PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR CON
INFILTRACIÓN A SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
EN PACIENTE POSITIVO POR VIRUS DE
INMUNODEFICIENCIA HUMANA
EXTRAMEDULLARY PLASMACYTOMA WITH CENTRAL
NERVOUS SYSTEM INVOLVEMENT IN A PATIENT POSITIVE
FOR HUMAN IMMUNODEFICIENCY VIRUS
Laura Herrera Valerio
Universidad de Costa Rica. Caja Costarricense de Seguro Social
Jorge López Villegas
Universidad de Costa Rica. Caja Costarricense de Seguro Social
Karolina Vargas Marín
Universidad de Costa Rica. Caja Costarricense de Seguro Social

pág. 6907
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v9i4.19289
Plasmocitoma Extramedular con Infiltración a sistema Nervioso Central en
Paciente Positivo por Virus de Inmunodeficiencia Humana
Laura Herrera Valerio1
laura.herreravalerio@gmail.com.
https://orcid.org/0009-0009-8332-4177.
Microbióloga Especialista en Hematología,
Universidad de Costa Rica. Caja Costarricense
de Seguro Social, Servicio de Laboratorio
Clínico, Hospital Rafael Ángel Calderón
Guardia. San José, Costa Rica.
Jorge López Villegas
jolovi85@hotmail.com.
https://orcid.org/0009-0004-1909-7065.
Microbiólogo Especialista en Hematología,
Universidad de Costa Rica. Caja Costarricense
de Seguro Social, Servicio de Laboratorio
Especializado de Hematología, Hospital Rafael
Ángel Calderón Guardia. San José, Costa Rica.
Karolina Vargas Marín
carolinavarma@gmail.com.
https://orcid.org/0009-0000-4985-3571.
Médico Especialista en Hematología,
Universidad de Costa Rica. Caja Costarricense
de Seguro Social, Servicio de Hematología,
Hospital Rafael Ángel Calderón Guardia. San
José, Costa Rica.
RESUMEN
Presentamos un caso de un paciente masculino de 44 años, portador del virus de inmunodeficiencia
humana, quien se presentó en el Servicio de Hematología del Hospital Doctor Rafael Ángel Calderón
Guardia con fracturas patológicas recientes, lesiones óseas, anemia y deshidrogenasa láctica elevada,
sin hipercalcemia ni elevación de proteínas séricas. La evaluación del líquido cefalorraquídeo mediante
citometría de flujo mostró células plasmáticas con restricción de cadenas ligeras e inmunofenotipo
patológico, las cuales no fueron detectadas en médula ósea. Biopsias en brazo y espalda revelaron
células plasmáticas con características patológicas, sugiriendo un diagnóstico de plasmocitoma
extramedular. Este caso ilustra la heterogeneidad en la presentación de las neoplasias de células
plasmáticas, subrayando el aporte de la citometría de flujo en la identificación precisa de la enfermedad.
Palabras clave: plasmocitoma, VIH, citometría de flujo, células plasmáticas
1 Autor principal
Correspondencia: aura.herreravalerio@gmail.com

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Extramedullary Plasmacytoma with Central Nervous System Involvement
in a Patient Positive for Human Immunodeficiency Virus
ABSTRACT
We present the case of a 44-year-old male patient with human immunodeficiency virus who was
admitted to the Hematology Service at Doctor Rafael Ángel Calderón Guardia Hospital. He presented
with recent pathological fractures, bone lesions, anemia, and elevated lactate dehydrogenase, without
hypercalcemia or increased serum protein levels. Cerebrospinal fluid analysis by flow cytometry
revealed plasma cells with light chain restriction and a pathological immunophenotype, which were not
detected in the bone marrow. Biopsies from the arm and back demonstrated plasma cells with
pathological characteristics, suggesting a diagnosis of extramedullary plasmacytoma. This case
highlights the heterogeneity in the presentation of plasma cell neoplasms, underscoring the value of
flow cytometry in the accurate identification of the disease.
Keywords: plasmacytoma, HIV, flow cytometry, plasma cells
Artículo recibido 20 julio 2025
Aceptado para publicación: 20 agosto 2025

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INTRODUCCIÓN
El plasmocitoma extramedular (PEM) es una neoplasia rara de las células plasmáticas que generalmente
se desarrolla fuera de la médula ósea (MO). Aunque puede asociarse con mieloma múltiple (MM), los
PEM ocurren en solo un pequeño porcentaje de pacientes, representando entre el 3% y el 5% de las
neoplasias de células plasmáticas.1
La incidencia de PEM se ha calculado en 0.09 por cada 100,000 habitantes en datos obtenidos en
Estados Unidos. Además, tiene una mayor prevalencia en hombres que se encuentran entre la quinta y
sexta década de la vida. El riesgo de metástasis a distancia o de progresión a MM, es menor al 30%.
Las metástasis usualmente ocurren entre 2-3 años después de realizado el diagnóstico inicial.2 Los PEM
pueden ser una manifestación inicial de MM, sin embargo, no ha sido dilucidado completamente la
razón de que algunos pacientes progresen a MM y otros no, aunque se cree que se relaciona con
diferentes perfiles moleculares de las células tumorales.3
A diferencia de otras malignidades hematológicas, la infiltración de sistema nervioso central (SNC) no
es común en las neoplasias de células plasmáticas, afectando a menos de 1% del total de casos. Sin
embargo, esta manifestación se asocia con peor pronóstico y una supervivencia total de 7 meses
posterior al diagnóstico.4
El abordaje inicial de PEM es complejo, y se realiza mediante técnicas avanzadas como la citometría
de flujo, imagenología e inmunohistoquímica, las cuales permiten identificar la infiltración y las
características patológicas de las células plasmáticas monoclonales.5
En pacientes con infección por Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH), el riesgo de desarrollar
neoplasias hematológicas, incluido el plasmocitoma, es más alto debido a la inmunosupresión crónica,
la infección concomitante por virus como Epstein-Barr (VEB), y el uso de terapias antirretrovirales. En
este contexto, el diagnóstico de plasmocitoma puede ser particularmente desafiante, ya que los síntomas
suelen ser inespecíficos y pueden confundirse con otras manifestaciones comunes del VIH, como las
infecciones oportunistas.6
Por lo previamente expuesto, se considera relevante y se presenta un caso clínico de PEM con
infiltración al SNC en un paciente VIH positivo.

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Presentación del Caso
Se trata de un paciente masculino de 44 años, con antecedente de infección por VIH con fallo en
tratamiento antirretroviral, toxoplasmosis en SNC con neuropatía óptica, tuberculosis pulmonar y un
trastorno depresivo mayor, quien fue referido al Servicio de Hematología del Hospital Dr. Rafael Ángel
Calderón Guardia en San José, Costa Rica, con historia de fractura patológica en fémur derecho. El
paciente ingresó con cefalea y ataxia, síntomas que motivaron la realización de una tomografía axial
computarizada. Los resultados mostraron varias lesiones hiperdensas en el SNC, particularmente cerca
del mesencéfalo, junto con lesiones líticas en la clavícula derecha, radio y ulna izquierdos, y otras
lesiones óseas en húmero y fémur.
La biometría hemática mostró anemia moderada de 11,6 g/dL de hemoglobina, sin alteraciones
significativas en plaquetas o leucocitos. Los estudios bioquímicos revelaron una elevación de
deshidrogenasa láctica en 461 U/L, proteína C reactiva en 0,69 mg/dL y velocidad de
eritrosedimentación en 58 mm/h, pruebas de función renal y hepática normales excepto la fosfatasa
alcalina levemente aumentada con un valor de 115 U/L, proteínas totales dentro del rango normal con
albumina levemente disminuida en 3,2 g/dL y valores normales de globulinas, calcio dentro de los
parámetros normales. Serológicamente se detecta una beta 2 microglobulina elevada en 3,7 mg/dL y
una electroforesis de proteínas y cuantificación de inmunoglobulinas dentro de los rangos normales, en
la determinación de cadenas ligeras kappa el resultado es 492,0 mg/L y lambda 303,3 mg/L, con una
relación kappa/lambda en 1,62.
Se procedió a realizar una punción lumbar. El análisis de la muestra de líquido cefalorraquídeo (LCR)
mostró células plasmáticas por morfología, así como, deshidrogenasa láctica elevada en 86 U/L y
presencia de microproteínas con 333 mg/dL, con cultivos negativos para patógenos infecciosos.
Posteriormente, la citometría de flujo reveló la presencia de un 75.6% de células plasmáticas con
restricción de cadenas ligeras Kappa y un perfil inmunofenotípico patológico con expresión de CD117
en ausencia de CD19 y CD27.
A pesar de la presencia de células plasmáticas neoplásicas en el LCR, la biopsia de MO y la citometría
de flujo del aspirado no identificaron células plasmáticas con características patológicas.

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Sin embargo, en biopsias obtenidas posteriormente de tejidos afectados en brazos y espalda a las cuales
se les realizó estudio por citometría de flujo, se detectaron células plasmáticas con inmunofenotipo
patológico compatible con las observadas en LCR, lo cual confirmó el diagnóstico de neoplasia de
células plasmáticas extramedular.
Con respecto al tratamiento, se indicó quimioterapia con régimen combinado de talidomida,
ciclofosfamida y dexametasona; el paciente fue referido a radioterapia para irradiación localizada.
Lamentablemente, el paciente falleció meses después del diagnóstico debido a complicaciones de la
enfermedad.
DISCUSIÓN
El PEM es una neoplasia rara que puede presentarse de forma solitaria o como parte de progresión en
casos de MM. Aunque la localización más común de estos tumores es el tracto respiratorio superior
(80% de los casos), también pueden encontrarse en otras localizaciones, como en este caso, en tejidos
blandos de extremidades y espalda.7
En pacientes con VIH, especialmente en etapas avanzadas de inmunosupresión, se puede favorecer la
aparición de neoplasias hematológicas, incluidos los PEM. La fisiopatología que implica la generación
del trastorno de las células plasmáticas no está clara, pero puede estar relacionada con la estimulación
crónica por VIH y otras coinfecciones virales, niveles séricos elevados de interleucina 6 y proliferación
de linfocitos B inducida por el VEB. Algunas paraproteínas tienen especificidad monoclonal por los
antígenos del VIH, lo que sugiere que las proteínas virales, como la p24, estimulan directamente la
selección clonal de las células B.5
Este caso ilustra la importancia del abordaje integral de estos pacientes en el cual, herramientas
diagnósticas como la citometría de flujo son esenciales para la identificación de neoplasias de células
plasmáticas. Es relevante destacar que en muchos casos de PEM puede no detectarse involucramiento
a nivel de MO, lo cual no excluye este diagnóstico como ocurrió en este paciente.
El tratamiento del PEM generalmente incluye la radioterapia y, en algunos casos, la quimioterapia. La
elección de tratamiento debe basarse en la localización y la extensión de la enfermedad, así como en las
características del paciente, como su estado inmunológico y la presencia de comorbilidades como el
VIH.5

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El diagnóstico y manejo del PEM es complejo, especialmente en pacientes con comorbilidades como
infección por VIH. La citometría de flujo y el análisis inmunohistoquímico de biopsias de tejidos
afectados en los casos donde se detecten lesiones extramedulares son fundamentales para un diagnóstico
preciso, incluso cuando los hallazgos en la MO no son concluyentes. Además, resalta la importancia de
un enfoque multidisciplinario para el abordaje inicial. A pesar de la rareza del PEM, es esencial que los
clínicos consideren este diagnóstico en pacientes con fracturas patológicas, síntomas neurológicos y
antecedentes de inmunosupresión.
CONCLUSIÓN
El plasmocitoma extramedular (PEM) es una neoplasia poco frecuente cuya presentación puede verse
favorecida por estados de inmunosupresión, como en pacientes con VIH. Su diagnóstico puede ser
desafiante, especialmente en ausencia de afectación medular, por lo que resulta fundamental el uso de
herramientas como la citometría de flujo y la inmunohistoquímica. Un enfoque clínico integral y
multidisciplinario es clave para su identificación y manejo oportuno. Dado su potencial para presentarse
en localizaciones inusuales y con manifestaciones inespecíficas, el PEM debe ser considerado en
pacientes inmunocomprometidos con lesiones óseas o síntomas neurológicos.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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pág. 6913
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37. ISSN: 2789-4797
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ANEXO
Lista de abreviaturas
CD: “Cluster” de diferenciación
LCR: Líquido cefalorraquídeo
MM: Mieloma múltiple
MO: Médula ósea
PEM: Plasmocitoma extramedular
SNC: Sistema nervioso central
VIH: Virus de inmunodeficiencia humana.