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pág. 8633
RETORNO VENOSO PULMONAR ANÓMALO
DIAGNÓSTICO PRENATAL: UN CASO RARO
CON DIAGNÓSTICO OPORTUNO Y
RESULTADOS FAVORABLES. ANÁLISIS DE
CASO CLÍNICO
ANOMALOUS PULMONARY VENOUS RETURN PRENATAL
DIAGNOSIS: A RARE CASE WITH TIMELY DIAGNOSIS AND
FAVORABLE OUTCOMES. CLINICAL CASE ANALYSIS
Bertha Sofía Cueto-Rivera
Universidad Libre de Barranquilla, Colombia
Natalia Rocío Flórez Bastidas
Universidad Libre de Barranquilla, Colombia
Richard José Prasca De la Hoz
Universidad Libre de Barranquilla, Colombia
Daniela Rojas Blanco
Universidad Libre de Barranquilla, Colombia
Daniela Marcela Torregrosa Figueroa
Universidad Libre de Barranquilla, Colombia
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pág. 8634
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i2.23844
Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Diagnóstico Prenatal:
Un Caso Raro con Diagnóstico Oportuno y Resultados Favorables.
Análisis de Caso Clínico
Bertha Sofía Cueto-Rivera1
berthas-cuetor@unilibre.edu.co.
https://orcid.org/0009-0007-3177-8439
Médico. Residente de III nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre de Barranquilla
Atlántico, Colombia
Natalia Rocío Flórez Bastidas, MD
nataliar-florezb@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0002-0909-7614
Médico. Residente de III nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico, Colombia
Richard José Prasca De la Hoz MD
richardprasca@yahoo.com.
https://orcid.org/0000-0003-4754-0058
Médico Especialista en Medicina Materno fetal
MATTER Unidad de Medicina Materno Fetal
SIRES IPS. Docente Postgrado
Universidad Libre Barranquilla
Atlántico. Colombia
Daniela Rojas Blanco MD
daniela-rojasb@unilibre.edu.co.
https://orcid.org/0009-0008-5930-4048
Médico. Residente de I nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico, Colombia
Daniela Marcela Torregrosa Figueroa MD
danielam-torregrosaf@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0007-1988-2495
Médico. Residente de II nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico, Colombia
RESUMEN
Caso Clínico: Se presenta el caso de una gestante de 18 años, primigesta, sin antecedentes relevantes,
en quien durante la ecografía del segundo trimestre se identificó una anomalía vascular del arco
aórtico, motivo por el cual fue remitida a medicina materno-fetal. La ecocardiografía fetal a las 26
semanas evidenció hallazgos sugestivos de retorno venoso pulmonar anómalo parcial (RVPAP), con
drenaje de la vena pulmonar derecha hacia una vena cava superior dilatada, compatible con síndrome
de la cimitarra. El seguimiento prenatal confirmó la persistencia del hallazgo, con función
biventricular conservada, comunicación interventricular pequeña y sin repercusión hemodinámica ni
alteraciones del crecimiento fetal. El recién nacido, obtenido por cesárea a término, presentó adecuada
adaptación neonatal. El ecocardiograma postnatal confirmó inicialmente RVPAP; sin embargo, la
reevaluación en un centro de alta complejidad permitió establecer el diagnóstico definitivo de retorno
venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) de tipo supracardíaco. Se realizó corrección quirúrgica
temprana, con evolución posoperatoria favorable. Conclusión: El retorno venoso pulmonar anómalo
es una entidad infrecuente cuyo diagnóstico prenatal continúa siendo un desafío; este caso destaca la
importancia de una evaluación ecocardiográfica fetal sistemática y del seguimiento seriado para
mejorar la sospecha diagnóstica, así como la necesidad de confirmación en centros especializados ante
posibles discrepancias entre el diagnóstico prenatal y posnatal. El reconocimiento oportuno permite
una adecuada planificación perinatal y tratamiento quirúrgico temprano, mientras que el abordaje
multidisciplinario resulta clave para optimizar el pronóstico y la supervivencia neonatal.
Palabras Clave: CVPAT, CVPAP, ecocardiografía , prenatal, cimitarra.
1 Autor principal
Correspondencia: cuetor@unilibre.edu.co
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DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i2.23844
Retorno Venoso Pulmonar Anómalo Diagnóstico Prenatal:
Un Caso Raro con Diagnóstico Oportuno y Resultados Favorables.
Análisis de Caso Clínico
Bertha Sofía Cueto-Rivera1
berthas-cuetor@unilibre.edu.co.
https://orcid.org/0009-0007-3177-8439
Médico. Residente de III nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre de Barranquilla
Atlántico, Colombia
Natalia Rocío Flórez Bastidas, MD
nataliar-florezb@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0002-0909-7614
Médico. Residente de III nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico, Colombia
Richard José Prasca De la Hoz MD
richardprasca@yahoo.com.
https://orcid.org/0000-0003-4754-0058
Médico Especialista en Medicina Materno fetal
MATTER Unidad de Medicina Materno Fetal
SIRES IPS. Docente Postgrado
Universidad Libre Barranquilla
Atlántico. Colombia
Daniela Rojas Blanco MD
daniela-rojasb@unilibre.edu.co.
https://orcid.org/0009-0008-5930-4048
Médico. Residente de I nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico, Colombia
Daniela Marcela Torregrosa Figueroa MD
danielam-torregrosaf@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0007-1988-2495
Médico. Residente de II nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico, Colombia
RESUMEN
Caso Clínico: Se presenta el caso de una gestante de 18 años, primigesta, sin antecedentes relevantes,
en quien durante la ecografía del segundo trimestre se identificó una anomalía vascular del arco
aórtico, motivo por el cual fue remitida a medicina materno-fetal. La ecocardiografía fetal a las 26
semanas evidenció hallazgos sugestivos de retorno venoso pulmonar anómalo parcial (RVPAP), con
drenaje de la vena pulmonar derecha hacia una vena cava superior dilatada, compatible con síndrome
de la cimitarra. El seguimiento prenatal confirmó la persistencia del hallazgo, con función
biventricular conservada, comunicación interventricular pequeña y sin repercusión hemodinámica ni
alteraciones del crecimiento fetal. El recién nacido, obtenido por cesárea a término, presentó adecuada
adaptación neonatal. El ecocardiograma postnatal confirmó inicialmente RVPAP; sin embargo, la
reevaluación en un centro de alta complejidad permitió establecer el diagnóstico definitivo de retorno
venoso pulmonar anómalo total (RVPAT) de tipo supracardíaco. Se realizó corrección quirúrgica
temprana, con evolución posoperatoria favorable. Conclusión: El retorno venoso pulmonar anómalo
es una entidad infrecuente cuyo diagnóstico prenatal continúa siendo un desafío; este caso destaca la
importancia de una evaluación ecocardiográfica fetal sistemática y del seguimiento seriado para
mejorar la sospecha diagnóstica, así como la necesidad de confirmación en centros especializados ante
posibles discrepancias entre el diagnóstico prenatal y posnatal. El reconocimiento oportuno permite
una adecuada planificación perinatal y tratamiento quirúrgico temprano, mientras que el abordaje
multidisciplinario resulta clave para optimizar el pronóstico y la supervivencia neonatal.
Palabras Clave: CVPAT, CVPAP, ecocardiografía , prenatal, cimitarra.
1 Autor principal
Correspondencia: cuetor@unilibre.edu.co
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pág. 8635
Anomalous Pulmonary Venous Return Prenatal Diagnosis: A Rare Case
With Timely Diagnosis and Favorable Outcomes. Clinical Case Analysis
ABSTRACT
Clinical case: We report the case of an 18-year-old primigravid patient with no relevant medical
history, in whom a vascular anomaly of the aortic arch was identified during the second-trimester
ultrasound, prompting referral to maternal–fetal medicine. Fetal echocardiography at 26 weeks
revealed findings suggestive of partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR), with drainage
of the right pulmonary vein into a dilated superior vena cava, consistent with scimitar syndrome.
Prenatal follow-up confirmed persistence of the anomaly, with preserved biventricular function, a
small ventricular septal defect, and no hemodynamic compromise or fetal growth abnormalities. The
neonate, delivered by term cesarean section, showed adequate postnatal adaptation. Initial postnatal
echocardiography confirmed PAPVR; however, further evaluation at a tertiary care center established
the definitive diagnosis of supracardiac total anomalous pulmonary venous return (TAPVR). Early
surgical correction was performed, with a favorable postoperative outcome. Conclusion: Anomalous
pulmonary venous return is a rare condition whose prenatal diagnosis remains challenging. This case
highlights the importance of systematic fetal echocardiographic evaluation and serial follow-up to
improve diagnostic suspicion, as well as the need for confirmation in specialized centers due to
potential discrepancies between prenatal and postnatal diagnoses. Early recognition allows appropriate
perinatal planning and timely surgical intervention, while a multidisciplinary approach is essential to
optimize neonatal outcomes and survival.
Keywords: TAPVR, PAPVR, echocardiography, prenatal, scimitar
Artículo recibido 28 febrero 2026
Aceptado para publicación: 28 marzo 2026
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Anomalous Pulmonary Venous Return Prenatal Diagnosis: A Rare Case
With Timely Diagnosis and Favorable Outcomes. Clinical Case Analysis
ABSTRACT
Clinical case: We report the case of an 18-year-old primigravid patient with no relevant medical
history, in whom a vascular anomaly of the aortic arch was identified during the second-trimester
ultrasound, prompting referral to maternal–fetal medicine. Fetal echocardiography at 26 weeks
revealed findings suggestive of partial anomalous pulmonary venous return (PAPVR), with drainage
of the right pulmonary vein into a dilated superior vena cava, consistent with scimitar syndrome.
Prenatal follow-up confirmed persistence of the anomaly, with preserved biventricular function, a
small ventricular septal defect, and no hemodynamic compromise or fetal growth abnormalities. The
neonate, delivered by term cesarean section, showed adequate postnatal adaptation. Initial postnatal
echocardiography confirmed PAPVR; however, further evaluation at a tertiary care center established
the definitive diagnosis of supracardiac total anomalous pulmonary venous return (TAPVR). Early
surgical correction was performed, with a favorable postoperative outcome. Conclusion: Anomalous
pulmonary venous return is a rare condition whose prenatal diagnosis remains challenging. This case
highlights the importance of systematic fetal echocardiographic evaluation and serial follow-up to
improve diagnostic suspicion, as well as the need for confirmation in specialized centers due to
potential discrepancies between prenatal and postnatal diagnoses. Early recognition allows appropriate
perinatal planning and timely surgical intervention, while a multidisciplinary approach is essential to
optimize neonatal outcomes and survival.
Keywords: TAPVR, PAPVR, echocardiography, prenatal, scimitar
Artículo recibido 28 febrero 2026
Aceptado para publicación: 28 marzo 2026
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pág. 8636
INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías son las anomalías estructurales más frecuentes en la vida fetal y neonatal, con una
incidencia aproximada de 8 por cada 1000 nacidos vivos, de las cuales cerca del 50% requieren
intervención quirúrgica o manejo mediante cateterismo en el periodo posnatal (1–4). En este contexto, el
tamizaje prenatal mediante ecografía obstétrica, particularmente entre las 18 y 22 semanas de gestación,
en lo que se conoce como la ecografía de detalle anatómico, constituye la principal herramienta para la
detección de estas anomalías en embarazos de bajo riesgo. En gestaciones de alto riesgo, la
ecocardiografía fetal avanzada permite una evaluación más detallada, facilitando la identificación
temprana de malformaciones cardíacas, es decir dependiendo del riesgo de la gestación (1–3).
La evaluación sistemática de la vista de cuatro cámaras, combinada con la valoración de los tractos de
salida, ha demostrado incrementar significativamente la tasa de detección de cardiopatías congénitas,
alcanzando cifras superiores al 90% en centros especializados (3). El diagnóstico prenatal oportuno
permite optimizar la planificación perinatal, incluyendo la selección del lugar de nacimiento y la
coordinación de intervenciones neonatales especializadas, lo que se traduce en una mejora significativa
de los desenlaces clínicos (4).
En condiciones normales, la sangre oxigenada proveniente de los pulmones drena hacia la aurícula
izquierda a través de cuatro venas pulmonares, mientras que la sangre desoxigenada retorna a la aurícula
derecha a través de las venas cavas superior e inferior. Las anomalías del retorno venoso pulmonar
comprenden un espectro de defectos congénitos caracterizados por una conexión anómala de una o más
venas pulmonares al sistema venoso sistémico o a la aurícula derecha. Dentro de este espectro, la
conexión venosa pulmonar anómala parcial (CVPAP) se define por el drenaje anómalo de una o más,
pero no todas, las venas pulmonares, mientras que la conexión venosa pulmonar anómala total
(CVPAT) corresponde a una cardiopatía congénita cianótica en la cual todas las venas pulmonares
drenan directa o indirectamente hacia la aurícula derecha (5,6).
La CVPAT es una entidad relativamente infrecuente, representando entre el 0,5% y el 2% de las
cardiopatías congénitas, y se clasifica en cuatro tipos según la vía de drenaje: supracardíaca,
intracardíaca, infracardíaca y mixta, siendo la forma supracardíaca la más frecuente (6).
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INTRODUCCIÓN
Las cardiopatías son las anomalías estructurales más frecuentes en la vida fetal y neonatal, con una
incidencia aproximada de 8 por cada 1000 nacidos vivos, de las cuales cerca del 50% requieren
intervención quirúrgica o manejo mediante cateterismo en el periodo posnatal (1–4). En este contexto, el
tamizaje prenatal mediante ecografía obstétrica, particularmente entre las 18 y 22 semanas de gestación,
en lo que se conoce como la ecografía de detalle anatómico, constituye la principal herramienta para la
detección de estas anomalías en embarazos de bajo riesgo. En gestaciones de alto riesgo, la
ecocardiografía fetal avanzada permite una evaluación más detallada, facilitando la identificación
temprana de malformaciones cardíacas, es decir dependiendo del riesgo de la gestación (1–3).
La evaluación sistemática de la vista de cuatro cámaras, combinada con la valoración de los tractos de
salida, ha demostrado incrementar significativamente la tasa de detección de cardiopatías congénitas,
alcanzando cifras superiores al 90% en centros especializados (3). El diagnóstico prenatal oportuno
permite optimizar la planificación perinatal, incluyendo la selección del lugar de nacimiento y la
coordinación de intervenciones neonatales especializadas, lo que se traduce en una mejora significativa
de los desenlaces clínicos (4).
En condiciones normales, la sangre oxigenada proveniente de los pulmones drena hacia la aurícula
izquierda a través de cuatro venas pulmonares, mientras que la sangre desoxigenada retorna a la aurícula
derecha a través de las venas cavas superior e inferior. Las anomalías del retorno venoso pulmonar
comprenden un espectro de defectos congénitos caracterizados por una conexión anómala de una o más
venas pulmonares al sistema venoso sistémico o a la aurícula derecha. Dentro de este espectro, la
conexión venosa pulmonar anómala parcial (CVPAP) se define por el drenaje anómalo de una o más,
pero no todas, las venas pulmonares, mientras que la conexión venosa pulmonar anómala total
(CVPAT) corresponde a una cardiopatía congénita cianótica en la cual todas las venas pulmonares
drenan directa o indirectamente hacia la aurícula derecha (5,6).
La CVPAT es una entidad relativamente infrecuente, representando entre el 0,5% y el 2% de las
cardiopatías congénitas, y se clasifica en cuatro tipos según la vía de drenaje: supracardíaca,
intracardíaca, infracardíaca y mixta, siendo la forma supracardíaca la más frecuente (6).
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Por su parte, el CVPAP es una anomalía menos severa pero igualmente relevante desde el punto de
vista clínico, en la cual el drenaje venoso pulmonar parcial hacia el sistema venoso derecho genera
sobrecarga de volumen y, en casos significativos, manifestaciones clínicas como disnea, palpitaciones
o hipertensión pulmonar (7).
Dentro de este espectro, el síndrome de cimitarra constituye una variante poco frecuente de CVPAP,
caracterizada por hipoplasia del pulmón derecho, drenaje anómalo de la vena pulmonar derecha y, en
algunos casos, irrigación arterial sistémica anómala desde la aorta. Su incidencia se estima entre 1 y 3
por cada 100 000 nacidos vivos (8).
El pronóstico de estas anomalías depende del tipo de conexión (total o parcial), del subtipo anatómico
y de la presencia de obstrucción del retorno venoso pulmonar. En particular, la CVPAT obstructiva
constituye una urgencia neonatal potencialmente mortal que requiere intervención quirúrgica inmediata;
sin embargo, cuando el diagnóstico se realiza de manera precoz y el manejo es oportuno, los resultados
clínicos pueden ser favorables (9). A pesar de los avances en el diagnóstico prenatal, la detección de estas
entidades continúa siendo un desafío debido a su baja prevalencia y a la sutileza de los hallazgos
ecográficos, lo que resalta la importancia de una evaluación sistemática y experta del corazón fetal (9,10).
En este contexto, se presenta un caso de retorno venoso pulmonar anómalo diagnosticado
prenatalmente, con confirmación posnatal y manejo quirúrgico exitoso, destacando la relevancia del
diagnóstico oportuno y su impacto en el pronóstico neonatal, ya que la detección temprana, permite, el
diagnóstico precoz y el correcto traslado a sitios de mayor complejidad para el nacimiento en las
condiciones precisas para la supervivencia de estos pacientes.
CASO CLÍNICO:
Paciente de 18 años, primigesta, grupo sanguíneo O positivo, sin antecedentes personales, quirúrgicos
ni familiares de importancia. Se inscribe en control prenatal a las 9 4/7 semanas de gestación, se
practicaron laboratorios protocolarios de primer trimestre normales y sin otros hallazgos relevantes en
seguimiento obstétrico estándar.
Durante la ecografía de segundo trimestre (23 1/ 7 semanas) se identificó una anomalía vascular del
arco aórtico compatible con arteria subclavia derecha aberrante, por lo que fue remitida a medicina
materno fetal.
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Por su parte, el CVPAP es una anomalía menos severa pero igualmente relevante desde el punto de
vista clínico, en la cual el drenaje venoso pulmonar parcial hacia el sistema venoso derecho genera
sobrecarga de volumen y, en casos significativos, manifestaciones clínicas como disnea, palpitaciones
o hipertensión pulmonar (7).
Dentro de este espectro, el síndrome de cimitarra constituye una variante poco frecuente de CVPAP,
caracterizada por hipoplasia del pulmón derecho, drenaje anómalo de la vena pulmonar derecha y, en
algunos casos, irrigación arterial sistémica anómala desde la aorta. Su incidencia se estima entre 1 y 3
por cada 100 000 nacidos vivos (8).
El pronóstico de estas anomalías depende del tipo de conexión (total o parcial), del subtipo anatómico
y de la presencia de obstrucción del retorno venoso pulmonar. En particular, la CVPAT obstructiva
constituye una urgencia neonatal potencialmente mortal que requiere intervención quirúrgica inmediata;
sin embargo, cuando el diagnóstico se realiza de manera precoz y el manejo es oportuno, los resultados
clínicos pueden ser favorables (9). A pesar de los avances en el diagnóstico prenatal, la detección de estas
entidades continúa siendo un desafío debido a su baja prevalencia y a la sutileza de los hallazgos
ecográficos, lo que resalta la importancia de una evaluación sistemática y experta del corazón fetal (9,10).
En este contexto, se presenta un caso de retorno venoso pulmonar anómalo diagnosticado
prenatalmente, con confirmación posnatal y manejo quirúrgico exitoso, destacando la relevancia del
diagnóstico oportuno y su impacto en el pronóstico neonatal, ya que la detección temprana, permite, el
diagnóstico precoz y el correcto traslado a sitios de mayor complejidad para el nacimiento en las
condiciones precisas para la supervivencia de estos pacientes.
CASO CLÍNICO:
Paciente de 18 años, primigesta, grupo sanguíneo O positivo, sin antecedentes personales, quirúrgicos
ni familiares de importancia. Se inscribe en control prenatal a las 9 4/7 semanas de gestación, se
practicaron laboratorios protocolarios de primer trimestre normales y sin otros hallazgos relevantes en
seguimiento obstétrico estándar.
Durante la ecografía de segundo trimestre (23 1/ 7 semanas) se identificó una anomalía vascular del
arco aórtico compatible con arteria subclavia derecha aberrante, por lo que fue remitida a medicina
materno fetal.
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El primer ecocardiograma fetal (26 4/7 semanas) se evidenciaron hallazgos compatibles con posible
retorno venoso pulmonar anómalo parcial CVPAP, con drenaje de la vena pulmonar derecha hacia
una vena cava superior dilatada, hallazgo compatible con síndrome de Cimitarra (Scimitar syndrome).
Las cavidades cardíacas eran simétricas, con concordancia aurículo-ventricular y ventriculo-arterial,
sin arritmias ni signos de sobrecarga.
En controles sucesivos se corroboró la persistencia del CVPAP con vena cimitarra, función
biventricular conservada y comunicación interventricular perimembranosa (CIV) de 2,8 mm. El ductus
venoso y el istmo aórtico mostraron flujo anterógrado, índice TEI promedio de 0,45 y adecuada
contractilidad. ( Figura 1 y 2 )
Durante todo el seguimiento fetal, los estudios de ecográficos de circulación placentaria y fetal se
mantuvieron normales, el crecimiento fetal dentro de los percentiles 14 a 39, sin hidrops ni restricción
del crecimiento, con estudio genético prenatal 46 XY, sin alteraciones estructurales ni numéricas. Se
clasificó el embarazo como alto riesgo obstétrico, bajo control de medicina materno-fetal.
Finalmente a las 38 1/7 semanas de gestación, se realizó cesárea por indicación medica estándar, ante
persistencia del hallazgo ultrasonográfico prenatal. Nació recién nacido masculino, peso 2650 g, talla
48 cm, con Apgar 8/10 y 9/10 al minuto y cinco minutos, respectivamente, posteriormente durante
traslado a uci neonatal requirió oxigenoterapia (Figura 3). El líquido amniótico fue claro, sin circular
de cordón.
Se realizó la tomografía de tórax descartó alteraciones pulmonares o pleurales (Figura 4), aunque las
estructuras mediastinales no pudieron valorarse por limitación técnica. El ecocardiograma Doppler
color postnatal confirmó el diagnóstico de retorno venoso pulmonar anómalo parcial con drenaje de la
vena pulmonar derecha a la vena cava superior, asociado a CIV perimembranosa pequeña y función
biventricular conservada.
Ante estos hallazgos, el paciente fue remitido a la Fundación Cardiovascular de Colombia (FCV),
institución de alta complejidad, para manejo especializado por el servicio de cardiocirugía pediátrica.
En la FCV, se confirma diagnóstico de retorno venoso pulmonar anómalo total de tipo supracardíaco
con drenaje hacia la vena cava superior, fue llevado a corrección quirúrgica temprana bajo circulación
extracorpórea. Durante el procedimiento se identificó el colector venoso pulmonar común,
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El primer ecocardiograma fetal (26 4/7 semanas) se evidenciaron hallazgos compatibles con posible
retorno venoso pulmonar anómalo parcial CVPAP, con drenaje de la vena pulmonar derecha hacia
una vena cava superior dilatada, hallazgo compatible con síndrome de Cimitarra (Scimitar syndrome).
Las cavidades cardíacas eran simétricas, con concordancia aurículo-ventricular y ventriculo-arterial,
sin arritmias ni signos de sobrecarga.
En controles sucesivos se corroboró la persistencia del CVPAP con vena cimitarra, función
biventricular conservada y comunicación interventricular perimembranosa (CIV) de 2,8 mm. El ductus
venoso y el istmo aórtico mostraron flujo anterógrado, índice TEI promedio de 0,45 y adecuada
contractilidad. ( Figura 1 y 2 )
Durante todo el seguimiento fetal, los estudios de ecográficos de circulación placentaria y fetal se
mantuvieron normales, el crecimiento fetal dentro de los percentiles 14 a 39, sin hidrops ni restricción
del crecimiento, con estudio genético prenatal 46 XY, sin alteraciones estructurales ni numéricas. Se
clasificó el embarazo como alto riesgo obstétrico, bajo control de medicina materno-fetal.
Finalmente a las 38 1/7 semanas de gestación, se realizó cesárea por indicación medica estándar, ante
persistencia del hallazgo ultrasonográfico prenatal. Nació recién nacido masculino, peso 2650 g, talla
48 cm, con Apgar 8/10 y 9/10 al minuto y cinco minutos, respectivamente, posteriormente durante
traslado a uci neonatal requirió oxigenoterapia (Figura 3). El líquido amniótico fue claro, sin circular
de cordón.
Se realizó la tomografía de tórax descartó alteraciones pulmonares o pleurales (Figura 4), aunque las
estructuras mediastinales no pudieron valorarse por limitación técnica. El ecocardiograma Doppler
color postnatal confirmó el diagnóstico de retorno venoso pulmonar anómalo parcial con drenaje de la
vena pulmonar derecha a la vena cava superior, asociado a CIV perimembranosa pequeña y función
biventricular conservada.
Ante estos hallazgos, el paciente fue remitido a la Fundación Cardiovascular de Colombia (FCV),
institución de alta complejidad, para manejo especializado por el servicio de cardiocirugía pediátrica.
En la FCV, se confirma diagnóstico de retorno venoso pulmonar anómalo total de tipo supracardíaco
con drenaje hacia la vena cava superior, fue llevado a corrección quirúrgica temprana bajo circulación
extracorpórea. Durante el procedimiento se identificó el colector venoso pulmonar común,
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realizándose anastomosis directa a la aurícula izquierda, con posterior ligadura del drenaje anómalo
hacia la vena cava superior. De manera concomitante, se efectuó el cierre de la comunicación
interauricular asociada. El acto quirúrgico transcurrió sin complicaciones intraoperatorias, con
adecuada estabilidad hemodinámica y salida satisfactoria de circulación extracorpórea.
En el postoperatorio inmediato, el paciente ingresó a la unidad de cuidado intensivo, donde presentó
evolución clínica favorable, manteniéndose hemodinámicamente estable, sin requerimiento
prolongado de soporte vasoactivo.
DISCUSIÓN
Embriología
El desarrollo del sistema cardiovascular embrionario es un proceso altamente dinámico y complejo que
se extiende hasta aproximadamente la octava semana de gestación. Este proceso incluye etapas
secuenciales que abarcan la formación del tubo cardíaco primitivo, el looping cardíaco, la septación, la
diferenciación de cavidades y válvulas, el desarrollo del sistema de conducción, la remodelación de los
arcos aórticos y, de manera fundamental, la organización de los sistemas venosos pulmonar y sistémico.
En este contexto, el sistema venoso fetal se origina a partir de tres sistemas pares: las venas vitelinas,
umbilicales y cardinales, que inicialmente drenan hacia el seno venoso del corazón primitivo. A través
de procesos coordinados de anastomosis, regresión y remodelación, estas estructuras dan origen a los
principales componentes del sistema venoso definitivo, incluyendo la vena porta, las venas hepáticas,
el conducto venoso y las venas cavas. El desarrollo hepático desempeña un papel central en esta
reorganización, al modificar las conexiones entre los sistemas vitelino y umbilical mediante la
formación de los sinusoides hepáticos.
El desarrollo del sistema venoso pulmonar ocurre mediante un mecanismo independiente y altamente
especializado. La vena pulmonar común emerge como una evaginación de la pared posterior de la
aurícula izquierda y establece conexión con el plexo venoso pulmonar en desarrollo. Posteriormente,
esta estructura se incorpora progresivamente a la aurícula izquierda, dando lugar a cuatro venas
pulmonares independientes que permiten el drenaje adecuado de sangre oxigenada.
La correcta incorporación hace de que la vena pulmonar común y la separación funcional entre la
circulación pulmonar y sistémica sean parte indispensable para la fisiología cardiovascular normal.
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realizándose anastomosis directa a la aurícula izquierda, con posterior ligadura del drenaje anómalo
hacia la vena cava superior. De manera concomitante, se efectuó el cierre de la comunicación
interauricular asociada. El acto quirúrgico transcurrió sin complicaciones intraoperatorias, con
adecuada estabilidad hemodinámica y salida satisfactoria de circulación extracorpórea.
En el postoperatorio inmediato, el paciente ingresó a la unidad de cuidado intensivo, donde presentó
evolución clínica favorable, manteniéndose hemodinámicamente estable, sin requerimiento
prolongado de soporte vasoactivo.
DISCUSIÓN
Embriología
El desarrollo del sistema cardiovascular embrionario es un proceso altamente dinámico y complejo que
se extiende hasta aproximadamente la octava semana de gestación. Este proceso incluye etapas
secuenciales que abarcan la formación del tubo cardíaco primitivo, el looping cardíaco, la septación, la
diferenciación de cavidades y válvulas, el desarrollo del sistema de conducción, la remodelación de los
arcos aórticos y, de manera fundamental, la organización de los sistemas venosos pulmonar y sistémico.
En este contexto, el sistema venoso fetal se origina a partir de tres sistemas pares: las venas vitelinas,
umbilicales y cardinales, que inicialmente drenan hacia el seno venoso del corazón primitivo. A través
de procesos coordinados de anastomosis, regresión y remodelación, estas estructuras dan origen a los
principales componentes del sistema venoso definitivo, incluyendo la vena porta, las venas hepáticas,
el conducto venoso y las venas cavas. El desarrollo hepático desempeña un papel central en esta
reorganización, al modificar las conexiones entre los sistemas vitelino y umbilical mediante la
formación de los sinusoides hepáticos.
El desarrollo del sistema venoso pulmonar ocurre mediante un mecanismo independiente y altamente
especializado. La vena pulmonar común emerge como una evaginación de la pared posterior de la
aurícula izquierda y establece conexión con el plexo venoso pulmonar en desarrollo. Posteriormente,
esta estructura se incorpora progresivamente a la aurícula izquierda, dando lugar a cuatro venas
pulmonares independientes que permiten el drenaje adecuado de sangre oxigenada.
La correcta incorporación hace de que la vena pulmonar común y la separación funcional entre la
circulación pulmonar y sistémica sean parte indispensable para la fisiología cardiovascular normal.
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Alteraciones o anomalías en este proceso, ya sea por falla en la conexión con la aurícula izquierda o por
persistencia de conexiones con el sistema venoso sistémico primitivo, constituyen el fundamento
embriológico de las anomalías del retorno venoso pulmonar, tanto en sus formas parciales como totales
( 11-12)
Etiología
Desde el punto de vista etiopatogénico, la conexión venosa pulmonar anómala total o CVPAT se
origina por una alteración en el desarrollo embrionario del sistema venoso pulmonar, caracterizada por
la ausencia de conexión adecuada entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda, junto con la
persistencia de comunicaciones entre el plexo venoso pulmonar y el sistema venoso sistémico primitivo.
Según la localización anatómica del drenaje anómalo, la CVPAT se clasifica en cuatro subtipos:
supracardíaco (tipo I), cardíaco (tipo II), infracardíaco (tipo III) y mixto (tipo IV), siendo el subtipo
supracardíaco el más frecuente, representando aproximadamente el 45% de los casos. Cuando una o
más, pero no todas, las venas pulmonares establecen una conexión normal con la aurícula izquierda,
esta condición se denomina retorno venoso pulmonar anómalo parcial o CVPAP
Desde el punto de vista fisiopatológico, estas alteraciones condicionan la mezcla de sangre oxigenada
procedente de los pulmones con sangre desoxigenada de la circulación sistémica a nivel de la aurícula
derecha. En consecuencia, el flujo sistémico depende del paso de sangre a través del foramen oval hacia
las cavidades izquierdas, generando distintos grados de desaturación en función de la relación entre el
flujo pulmonar y sistémico. En presencia de obstrucción del drenaje venoso pulmonar, se produce un
aumento de la presión venosa pulmonar, con desarrollo de congestión pulmonar, edema e hipertensión
pulmonar, lo que condiciona un cuadro clínico más severo. 13
Tipos
Conexión venosa anómala pulmonar total
La conexión venosa pulmonar anómala total se caracteriza por la ausencia de conexión completa entre
las venas pulmonares y la aurícula izquierda, y su clasificación va depender de la ubicación anatómica
del defecto:
1. Tipo supracardíaco: Representa la forma más frecuente, en la cual las venas pulmonares confluyen
en un colector que drena por encima del corazón, habitualmente hacia la vena innominada izquierda
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Alteraciones o anomalías en este proceso, ya sea por falla en la conexión con la aurícula izquierda o por
persistencia de conexiones con el sistema venoso sistémico primitivo, constituyen el fundamento
embriológico de las anomalías del retorno venoso pulmonar, tanto en sus formas parciales como totales
( 11-12)
Etiología
Desde el punto de vista etiopatogénico, la conexión venosa pulmonar anómala total o CVPAT se
origina por una alteración en el desarrollo embrionario del sistema venoso pulmonar, caracterizada por
la ausencia de conexión adecuada entre las venas pulmonares y la aurícula izquierda, junto con la
persistencia de comunicaciones entre el plexo venoso pulmonar y el sistema venoso sistémico primitivo.
Según la localización anatómica del drenaje anómalo, la CVPAT se clasifica en cuatro subtipos:
supracardíaco (tipo I), cardíaco (tipo II), infracardíaco (tipo III) y mixto (tipo IV), siendo el subtipo
supracardíaco el más frecuente, representando aproximadamente el 45% de los casos. Cuando una o
más, pero no todas, las venas pulmonares establecen una conexión normal con la aurícula izquierda,
esta condición se denomina retorno venoso pulmonar anómalo parcial o CVPAP
Desde el punto de vista fisiopatológico, estas alteraciones condicionan la mezcla de sangre oxigenada
procedente de los pulmones con sangre desoxigenada de la circulación sistémica a nivel de la aurícula
derecha. En consecuencia, el flujo sistémico depende del paso de sangre a través del foramen oval hacia
las cavidades izquierdas, generando distintos grados de desaturación en función de la relación entre el
flujo pulmonar y sistémico. En presencia de obstrucción del drenaje venoso pulmonar, se produce un
aumento de la presión venosa pulmonar, con desarrollo de congestión pulmonar, edema e hipertensión
pulmonar, lo que condiciona un cuadro clínico más severo. 13
Tipos
Conexión venosa anómala pulmonar total
La conexión venosa pulmonar anómala total se caracteriza por la ausencia de conexión completa entre
las venas pulmonares y la aurícula izquierda, y su clasificación va depender de la ubicación anatómica
del defecto:
1. Tipo supracardíaco: Representa la forma más frecuente, en la cual las venas pulmonares confluyen
en un colector que drena por encima del corazón, habitualmente hacia la vena innominada izquierda
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a través de una vena vertical. Otras variantes incluyen drenaje hacia la vena cava superior o el
sistema ácigos.
2. Tipo cardíaco: En este subtipo, el retorno venoso pulmonar desemboca directamente en estructuras
cardíacas derechas, principalmente el seno coronario o la aurícula derecha.
3. Tipo infracardíaco: Se caracteriza por la formación de una vena vertical que desciende por debajo
del diafragma, drenando hacia el sistema venoso portal, las venas hepáticas o la vena cava inferior.
Este subtipo se asocia con mayor frecuencia a obstrucción del flujo venoso.
4. Tipo mixto: Incluye aquellos casos en los que coexisten múltiples conexiones venosas anómalas a
diferentes niveles, combinando características de los subtipos previamente descritos.14-15
Una clasificación alternativa agrupa los casos en formas supradiafragmáticas generalmente no
obstructivas y formas infradiafragmáticas, que con mayor frecuencia presentan obstrucción. La
presencia de obstrucción en el trayecto venoso anómalo constituye un determinante clave del
compromiso hemodinámico y de la presentación clínica, pudiendo localizarse a nivel del septum
interauricular o a lo largo del trayecto venoso, ya sea por causas intrínsecas o extrínsecas.16
Conexión venosa anómala pulmonar parcial
La conexión venosa pulmonar anómala parcial, se define como el drenaje de una o más, pero no todas,
las venas pulmonares hacia la aurícula derecha o sus tributarias sistémicas.
Los principales subtipos pueden clasificarse de la siguiente forma:
1. Drenaje de venas pulmonares derechas hacia la vena cava superior: corresponde a la variante más
frecuente, en la cual las venas de los lóbulos superior y medio, y ocasionalmente el inferior,
desembocan en la vena cava superior. Se asocia habitualmente con defectos del tabique auricular
tipo seno venoso y dilatación del segmento inferior de la vena cava superior.
2. Drenaje de venas pulmonares derechas hacia la aurícula derecha o la vena cava inferior: incluye
aquellas variantes en las que el retorno venoso pulmonar derecho se dirige directamente a la aurícula
derecha o a la vena cava inferior. Esta última se enmarca dentro del espectro del síndrome de la
cimitarra y suele acompañarse de hipoplasia pulmonar derecha y anomalías vasculares sistémicas.
3. Drenaje de venas pulmonares izquierdas hacia la vena innominada izquierda: en esta variante,
generalmente las venas del lóbulo superior izquierdo drenan hacia la vena innominada a través de
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a través de una vena vertical. Otras variantes incluyen drenaje hacia la vena cava superior o el
sistema ácigos.
2. Tipo cardíaco: En este subtipo, el retorno venoso pulmonar desemboca directamente en estructuras
cardíacas derechas, principalmente el seno coronario o la aurícula derecha.
3. Tipo infracardíaco: Se caracteriza por la formación de una vena vertical que desciende por debajo
del diafragma, drenando hacia el sistema venoso portal, las venas hepáticas o la vena cava inferior.
Este subtipo se asocia con mayor frecuencia a obstrucción del flujo venoso.
4. Tipo mixto: Incluye aquellos casos en los que coexisten múltiples conexiones venosas anómalas a
diferentes niveles, combinando características de los subtipos previamente descritos.14-15
Una clasificación alternativa agrupa los casos en formas supradiafragmáticas generalmente no
obstructivas y formas infradiafragmáticas, que con mayor frecuencia presentan obstrucción. La
presencia de obstrucción en el trayecto venoso anómalo constituye un determinante clave del
compromiso hemodinámico y de la presentación clínica, pudiendo localizarse a nivel del septum
interauricular o a lo largo del trayecto venoso, ya sea por causas intrínsecas o extrínsecas.16
Conexión venosa anómala pulmonar parcial
La conexión venosa pulmonar anómala parcial, se define como el drenaje de una o más, pero no todas,
las venas pulmonares hacia la aurícula derecha o sus tributarias sistémicas.
Los principales subtipos pueden clasificarse de la siguiente forma:
1. Drenaje de venas pulmonares derechas hacia la vena cava superior: corresponde a la variante más
frecuente, en la cual las venas de los lóbulos superior y medio, y ocasionalmente el inferior,
desembocan en la vena cava superior. Se asocia habitualmente con defectos del tabique auricular
tipo seno venoso y dilatación del segmento inferior de la vena cava superior.
2. Drenaje de venas pulmonares derechas hacia la aurícula derecha o la vena cava inferior: incluye
aquellas variantes en las que el retorno venoso pulmonar derecho se dirige directamente a la aurícula
derecha o a la vena cava inferior. Esta última se enmarca dentro del espectro del síndrome de la
cimitarra y suele acompañarse de hipoplasia pulmonar derecha y anomalías vasculares sistémicas.
3. Drenaje de venas pulmonares izquierdas hacia la vena innominada izquierda: en esta variante,
generalmente las venas del lóbulo superior izquierdo drenan hacia la vena innominada a través de
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una vena vertical, siendo la forma más común de presentación del lado izquierdo y asociándose con
frecuencia a defectos del tabique auricular tipo ostium secundum.
4. Drenaje de venas pulmonares izquierdas hacia el seno coronario u otras estructuras venosas
sistémicas: comprende formas menos frecuentes en las que el drenaje ocurre hacia el seno
coronario, la vena cava superior, la vena cava inferior u otras venas sistémicas, pudiendo asociarse
a cardiopatías congénitas complejas y síndromes de heterotaxia.16
Diagnóstico Prenatal
Desde el punto de vista ecocardiográfico, los hallazgos característicos incluyen sobrecarga de volumen
del ventrículo derecho, dilatación de la aurícula derecha y desviación del septum interauricular hacia la
izquierda. La sospecha diagnóstica debe plantearse ante la ausencia de visualización de las venas
pulmonares desembocando en la aurícula izquierda. En estos casos, puede identificarse un canal venoso
común posterior a la aurícula izquierda, el cual debe seguirse hasta su sitio de conexión. El estudio
Doppler desempeña un papel fundamental, permitiendo definir la dirección del flujo, identificar
conexiones anómalas y detectar obstrucción mediante la presencia de flujo turbulento.
Sin embargo a pesar de todas las herramientas que se tienen, el diagnóstico prenatal del retorno venoso
pulmonar anómalo total CVPAT continúa siendo un desafío, debido a la baja proporción de flujo
pulmonar en la circulación fetal y al pequeño calibre de las venas pulmonares. No obstante, múltiples
estudios coinciden en que el signo más constante es la ausencia de conexión de las venas pulmonares
con la aurícula izquierda en la vista de cuatro cámaras, considerado el hallazgo cardinal para la sospecha
diagnóstica. 17,19
A este se asocian hallazgos indirectos relevantes, entre los que destacan el aumento del espacio
retroauricular izquierdo, la presencia de una confluencia venosa posterior a la aurícula izquierda y la
visualización de vasos anómalos adicionales, particularmente en el mediastino o en la vista de tres vasos
18,20. Asimismo, estudios recientes han demostrado que la combinación de estos hallazgos,
especialmente la ausencia de drenaje venoso hacia la aurícula izquierda junto con alteraciones del
espacio postauricular, incrementa significativamente la especificidad diagnóstica.22
Desde el punto de vista anatómico, los hallazgos varían según el subtipo. En el CVPAT supracardíaco
(tipo I), el más frecuente, se identifica una vena vertical ascendente que drena hacia el sistema venoso
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una vena vertical, siendo la forma más común de presentación del lado izquierdo y asociándose con
frecuencia a defectos del tabique auricular tipo ostium secundum.
4. Drenaje de venas pulmonares izquierdas hacia el seno coronario u otras estructuras venosas
sistémicas: comprende formas menos frecuentes en las que el drenaje ocurre hacia el seno
coronario, la vena cava superior, la vena cava inferior u otras venas sistémicas, pudiendo asociarse
a cardiopatías congénitas complejas y síndromes de heterotaxia.16
Diagnóstico Prenatal
Desde el punto de vista ecocardiográfico, los hallazgos característicos incluyen sobrecarga de volumen
del ventrículo derecho, dilatación de la aurícula derecha y desviación del septum interauricular hacia la
izquierda. La sospecha diagnóstica debe plantearse ante la ausencia de visualización de las venas
pulmonares desembocando en la aurícula izquierda. En estos casos, puede identificarse un canal venoso
común posterior a la aurícula izquierda, el cual debe seguirse hasta su sitio de conexión. El estudio
Doppler desempeña un papel fundamental, permitiendo definir la dirección del flujo, identificar
conexiones anómalas y detectar obstrucción mediante la presencia de flujo turbulento.
Sin embargo a pesar de todas las herramientas que se tienen, el diagnóstico prenatal del retorno venoso
pulmonar anómalo total CVPAT continúa siendo un desafío, debido a la baja proporción de flujo
pulmonar en la circulación fetal y al pequeño calibre de las venas pulmonares. No obstante, múltiples
estudios coinciden en que el signo más constante es la ausencia de conexión de las venas pulmonares
con la aurícula izquierda en la vista de cuatro cámaras, considerado el hallazgo cardinal para la sospecha
diagnóstica. 17,19
A este se asocian hallazgos indirectos relevantes, entre los que destacan el aumento del espacio
retroauricular izquierdo, la presencia de una confluencia venosa posterior a la aurícula izquierda y la
visualización de vasos anómalos adicionales, particularmente en el mediastino o en la vista de tres vasos
18,20. Asimismo, estudios recientes han demostrado que la combinación de estos hallazgos,
especialmente la ausencia de drenaje venoso hacia la aurícula izquierda junto con alteraciones del
espacio postauricular, incrementa significativamente la especificidad diagnóstica.22
Desde el punto de vista anatómico, los hallazgos varían según el subtipo. En el CVPAT supracardíaco
(tipo I), el más frecuente, se identifica una vena vertical ascendente que drena hacia el sistema venoso
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superior (vena innominada, vena cava superior o sistema ácigos), frecuentemente asociada a dilatación
de estas estructuras, lo que constituye un signo altamente sugestivo. 17,20
En el CVPAT cardíaco (tipo II), el drenaje ocurre hacia la aurícula derecha, ya sea directamente o a
través de un seno coronario dilatado, cuyo aumento de tamaño representa un hallazgo ecográfico clave
en este subtipo.
Por su parte, el CVPAT infracardíaco (tipo III) se caracteriza por una vena vertical descendente que
atraviesa el diafragma y drena hacia el sistema venoso abdominal (portal, hepático, conducto venoso o
vena cava inferior). Este subtipo presenta con mayor frecuencia obstrucción del retorno venoso
pulmonar, lo cual puede manifestarse mediante flujo turbulento o aumento de velocidades en Doppler,
siendo un elemento pronóstico importante.17,20
Adicionalmente, hallazgos funcionales como la desproporción ventricular (predominio derecho), la
dilatación de venas sistémicas y las alteraciones del flujo venoso pulmonar en Doppler espectral
contribuyen al diagnóstico, aunque con menor consistencia.18-19
En contraste, el retorno venoso pulmonar anómalo parcial representa un mayor reto diagnóstico en la
etapa prenatal, debido a la persistencia parcial del drenaje hacia la aurícula izquierda y la ausencia de
cambios hemodinámicos significativos. Sin embargo, en entidades específicas como el síndrome de la
cimitarra, pueden observarse signos indirectos como hipoplasia pulmonar derecha y desplazamiento
cardíaco, lo que permite orientar la sospecha diagnóstica.18
En conjunto, la evidencia sugiere que una evaluación sistemática basada en la identificación de la
conexión venoauricular izquierda, complementada con Doppler color y la búsqueda activa de signos
indirectos, permite mejorar la detección prenatal de estas anomalías. No obstante, incluso con
protocolos estructurados, la tasa de diagnóstico prenatal sigue siendo limitada, especialmente en casos
aislados, lo que resalta la necesidad de estrategias diagnósticas más sensibles y estandarizadas.21
Asociaciones con otras Anomalias
La TAPVC y la PAPVC pueden presentarse de forma aislada, no obstante se asocian con otras
cardiopatías congénitas en aproximadamente el 28,3 % de los casos, incluyendo defectos septales,
ventrículo único, coartación aórtica y síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Aunque se
relacionan con el defecto del seno venoso, este rara vez se identifica prenatalmente.
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superior (vena innominada, vena cava superior o sistema ácigos), frecuentemente asociada a dilatación
de estas estructuras, lo que constituye un signo altamente sugestivo. 17,20
En el CVPAT cardíaco (tipo II), el drenaje ocurre hacia la aurícula derecha, ya sea directamente o a
través de un seno coronario dilatado, cuyo aumento de tamaño representa un hallazgo ecográfico clave
en este subtipo.
Por su parte, el CVPAT infracardíaco (tipo III) se caracteriza por una vena vertical descendente que
atraviesa el diafragma y drena hacia el sistema venoso abdominal (portal, hepático, conducto venoso o
vena cava inferior). Este subtipo presenta con mayor frecuencia obstrucción del retorno venoso
pulmonar, lo cual puede manifestarse mediante flujo turbulento o aumento de velocidades en Doppler,
siendo un elemento pronóstico importante.17,20
Adicionalmente, hallazgos funcionales como la desproporción ventricular (predominio derecho), la
dilatación de venas sistémicas y las alteraciones del flujo venoso pulmonar en Doppler espectral
contribuyen al diagnóstico, aunque con menor consistencia.18-19
En contraste, el retorno venoso pulmonar anómalo parcial representa un mayor reto diagnóstico en la
etapa prenatal, debido a la persistencia parcial del drenaje hacia la aurícula izquierda y la ausencia de
cambios hemodinámicos significativos. Sin embargo, en entidades específicas como el síndrome de la
cimitarra, pueden observarse signos indirectos como hipoplasia pulmonar derecha y desplazamiento
cardíaco, lo que permite orientar la sospecha diagnóstica.18
En conjunto, la evidencia sugiere que una evaluación sistemática basada en la identificación de la
conexión venoauricular izquierda, complementada con Doppler color y la búsqueda activa de signos
indirectos, permite mejorar la detección prenatal de estas anomalías. No obstante, incluso con
protocolos estructurados, la tasa de diagnóstico prenatal sigue siendo limitada, especialmente en casos
aislados, lo que resalta la necesidad de estrategias diagnósticas más sensibles y estandarizadas.21
Asociaciones con otras Anomalias
La TAPVC y la PAPVC pueden presentarse de forma aislada, no obstante se asocian con otras
cardiopatías congénitas en aproximadamente el 28,3 % de los casos, incluyendo defectos septales,
ventrículo único, coartación aórtica y síndrome de hipoplasia del ventrículo izquierdo. Aunque se
relacionan con el defecto del seno venoso, este rara vez se identifica prenatalmente.
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Las anomalías extracardíacas son más frecuentes en heterotaxia. CVPAP, el síndrome de la cimitarra
se caracteriza por drenaje hacia la vena cava inferior, hipoplasia pulmonar derecha y dextrocardia.
En el ámbito genético, la mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han descrito asociaciones
con síndromes como Noonan, Holt-Oram y, especialmente, el síndrome del ojo de gato, presente hasta
en el 40 % de los casos de CVPAT. 22,23
Asesoramiento para Padres
El pronóstico del drenaje venoso pulmonar anómalo, tanto parcial como total, depende de múltiples
factores críticos, entre ellos la presencia y el tamaño de la comunicación interauricular, la existencia de
obstrucción en el retorno venoso anómalo y el estado del lecho vascular pulmonar. Asimismo, la
asociación con malformaciones cardíacas o extracardíacas influye significativamente en la evolución
clínica. En el contexto prenatal, el asesoramiento a los padres debe ser individualizado y basado en
estos determinantes pronósticos. En particular, los casos de drenaje venoso pulmonar anómalo total
obstructivo representan una condición de extrema gravedad, con alta mortalidad neonatal temprana,
frecuentemente en las primeras semanas de vida si no se realiza una intervención quirúrgica urgente.
Por el contrario, en ausencia de obstrucción, el pronóstico puede ser más favorable, aunque sigue
requiriendo corrección quirúrgica posnatal.
Por lo tanto, el diagnóstico prenatal permite planificar el nacimiento en centros de alta complejidad con
disponibilidad de cirugía cardiovascular neonatal, optimizando los resultados. Es fundamental que el
asesoramiento incluya información clara sobre la necesidad de intervención temprana, el riesgo de
deterioro hemodinámico inmediato tras el nacimiento y la posibilidad de supervivencia condicionada
al tipo anatómico y a la presencia de obstrucción.
En conclusión, el enfoque multidisciplinario y el adecuado asesoramiento prenatal son esenciales para
mejorar la toma de decisiones informadas por parte de los padres y para optimizar el manejo perinatal
en estos pacientes.
CONCLUSIONES
El retorno venoso pulmonar anómalo, tanto en su forma parcial como total, representa una entidad poco
frecuente, con relevancia clínica, cuyo diagnóstico prenatal continúa siendo un desafío debido a la
agudeza de los hallazgos ecográficos y a las particularidades de la circulación fetal.
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Las anomalías extracardíacas son más frecuentes en heterotaxia. CVPAP, el síndrome de la cimitarra
se caracteriza por drenaje hacia la vena cava inferior, hipoplasia pulmonar derecha y dextrocardia.
En el ámbito genético, la mayoría de los casos son esporádicos, aunque se han descrito asociaciones
con síndromes como Noonan, Holt-Oram y, especialmente, el síndrome del ojo de gato, presente hasta
en el 40 % de los casos de CVPAT. 22,23
Asesoramiento para Padres
El pronóstico del drenaje venoso pulmonar anómalo, tanto parcial como total, depende de múltiples
factores críticos, entre ellos la presencia y el tamaño de la comunicación interauricular, la existencia de
obstrucción en el retorno venoso anómalo y el estado del lecho vascular pulmonar. Asimismo, la
asociación con malformaciones cardíacas o extracardíacas influye significativamente en la evolución
clínica. En el contexto prenatal, el asesoramiento a los padres debe ser individualizado y basado en
estos determinantes pronósticos. En particular, los casos de drenaje venoso pulmonar anómalo total
obstructivo representan una condición de extrema gravedad, con alta mortalidad neonatal temprana,
frecuentemente en las primeras semanas de vida si no se realiza una intervención quirúrgica urgente.
Por el contrario, en ausencia de obstrucción, el pronóstico puede ser más favorable, aunque sigue
requiriendo corrección quirúrgica posnatal.
Por lo tanto, el diagnóstico prenatal permite planificar el nacimiento en centros de alta complejidad con
disponibilidad de cirugía cardiovascular neonatal, optimizando los resultados. Es fundamental que el
asesoramiento incluya información clara sobre la necesidad de intervención temprana, el riesgo de
deterioro hemodinámico inmediato tras el nacimiento y la posibilidad de supervivencia condicionada
al tipo anatómico y a la presencia de obstrucción.
En conclusión, el enfoque multidisciplinario y el adecuado asesoramiento prenatal son esenciales para
mejorar la toma de decisiones informadas por parte de los padres y para optimizar el manejo perinatal
en estos pacientes.
CONCLUSIONES
El retorno venoso pulmonar anómalo, tanto en su forma parcial como total, representa una entidad poco
frecuente, con relevancia clínica, cuyo diagnóstico prenatal continúa siendo un desafío debido a la
agudeza de los hallazgos ecográficos y a las particularidades de la circulación fetal.
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Este caso clínico, resalta la importancia de una evaluación ecocardiográfica fetal sistemática y
especializada, que permita sospechar anomalías del retorno venoso pulmonar incluso en etapas
tempranas, así como la necesidad de seguimiento seriado para definir su evolución y complejidad
anatómica.
El diagnóstico prenatal oportuno permitió una adecuada planificación perinatal, incluyendo el
nacimiento en un centro de alta complejidad y la intervención quirúrgica temprana, lo cual se tradujo
en una evolución posoperatoria favorable.
Asimismo, se evidencia la posible discrepancia entre el diagnóstico prenatal inicial y el hallazgo
posnatal definitivo, lo que subraya la complejidad diagnóstica de estas entidades y la importancia de la
confirmación postnatal mediante estudios de imagen avanzados.
Finalmente, este caso enfatiza que el abordaje multidisciplinario, el asesoramiento adecuado a los
padres y la derivación oportuna a centros especializados son determinantes clave para mejorar el
pronóstico y la supervivencia en pacientes con anomalías del retorno venoso pulmonar.
Financiación
Los autores declaran no haber recibido financiación específica de agencias públicas, comerciales ni
sin fines de lucro. Los reportes de caso constituyen una herramienta valiosa para el aprendizaje y la
generación de hipótesis, aunque no deben utilizarse de forma aislada para guiar decisiones terapéuticas
ni políticas de salud pública
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Allan, L. D., & Sharland, G. K. (2000). Fetal cardiac screening. BJOG: An International Journal
of Obstetrics & Gynaecology, 107(2), 123–126.
2. Tegnander, E., & Eik-Nes, S. H. (2006). The examiner’s ultrasound experience has a significant
impact on the detection rate of congenital heart defects at the routine 18-week fetal examination.
Ultrasound in Obstetrics & Gynecology, 28(1), 8–14.
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Este caso clínico, resalta la importancia de una evaluación ecocardiográfica fetal sistemática y
especializada, que permita sospechar anomalías del retorno venoso pulmonar incluso en etapas
tempranas, así como la necesidad de seguimiento seriado para definir su evolución y complejidad
anatómica.
El diagnóstico prenatal oportuno permitió una adecuada planificación perinatal, incluyendo el
nacimiento en un centro de alta complejidad y la intervención quirúrgica temprana, lo cual se tradujo
en una evolución posoperatoria favorable.
Asimismo, se evidencia la posible discrepancia entre el diagnóstico prenatal inicial y el hallazgo
posnatal definitivo, lo que subraya la complejidad diagnóstica de estas entidades y la importancia de la
confirmación postnatal mediante estudios de imagen avanzados.
Finalmente, este caso enfatiza que el abordaje multidisciplinario, el asesoramiento adecuado a los
padres y la derivación oportuna a centros especializados son determinantes clave para mejorar el
pronóstico y la supervivencia en pacientes con anomalías del retorno venoso pulmonar.
Financiación
Los autores declaran no haber recibido financiación específica de agencias públicas, comerciales ni
sin fines de lucro. Los reportes de caso constituyen una herramienta valiosa para el aprendizaje y la
generación de hipótesis, aunque no deben utilizarse de forma aislada para guiar decisiones terapéuticas
ni políticas de salud pública
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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series/patient-information-pregnancy-conditions/chest/scimitar-syndrome.html
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connection: Morphology and outcome from an international population-based study. Circulation,
122(25), 2718–2726. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.110.940825
15. Patel, C. R., Lane, J. R., Spector, M. L., Smith, P. C., & Crane, S. S. (2005). Totally anomalous
pulmonary venous connection and complex congenital heart disease: Prenatal echocardiographic
diagnosis and prognosis. Journal of Ultrasound in Medicine, 24(9), 1191–1198.
16. Krabill KA , Lucas RV . Abnormal pulmonary venous connections. In: Emmanouilides GC ,
Riemenschneider TA , Allen HD , Gutgesell HP , eds. Moss and Adams. Heart Disease in Infants,
Children, and Adolescents , 5th edn. Baltimore : Williams & Wilkins , 1995 : 841 – 9
17. Xue, X., Wu, Q., Xiong, M., Ling, W., Guo, S., Ma, H., Huang, B., Liu, M., Qiu, X., & Weng, Z.
(2023). Prenatal diagnosis and postnatal verification in fetuses with total anomalous pulmonary
venous connection. Frontiers in Pediatrics, 11, 1206032.
https://doi.org/10.3389/fped.2023.1206032
18. Paladini, D., Pistorio, A., Wu, L. H., Meccariello, G., Lei, T., Tuo, G., Donarini, G., Marasini, M.,
& Xie, H. N. (2018). Prenatal diagnosis of total and partial anomalous pulmonary venous
connection: Multicenter cohort study and meta-analysis. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology,
52(1), 24–34. https://doi.org/10.1002/uog.18907
19. Ganesan, S., Brook, M. M., Silverman, N. H., & Moon-Grady, A. J. (2014). Prenatal findings in
total anomalous pulmonary venous return: A diagnostic road map starts with obstetric screening
views. Journal of Ultrasound in Medicine, 33(7), 1193–1207.
https://doi.org/10.7863/ultra.33.7.1193
20. Muntean, I., Mărginean, C., Stanca, R., Toganăel, R., Pop, M., & Gozar, L. (2017). Prenatal
diagnoses of an uncommon isolated obstructed supracardiac total anomalous pulmonary venous
GE
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pág. 8647
13. Craig JM, Darling RC, Rothney WB. Total anomalous pulmonary venous drainage to the right
side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular
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pág. 8648
connection: Case report and review of the literature. Medicine, 96(5), e6061.
https://doi.org/10.1097/MD.0000000000006061
21. Heard, J., Soni, R., Nikel, K., Day, C., & Pylypjuk, C. (2022). Can prenatal diagnosis of total
anomalous pulmonary venous return (TAPVR) using routine fetal ultrasound be improved? A case-
control study. Radiology Research and Practice, 2022, 7141866.
https://doi.org/10.1155/2022/7141866
22. Guliyeva, S., Farajov, A., Yadagiri, S., Rzayev, E., & Respondek-Liberska, M. (2023, March).
Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) or connection (TAPVC). Visual Encyclopedia
of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. ISUOG. https://www.isuog.org
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anomalous pulmonary venous return (TAPVR) using routine fetal ultrasound be improved? A case-
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22. Guliyeva, S., Farajov, A., Yadagiri, S., Rzayev, E., & Respondek-Liberska, M. (2023, March).
Total anomalous pulmonary venous return (TAPVR) or connection (TAPVC). Visual Encyclopedia
of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. ISUOG. https://www.isuog.org
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pág. 8649
ANEXOS
Figura 1. Ecocardiograma prenatal
Corte de 4 cámaras: Se aprecia en zona correspondiente aurícula izquierda, presencia de vasos
marcadamente dilatados que podían corresponder a venas pulmonares ( flecha blanca)
Figura 2. Ecocardiograma prenatal.
Se evidencia corte de cuatro cámaras con discordancia de cavidades, con predominio de cavidades
derechas (flecha blanca)
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ANEXOS
Figura 1. Ecocardiograma prenatal
Corte de 4 cámaras: Se aprecia en zona correspondiente aurícula izquierda, presencia de vasos
marcadamente dilatados que podían corresponder a venas pulmonares ( flecha blanca)
Figura 2. Ecocardiograma prenatal.
Se evidencia corte de cuatro cámaras con discordancia de cavidades, con predominio de cavidades
derechas (flecha blanca)
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Figura 3. Ecocardiograma prenatal.
En este corte de 3 vasos se aprecia vaso de gran calibre con drenaje inusual a vena cava superior
(flecha blanca)
Figura 4
Se aprecia flujo turbulento en zona correspondiente a vena cava superior, con dilatación significativa
e inusual de vaso venoso
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Figura 3. Ecocardiograma prenatal.
En este corte de 3 vasos se aprecia vaso de gran calibre con drenaje inusual a vena cava superior
(flecha blanca)
Figura 4
Se aprecia flujo turbulento en zona correspondiente a vena cava superior, con dilatación significativa
e inusual de vaso venoso
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Figura 5. Fotografía de recién nacido.
Recién nacido con soporte ventilatorio de bajo flujo, requirió oxigenoterapia durante traslado a UCIN
Figura 6. Tomografia Post Natal
Tomografía de tórax descartó alteraciones pulmonares o pleurales
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Figura 5. Fotografía de recién nacido.
Recién nacido con soporte ventilatorio de bajo flujo, requirió oxigenoterapia durante traslado a UCIN
Figura 6. Tomografia Post Natal
Tomografía de tórax descartó alteraciones pulmonares o pleurales