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ESTUDIO DE CASO: POLIQUISTOSIS RENAL Y
HEPÁTICA CONGÉNITA EN UN CANINO
MESTIZO (CANIS FAMILIARIS)
Case Study: Congenital Renal and Liver Polycystosis in a Mest-
Bize Canine (Canis Familiaris)
Miriam Damián Sandoval
Investigador Independiente, México
Fabiola Lydie Rochin Berumen
Investigador Independiente, México
Francisco Javier Gutierrez Piña
Investigador Independiente, México
Rosa Blanca Martínez Flores
Investigador Independiente, México
pág. 8399
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v9i4.19423
Estudio de Caso: Poliquistosis Renal y Hepática Congénita en un Canino
Mestizo (Canis Familiaris)
Miriam Damián Sandoval 1
miriamds@uaz.edu.mx
https://orcid.org/0000-0002-8721-2414
Investigador Independiente
México
Fabiola Lydie Rochin Berumen
fabiolauaz@outlook.com
https://orcid.org/0000-0002-8676-7768
Investigador Independiente
México
Francisco Javier Gutierrez Piña
fpina@uaz.edu.mx
https://orcid.org/0000-0001-5743-254X
Investigador Independiente
México
Rosa Blanca Martínez Flores
rosablancamf@uaz.edu.mx
https://orcid.org/0000-0002-3619-8878
Investigador Independiente
México
RESUMEN
Se recibió el caso de un perro, macho, criollo, de cuatro meses de edad, consanguíneo, de padres
hermanos, los signos clínicos que presento fue ictericia, distensión abdominal, y muerte. Se realizó la
necropsia, donde los hallazgos patológicos fueron hepatomegalia severa, así como dilataciones quísticas
de la vesícula biliar y vías biliares intra y extrahepáticas; caracterizadas por dilataciones cavernosas y
adelgazamiento marcado ductal que permitió apreciar líquido sero-mucoso amarillo paja en su interior.
Al corte tanto el parénquima hepático como las vías biliares tenían múltiples quistes de diámetro variable
que oscilaban entre 0.2 a 5 cm. Ambos riñones tenían aspecto esponjoso, con abundantes dilataciones
quísticas en su parénquima que medían 0.2-0.5 cm de diámetro localizadas principalmente en su corteza.
Microscópicamente las lesiones hepáticas, correspondieron a múltiples quistes revestidos por epitelio
cúbico simple (característico de vías biliares), los cuales se hallaron sostenidos y rodeados por variable
cantidad de láminas de tejido conectivo fibroso. El riñón tenía en su corteza y médula numerosas
dilataciones quísticas pleomórficas revestidas por epitelio cúbico simple, adyacente a ellos se aprecia
fibrosis marcada, atrofia glomerular (por compresión); estás lesiones comprometían el 85% total del
parénquima renal. De acuerdo a las lesiones se concluyó que el animal cursó con enfermedad
poliquística congénita renal y hepática. La importancia de este trabajo reside en considerar a la
poliquistosis renal y hepática congénita, como una entidad causante de insuficiencia renal y hepática en
cachorros.
Palabras clave: hepatomegalia, riñón poliquístico, hígado, quistes
1
Autor principal
Correspondencia: miriamds@uaz.edu.mx
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Case Study: Congenital Renal and Liver Polycystosis in a Mest-Bize Canine
(Canis Familiaris)
ABSTRACT
The case of a four-month-old male, mixed-breed dog from sibling parents was received. The clinical
signs were jaundice, abdominal distension, and death. A necropsy was performed, revealing severe
hepatomegaly and chemical dilations of the gallbladder and intra- and extrahepatic bile ducts,
characterized by cavernous dilations and marked ductal thinning, revealing straw-yellow serous-mucous
fluid within the kidneys. Section examination revealed multiple cysts of varying diameters, ranging from
0.2 to 5 cm, in both the liver parenchyma and bile ducts. Both kidneys had a spongy appearance, with
abundant chemical dilations in their parenchyma, measuring 0.2 to 0.5 cm in diameter, located mainly
in the cortex. Microscopically, the liver lesions were found to be multiple cysts lined by simple cuboidal
epithelium (characteristic of bile ducts), supported and surrounded by varying amounts of fibrous
connective tissue sheets. The kidney's cortex and medulla showed numerous pleomorphic cystic
dilatations lined by simple cuboidal epithelium. Adjacent to these cysts, marked fibrosis and glomerular
atrophy (due to compression) were observed. These lesions affected 85% of the total renal parenchyma.
Based on the lesions, it was concluded that the animal had congenital polycystic kidney and liver disease.
The importance of this work lies in considering congenital polycystic kidney and liver disease as a
causative entity of kidney and liver failure in puppies.
Keywords: hepatomegaly, polycystic kidney, liver, cysts
Artículo recibido 15 julio 2025
Aceptado para publicación: 19 agosto 2025
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INTRODUCCIÓN
La enfermedad quística con la participación de hígado y riñón fue descrita por primera vez en 1956
(Hernández et al., 2024). La poliquistosis renal, puede tener algunos quistes envolviendo numerosas
nefronas. La poliquistosis renal congénita ocurre esporádicamente en algunas especies, puede ser
hereditaria, debido a gen autosómico dominante esta lesión en cerdos y corderos, y puede ser heredada
con quistes biliares en Cairn y Westh Highland White terriers (Javé et al., 2023) (McKenna et al.,1980).
Se denomina enfermedad renal poliquística (ERP), es hereditaria y se debe a un gen autosómico
dominante que se ha observado entre las familias de los gatos Persa y Bull terriers (Ruiz y Cristóbal,
2021). Es una condición que es causada por la mutación de genes localizados en el cromosoma 16p13.3,
denominada enfermedad renal poliquística tipo 1 (ERP–1) y 4q21, denominada enfermedad renal
poliquística tipo 2 (ERP–2); (Duque, 2023), y se ha relacionado con la alteración de la función de las
proteínas, principalmente policistina-1 y policistina-2 (Martínez y Lockett, 2018). El gen de la ERP–1
codifica para una proteína de membrana llamada policistina–1, la cual se localiza en células epiteliales
tubulares, principalmente en la parte distal de la nefrona. El gen de la ERP–2 codifica para la proteína
policistina–2, que se localiza en todos los segmentos del túbulo renal (Zachary J.F., 2021).
La enfermedad renal poliquística autosómica dominante en adulto (ERPAD), es la forma más prevalente
de la enfermedad renal poliquística de los seres humanos. Se presenta con una frecuencia relativa de
aproximadamente 1 en cada 1,000 personas (Rodríguez et al., 2021).
Existe otra enfermedad renal poliquística autosómica recesiva (infantil). Esté trastorno comúnmente se
refiere como ERPAR afecta a niños y bebes en una incidencia de 1 en 10,000 nacidos vivos (Martín et
al., 2018). El resultado es de alta mortalidad afectando a niños en su primer año de vida. Un gen asociado
con este trastorno autosómico recesivo ha sido identificado en el cromosoma humano 6. Ambos riñones
están comprometidos, aumentados y el parénquima es de apariencia esponjosa compuesto de muchos
pequeños quistes en la corteza y la médula. Al corte histológico las características son severa dilatación
de todos los túbulos colectores. Puede presentar quistes hepáticos y proliferación portal de conductos
biliares acompañando la lesión renal en algunos casos. Entidades similares de la enfermedad han sido
reportadas en la poliquistosis renal congénita (PRC) y otras cepas de ratones, y también en conejos,
gacelas, ratas, perros y cerdos (Arévalo et al., 2021).
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MÉTODO
Se trató de un perro, macho, mestizo, de cuatro meses de edad, por cuatro semanas aproximadamente
presentó abdomen distendido y mucosas ictéricas moderadamente en los últimos días de vida, se trató
tres veces con desparasitantes y sin disminución de la distensión abdominal posteriormente murió. El
estudio se llevó a cabo en la sala de necropsias y laboratorio de histopatología de la Unidad de
Diagnóstico de la Unidad Académica de Medicina Veterinaria y Zootecnia de la Universidad Autónoma
de Zacatecas.
Los tejidos de hígado y riñones fueron conservados en formalina al 10%, posteriormente los tejidos
fueron incluidos y procesados en parafina. Se cortaron secciones a 4 µm se tiñeron con hematoxilina y
eosina (HyE) y tricrómica de Masson.
Hallazgos macroscópicos: Hepatomegalia severa, así como dilatación moderada de la vesícula biliar
alternando con dilataciones quísticas de conductos intra y extrahepáticos, con una pared ligeramente
traslúcida que permitió apreciar líquido seroso de aspecto amarillo paja, al corte múltiples quistes de
diámetro variable que oscilaban entre 0.3 a 1.5 cm. Ambos riñones tenían aspecto esponjoso, con
abundantes dilataciones quísticas en su parénquima que medían aproximadamente 0.2-0.5 cm de
diámetro. Al corte se apreciaron numerosas dilataciones quísticas en el parénquima de ambos riñones,
de diámetro variable.
Hallazgos microscópicos: En hígado presentó dilataciones quísticas revestidas por un epitelio cúbico
simple, característico de los conductos biliares, estos espacios se encuentran separados y sostenidos por
cantidades variables de estroma fibrovascular, adyacente a ellos se apreciaron islas hepatocitos y
disociación de los cordones hepáticos. El riñón tenía en su corteza y médula con múltiples dilataciones
quísticas, la mayoría de aspecto fusiforme revestidas por epitelio cúbico simple tubular, adyacente a
ellos se observó fibrosis marcada, la cual junto con los quistes produce atrofia por compresión en los
ovillos glomerulares, estás lesiones en los riñones comprometían el 85 % total del parénquima.
RESULTADOS
Diagnóstico: Poliquistosis renal y hepática congénita.
Diagnósticos diferenciales: Incluyen a la fibrosis hepática congénita y enfermedad renal poliquística
en el adulto.
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DISCUSIÓN
De acuerdo con las lesiones clínico patológicas y a lo descrito en la literatura. La enfermedad
poliquística ha sido objeto de escrutinio clínico, genético y patológico, pero su clasificación sigue siendo
motivo de debate, controversia y confusión (Zuñiga, 2025). La mayoría de los autores coinciden en que
la enfermedad poliquística es un trastorno hereditario, bilateral, en humanos hay dos tipos de
presentaciones, una adulta y una infantil, cada uno con diferentes modos de herencia, la PRC es una
enfermedad que presenta heterogeneidad genética (Vega-Cabrera et al.,2023).
Las policistinas son importantes en las interacciones de célula–célula, célula– matriz extracelular, y en
el crecimiento y diferenciación de las células tubulares renales, se cree que la formación de los quistes
son producto de la mutación de los genes para dichas proteínas, lo cual ocasiona diferenciación y
crecimiento celular anormal, incremento en la apoptosis celular, hipersecreción del fluido transepitelial
y remodelamiento de la matriz extracelular, permitiendo la formación progresiva de los quistes (Nobili,
2017).
La compresión que provocan las múltiples dilataciones quísticas en riñón e hígado, producen atrofia por
compresión de los ductos biliares y disfunción de nefronas, lo cual desarrolla la hepatomegalia y falla
renal, provocando daño tóxico. Los complejos nitrogenados, especialmente pueden producir daño
endotelial y necrosis en diversos tejidos, así como provocar signos clínicos característicos que incluyen
úlceras en mucosas, vomitó y encefalopatía renal y hepática.
Otros investigadores interpretan las diferencias relacionadas con la edad en la enfermedad poliquística
de los niños como evidencia de la heterogeneidad genética (Pacheco-Orozco et al., 2024).
Su clasificación indica que cada tipo tiene una distribución por edades característica con una
disminución quística del riñón y aumento de la fibrosis hepática con la edad. Por la edad de nuestro
caso, corresponde a una malformación de origen congénito, parecida a la de los niños, aunque no se
pudo determinar si se trató de una condición heredada, cabe señalar que el canino de este caso es hijo
de padres hermanos, sin embargo, la consanguinidad puede favorecer la aparición de diferentes
trastornos congénitos (Valls et al.,2017).
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Figura 1. Hígado con hepatomegalia marcada, con dilataciones de conductos intra y extrahepáticos,
y dilatación quística de la vesícula biliar.
Figura 2. Hígado con hepatomegalia marcada, y la superficie al corte presenta múltiples dilataciones
quísticas de diámetro variable.
Figura 3. Riñones con múltiples dilataciones quísticas (poliquistosis renal).
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Figura 4. Riñón izquierdo al corte exhibe múltiples dilataciones quísticas de diámetro variable
(poliquistosis renal).
CONCLUSIÓN
La presencia de poliquistosis renal y hepática en un canino mestizo de corta edad sugiere fuertemente
una malformación de origen congénito, similar a la que se observa en seres humanos. A pesar de que no
se pudo determinar con certeza si esta condición fue heredada, es importante tener en cuenta que el
animal es hijo de padres consanguíneos, lo que aumenta la probabilidad de la aparición de trastornos
congénitos.
La consanguinidad, o el apareamiento entre individuos genéticamente relacionados, puede aumentar la
frecuencia de genes recesivos que causan enfermedades genéticas o malformaciones congénitas. En este
caso, la poliquistosis renal y hepática podría ser el resultado de la combinación de genes defectuosos
presentes en ambos progenitores.
Es crucial destacar la importancia de evitar la consanguinidad en la cría de animales, debido a que puede
aumentar el riesgo de transmitir enfermedades genéticas a la descendencia. Además, es fundamental
realizar un seguimiento y monitoreo continuo de la salud de los animales afectados por trastornos
congénitos, para proporcionarles el tratamiento y cuidado adecuados.
La poliquistosis renal y hepática en este canino mestizo parece ser de origen congénito, posiblemente
influenciada por la consanguinidad de los padres. Este caso destaca la importancia de la genética en la
salud de los animales y subraya la necesidad de una cría responsable y un cuidado veterinario adecuado
para prevenir y manejar trastornos congénitos en mascotas.
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