SÍNDROME DE KASABACH-MERRITT
NEONATAL: REPORTE DE UN CASO Y
REVISIÓN DE LAS CLAVES DIAGNÓSTICAS
NEONATAL KASABACH-MERRITT SYNDROME:
A CASE REPORT AND REVIEW OF DIAGNOSTIC KEYS
Lizeth Patricia Muñoz Passos
Investigador independiente, Colombia
Walter Enrique Jaramillo Araujo
Investigador independiente, Colombia
Víctor Andrés Rodríguez Balseca
Investigador independiente, Colombia
Olga Elena Castillo Caro
Investigador independiente, Colombia
Elina del Amparo Ortega Trocha
Investigador independiente, Colombia
pág. 4053
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i2.23442
Síndrome de Kasabach-Merritt Neonatal:
Reporte de un Caso y Revisión de las Claves Diagnósticas
Lizeth Patricia Muñoz Passos1
Licho520@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0003-9780-9593
Investigador independiente
Colombia
Walter Enrique Jaramillo Araujo
Walterj0811@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-1094-4918
Investigador independiente
Colombia
Víctor Andrés Rodríguez Balseca
Victor-rodriguez-04@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-2791-5257
Investigador independiente
Colombia
Olga Elena Castillo Caro
Olgacastillocarocc@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-2152-7111
Investigador independiente
Colombia
Elina del amparo ortega trocha
Elinita0316@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0009-2781-1157
Investigador independiente
Colombia
RESUMEN
El síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) es una coagulopatía de consumo potencialmente fatal asociada
a tumores vasculares raros, principalmente hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho,
según la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Se
caracteriza por trombocitopenia profunda, anemia hemolítica microangiopática e hipofibrinogenemia
secundaria al secuestro y consumo intratumoral. Su presentación en el período neonatal es infrecuente
y puede simular entidades oncológicas abdominales, retrasando el diagnóstico y aumentando la
morbimortalidad. Se trata de un paciente pretérmino, producto de primera gestación por cesárea,
remitida desde el departamento de Sucre por dificultad respiratoria leve con requerimiento de cánula
nasal a bajo flujo. Al examen físico se palpó masa móvil intraabdominal en hemiabdomen superior. Los
estudios iniciales mostraron analítica general, transaminasas y función renal sin alteraciones; la
ecografía abdominal fue sugestiva de neuroblastoma versus hemangioma. Durante la hospitalización
presentó deterioro clínico con vómito bilioso, ausencia de deposiciones y pico febril aislado. Desarrolló
anemia y trombocitopenia severas que requirieron múltiples transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas.
La biopsia confirmó hemangioma infantil. Ante la asociación de tumor vascular y citopenias de
consumo, el equipo multidisciplinario consideró SKM como primera posibilidad diagnóstica, iniciando
tratamiento con prednisolona y propranolol. Este caso resalta la importancia de sospechar SKM ante
tumores vasculares abdominales neonatales asociados a trombocitopenia y anemia severas. El
reconocimiento temprano y el abordaje multidisciplinario permiten instaurar tratamiento oportuno,
optimizando el pronóstico y reduciendo complicaciones potencialmente letales en el período neonatal.
Palabras clave: neoplasias vasculares; coagulopatía de consumo; trombocitopenia;
hemangioendotelioma kaposiforme; recién nacido.
1 Autor principal
Correspondencia: Licho520@hotmail.com
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i2.23442
Síndrome de Kasabach-Merritt Neonatal:
Reporte de un Caso y Revisión de las Claves Diagnósticas
Lizeth Patricia Muñoz Passos1
Licho520@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0003-9780-9593
Investigador independiente
Colombia
Walter Enrique Jaramillo Araujo
Walterj0811@gmail.com
https://orcid.org/0009-0004-1094-4918
Investigador independiente
Colombia
Víctor Andrés Rodríguez Balseca
Victor-rodriguez-04@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0002-2791-5257
Investigador independiente
Colombia
Olga Elena Castillo Caro
Olgacastillocarocc@gmail.com
https://orcid.org/0000-0003-2152-7111
Investigador independiente
Colombia
Elina del amparo ortega trocha
Elinita0316@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0009-2781-1157
Investigador independiente
Colombia
RESUMEN
El síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) es una coagulopatía de consumo potencialmente fatal asociada
a tumores vasculares raros, principalmente hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho,
según la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Se
caracteriza por trombocitopenia profunda, anemia hemolítica microangiopática e hipofibrinogenemia
secundaria al secuestro y consumo intratumoral. Su presentación en el período neonatal es infrecuente
y puede simular entidades oncológicas abdominales, retrasando el diagnóstico y aumentando la
morbimortalidad. Se trata de un paciente pretérmino, producto de primera gestación por cesárea,
remitida desde el departamento de Sucre por dificultad respiratoria leve con requerimiento de cánula
nasal a bajo flujo. Al examen físico se palpó masa móvil intraabdominal en hemiabdomen superior. Los
estudios iniciales mostraron analítica general, transaminasas y función renal sin alteraciones; la
ecografía abdominal fue sugestiva de neuroblastoma versus hemangioma. Durante la hospitalización
presentó deterioro clínico con vómito bilioso, ausencia de deposiciones y pico febril aislado. Desarrolló
anemia y trombocitopenia severas que requirieron múltiples transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas.
La biopsia confirmó hemangioma infantil. Ante la asociación de tumor vascular y citopenias de
consumo, el equipo multidisciplinario consideró SKM como primera posibilidad diagnóstica, iniciando
tratamiento con prednisolona y propranolol. Este caso resalta la importancia de sospechar SKM ante
tumores vasculares abdominales neonatales asociados a trombocitopenia y anemia severas. El
reconocimiento temprano y el abordaje multidisciplinario permiten instaurar tratamiento oportuno,
optimizando el pronóstico y reduciendo complicaciones potencialmente letales en el período neonatal.
Palabras clave: neoplasias vasculares; coagulopatía de consumo; trombocitopenia;
hemangioendotelioma kaposiforme; recién nacido.
1 Autor principal
Correspondencia: Licho520@hotmail.com
pág. 4054
Neonatal Kasabach-Merritt Syndrome: A Case Report and Review of
Diagnostic Keys
ABSTRACT
Kasabach-Merritt syndrome (KMS) is a potentially fatal consumption coagulopathy associated with
rare vascular tumors, mainly kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma, according to the
classification of the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). It is
characterized by profound thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, and
hypofibrinogenemia secondary to intratumoral sequestration and consumption. Its presentation in the
neonatal period is uncommon and can mimic abdominal oncological entities, delaying diagnosis and
increasing morbidity and mortality. This is a preterm patient, the product of a first pregnancy by
cesarean section, referred from the department of Sucre for mild respiratory distress requiring low-flow
nasal cannula. Physical examination revealed a mobile intra-abdominal mass in the upper
hemiabdomen. Initial tests showed normal general blood counts, transaminases, and renal function;
abdominal ultrasound was suggestive of neuroblastoma versus hemangioma. During hospitalization, he
presented clinical deterioration with bilious vomiting, absence of bowel movements, and isolated fever
spikes. He developed severe anemia and thrombocytopenia, requiring multiple red blood cell and
platelet transfusions. Biopsy confirmed infantile hemangioma. Given the association of vascular tumor
and consumption cytopenias, the multidisciplinary team considered SKM as the first diagnostic
possibility, initiating treatment with prednisolone and propranolol. This case highlights the importance
of suspecting SKM in cases of neonatal abdominal vascular tumors associated with severe
thrombocytopenia and anemia. Early recognition and a multidisciplinary approach allow for timely
treatment, optimizing prognosis and reducing potentially lethal complications in the neonatal period.
Keyword: vascular neoplasms; consumptive coagulopathy; thrombocytopenia;
hemangioendothelioma, kaposiform; infant, newborn.
Artículo recibido 28 febrero 2026
Aceptado para publicación: 28 marzo 2026
Neonatal Kasabach-Merritt Syndrome: A Case Report and Review of
Diagnostic Keys
ABSTRACT
Kasabach-Merritt syndrome (KMS) is a potentially fatal consumption coagulopathy associated with
rare vascular tumors, mainly kaposiform hemangioendothelioma and tufted angioma, according to the
classification of the International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). It is
characterized by profound thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, and
hypofibrinogenemia secondary to intratumoral sequestration and consumption. Its presentation in the
neonatal period is uncommon and can mimic abdominal oncological entities, delaying diagnosis and
increasing morbidity and mortality. This is a preterm patient, the product of a first pregnancy by
cesarean section, referred from the department of Sucre for mild respiratory distress requiring low-flow
nasal cannula. Physical examination revealed a mobile intra-abdominal mass in the upper
hemiabdomen. Initial tests showed normal general blood counts, transaminases, and renal function;
abdominal ultrasound was suggestive of neuroblastoma versus hemangioma. During hospitalization, he
presented clinical deterioration with bilious vomiting, absence of bowel movements, and isolated fever
spikes. He developed severe anemia and thrombocytopenia, requiring multiple red blood cell and
platelet transfusions. Biopsy confirmed infantile hemangioma. Given the association of vascular tumor
and consumption cytopenias, the multidisciplinary team considered SKM as the first diagnostic
possibility, initiating treatment with prednisolone and propranolol. This case highlights the importance
of suspecting SKM in cases of neonatal abdominal vascular tumors associated with severe
thrombocytopenia and anemia. Early recognition and a multidisciplinary approach allow for timely
treatment, optimizing prognosis and reducing potentially lethal complications in the neonatal period.
Keyword: vascular neoplasms; consumptive coagulopathy; thrombocytopenia;
hemangioendothelioma, kaposiform; infant, newborn.
Artículo recibido 28 febrero 2026
Aceptado para publicación: 28 marzo 2026
pág. 4055
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) es una entidad clínica infrecuente, pero de alta gravedad,
caracterizada por una coagulopatía de consumo asociada a tumores vasculares raros, principalmente el
hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho, de acuerdo con la clasificación de la
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). A diferencia de los hemangiomas
infantiles comunes, que siguen un curso benigno y autolimitado, el SKM constituye una entidad
biológica distinta dentro del espectro de anomalías vasculares, con un comportamiento localmente
agresivo y potencial compromiso sistémico(Ji et al., 2024; Kool et al., 2025).
Desde el punto de vista fisiopatológico, el SKM se caracteriza por la activación intratumoral de la
cascada hemostática, con secuestro y consumo masivo de plaquetas dentro del lecho vascular anómalo.
Este fenómeno conduce a trombocitopenia profunda, hipofibrinogenemia y anemia secundaria,
configurando un estado de coagulopatía de consumo que puede evolucionar hacia complicaciones
hemorrágicas potencialmente fatales(Shin, 2025). La interacción entre el endotelio tumoral
disfuncional, la activación plaquetaria y los mecanismos de coagulación constituye el eje central de la
fisiopatología de esta condición, lo que explica tanto su severidad clínica como la complejidad de su
manejo(Shin, 2025).
En la población pediátrica, y particularmente en el período neonatal, el SKM representa un desafío
diagnóstico significativo. Su presentación es excepcional y, en muchos casos, atípica, especialmente
cuando las lesiones vasculares se localizan en compartimentos profundos como la cavidad abdominal.
En estos escenarios, puede simular otras neoplasias más frecuentes, lo que retrasa el reconocimiento
oportuno(Ji et al., 2020; Sarkar & Rosenkrantz, 2008). La identificación precoz de trombocitopenia
severa asociada a una masa vascular resulta fundamental para orientar la sospecha diagnóstica y evitar
procedimientos invasivos que pueden agravar la coagulopatía(Ji et al., 2024; Nakamura et al., 2024).
El abordaje terapéutico del SKM ha experimentado una evolución relevante en las últimas décadas.
Aunque los corticoides sistémicos y la vincristina han sido tradicionalmente empleados como primera
línea, el uso de inhibidores de la vía mTOR, como el sirolimus, ha emergido como una alternativa
prometedora, especialmente en casos refractarios o de difícil control(Drolet et al., 2013; Freixo et al.,
n.d.).
INTRODUCCIÓN
El síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) es una entidad clínica infrecuente, pero de alta gravedad,
caracterizada por una coagulopatía de consumo asociada a tumores vasculares raros, principalmente el
hemangioendotelioma kaposiforme y el angioma en penacho, de acuerdo con la clasificación de la
International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). A diferencia de los hemangiomas
infantiles comunes, que siguen un curso benigno y autolimitado, el SKM constituye una entidad
biológica distinta dentro del espectro de anomalías vasculares, con un comportamiento localmente
agresivo y potencial compromiso sistémico(Ji et al., 2024; Kool et al., 2025).
Desde el punto de vista fisiopatológico, el SKM se caracteriza por la activación intratumoral de la
cascada hemostática, con secuestro y consumo masivo de plaquetas dentro del lecho vascular anómalo.
Este fenómeno conduce a trombocitopenia profunda, hipofibrinogenemia y anemia secundaria,
configurando un estado de coagulopatía de consumo que puede evolucionar hacia complicaciones
hemorrágicas potencialmente fatales(Shin, 2025). La interacción entre el endotelio tumoral
disfuncional, la activación plaquetaria y los mecanismos de coagulación constituye el eje central de la
fisiopatología de esta condición, lo que explica tanto su severidad clínica como la complejidad de su
manejo(Shin, 2025).
En la población pediátrica, y particularmente en el período neonatal, el SKM representa un desafío
diagnóstico significativo. Su presentación es excepcional y, en muchos casos, atípica, especialmente
cuando las lesiones vasculares se localizan en compartimentos profundos como la cavidad abdominal.
En estos escenarios, puede simular otras neoplasias más frecuentes, lo que retrasa el reconocimiento
oportuno(Ji et al., 2020; Sarkar & Rosenkrantz, 2008). La identificación precoz de trombocitopenia
severa asociada a una masa vascular resulta fundamental para orientar la sospecha diagnóstica y evitar
procedimientos invasivos que pueden agravar la coagulopatía(Ji et al., 2024; Nakamura et al., 2024).
El abordaje terapéutico del SKM ha experimentado una evolución relevante en las últimas décadas.
Aunque los corticoides sistémicos y la vincristina han sido tradicionalmente empleados como primera
línea, el uso de inhibidores de la vía mTOR, como el sirolimus, ha emergido como una alternativa
prometedora, especialmente en casos refractarios o de difícil control(Drolet et al., 2013; Freixo et al.,
n.d.).
pág. 4056
No obstante, persisten controversias en relación con la eficacia de otros agentes, como el propranolol,
ampliamente utilizado en hemangiomas infantiles, pero con resultados inconsistentes en el contexto del
SKM(Drolet et al., 2013).
A pesar de los avances en la comprensión de esta entidad, persisten importantes brechas en el
conocimiento, particularmente en lo relacionado con su comportamiento en el período neonatal,
criterios diagnósticos tempranos y estrategias terapéuticas óptimas(Grossman et al., 2025). En este
contexto, la presentación de casos clínicos bien documentados adquiere especial relevancia, al
contribuir al reconocimiento precoz, a la correlación clínico-patológica y al fortalecimiento de la
evidencia disponible para la toma de decisiones en escenarios de alta complejidad(Garzon et al., 2002;
Grossman et al., 2025).
Presentación del caso
Recién nacida pretérmino tardía, sexo femenino, producto de primera gestación, nacida por cesárea.
Fue remitida desde San Andrés de Sotavento (Sucre) a una institución de mayor nivel complejidad para
evaluación integral y especializada. No se dispone de otros antecedentes perinatales relevantes en la
información suministrada. Consultó primeramente a un centro de atención primaria por dificultad
respiratoria leve, con requerimiento de oxígeno suplementario mediante cánula nasal a bajo flujo. Al
momento de la valoración clínica inicial se identificó una masa móvil intraabdominal localizada en el
hemiabdomen superior, de aproximadamente 7 × 4 cm de diámetro, sin que se describan otras
alteraciones sistémicas iniciales. Se realizaron estudios de laboratorio que incluyeron analítica
sanguínea general, transaminasas y función renal, sin alteraciones reportadas en ese momento. La
ecografía abdominal evidenció una lesión sugestiva de neuroblastoma versus hemangioma,
estableciéndose estos diagnósticos diferenciales iniciales ante la presencia de una masa abdominal
neonatal. Durante la estancia hospitalaria la paciente presentó deterioro clínico caracterizado por
ausencia de deposiciones, episodios eméticos de contenido bilioso y alimentario, un pico febril
cuantificado aislado, ante el deterioro clínico se ampliaron estudios de laboratorio e imagenológicos,
incluyendo la realización de biopsia de la masa abdominal. En el curso evolutivo desarrolló anemia y
trombocitopenia severas, lo que motivó la administración de múltiples transfusiones de glóbulos rojos
empaquetados y concentrados plaquetarios. La asociación de tumor vascular y citopenias marcadas
No obstante, persisten controversias en relación con la eficacia de otros agentes, como el propranolol,
ampliamente utilizado en hemangiomas infantiles, pero con resultados inconsistentes en el contexto del
SKM(Drolet et al., 2013).
A pesar de los avances en la comprensión de esta entidad, persisten importantes brechas en el
conocimiento, particularmente en lo relacionado con su comportamiento en el período neonatal,
criterios diagnósticos tempranos y estrategias terapéuticas óptimas(Grossman et al., 2025). En este
contexto, la presentación de casos clínicos bien documentados adquiere especial relevancia, al
contribuir al reconocimiento precoz, a la correlación clínico-patológica y al fortalecimiento de la
evidencia disponible para la toma de decisiones en escenarios de alta complejidad(Garzon et al., 2002;
Grossman et al., 2025).
Presentación del caso
Recién nacida pretérmino tardía, sexo femenino, producto de primera gestación, nacida por cesárea.
Fue remitida desde San Andrés de Sotavento (Sucre) a una institución de mayor nivel complejidad para
evaluación integral y especializada. No se dispone de otros antecedentes perinatales relevantes en la
información suministrada. Consultó primeramente a un centro de atención primaria por dificultad
respiratoria leve, con requerimiento de oxígeno suplementario mediante cánula nasal a bajo flujo. Al
momento de la valoración clínica inicial se identificó una masa móvil intraabdominal localizada en el
hemiabdomen superior, de aproximadamente 7 × 4 cm de diámetro, sin que se describan otras
alteraciones sistémicas iniciales. Se realizaron estudios de laboratorio que incluyeron analítica
sanguínea general, transaminasas y función renal, sin alteraciones reportadas en ese momento. La
ecografía abdominal evidenció una lesión sugestiva de neuroblastoma versus hemangioma,
estableciéndose estos diagnósticos diferenciales iniciales ante la presencia de una masa abdominal
neonatal. Durante la estancia hospitalaria la paciente presentó deterioro clínico caracterizado por
ausencia de deposiciones, episodios eméticos de contenido bilioso y alimentario, un pico febril
cuantificado aislado, ante el deterioro clínico se ampliaron estudios de laboratorio e imagenológicos,
incluyendo la realización de biopsia de la masa abdominal. En el curso evolutivo desarrolló anemia y
trombocitopenia severas, lo que motivó la administración de múltiples transfusiones de glóbulos rojos
empaquetados y concentrados plaquetarios. La asociación de tumor vascular y citopenias marcadas
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orientó hacia un proceso de consumo hematológico activo. La inmunohistoquímica y biopsia
identificaron una lesión mesenquimal benigna compuesta por vasos dilatados de pequeño calibre
tapizado por endotelio aplanado sin atipias, con expresión positiva para CD31, CD34, GLU,
compatibles con hemangioma hepático infantil. Posteriormente, la paciente fue evaluada por un equipo
multidisciplinario, en el contexto de una masa vascular intraabdominal asociada a trombocitopenia
severa y anemia con requerimientos transfusionales repetidos, se consideró como primera posibilidad
diagnóstica el síndrome de Kasabach-Merritt, entidad caracterizada por coagulopatía de consumo
asociada a tumores vasculares. Se instauró tratamiento médico con prednisolona y propranolol como
estrategia terapéutica inicial.
Figura 1. Lesión vascular cutánea asociada a coagulopatía de consumo en período neonatal
(A) Vista lateral que evidencia masa sobreelevada, de superficie tensa y coloración eritemato-violácea.
(B) Detalle frontal que muestra áreas de mayor congestión vascular central.
(C) Vista posterior con delimitación tumoral bien definida y compromiso cutáneo superficial.
DISCUSIÓN
El presente caso describe una recién nacida pretérmino tardía con masa intraabdominal, que
posteriormente desarrolló anemia y trombocitopenia severas inclusive con múltiples requerimientos
transfusionales, el estudio histopatológico informó hemangioma infantil y ante la asociación con
citopenias de consumo, se planteó como primera posibilidad diagnóstica síndrome de Kasabach-Merritt
(SKM)(Ji et al., 2020). Desde el punto de vista fisiopatológico, el SKM se caracteriza por una
coagulopatía de consumo secundaria al atrapamiento plaquetario y activación intralesional de la cascada
de coagulación en tumores vasculares agresivos, condicionando trombocitopenia profunda, anemia y
orientó hacia un proceso de consumo hematológico activo. La inmunohistoquímica y biopsia
identificaron una lesión mesenquimal benigna compuesta por vasos dilatados de pequeño calibre
tapizado por endotelio aplanado sin atipias, con expresión positiva para CD31, CD34, GLU,
compatibles con hemangioma hepático infantil. Posteriormente, la paciente fue evaluada por un equipo
multidisciplinario, en el contexto de una masa vascular intraabdominal asociada a trombocitopenia
severa y anemia con requerimientos transfusionales repetidos, se consideró como primera posibilidad
diagnóstica el síndrome de Kasabach-Merritt, entidad caracterizada por coagulopatía de consumo
asociada a tumores vasculares. Se instauró tratamiento médico con prednisolona y propranolol como
estrategia terapéutica inicial.
Figura 1. Lesión vascular cutánea asociada a coagulopatía de consumo en período neonatal
(A) Vista lateral que evidencia masa sobreelevada, de superficie tensa y coloración eritemato-violácea.
(B) Detalle frontal que muestra áreas de mayor congestión vascular central.
(C) Vista posterior con delimitación tumoral bien definida y compromiso cutáneo superficial.
DISCUSIÓN
El presente caso describe una recién nacida pretérmino tardía con masa intraabdominal, que
posteriormente desarrolló anemia y trombocitopenia severas inclusive con múltiples requerimientos
transfusionales, el estudio histopatológico informó hemangioma infantil y ante la asociación con
citopenias de consumo, se planteó como primera posibilidad diagnóstica síndrome de Kasabach-Merritt
(SKM)(Ji et al., 2020). Desde el punto de vista fisiopatológico, el SKM se caracteriza por una
coagulopatía de consumo secundaria al atrapamiento plaquetario y activación intralesional de la cascada
de coagulación en tumores vasculares agresivos, condicionando trombocitopenia profunda, anemia y
pág. 4058
con frecuencia asociado a hipofibrinogenemia(Boscolo & Bischoff, 2010). La combinación de masa
vascular y trombocitopenia severa en el período neonatal constituye un escenario clínico de alta
sospecha(Ji et al., 2024; Kasabach-merritt et al., 2020).
La literatura reciente enfatiza que el SKM es una entidad infrecuente, con incidencia exacta desconocida
debido a su rareza y probable subregistro, pero asociada a su morbilidad significativa cuando existe
retraso diagnóstico o compromiso hemorrágico grave(Drolet et al., 2013; Ji et al., 2024). De acuerdo
con la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies 2025 (ISSVA), el
fenómeno de Kasabach-Merritt se asocia clásicamente a hemangioendotelioma kaposiforme y angioma
en penacho, y no al hemangioma infantil típico, el cual expresa GLUT-1 y rara vez se acompaña de
coagulopatía de consumo(Kool et al., 2025; Paula et al., n.d.). Series multicéntricas y revisiones
sistemáticas han descrito que la presentación neonatal es posible, aunque menos frecuente y las
localizaciones profundas o intraabdominales pueden retrasar el reconocimiento clínico(Gruman et al.,
2005; Shin, 2025).
En este contexto, el diagnóstico diferencial inicial con neuroblastoma fue razonable ante la presencia
de masa abdominal neonatal, sin embargo, la aparición de trombocitopenia severa y anemia con
requerimiento transfusional en reiteradas ocasiones debió reforzar la sospecha de una coagulopatía de
consumo asociado a tumor vascular. La biopsia permitió caracterizar la lesión como hemangioma
infantil, no obstante, esta información genera una posible discrepancia conceptual, dado que el SKM
clásico no se asocia a esta entidad según la ISSVA(Kool et al., 2025).
Con respecto al tratamiento, los corticoides sistémicos han sido utilizados históricamente como primera
línea, con respuestas variables(Ji et al., 2024; Ozeki et al., 2017). El propranolol ha demostrado eficacia
en hemangioma infantil, pero su papel en SKM verdadero es controvertido y no constituye terapia
estándar en hemangioendotelioma kaposiforme(Nakamura et al., 2024; Sierre et al., 2025). En los
últimos años, vincristina y especialmente sirolimus han emergido como opciones terapéuticas con
resultados favorables en series recientes y consensos internacionales, particularmente en casos
refractarios o graves(Nakamura et al., 2024; Wang et al., 2019). El abordaje multidisciplinario resulta
esencial para optimizar el manejo hematológico y oncológico.
con frecuencia asociado a hipofibrinogenemia(Boscolo & Bischoff, 2010). La combinación de masa
vascular y trombocitopenia severa en el período neonatal constituye un escenario clínico de alta
sospecha(Ji et al., 2024; Kasabach-merritt et al., 2020).
La literatura reciente enfatiza que el SKM es una entidad infrecuente, con incidencia exacta desconocida
debido a su rareza y probable subregistro, pero asociada a su morbilidad significativa cuando existe
retraso diagnóstico o compromiso hemorrágico grave(Drolet et al., 2013; Ji et al., 2024). De acuerdo
con la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies 2025 (ISSVA), el
fenómeno de Kasabach-Merritt se asocia clásicamente a hemangioendotelioma kaposiforme y angioma
en penacho, y no al hemangioma infantil típico, el cual expresa GLUT-1 y rara vez se acompaña de
coagulopatía de consumo(Kool et al., 2025; Paula et al., n.d.). Series multicéntricas y revisiones
sistemáticas han descrito que la presentación neonatal es posible, aunque menos frecuente y las
localizaciones profundas o intraabdominales pueden retrasar el reconocimiento clínico(Gruman et al.,
2005; Shin, 2025).
En este contexto, el diagnóstico diferencial inicial con neuroblastoma fue razonable ante la presencia
de masa abdominal neonatal, sin embargo, la aparición de trombocitopenia severa y anemia con
requerimiento transfusional en reiteradas ocasiones debió reforzar la sospecha de una coagulopatía de
consumo asociado a tumor vascular. La biopsia permitió caracterizar la lesión como hemangioma
infantil, no obstante, esta información genera una posible discrepancia conceptual, dado que el SKM
clásico no se asocia a esta entidad según la ISSVA(Kool et al., 2025).
Con respecto al tratamiento, los corticoides sistémicos han sido utilizados históricamente como primera
línea, con respuestas variables(Ji et al., 2024; Ozeki et al., 2017). El propranolol ha demostrado eficacia
en hemangioma infantil, pero su papel en SKM verdadero es controvertido y no constituye terapia
estándar en hemangioendotelioma kaposiforme(Nakamura et al., 2024; Sierre et al., 2025). En los
últimos años, vincristina y especialmente sirolimus han emergido como opciones terapéuticas con
resultados favorables en series recientes y consensos internacionales, particularmente en casos
refractarios o graves(Nakamura et al., 2024; Wang et al., 2019). El abordaje multidisciplinario resulta
esencial para optimizar el manejo hematológico y oncológico.
pág. 4059
CONCLUSIÓN
El presente caso ilustra los retos diagnósticos y clínicos que plantea el síndrome de Kasabach-Merritt
(SKM) en el período neonatal, particularmente cuando se manifiesta como una masa intraabdominal
acompañada de citopenias progresivas. Desde el punto de vista fisiopatológico, el SKM representa una
coagulopatía de consumo secundaria al atrapamiento plaquetario y la activación intralesional de la
coagulación dentro de tumores vasculares agresivos con riesgo significativo de sangrado y deterioro
clínico. La literatura coincide en que el fenómeno se asocia clásicamente a hemangioendotelioma
kaposiforme y angioma en penacho, entidades incluidas en la clasificación de anomalías vasculares de
la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Sin embargo, en la práctica
clínica neonatal pueden surgir escenarios complejos en los que la correlación clínico-patológica no es
inmediata, lo que subraya la importancia de integrar la evolución hematológica con los hallazgos
histológicos y radiológicos. En términos terapéuticos, aunque en los últimos años las nuevas estrategias
para el manejo han demostrado resultados prometedores, los corticoides sistémicos se mantienen como
la piedra angular para el tratamiento, la elección del debe individualizarse según la evolución clínica,
el tipo de tumor vascular y la disponibilidad de terapias especializadas. En conjunto, este reporte
contribuye a reforzar la necesidad de considerar el síndrome de Kasabach-Merritt dentro del diagnóstico
diferencial de trombocitopenia grave asociada a masas vasculares en el recién nacido. El
reconocimiento precoz y la aplicación rigurosa de los criterios actuales de clasificación de anomalías
vasculares pueden mejorar la precisión diagnóstica, optimizar las decisiones terapéuticas y
potencialmente reducir la mortalidad en esta población particularmente vulnerable.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Boscolo, E., & Bischoff, J. (2010). NIH Public Access. 12(2), 197–207. https://doi.org/10.1007/s10456-
009-9148-2.Vasculogenesis
Drolet, B. A., Trenor, C. C., Brand, L. R., Chiu, Y. E., Chun, R. H., Dasgupta, R., Garzon, M. C.,
Hammill, A. M., Frieden, I. J., Friedlander, S. F., Iacobas, I., Jensen, J. N., King, D. M., Lee, M.
T., Nelson, S., Patel, M., Pope, E., Powell, J., Seefeldt, M., … Adams, D. M. (2013). Consensus-
Derived Practice Standards Plan for Complicated Kaposiform Hemangioendothelioma.
https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2013.03.080
CONCLUSIÓN
El presente caso ilustra los retos diagnósticos y clínicos que plantea el síndrome de Kasabach-Merritt
(SKM) en el período neonatal, particularmente cuando se manifiesta como una masa intraabdominal
acompañada de citopenias progresivas. Desde el punto de vista fisiopatológico, el SKM representa una
coagulopatía de consumo secundaria al atrapamiento plaquetario y la activación intralesional de la
coagulación dentro de tumores vasculares agresivos con riesgo significativo de sangrado y deterioro
clínico. La literatura coincide en que el fenómeno se asocia clásicamente a hemangioendotelioma
kaposiforme y angioma en penacho, entidades incluidas en la clasificación de anomalías vasculares de
la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Sin embargo, en la práctica
clínica neonatal pueden surgir escenarios complejos en los que la correlación clínico-patológica no es
inmediata, lo que subraya la importancia de integrar la evolución hematológica con los hallazgos
histológicos y radiológicos. En términos terapéuticos, aunque en los últimos años las nuevas estrategias
para el manejo han demostrado resultados prometedores, los corticoides sistémicos se mantienen como
la piedra angular para el tratamiento, la elección del debe individualizarse según la evolución clínica,
el tipo de tumor vascular y la disponibilidad de terapias especializadas. En conjunto, este reporte
contribuye a reforzar la necesidad de considerar el síndrome de Kasabach-Merritt dentro del diagnóstico
diferencial de trombocitopenia grave asociada a masas vasculares en el recién nacido. El
reconocimiento precoz y la aplicación rigurosa de los criterios actuales de clasificación de anomalías
vasculares pueden mejorar la precisión diagnóstica, optimizar las decisiones terapéuticas y
potencialmente reducir la mortalidad en esta población particularmente vulnerable.
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