto, ya que en la mayoría de las ocasiones va a
requerir un manejo multidisciplinario donde participen hematología, ortopedia, infectología y terapia
física. Las opciones de tratamiento existentes pueden ser: manejo expectante u observación, manejo no
quirúrgico con medicamentos en casos asintomáticos, embolización arterial o resección quirúrgica en
lesiones de gran tamaño y complicadas.
INTRODUCCIÓN
La hemofilia es un trastorno hereditario de la coagulación que se caracteriza por la deficiencia de los
factores VIII (hemofilia A) o IX (hemofilia B), esto conlleva a los pacientes a episodios de sangrados
prolongados y espontáneos, principalmente en articulaciones grandes, huesos largos y en los tejidos
blandos. El pseudotumor es una complicación poco frecuente, pero potencialmente fatal, que se puede
presentar en pacientes con hemofilia severa. Aparece como una masa encapsulada de coágulos de sangre
y tejido necrótico, que se forma debido a hemorragias repetitivas sin resolución, y que ocasionan una
reacción inflamatoria local formando un quiste de contenido hemático.
A pesar de su baja incidencia de 1-2% aproximadamente en pacientes con hemofilia grave que reciben
un tratamiento inadecuado, el pseudotumor hemofílico se considera una entidad clínica de gran
relevancia, ya que puede producir importantes consecuencias funcionales y estructurales si no se
diagnostica y se trata de manera oportuna.
Se han reportado casos en cualquier parte del cuerpo, sin embargo, se localiza con mayor frecuencia en
los huesos largos, la pelvis y los tejidos blandos adyacentes. El cuadro clínico es variable y dependerá
del tamaño y localización de la lesión. Puede presentarse como masas indoloras de crecimiento lento o
incluso con dolor muy severo por compresión de estructuras adyacentes en masas de gran tamaño,
fracturas patológicas o infecciones asociadas. El pseudotumor puede crecer, extenderse localmente,
infectarse y desencadenar complicaciones fatales, de allí la importancia de un diagnóstico temprano y
un tratamiento oportuno para evitar malos resultados.
El diagnóstico del pseudotumor hemofílico debe incluir: una historia clínica detallada donde se describa
los tratamientos recibidos, las dosis administradas y un examen físico completo. Además, estudios de
imágenes como la radiografía, la tomografía y la resonancia magnética, que nos permiten visualizar el
compromiso óseo, evaluar su contenido y la extensión a los tejidos blandos adyacentes.
El tratamiento del pseudotumor hemofílico es todo un reto, ya que en la mayoría de las ocasiones va a
requerir un manejo multidisciplinario donde participen hematología, ortopedia, infectología y terapia
física. Las opciones de tratamiento existentes pueden ser: manejo expectante u observación, manejo no
quirúrgico con medicamentos en casos asintomáticos, embolización arterial o resección quirúrgica en
lesiones de gran tamaño y complicadas.
pág. 4402
En este artículo queremos mostrar las diferencias en la presentación clínica, los métodos diagnósticos,
y las estrategias de tratamiento empleadas con sus respectivos desenlaces en 6 pacientes manejados por
el equipo de hemofilia en una clínica de referencia en la ciudad de Barranquilla, Colombia.
Presentación de casos
CASO 1 (Osteomielitis crónica de fémur, rodilla y tibia derecha)
Paciente de 30 años de edad con hemofilia B que acude al servicio de urgencias por cuadro de ulceras
crónicas de miembros inferiores, había recibido tratamiento irregular con múltiples hospitalizaciones
durante su infancia. Antecedentes personales de meningitis con secuela de síndrome epiléptico, fractura
de fémur y tobillo previas, síndrome anémico crónico y hematuria a repetición. Al examen físico se
observa deformidad en flexión de cadera y rodilla con limitación funcional (paciente en silla de ruedas),
defecto cutáneo en rodilla con exposición ósea de fémur distal y tibia proximal por fístula antigua. Se
realizan radiografías simples de fémur, rodilla y tibia donde se observan lesiones osteolíticas de todo el
fémur y la tibia con signos de osteomielitis crónica secundarias a pseudotumor gigante antiguo del muslo
que invadió ambos huesos y comprometió la piel. Como intervención terapéutica se administra factor
IX, se inicia manejo antibiótico, se ordena curaciones, transfusión sanguínea, apoyo psicológico y
nutricional. Ante su mejoría clínica se ordenó salida para continuar tratamiento ambulatorio. El paciente
presentó rápido deterioro clínico neurológico y falleció seis meses después de su egreso en otra
institución.
En este artículo queremos mostrar las diferencias en la presentación clínica, los métodos diagnósticos,
y las estrategias de tratamiento empleadas con sus respectivos desenlaces en 6 pacientes manejados por
el equipo de hemofilia en una clínica de referencia en la ciudad de Barranquilla, Colombia.
Presentación de casos
CASO 1 (Osteomielitis crónica de fémur, rodilla y tibia derecha)
Paciente de 30 años de edad con hemofilia B que acude al servicio de urgencias por cuadro de ulceras
crónicas de miembros inferiores, había recibido tratamiento irregular con múltiples hospitalizaciones
durante su infancia. Antecedentes personales de meningitis con secuela de síndrome epiléptico, fractura
de fémur y tobillo previas, síndrome anémico crónico y hematuria a repetición. Al examen físico se
observa deformidad en flexión de cadera y rodilla con limitación funcional (paciente en silla de ruedas),
defecto cutáneo en rodilla con exposición ósea de fémur distal y tibia proximal por fístula antigua. Se
realizan radiografías simples de fémur, rodilla y tibia donde se observan lesiones osteolíticas de todo el
fémur y la tibia con signos de osteomielitis crónica secundarias a pseudotumor gigante antiguo del muslo
que invadió ambos huesos y comprometió la piel. Como intervención terapéutica se administra factor
IX, se inicia manejo antibiótico, se ordena curaciones, transfusión sanguínea, apoyo psicológico y
nutricional. Ante su mejoría clínica se ordenó salida para continuar tratamiento ambulatorio. El paciente
presentó rápido deterioro clínico neurológico y falleció seis meses después de su egreso en otra
institución.
pág. 4403
CASO 2 (Muslo posterior Izquierdo)
Paciente de 21 años con Hemofilia A moderada en tratamiento a demanda, es decir, se aplica el factor
solamente cuando hay episodios de sangrado o sinovitis. Acude con cuadro clínico de seis meses de
evolución caracterizado por aparición de masa en cara posterior del muslo izquierdo, la cual tuvo
crecimiento lento y progresivo, sin otra sintomatología asociada. Al examen físico se evidenció una gran
masa en la parte posterior del muslo. Se solicitó resonancia magnética y angiografía del muslo
encontrando un pseudotumor del compartimento muscular posterior del muslo. Debido al gran tamaño
de la masa aproximadamente 350 cc de material sanguinolento en diferentes estadios de la coagulación
y a su localización, se decide realizar tratamiento quirúrgico encontrando masa de gran tamaño que pudo
ser resecada en su totalidad utilizando sellantes de fibrina. El paciente presentó una evolución
postoperatoria satisfactoria con desaparición de la masa, asiste regularmente a control por consulta
externa sin dolor y sin recidivas.
CASO 2 (Muslo posterior Izquierdo)
Paciente de 21 años con Hemofilia A moderada en tratamiento a demanda, es decir, se aplica el factor
solamente cuando hay episodios de sangrado o sinovitis. Acude con cuadro clínico de seis meses de
evolución caracterizado por aparición de masa en cara posterior del muslo izquierdo, la cual tuvo
crecimiento lento y progresivo, sin otra sintomatología asociada. Al examen físico se evidenció una gran
masa en la parte posterior del muslo. Se solicitó resonancia magnética y angiografía del muslo
encontrando un pseudotumor del compartimento muscular posterior del muslo. Debido al gran tamaño
de la masa aproximadamente 350 cc de material sanguinolento en diferentes estadios de la coagulación
y a su localización, se decide realizar tratamiento quirúrgico encontrando masa de gran tamaño que pudo
ser resecada en su totalidad utilizando sellantes de fibrina. El paciente presentó una evolución
postoperatoria satisfactoria con desaparición de la masa, asiste regularmente a control por consulta
externa sin dolor y sin recidivas.
pág. 4404
CASO 3 (Inhibidores más Pseudotumor del Psoas y manejo conservador)
Paciente de 50 años con Hemofilia A severa que se encontraba recibiendo tratamiento con inhibidores
de alta respuesta. Presentó dolor inguinal y pélvico, al examen físico se encontró deformidad en flexión
de cadera, cojera y masa palpable en región inguinal izquierda. Se solicitó resonancia magnética en la
cual se logró evidenciar el pseudotumor del psoas iliaco de aproximadamente 100 cc sin compromiso
óseo del alerón iliaco. Este paciente se encontraba en manejo desde hace tres años con Complejo
Protrombínico activado por títulos de inhibidores de aproximadamente 1.6 U. Betesda. Fue sometido a
tratamiento médico conservador con reposo, reposición del factor a dosis de 3500 UI y posteriormente
realizó fisioterapia con notoria mejoría clínica, Debido a esto se decidió no realizar tratamiento
quirúrgico. Su evolución fue satisfactoria, sigue en control periódico por el servicio de ortopedia
observándose disminución del tamaño de la masa sin compromiso óseo del alerón iliaco en resultados
de resonancias posteriores.
CASO 4 (Inhibidores más Pseudotumor del Psoas)
Paciente de 49 años de edad con diagnóstico de Hemofilia A severa, en tratamiento con Inhibidores de
alta respuesta desde hace varios años por lo cual se encontraba en Inmunotolerancia con factor VIII
enriquecido con VonWillebrand sin adecuada respuesta. Ingresó con cuadro clínico de seis semanas de
CASO 3 (Inhibidores más Pseudotumor del Psoas y manejo conservador)
Paciente de 50 años con Hemofilia A severa que se encontraba recibiendo tratamiento con inhibidores
de alta respuesta. Presentó dolor inguinal y pélvico, al examen físico se encontró deformidad en flexión
de cadera, cojera y masa palpable en región inguinal izquierda. Se solicitó resonancia magnética en la
cual se logró evidenciar el pseudotumor del psoas iliaco de aproximadamente 100 cc sin compromiso
óseo del alerón iliaco. Este paciente se encontraba en manejo desde hace tres años con Complejo
Protrombínico activado por títulos de inhibidores de aproximadamente 1.6 U. Betesda. Fue sometido a
tratamiento médico conservador con reposo, reposición del factor a dosis de 3500 UI y posteriormente
realizó fisioterapia con notoria mejoría clínica, Debido a esto se decidió no realizar tratamiento
quirúrgico. Su evolución fue satisfactoria, sigue en control periódico por el servicio de ortopedia
observándose disminución del tamaño de la masa sin compromiso óseo del alerón iliaco en resultados
de resonancias posteriores.
CASO 4 (Inhibidores más Pseudotumor del Psoas)
Paciente de 49 años de edad con diagnóstico de Hemofilia A severa, en tratamiento con Inhibidores de
alta respuesta desde hace varios años por lo cual se encontraba en Inmunotolerancia con factor VIII
enriquecido con VonWillebrand sin adecuada respuesta. Ingresó con cuadro clínico de seis semanas de
pág. 4405
evolución de dolor en región lumbar e hipocondrio izquierdo que con el pasar de los días se exacerbó.
Al examen físico se palpa masa dura en hipocondrio izquierdo con deformidad en flexión de cadera de
20 grados y parestesias de la cara anterior del muslo. Se solicitó radiografías simples y resonancia
magnética de pelvis que mostró una masa de gran tamaño localizada a nivel del músculo psoas iliaco
izquierdo, con bordes definidos y contenido heterogéneo, con imágenes alternadas de hipointensidad e
hiperintensidad que corresponde a colección hemática de unos 350 cc en diferentes periodos evolutivos.
Las imágenes evidenciaron además que el pseudotumor hemofílico se encuentra dentro del musculo
psoas, pero estaba en contacto con el hueso iliaco. Se hace diagnóstico de pseudotumor hemofílico del
psoasilíaco más lesión del nervio femorocutáneo izquierdo. Se inicia tratamiento con Complejo de
Protrombina Activado más factor VII Activado en respuesta a la presencia de inhibidores con títulos de
300 U. Betesda. A pesar del tratamiento, el paciente persistió con dolor y limitación funcional de la
cadera y ante el riesgo inminente de erosión ósea por crecimiento del pseudotumor se le realizó
tratamiento quirúrgico. Se drenó el pseudotumor, se realizó curetaje de las paredes del hueso iliaco y se
rellenó con una combinación de sellante de fibrina, matriz ósea desmineralizada y esponja de gelatina
absorbible. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, sin recidivas, desaparición del dolor, mejoría
de los arcos de movilidad de la cadera y eliminación del riesgo de erosión ósea de la cortical del hueso
iliaco.
CASO 5 (Muslo anterior derecho posterior a trauma)
Paciente de 13 años de edad, quien consulta en compañía de su madre por cuadro clínico de 4 meses de
evolución caracterizado por aparición de masa en cara anterior del muslo derecho posterior a trauma
evolución de dolor en región lumbar e hipocondrio izquierdo que con el pasar de los días se exacerbó.
Al examen físico se palpa masa dura en hipocondrio izquierdo con deformidad en flexión de cadera de
20 grados y parestesias de la cara anterior del muslo. Se solicitó radiografías simples y resonancia
magnética de pelvis que mostró una masa de gran tamaño localizada a nivel del músculo psoas iliaco
izquierdo, con bordes definidos y contenido heterogéneo, con imágenes alternadas de hipointensidad e
hiperintensidad que corresponde a colección hemática de unos 350 cc en diferentes periodos evolutivos.
Las imágenes evidenciaron además que el pseudotumor hemofílico se encuentra dentro del musculo
psoas, pero estaba en contacto con el hueso iliaco. Se hace diagnóstico de pseudotumor hemofílico del
psoasilíaco más lesión del nervio femorocutáneo izquierdo. Se inicia tratamiento con Complejo de
Protrombina Activado más factor VII Activado en respuesta a la presencia de inhibidores con títulos de
300 U. Betesda. A pesar del tratamiento, el paciente persistió con dolor y limitación funcional de la
cadera y ante el riesgo inminente de erosión ósea por crecimiento del pseudotumor se le realizó
tratamiento quirúrgico. Se drenó el pseudotumor, se realizó curetaje de las paredes del hueso iliaco y se
rellenó con una combinación de sellante de fibrina, matriz ósea desmineralizada y esponja de gelatina
absorbible. La evolución postoperatoria fue satisfactoria, sin recidivas, desaparición del dolor, mejoría
de los arcos de movilidad de la cadera y eliminación del riesgo de erosión ósea de la cortical del hueso
iliaco.
CASO 5 (Muslo anterior derecho posterior a trauma)
Paciente de 13 años de edad, quien consulta en compañía de su madre por cuadro clínico de 4 meses de
evolución caracterizado por aparición de masa en cara anterior del muslo derecho posterior a trauma
pág. 4406
contundente. Refiere que la masa presentó un aumento progresivo de tamaño asociado con parestesias
de la cara anterior del muslo. Se solicitó radiografías simples donde sólo se observó aumento en los
tejidos blandos. La ecografía de tejidos blandos mostró una colección y la resonancia magnética
evidenció una masa con contenido aproximado de 300 cc de sangre en diferentes estadios de coagulación
con formación de pseudocápsula sin contacto directo con la cortical anterior de la diáfisis femoral
derecha. Se confirma diagnóstico de pseudotumor hemofílico del muslo con compromiso del nervio
femorocutáneo, por lo cual se pasa a cirugía para drenaje y aplicación de sellantes de fibrina. En el
postoperatorio el paciente presentó notoria mejoría de su dolor, con desaparición de las parestesias y en
los controles clínicos posteriores no presentó recidivas.
CASO 6 (Pseudotumor del psoas Sin inhibidores)
Paciente de 28 años de edad con diagnóstico de hemofilia A severa con tratamiento irregular. Consultó
por dolor inguinal de seis meses de evolución asociado con sensación de masa en el hipocondrio
izquierdo. Al examen físico se evidenció masa palpable en hipocondrio izquierdo, deformidad en flexión
de la cadera de 30 grados y parestesias del territorio del nervio femorocutáneo. La resonancia demuestra
una masa con contenido hemático y pseudocápsula de unos 400 cc en contacto directo con la cortical
interna del alerón iliaco. Se realizó inmediatamente resección quirúrgica del pseudotumor y sellado con
matriz ósea desmineralizada y sellantes de fibrina. Paciente tuvo respuesta satisfactoria al procedimiento
con disminución del dolor. Actualmente se encuentra en rehabilitación para recuperar la movilidad
articular coxofemoral.
contundente. Refiere que la masa presentó un aumento progresivo de tamaño asociado con parestesias
de la cara anterior del muslo. Se solicitó radiografías simples donde sólo se observó aumento en los
tejidos blandos. La ecografía de tejidos blandos mostró una colección y la resonancia magnética
evidenció una masa con contenido aproximado de 300 cc de sangre en diferentes estadios de coagulación
con formación de pseudocápsula sin contacto directo con la cortical anterior de la diáfisis femoral
derecha. Se confirma diagnóstico de pseudotumor hemofílico del muslo con compromiso del nervio
femorocutáneo, por lo cual se pasa a cirugía para drenaje y aplicación de sellantes de fibrina. En el
postoperatorio el paciente presentó notoria mejoría de su dolor, con desaparición de las parestesias y en
los controles clínicos posteriores no presentó recidivas.
CASO 6 (Pseudotumor del psoas Sin inhibidores)
Paciente de 28 años de edad con diagnóstico de hemofilia A severa con tratamiento irregular. Consultó
por dolor inguinal de seis meses de evolución asociado con sensación de masa en el hipocondrio
izquierdo. Al examen físico se evidenció masa palpable en hipocondrio izquierdo, deformidad en flexión
de la cadera de 30 grados y parestesias del territorio del nervio femorocutáneo. La resonancia demuestra
una masa con contenido hemático y pseudocápsula de unos 400 cc en contacto directo con la cortical
interna del alerón iliaco. Se realizó inmediatamente resección quirúrgica del pseudotumor y sellado con
matriz ósea desmineralizada y sellantes de fibrina. Paciente tuvo respuesta satisfactoria al procedimiento
con disminución del dolor. Actualmente se encuentra en rehabilitación para recuperar la movilidad
articular coxofemoral.
pág. 4407
DISCUSIÓN
El pseudotumor hemofílico puede aumentar de tamaño hasta comprometer e infiltrar los huesos y
estructuras adyacentes produciendo serias complicaciones como lesiones nerviosas, erosión ósea,
fracturas patológicas e incluso osteomielitis.
Reportes previos sugieren que el tratamiento quirúrgico debe realizarse en casos limitados debido a las
altas tasas de morbi-mortalidad5. Frecuentemente se prefiere el tratamiento conservador con
inmovilización, reposición de factores y fisioterapia debido a los altos riesgos de complicaciones
postoperatorias como fistulas, hemorragias e infecciones. Estos riesgos se aumentan en aquellos
pacientes hemofílicos con Inhibidores, es decir, anticuerpos contra los factores de coagulación que se le
suministran al paciente. Los pacientes con Inhibidores positivos presentan mayores riesgos de
complicaciones que aquellos sin historia de Inhibidores. Sin embargo, los cirujanos deben tener en
cuenta que la perdida severa de tejido óseo y la fijación inestable de la extremidad puede conllevar a la
elongación de la terapia de infusión con factor y posiblemente a un fallo en la recuperación de la
extremidad5.
DISCUSIÓN
El pseudotumor hemofílico puede aumentar de tamaño hasta comprometer e infiltrar los huesos y
estructuras adyacentes produciendo serias complicaciones como lesiones nerviosas, erosión ósea,
fracturas patológicas e incluso osteomielitis.
Reportes previos sugieren que el tratamiento quirúrgico debe realizarse en casos limitados debido a las
altas tasas de morbi-mortalidad5. Frecuentemente se prefiere el tratamiento conservador con
inmovilización, reposición de factores y fisioterapia debido a los altos riesgos de complicaciones
postoperatorias como fistulas, hemorragias e infecciones. Estos riesgos se aumentan en aquellos
pacientes hemofílicos con Inhibidores, es decir, anticuerpos contra los factores de coagulación que se le
suministran al paciente. Los pacientes con Inhibidores positivos presentan mayores riesgos de
complicaciones que aquellos sin historia de Inhibidores. Sin embargo, los cirujanos deben tener en
cuenta que la perdida severa de tejido óseo y la fijación inestable de la extremidad puede conllevar a la
elongación de la terapia de infusión con factor y posiblemente a un fallo en la recuperación de la
extremidad5.
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De los seis casos reportados, un paciente mejoró con tratamiento médico; cuatro pacientes requirieron
tratamiento quirúrgico debido a su localización y alto riesgo de complicaciones, especialmente
infiltración del pseudotumor al hueso iliaco o femoral. Un paciente falleció debido a las múltiples
complicaciones tardías de un pseudotumor no tratado. Todos los casos fueron tratados por el equipo
multidisciplinario (Hematólogo, Ortopedista, medico hospitalario, fisioterapia) y se realizaron
evaluaciones pre y postoperatorias de cada caso.
CONCLUSIONES
El pseudotumor hemofílico es una complicación de la hemofilia severa no tratada o con tratamiento
inadecuado. Está descrita en la literatura como una complicación rara o de presentación infrecuente, sin
embargo, tiene gran relevancia debido al impacto clínico y a las morbilidades que conlleva en los
pacientes que lo padecen.
El diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado cobran importancia sobre los resultados de esta
patología, los cuales pueden ser fatales. Por esta razón, estamos convencidos que su tratamiento debe
ser llevado a cabo por un grupo multidisciplinario (ortopedia, hematología, cirugía, terapia física y en
algunos casos infectología) con gran experiencia en atención de pacientes con hemofilia.
El tratamiento farmacológico con reposición de factores, es el ideal en los pacientes que se logran
diagnosticar a tiempo, dejando la cirugía como último recurso para aquellos pacientes hemofílicos de
alto riesgo o que no responden de manera apropiada al tratamiento no quirúrgico. El seguimiento de
estos pacientes debe realizarse en centros altamente especializados, donde el manejo integral y
multidisciplinario se garantice las 24 horas del día en cualquier época del año. Con esta filosofía hemos
venido trabajando desde hace siete años en nuestro programa, con el fin de asegurar la calidad en la
atención y los mejores resultados a todos los pacientes hemofílicos de la región caribe colombiana.
Podemos concluir que el pseudotumor hemofílico representa un desafío clínico importante. Su detección
temprana y el tratamiento con equipo multidisciplinario en clínicas de cuarto nivel que garanticen un
adecuado seguimiento, puede marcar la diferencia en el pronóstico del paciente, evitando
complicaciones incapacitantes y mejorando su calidad de vida.
De los seis casos reportados, un paciente mejoró con tratamiento médico; cuatro pacientes requirieron
tratamiento quirúrgico debido a su localización y alto riesgo de complicaciones, especialmente
infiltración del pseudotumor al hueso iliaco o femoral. Un paciente falleció debido a las múltiples
complicaciones tardías de un pseudotumor no tratado. Todos los casos fueron tratados por el equipo
multidisciplinario (Hematólogo, Ortopedista, medico hospitalario, fisioterapia) y se realizaron
evaluaciones pre y postoperatorias de cada caso.
CONCLUSIONES
El pseudotumor hemofílico es una complicación de la hemofilia severa no tratada o con tratamiento
inadecuado. Está descrita en la literatura como una complicación rara o de presentación infrecuente, sin
embargo, tiene gran relevancia debido al impacto clínico y a las morbilidades que conlleva en los
pacientes que lo padecen.
El diagnóstico oportuno y el tratamiento adecuado cobran importancia sobre los resultados de esta
patología, los cuales pueden ser fatales. Por esta razón, estamos convencidos que su tratamiento debe
ser llevado a cabo por un grupo multidisciplinario (ortopedia, hematología, cirugía, terapia física y en
algunos casos infectología) con gran experiencia en atención de pacientes con hemofilia.
El tratamiento farmacológico con reposición de factores, es el ideal en los pacientes que se logran
diagnosticar a tiempo, dejando la cirugía como último recurso para aquellos pacientes hemofílicos de
alto riesgo o que no responden de manera apropiada al tratamiento no quirúrgico. El seguimiento de
estos pacientes debe realizarse en centros altamente especializados, donde el manejo integral y
multidisciplinario se garantice las 24 horas del día en cualquier época del año. Con esta filosofía hemos
venido trabajando desde hace siete años en nuestro programa, con el fin de asegurar la calidad en la
atención y los mejores resultados a todos los pacientes hemofílicos de la región caribe colombiana.
Podemos concluir que el pseudotumor hemofílico representa un desafío clínico importante. Su detección
temprana y el tratamiento con equipo multidisciplinario en clínicas de cuarto nivel que garanticen un
adecuado seguimiento, puede marcar la diferencia en el pronóstico del paciente, evitando
complicaciones incapacitantes y mejorando su calidad de vida.
pág. 4409
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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severe hemophilia. N Engl J Med 2007.
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pseudotumours. Musculoskeletal aspects of haemophilia. Oxford: Blackwell; 2000.
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treatment for patients with hemophilic pseudotumor-related femoral fracture: a retrospective
study. Journal of Orthopaedic Surgery and Research, 16(1), 275.
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9. Devkota, S., Adhikari, S., Lamichhane, S., Adhikari, D., Bika, B., Choudhary, S. R., & Bhalla,
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diagnosis in a rare disease. Clinical Case Reports, 12(5), e8822.
DOI:10.1002/ccr3.8822
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pseudotumors: The PUMCH classification: The PUMCH classification. The Journal of Bone
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pseudotumors: The PUMCH classification: The PUMCH classification. The Journal of Bone
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