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pág. 9971
LINFANGIOMA CERVICAL PRENATAL:
ANÁLISIS DE UN CASO CLÍNICO INFRECUENTE
CON RELEVANCIA EN DIAGNÓSTICO PRENATAL
OPORTUNO Y RESULTADOS FAVORABLES
PRENATAL CERVICAL LYMPHANGIOMA: ANALYSIS OF
A RARE CLINICAL CASE WITH RELEVANCE TO TIMELY
PRENATAL DIAGNOSIS AND FAVORABLE OUTCOMES
Bertha Sofía Cueto Rivera
Universidad Libre, Colombia
Natalia Rocío Flórez Bastidas
Universidad Libre, Colombia
Richard José Prasca De la Hoz
Universidad Libre, Colombia
Wendy Natalia González Gamboa
Universidad Libre, Colombia
Andrea Cristina Hernandez Pérez
Universidad Libre, Colombia
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1
pág. 9972
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i2.23971
Linfangioma Cervical Prenatal: Análisis de un Caso Clínico Infrecuente
con Relevancia en Diagnóstico Prenatal Oportuno y Resultados
Favorables
Bertha Sofía Cueto Rivera, MD1
berthas-cuetor@unilibre.edu.co.
https://orcid.org/0009-0007-3177-8439
Médico Residente de III nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico. Colombia
Natalia Rocío Flórez Bastidas
nataliar-florezb@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0002-0909-7614
Médico. Residente de III nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico. Colombia
Richard José Prasca De la Hoz MD
richardprasca@yahoo.com
https://orcid.org/0000-0003-4754-0058
Médico Especialista en Medicina Materno
fetal MATTER
Unidad de Medicina Materno Fetal,
SIRES IPS, Docente Postgrado
Universidad Libre Barranquilla
Atlántico. Colombia
Wendy Natalia González Gamboa MD
wendyn-gonzalezg@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0000-7177-3850
Médico. Residente de I nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico. Colombia
Andrea Cristina Hernandez Pérez
andreac-hernandezp@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0006-6358-3671
Médico. Residente de II nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico. Colombia
RESUMEN
Introducción: Los linfangiomas cervicales fetales son malformaciones raras del sistema linfático
asociadas a riesgo significativo de obstrucción de la vía aérea neonatal y morbimortalidad perinatal,
lo que hace fundamental su diagnóstico prenatal oportuno. Se presenta una gestante de 20 años,
primigestante, en quien a las 24+6 semanas se identificó una masa cervical fetal. La evaluación por
medicina materno-fetal evidenció una lesión compleja de 68 × 71 mm, con componentes quísticos y
sólidos, localizada en región cervical anterior, con extensión facial y protrusión lingual, sugestiva de
linfangioma cervical. El Doppler mostró ausencia de vascularización intralesional y bienestar fetal
conservado. Debido al alto riesgo de compromiso de la vía aérea, se realizó manejo multidisciplinario
con planificación del parto mediante procedimiento EXIT. A las 38 semanas se practicó cesárea,
logrando asegurar la vía aérea mediante intubación orotraqueal durante el EXIT, con evolución
neonatal favorable y estabilidad clínica posterior. Conclusión: El diagnóstico prenatal temprano y la
planificación perinatal en centros especializados son determinantes en el pronóstico de los
linfangiomas cervicales. El procedimiento EXIT representa una intervención eficaz para asegurar la
vía aérea y mejorar los resultados neonatales en casos de alto riesgo.
Palabras clave: linfangioma; diagnóstico prenatal; masa cervical fetal; procedimiento exit; obstrucción
de la vía aérea neonatal; medicina materno-fetal
1 Autor principal
Correspondencia: berthas-cuetor@unilibre.edu.co.
GE
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pág. 9972
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i2.23971
Linfangioma Cervical Prenatal: Análisis de un Caso Clínico Infrecuente
con Relevancia en Diagnóstico Prenatal Oportuno y Resultados
Favorables
Bertha Sofía Cueto Rivera, MD1
berthas-cuetor@unilibre.edu.co.
https://orcid.org/0009-0007-3177-8439
Médico Residente de III nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico. Colombia
Natalia Rocío Flórez Bastidas
nataliar-florezb@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0002-0909-7614
Médico. Residente de III nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico. Colombia
Richard José Prasca De la Hoz MD
richardprasca@yahoo.com
https://orcid.org/0000-0003-4754-0058
Médico Especialista en Medicina Materno
fetal MATTER
Unidad de Medicina Materno Fetal,
SIRES IPS, Docente Postgrado
Universidad Libre Barranquilla
Atlántico. Colombia
Wendy Natalia González Gamboa MD
wendyn-gonzalezg@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0000-7177-3850
Médico. Residente de I nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico. Colombia
Andrea Cristina Hernandez Pérez
andreac-hernandezp@unilibre.edu.co
https://orcid.org/0009-0006-6358-3671
Médico. Residente de II nivel
Programa de Ginecología y Obstetricia
Universidad Libre. Barranquilla
Atlántico. Colombia
RESUMEN
Introducción: Los linfangiomas cervicales fetales son malformaciones raras del sistema linfático
asociadas a riesgo significativo de obstrucción de la vía aérea neonatal y morbimortalidad perinatal,
lo que hace fundamental su diagnóstico prenatal oportuno. Se presenta una gestante de 20 años,
primigestante, en quien a las 24+6 semanas se identificó una masa cervical fetal. La evaluación por
medicina materno-fetal evidenció una lesión compleja de 68 × 71 mm, con componentes quísticos y
sólidos, localizada en región cervical anterior, con extensión facial y protrusión lingual, sugestiva de
linfangioma cervical. El Doppler mostró ausencia de vascularización intralesional y bienestar fetal
conservado. Debido al alto riesgo de compromiso de la vía aérea, se realizó manejo multidisciplinario
con planificación del parto mediante procedimiento EXIT. A las 38 semanas se practicó cesárea,
logrando asegurar la vía aérea mediante intubación orotraqueal durante el EXIT, con evolución
neonatal favorable y estabilidad clínica posterior. Conclusión: El diagnóstico prenatal temprano y la
planificación perinatal en centros especializados son determinantes en el pronóstico de los
linfangiomas cervicales. El procedimiento EXIT representa una intervención eficaz para asegurar la
vía aérea y mejorar los resultados neonatales en casos de alto riesgo.
Palabras clave: linfangioma; diagnóstico prenatal; masa cervical fetal; procedimiento exit; obstrucción
de la vía aérea neonatal; medicina materno-fetal
1 Autor principal
Correspondencia: berthas-cuetor@unilibre.edu.co.
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pág. 9973
Prenatal Cervical Lymphangioma: Analysis of a Rare Clinical Case with
Relevance to Timely Prenatal Diagnosis and Favorable Outcomes
ABSTRACT
Background: Fetal cervical lymphangiomas are rare lymphatic malformations associated with a high
risk of neonatal airway obstruction and perinatal morbidity and mortality, making early prenatal
diagnosis essential. We report the case of a 20-year-old primigravida in whom a fetal cervical mass was
detected at 24+6 weeks of gestation. Maternal–fetal medicine evaluation revealed a complex lesion
measuring 68 × 71 mm, with cystic and solid components, located in the anterior cervical region,
extending to facial structures and associated with tongue protrusion, suggestive of cervical
lymphangioma. Doppler assessment showed no internal vascularization and preserved fetal well-being.
Given the high risk of airway obstruction, a multidisciplinary approach was undertaken with planned
delivery using the EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) procedure. At 38 weeks, cesarean delivery
was performed, and the airway was successfully secured via orotracheal intubation during EXIT,
resulting in favorable neonatal outcome and clinical stability. Conclusion: Early prenatal diagnosis and
multidisciplinary perinatal planning in specialized centers are critical for optimal outcomes in fetal
cervical lymphangiomas. The EXIT procedure is an effective strategy to secure the airway and improve
neonatal survival in high-risk cases.
Keywords: lymphangioma; prenatal diagnosis; fetal neck mass; exit procedure; neonatal airway
obstruction; maternal–fetal medicine
Artículo recibido 20 marzo 2026
Aceptado para publicación: 15 abril 2026
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Prenatal Cervical Lymphangioma: Analysis of a Rare Clinical Case with
Relevance to Timely Prenatal Diagnosis and Favorable Outcomes
ABSTRACT
Background: Fetal cervical lymphangiomas are rare lymphatic malformations associated with a high
risk of neonatal airway obstruction and perinatal morbidity and mortality, making early prenatal
diagnosis essential. We report the case of a 20-year-old primigravida in whom a fetal cervical mass was
detected at 24+6 weeks of gestation. Maternal–fetal medicine evaluation revealed a complex lesion
measuring 68 × 71 mm, with cystic and solid components, located in the anterior cervical region,
extending to facial structures and associated with tongue protrusion, suggestive of cervical
lymphangioma. Doppler assessment showed no internal vascularization and preserved fetal well-being.
Given the high risk of airway obstruction, a multidisciplinary approach was undertaken with planned
delivery using the EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) procedure. At 38 weeks, cesarean delivery
was performed, and the airway was successfully secured via orotracheal intubation during EXIT,
resulting in favorable neonatal outcome and clinical stability. Conclusion: Early prenatal diagnosis and
multidisciplinary perinatal planning in specialized centers are critical for optimal outcomes in fetal
cervical lymphangiomas. The EXIT procedure is an effective strategy to secure the airway and improve
neonatal survival in high-risk cases.
Keywords: lymphangioma; prenatal diagnosis; fetal neck mass; exit procedure; neonatal airway
obstruction; maternal–fetal medicine
Artículo recibido 20 marzo 2026
Aceptado para publicación: 15 abril 2026
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pág. 9974
INTRODUCCIÓN
Los tumores cervicales fetales constituyen un grupo poco frecuente de anomalías congénitas, pero con
alto impacto clínico debido a su asociación con compromiso de la vía aérea y aumento de la
morbimortalidad perinatal. Estas lesiones incluyen un espectro heterogéneo de entidades como
teratomas cervicales, malformaciones linfáticas (linfangiomas), hemangiomas, bocio fetal y quistes
congénitos, siendo identificadas en la mayoría de los casos durante el segundo trimestre mediante
ecografía de detalle anatómico (1,2).
Desde el punto de vista epidemiológico, las masas cervicales fetales presentan una incidencia estimada
entre 1 en 6.000 y 1 en 12.000 nacimientos, aunque su frecuencia puede variar según la población
estudiada y la disponibilidad de diagnóstico prenatal (3,4). Dentro de este grupo, las malformaciones
linfáticas constituyen la etiología más frecuente, representando aproximadamente entre el 45% y el 60%
de las masas cervicofaciales fetales diagnosticadas prenatalmente (4,5). Estas lesiones se localizan
predominantemente en la región cervical posterior y lateral, aunque pueden extenderse hacia estructuras
faciales, mediastínicas o intraorales, lo que incrementa su complejidad clínica (6).
Los linfangiomas cervicales son malformaciones del sistema linfático originadas por una alteración en
la conexión entre los sacos linfáticos embrionarios y el sistema venoso, lo que conduce a la formación
de espacios quísticos multiloculados. Su incidencia se ha estimado entre 1 en 2.000 y 1 en 4.000 nacidos
vivos, aunque esta cifra puede estar subestimada debido a pérdidas fetales tempranas en los casos más
severos (2,7,8).
Desde el punto de vista clínico, estas lesiones presentan un comportamiento variable, con crecimiento
progresivo durante la gestación y potencial compromiso de estructuras vitales. Factores como el tamaño
tumoral, la extensión hacia la cavidad oral, la protrusión lingual y la compresión traqueal se han
asociado con un mayor riesgo de obstrucción de la vía aérea al nacimiento, lo que condiciona una mayor
necesidad de intervenciones especializadas (5,9).
En este contexto, el diagnóstico prenatal ha adquirido un papel fundamental. La ecografía obstétrica
continúa siendo la herramienta de primera línea para la detección de masas cervicales, permitiendo
caracterizar su tamaño, localización y contenido.
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INTRODUCCIÓN
Los tumores cervicales fetales constituyen un grupo poco frecuente de anomalías congénitas, pero con
alto impacto clínico debido a su asociación con compromiso de la vía aérea y aumento de la
morbimortalidad perinatal. Estas lesiones incluyen un espectro heterogéneo de entidades como
teratomas cervicales, malformaciones linfáticas (linfangiomas), hemangiomas, bocio fetal y quistes
congénitos, siendo identificadas en la mayoría de los casos durante el segundo trimestre mediante
ecografía de detalle anatómico (1,2).
Desde el punto de vista epidemiológico, las masas cervicales fetales presentan una incidencia estimada
entre 1 en 6.000 y 1 en 12.000 nacimientos, aunque su frecuencia puede variar según la población
estudiada y la disponibilidad de diagnóstico prenatal (3,4). Dentro de este grupo, las malformaciones
linfáticas constituyen la etiología más frecuente, representando aproximadamente entre el 45% y el 60%
de las masas cervicofaciales fetales diagnosticadas prenatalmente (4,5). Estas lesiones se localizan
predominantemente en la región cervical posterior y lateral, aunque pueden extenderse hacia estructuras
faciales, mediastínicas o intraorales, lo que incrementa su complejidad clínica (6).
Los linfangiomas cervicales son malformaciones del sistema linfático originadas por una alteración en
la conexión entre los sacos linfáticos embrionarios y el sistema venoso, lo que conduce a la formación
de espacios quísticos multiloculados. Su incidencia se ha estimado entre 1 en 2.000 y 1 en 4.000 nacidos
vivos, aunque esta cifra puede estar subestimada debido a pérdidas fetales tempranas en los casos más
severos (2,7,8).
Desde el punto de vista clínico, estas lesiones presentan un comportamiento variable, con crecimiento
progresivo durante la gestación y potencial compromiso de estructuras vitales. Factores como el tamaño
tumoral, la extensión hacia la cavidad oral, la protrusión lingual y la compresión traqueal se han
asociado con un mayor riesgo de obstrucción de la vía aérea al nacimiento, lo que condiciona una mayor
necesidad de intervenciones especializadas (5,9).
En este contexto, el diagnóstico prenatal ha adquirido un papel fundamental. La ecografía obstétrica
continúa siendo la herramienta de primera línea para la detección de masas cervicales, permitiendo
caracterizar su tamaño, localización y contenido.
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pág. 9975
Sin embargo, la resonancia magnética fetal ha demostrado ser un complemento esencial, especialmente
en la evaluación de la extensión anatómica, la relación con estructuras adyacentes y el grado de
compromiso de la vía aérea fetal (6,8).
La identificación temprana de estas lesiones no solo permite establecer un diagnóstico diferencial
adecuado incluyendo linfangioma, teratoma cervical y otras malformaciones congénitas—, sino
también planificar el manejo perinatal. En casos con alto riesgo de obstrucción de la vía aérea, el
procedimiento EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) se ha consolidado como una estrategia eficaz
para asegurar la vía aérea neonatal mientras se mantiene la circulación útero-placentaria, mejorando
significativamente la supervivencia neonatal (9,10).
En conjunto, el conocimiento de la epidemiología, la presentación clínica y las herramientas
diagnósticas de los tumores cervicales fetales, particularmente los linfangiomas, resulta esencial para
optimizar el abordaje prenatal y perinatal, permitiendo una adecuada planificación del parto y una
intervención oportuna que impacta directamente en los desenlaces neonatales.
Caso clínico
Se presenta el caso de una paciente de 20 años, primigestante, quien asistió a control prenatal a las 24
6/7 semanas de gestación por fecha de última menstruación. Durante la ecografía de detalle anatómico
se identificó una masa cervical fetal, descrita inicialmente como posible lesión de origen paratiroideo,
motivo por el cual fue remitida para valoración por medicina materno fetal.
En la evaluación especializada por medicina materno-fetal, se confirmó la presencia de una masa
cervical fetal de características complejas, de aproximadamente 68 × 71 mm, heterogénea, con
componentes quísticos y sólidos, localizada en la región cervical anterior, con extensión hacia
estructuras faciales y protrusión lingual. Estos hallazgos eran sugestivos de linfangioma cervical
complejo, con diagnóstico diferencial de quiste paratiroideo. La lesión generaba distorsión anatómica
significativa y alto riesgo de compromiso de la vía aérea al nacimiento.
El estudio Doppler fetal evidenció parámetros hemodinámicos dentro de la normalidad, sin signos de
compromiso fetal. El crecimiento fetal fue adecuado para la edad gestacional, con peso estimado acorde
al percentil 50, líquido amniótico normal y bienestar fetal conservado.
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Sin embargo, la resonancia magnética fetal ha demostrado ser un complemento esencial, especialmente
en la evaluación de la extensión anatómica, la relación con estructuras adyacentes y el grado de
compromiso de la vía aérea fetal (6,8).
La identificación temprana de estas lesiones no solo permite establecer un diagnóstico diferencial
adecuado incluyendo linfangioma, teratoma cervical y otras malformaciones congénitas—, sino
también planificar el manejo perinatal. En casos con alto riesgo de obstrucción de la vía aérea, el
procedimiento EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) se ha consolidado como una estrategia eficaz
para asegurar la vía aérea neonatal mientras se mantiene la circulación útero-placentaria, mejorando
significativamente la supervivencia neonatal (9,10).
En conjunto, el conocimiento de la epidemiología, la presentación clínica y las herramientas
diagnósticas de los tumores cervicales fetales, particularmente los linfangiomas, resulta esencial para
optimizar el abordaje prenatal y perinatal, permitiendo una adecuada planificación del parto y una
intervención oportuna que impacta directamente en los desenlaces neonatales.
Caso clínico
Se presenta el caso de una paciente de 20 años, primigestante, quien asistió a control prenatal a las 24
6/7 semanas de gestación por fecha de última menstruación. Durante la ecografía de detalle anatómico
se identificó una masa cervical fetal, descrita inicialmente como posible lesión de origen paratiroideo,
motivo por el cual fue remitida para valoración por medicina materno fetal.
En la evaluación especializada por medicina materno-fetal, se confirmó la presencia de una masa
cervical fetal de características complejas, de aproximadamente 68 × 71 mm, heterogénea, con
componentes quísticos y sólidos, localizada en la región cervical anterior, con extensión hacia
estructuras faciales y protrusión lingual. Estos hallazgos eran sugestivos de linfangioma cervical
complejo, con diagnóstico diferencial de quiste paratiroideo. La lesión generaba distorsión anatómica
significativa y alto riesgo de compromiso de la vía aérea al nacimiento.
El estudio Doppler fetal evidenció parámetros hemodinámicos dentro de la normalidad, sin signos de
compromiso fetal. El crecimiento fetal fue adecuado para la edad gestacional, con peso estimado acorde
al percentil 50, líquido amniótico normal y bienestar fetal conservado.
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pág. 9976
Como antecedente materno relevante, la paciente presentaba hipertensión arterial crónica en manejo
con alfametildopa 250 mg cada 8 horas, sin otros antecedentes patológicos, quirúrgicos o alérgicos de
importancia.
Dado el alto riesgo de obstrucción de la vía aérea neonatal, el caso fue evaluado de manera
multidisciplinaria por los servicios de medicina materno-fetal, ginecología y obstetricia, anestesiología
y neonatología. Se decidió la finalización del embarazo en una institución de cuarto nivel mediante
cesárea programada con protocolo EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment), con el objetivo de asegurar
la vía aérea fetal previo al pinzamiento del cordón umbilical.
El embarazo fue llevado hasta las 38 semanas, momento en el cual se realizó cesárea segmentaria
transperitoneal sin complicaciones intraoperatorias, con líquido amniótico claro y placenta íntegra.
Se obtuvo recién nacido vivo de sexo femenino, con peso de 3010 gramos, talla de 51 cm y perímetro
cefálico de 36 cm. Al nacimiento, presentó depresión inicial con dificultad respiratoria secundaria a la
masa cervical, con puntaje de Apgar de 7 al minuto y 10 a los 5 minutos.
Durante el procedimiento EXIT se logró asegurar la vía aérea mediante intubación orotraqueal con tubo
número 3.5, con adecuada recuperación de la frecuencia cardíaca, coloración y saturación de oxígeno.
En la valoración clínica por pediatría se evidenció una masa en región submandibular que comprometía
extensamente el cuello, sin otras malformaciones asociadas. El examen físico neonatal mostró adecuado
tono muscular, reflejos presentes, estabilidad hemodinámica, con saturación de oxígeno del 100%
posterior a la estabilización. Los sistemas cardiovascular, respiratorio y abdominal no presentaron
alteraciones relevantes.
La recién nacida fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos neonatales para manejo especializado
y seguimiento. La madre presentó evolución postoperatoria satisfactoria, sin complicaciones, con
egreso en buenas condiciones generales.
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Como antecedente materno relevante, la paciente presentaba hipertensión arterial crónica en manejo
con alfametildopa 250 mg cada 8 horas, sin otros antecedentes patológicos, quirúrgicos o alérgicos de
importancia.
Dado el alto riesgo de obstrucción de la vía aérea neonatal, el caso fue evaluado de manera
multidisciplinaria por los servicios de medicina materno-fetal, ginecología y obstetricia, anestesiología
y neonatología. Se decidió la finalización del embarazo en una institución de cuarto nivel mediante
cesárea programada con protocolo EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment), con el objetivo de asegurar
la vía aérea fetal previo al pinzamiento del cordón umbilical.
El embarazo fue llevado hasta las 38 semanas, momento en el cual se realizó cesárea segmentaria
transperitoneal sin complicaciones intraoperatorias, con líquido amniótico claro y placenta íntegra.
Se obtuvo recién nacido vivo de sexo femenino, con peso de 3010 gramos, talla de 51 cm y perímetro
cefálico de 36 cm. Al nacimiento, presentó depresión inicial con dificultad respiratoria secundaria a la
masa cervical, con puntaje de Apgar de 7 al minuto y 10 a los 5 minutos.
Durante el procedimiento EXIT se logró asegurar la vía aérea mediante intubación orotraqueal con tubo
número 3.5, con adecuada recuperación de la frecuencia cardíaca, coloración y saturación de oxígeno.
En la valoración clínica por pediatría se evidenció una masa en región submandibular que comprometía
extensamente el cuello, sin otras malformaciones asociadas. El examen físico neonatal mostró adecuado
tono muscular, reflejos presentes, estabilidad hemodinámica, con saturación de oxígeno del 100%
posterior a la estabilización. Los sistemas cardiovascular, respiratorio y abdominal no presentaron
alteraciones relevantes.
La recién nacida fue trasladada a la unidad de cuidados intensivos neonatales para manejo especializado
y seguimiento. La madre presentó evolución postoperatoria satisfactoria, sin complicaciones, con
egreso en buenas condiciones generales.
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pág. 9977
Figura 1. A.
Ecografía obstétrica en corte sagital del perfil fetal que evidencia una masa cervical anterior de aspecto anecoico,
bien delimitada, de paredes delgadas, sin septaciones evidentes, compatible con malformación linfática
(linfangioma). La lesión condiciona distorsión de las estructuras cervicofaciales y desplazamiento de la vía aérea,
con riesgo potencial de compromiso respiratorio al nacimiento. B. Evaluación ecográfica con Doppler color del
cuello fetal que demuestra ausencia de señal vascular intralesional, con flujo limitado a estructuras adyacentes.
Este hallazgo apoya el origen no vascular de la lesión y contribuye al diagnóstico diferencial de masas cervicales
fetales. ( Cortesía Dr Richard Prasca )
Figura 2
Reconstrucción ecográfica tridimensional (3D) del rostro fetal que evidencia asimetría facial secundaria a masa
cervical, con aumento de volumen en región cervicofacial y discreta deformación de los contornos anatómicos.
Este tipo de reconstrucción permite una mejor apreciación de la extensión externa de la lesión y su impacto en la
morfología facial.
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Figura 1. A.
Ecografía obstétrica en corte sagital del perfil fetal que evidencia una masa cervical anterior de aspecto anecoico,
bien delimitada, de paredes delgadas, sin septaciones evidentes, compatible con malformación linfática
(linfangioma). La lesión condiciona distorsión de las estructuras cervicofaciales y desplazamiento de la vía aérea,
con riesgo potencial de compromiso respiratorio al nacimiento. B. Evaluación ecográfica con Doppler color del
cuello fetal que demuestra ausencia de señal vascular intralesional, con flujo limitado a estructuras adyacentes.
Este hallazgo apoya el origen no vascular de la lesión y contribuye al diagnóstico diferencial de masas cervicales
fetales. ( Cortesía Dr Richard Prasca )
Figura 2
Reconstrucción ecográfica tridimensional (3D) del rostro fetal que evidencia asimetría facial secundaria a masa
cervical, con aumento de volumen en región cervicofacial y discreta deformación de los contornos anatómicos.
Este tipo de reconstrucción permite una mejor apreciación de la extensión externa de la lesión y su impacto en la
morfología facial.
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Figura 3
Imagen clínica postnatal de la paciente que evidencia aumento de volumen en la región cervical, correspondiente
a la lesión previamente identificada en el periodo prenatal. Se observa estabilidad clínica bajo soporte con oxígeno
suplementario, en seguimiento por equipo multidisciplinario.
DISCUSIÓN
Embriologia del sistema linfático cervical
Desde el punto de vista embriológico, el sistema linfático se origina a partir del endotelio venoso durante
etapas tempranas del desarrollo fetal, mediante un proceso altamente regulado de diferenciación celular
mediado por factores como el gen PROX1, considerado el principal determinante del linaje endotelial
linfático (11,12). A partir de este proceso se forman los sacos linfáticos primitivos, incluyendo los sacos
yugulares, que constituyen el origen del drenaje linfático cervical. Posteriormente, estos sacos dan lugar
a una compleja red de vasos linfáticos que se expanden y remodelan para establecer la circulación
linfática definitiva en la región cervicofacial (13,14).
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Figura 3
Imagen clínica postnatal de la paciente que evidencia aumento de volumen en la región cervical, correspondiente
a la lesión previamente identificada en el periodo prenatal. Se observa estabilidad clínica bajo soporte con oxígeno
suplementario, en seguimiento por equipo multidisciplinario.
DISCUSIÓN
Embriologia del sistema linfático cervical
Desde el punto de vista embriológico, el sistema linfático se origina a partir del endotelio venoso durante
etapas tempranas del desarrollo fetal, mediante un proceso altamente regulado de diferenciación celular
mediado por factores como el gen PROX1, considerado el principal determinante del linaje endotelial
linfático (11,12). A partir de este proceso se forman los sacos linfáticos primitivos, incluyendo los sacos
yugulares, que constituyen el origen del drenaje linfático cervical. Posteriormente, estos sacos dan lugar
a una compleja red de vasos linfáticos que se expanden y remodelan para establecer la circulación
linfática definitiva en la región cervicofacial (13,14).
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El drenaje linfático cervical se organiza en múltiples cadenas ganglionares superficiales y profundas,
estrechamente relacionadas con estructuras vasculares y aerodigestivas, lo que explica la susceptibilidad
de esta región a alteraciones en el desarrollo linfático (15,16). Las malformaciones linfáticas, como el
linfangioma, se originan a partir de una falla en la conexión entre los sacos linfáticos embrionarios y el
sistema venoso, lo que conduce a la persistencia y dilatación de canales linfáticos aislados, formando
estructuras quísticas multiloculadas (17). Estas alteraciones pueden presentar crecimiento progresivo
durante la gestación y, cuando se localizan en la región cervical, tienen el potencial de infiltrar tejidos
adyacentes y comprometer estructuras críticas como la vía aérea superior.
La comprensión de estos mecanismos embriológicos resulta fundamental para explicar la presentación
clínica de los linfangiomas cervicales fetales, así como su comportamiento expansivo y su asociación
con complicaciones perinatales, particularmente aquellas relacionadas con la obstrucción de la vía aérea
al nacimiento.
Etiología
La etiología de los linfangiomas prenatales se relaciona principalmente con alteraciones en el desarrollo
embrionario del sistema linfático, específicamente en la formación y conexión de los sacos linfáticos
primitivos con el sistema venoso.
Durante la embriogénesis, los vasos linfáticos derivan del endotelio venoso bajo la regulación de
factores moleculares como PROX1, VEGF-C y su receptor VEGFR-3, los cuales controlan la
diferenciación, proliferación y migración de las células endoteliales linfáticas (18,19). Una interrupción
en estos procesos puede resultar en la falta de comunicación entre los canales linfáticos y el sistema
venoso central, lo que conduce a la acumulación de linfa y la formación de estructuras quísticas
multiloculadas características de los linfangiomas.
Adicionalmente, se han descrito alteraciones genéticas asociadas a malformaciones linfáticas,
incluyendo mutaciones somáticas en genes relacionados con la vía PI3K/AKT/mTOR, las cuales
contribuyen a la proliferación anormal de los vasos linfáticos (20). En el contexto prenatal, estas
anomalías pueden manifestarse como masas cervicales de crecimiento progresivo, particularmente en
regiones donde el drenaje linfático es complejo, como la región cervicofacial.
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El drenaje linfático cervical se organiza en múltiples cadenas ganglionares superficiales y profundas,
estrechamente relacionadas con estructuras vasculares y aerodigestivas, lo que explica la susceptibilidad
de esta región a alteraciones en el desarrollo linfático (15,16). Las malformaciones linfáticas, como el
linfangioma, se originan a partir de una falla en la conexión entre los sacos linfáticos embrionarios y el
sistema venoso, lo que conduce a la persistencia y dilatación de canales linfáticos aislados, formando
estructuras quísticas multiloculadas (17). Estas alteraciones pueden presentar crecimiento progresivo
durante la gestación y, cuando se localizan en la región cervical, tienen el potencial de infiltrar tejidos
adyacentes y comprometer estructuras críticas como la vía aérea superior.
La comprensión de estos mecanismos embriológicos resulta fundamental para explicar la presentación
clínica de los linfangiomas cervicales fetales, así como su comportamiento expansivo y su asociación
con complicaciones perinatales, particularmente aquellas relacionadas con la obstrucción de la vía aérea
al nacimiento.
Etiología
La etiología de los linfangiomas prenatales se relaciona principalmente con alteraciones en el desarrollo
embrionario del sistema linfático, específicamente en la formación y conexión de los sacos linfáticos
primitivos con el sistema venoso.
Durante la embriogénesis, los vasos linfáticos derivan del endotelio venoso bajo la regulación de
factores moleculares como PROX1, VEGF-C y su receptor VEGFR-3, los cuales controlan la
diferenciación, proliferación y migración de las células endoteliales linfáticas (18,19). Una interrupción
en estos procesos puede resultar en la falta de comunicación entre los canales linfáticos y el sistema
venoso central, lo que conduce a la acumulación de linfa y la formación de estructuras quísticas
multiloculadas características de los linfangiomas.
Adicionalmente, se han descrito alteraciones genéticas asociadas a malformaciones linfáticas,
incluyendo mutaciones somáticas en genes relacionados con la vía PI3K/AKT/mTOR, las cuales
contribuyen a la proliferación anormal de los vasos linfáticos (20). En el contexto prenatal, estas
anomalías pueden manifestarse como masas cervicales de crecimiento progresivo, particularmente en
regiones donde el drenaje linfático es complejo, como la región cervicofacial.
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Asimismo, los linfangiomas pueden asociarse a anomalías cromosómicas, especialmente en etapas
tempranas del embarazo, siendo frecuentes en fetos con monosomía X (síndrome de Turner), trisomía
21, trisomía 18 y trisomía 13, lo que sugiere un componente genético en su patogénesis (21). En estos
casos, las malformaciones linfáticas pueden formar parte de un espectro más amplio de anomalías
estructurales.
Diagnóstico prenatal
El diagnóstico prenatal del linfangioma se fundamenta en la utilización de técnicas de imagen, siendo
la ecografía obstétrica el método inicial de detección. Estas lesiones suelen identificarse durante el
segundo trimestre como masas quísticas multiloculadas, con septos internos y contenido anecoico,
localizadas predominantemente en la región cervical. La evaluación ecográfica permite además valorar
su tamaño, extensión y relación con estructuras adyacentes, lo cual es fundamental para el seguimiento
evolutivo (22,23).
El Doppler color constituye una herramienta complementaria útil en la caracterización de estas lesiones,
ya que permite diferenciar los linfangiomas, que comúnmente son avasculares de otras masas cervicales
con alto flujo sanguíneo, como los hemangiomas o teratomas (24). Asimismo, facilita la evaluación del
compromiso vascular y posibles complicaciones hemodinámicas fetales.
La resonancia magnética fetal (RM) ha emergido como una herramienta clave en el estudio de masas
cervicales fetales, particularmente en casos complejos. Esta técnica permite una mejor delimitación
anatómica, evaluación de la extensión de la lesión hacia el mediastino o cavidad oral, y análisis
detallado de la vía aérea fetal. Su uso es esencial en la planificación perinatal, ya que permite predecir
el riesgo de obstrucción de la vía aérea y orientar la necesidad de intervenciones especializadas como
el procedimiento EXIT (25,26).
Adicionalmente, el abordaje diagnóstico debe incluir la evaluación del bienestar fetal y la búsqueda de
complicaciones asociadas, como polihidramnios, hidrops fetal o alteraciones en la deglución. En este
contexto, el estudio genético prenatal adquiere relevancia, especialmente en lesiones diagnosticadas en
etapas tempranas, debido a la asociación descrita con anomalías cromosómicas (27).
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Asimismo, los linfangiomas pueden asociarse a anomalías cromosómicas, especialmente en etapas
tempranas del embarazo, siendo frecuentes en fetos con monosomía X (síndrome de Turner), trisomía
21, trisomía 18 y trisomía 13, lo que sugiere un componente genético en su patogénesis (21). En estos
casos, las malformaciones linfáticas pueden formar parte de un espectro más amplio de anomalías
estructurales.
Diagnóstico prenatal
El diagnóstico prenatal del linfangioma se fundamenta en la utilización de técnicas de imagen, siendo
la ecografía obstétrica el método inicial de detección. Estas lesiones suelen identificarse durante el
segundo trimestre como masas quísticas multiloculadas, con septos internos y contenido anecoico,
localizadas predominantemente en la región cervical. La evaluación ecográfica permite además valorar
su tamaño, extensión y relación con estructuras adyacentes, lo cual es fundamental para el seguimiento
evolutivo (22,23).
El Doppler color constituye una herramienta complementaria útil en la caracterización de estas lesiones,
ya que permite diferenciar los linfangiomas, que comúnmente son avasculares de otras masas cervicales
con alto flujo sanguíneo, como los hemangiomas o teratomas (24). Asimismo, facilita la evaluación del
compromiso vascular y posibles complicaciones hemodinámicas fetales.
La resonancia magnética fetal (RM) ha emergido como una herramienta clave en el estudio de masas
cervicales fetales, particularmente en casos complejos. Esta técnica permite una mejor delimitación
anatómica, evaluación de la extensión de la lesión hacia el mediastino o cavidad oral, y análisis
detallado de la vía aérea fetal. Su uso es esencial en la planificación perinatal, ya que permite predecir
el riesgo de obstrucción de la vía aérea y orientar la necesidad de intervenciones especializadas como
el procedimiento EXIT (25,26).
Adicionalmente, el abordaje diagnóstico debe incluir la evaluación del bienestar fetal y la búsqueda de
complicaciones asociadas, como polihidramnios, hidrops fetal o alteraciones en la deglución. En este
contexto, el estudio genético prenatal adquiere relevancia, especialmente en lesiones diagnosticadas en
etapas tempranas, debido a la asociación descrita con anomalías cromosómicas (27).
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En conjunto, la integración de la ecografía, el Doppler y la resonancia magnética fetal permite una
caracterización integral de los linfangiomas prenatales, mejora la precisión diagnóstica y optimiza la
planificación del manejo perinatal.
Asociaciones con otras anomalías
Los linfangiomas prenatales, particularmente aquellos de localización cervical, pueden presentarse de
forma aislada o asociados a otras anomalías estructurales y alteraciones genéticas. Estas asociaciones
son especialmente relevantes cuando las lesiones se identifican en etapas tempranas del embarazo, lo
que sugiere un origen más complejo y un mayor riesgo de desenlaces adversos.
Desde el punto de vista cromosómico, se ha descrito una fuerte asociación entre las malformaciones
linfáticas y anomalías como la monosomía X (síndrome de Turner), así como trisomías autosómicas,
especialmente trisomía 21, trisomía 18 y trisomía 13 (28,29). En estos casos, las malformaciones
linfáticas pueden representar una manifestación fenotípica temprana de alteraciones en el desarrollo
vascular y linfático, frecuentemente acompañadas de otras anomalías estructurales.
Asimismo, se han reportado asociaciones con síndromes genéticos relacionados con alteraciones en la
vía de señalización PI3K/AKT/mTOR, como el síndrome CLOVES (Congenital Lipomatous
Overgrowth, Vascular malformations, Epidermal nevi and Skeletal anomalies), en los cuales las
malformaciones linfáticas forman parte de un espectro más amplio de sobrecrecimiento y anomalías
vasculares (30). De igual forma, trastornos como el síndrome de Noonan, caracterizado por displasia
linfática y anomalías cardiovasculares, pueden presentar manifestaciones prenatales en forma de
higromas quísticos o linfangiomas (31).
En cuanto a las asociaciones estructurales, los linfangiomas cervicales pueden coexistir con
malformaciones cardíacas congénitas, alteraciones del sistema nervioso central y anomalías
esqueléticas, lo que resalta la importancia de una evaluación anatómica fetal detallada (29,32). La
presencia de hidrops fetal también se ha descrito en casos severos, asociándose con un peor pronóstico
perinatal.
Dada esta amplia gama de asociaciones, el diagnóstico prenatal de linfangioma debe acompañarse de
un estudio integral que incluya evaluación genética y búsqueda sistemática de anomalías estructurales,
con el fin de establecer un pronóstico adecuado y orientar el manejo perinatal.
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En conjunto, la integración de la ecografía, el Doppler y la resonancia magnética fetal permite una
caracterización integral de los linfangiomas prenatales, mejora la precisión diagnóstica y optimiza la
planificación del manejo perinatal.
Asociaciones con otras anomalías
Los linfangiomas prenatales, particularmente aquellos de localización cervical, pueden presentarse de
forma aislada o asociados a otras anomalías estructurales y alteraciones genéticas. Estas asociaciones
son especialmente relevantes cuando las lesiones se identifican en etapas tempranas del embarazo, lo
que sugiere un origen más complejo y un mayor riesgo de desenlaces adversos.
Desde el punto de vista cromosómico, se ha descrito una fuerte asociación entre las malformaciones
linfáticas y anomalías como la monosomía X (síndrome de Turner), así como trisomías autosómicas,
especialmente trisomía 21, trisomía 18 y trisomía 13 (28,29). En estos casos, las malformaciones
linfáticas pueden representar una manifestación fenotípica temprana de alteraciones en el desarrollo
vascular y linfático, frecuentemente acompañadas de otras anomalías estructurales.
Asimismo, se han reportado asociaciones con síndromes genéticos relacionados con alteraciones en la
vía de señalización PI3K/AKT/mTOR, como el síndrome CLOVES (Congenital Lipomatous
Overgrowth, Vascular malformations, Epidermal nevi and Skeletal anomalies), en los cuales las
malformaciones linfáticas forman parte de un espectro más amplio de sobrecrecimiento y anomalías
vasculares (30). De igual forma, trastornos como el síndrome de Noonan, caracterizado por displasia
linfática y anomalías cardiovasculares, pueden presentar manifestaciones prenatales en forma de
higromas quísticos o linfangiomas (31).
En cuanto a las asociaciones estructurales, los linfangiomas cervicales pueden coexistir con
malformaciones cardíacas congénitas, alteraciones del sistema nervioso central y anomalías
esqueléticas, lo que resalta la importancia de una evaluación anatómica fetal detallada (29,32). La
presencia de hidrops fetal también se ha descrito en casos severos, asociándose con un peor pronóstico
perinatal.
Dada esta amplia gama de asociaciones, el diagnóstico prenatal de linfangioma debe acompañarse de
un estudio integral que incluya evaluación genética y búsqueda sistemática de anomalías estructurales,
con el fin de establecer un pronóstico adecuado y orientar el manejo perinatal.
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Procedimiento EXIT: Indicaciones y Objetivo
El procedimiento EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) es una estrategia quirúrgica perinatal
diseñada para asegurar la vía aérea fetal o realizar intervenciones críticas mientras se mantiene la
circulación útero-placentaria durante el nacimiento. Este enfoque permite prolongar la oxigenación fetal
a través de la placenta, evitando la hipoxia neonatal en casos donde existe alto riesgo de obstrucción de
la vía aérea al momento del parto (33,34).
Las principales indicaciones del procedimiento EXIT incluyen la presencia de masas cervicales fetales
voluminosas, como linfangiomas, teratomas o malformaciones vasculares, que generan compresión o
desplazamiento de la vía aérea. Otros criterios incluyen hallazgos prenatales sugestivos de obstrucción,
como protrusión lingual, polihidramnios, desviación o compresión traqueal evidenciada en ecografía o
resonancia magnética fetal (35). La adecuada selección de los casos es fundamental, ya que el
procedimiento implica riesgos maternos asociados a la necesidad de mantener relajación uterina
prolongada.
Desde el punto de vista técnico, el procedimiento se realiza mediante cesárea bajo anestesia general
materna, utilizando agentes inhalados a altas concentraciones para lograr una adecuada relajación
uterina y mantener el flujo útero-placentario. Posteriormente, se realiza una histerotomía amplia,
generalmente con técnica similar a la de la cirugía fetal, y se exterioriza parcialmente al feto,
manteniendo el cordón umbilical intacto y la placenta funcional (36).
Una vez expuesta la cabeza y el cuello fetal, el equipo neonatal procede a asegurar la vía aérea mediante
intubación orotraqueal directa. En casos donde la intubación no es posible, pueden emplearse técnicas
alternativas como broncoscopia, laringoscopia avanzada o traqueostomía. Durante todo el
procedimiento, el feto permanece oxigenado a través de la circulación placentaria, lo que permite
realizar estas maniobras sin la urgencia asociada a la hipoxia neonatal (34,37).
Una vez asegurada la vía aérea y confirmada la ventilación efectiva, se procede al pinzamiento del
cordón umbilical y a la finalización del nacimiento. Posteriormente, el recién nacido es trasladado a
cuidados intensivos neonatales para manejo definitivo de la patología de base.
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Procedimiento EXIT: Indicaciones y Objetivo
El procedimiento EXIT (Ex Utero Intrapartum Treatment) es una estrategia quirúrgica perinatal
diseñada para asegurar la vía aérea fetal o realizar intervenciones críticas mientras se mantiene la
circulación útero-placentaria durante el nacimiento. Este enfoque permite prolongar la oxigenación fetal
a través de la placenta, evitando la hipoxia neonatal en casos donde existe alto riesgo de obstrucción de
la vía aérea al momento del parto (33,34).
Las principales indicaciones del procedimiento EXIT incluyen la presencia de masas cervicales fetales
voluminosas, como linfangiomas, teratomas o malformaciones vasculares, que generan compresión o
desplazamiento de la vía aérea. Otros criterios incluyen hallazgos prenatales sugestivos de obstrucción,
como protrusión lingual, polihidramnios, desviación o compresión traqueal evidenciada en ecografía o
resonancia magnética fetal (35). La adecuada selección de los casos es fundamental, ya que el
procedimiento implica riesgos maternos asociados a la necesidad de mantener relajación uterina
prolongada.
Desde el punto de vista técnico, el procedimiento se realiza mediante cesárea bajo anestesia general
materna, utilizando agentes inhalados a altas concentraciones para lograr una adecuada relajación
uterina y mantener el flujo útero-placentario. Posteriormente, se realiza una histerotomía amplia,
generalmente con técnica similar a la de la cirugía fetal, y se exterioriza parcialmente al feto,
manteniendo el cordón umbilical intacto y la placenta funcional (36).
Una vez expuesta la cabeza y el cuello fetal, el equipo neonatal procede a asegurar la vía aérea mediante
intubación orotraqueal directa. En casos donde la intubación no es posible, pueden emplearse técnicas
alternativas como broncoscopia, laringoscopia avanzada o traqueostomía. Durante todo el
procedimiento, el feto permanece oxigenado a través de la circulación placentaria, lo que permite
realizar estas maniobras sin la urgencia asociada a la hipoxia neonatal (34,37).
Una vez asegurada la vía aérea y confirmada la ventilación efectiva, se procede al pinzamiento del
cordón umbilical y a la finalización del nacimiento. Posteriormente, el recién nacido es trasladado a
cuidados intensivos neonatales para manejo definitivo de la patología de base.
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El objetivo principal del procedimiento EXIT es garantizar una transición segura del ambiente
intrauterino al extrauterino en fetos con riesgo de obstrucción de la vía aérea, reduciendo la
morbimortalidad neonatal asociada a hipoxia aguda. Este enfoque requiere una planificación meticulosa
y la participación de un equipo multidisciplinario, incluyendo especialistas en medicina materno-fetal,
anestesiología, cirugía pediátrica y neonatología.
Asesoramiento para Padres
El diagnóstico prenatal de un linfangioma cervical fetal representa un escenario clínico complejo que
requiere un adecuado asesoramiento a los padres, basado en información clara, precisa y
multidisciplinaria. Este proceso debe iniciarse desde el momento del diagnóstico, con el objetivo de
explicar la naturaleza de la lesión, su comportamiento potencial durante la gestación y los posibles
desenlaces perinatales (38).
Es fundamental informar a los padres que los linfangiomas constituyen malformaciones benignas del
sistema linfático, aunque su localización cervical puede implicar riesgos significativos, principalmente
relacionados con la obstrucción de la vía aérea al nacimiento. En este contexto, se debe discutir el
pronóstico, el cual depende de factores como el tamaño de la lesión, su extensión, la presencia de
compromiso de estructuras vitales y la asociación con anomalías genéticas o malformaciones
adicionales (39).
El asesoramiento debe incluir la explicación detallada de las herramientas diagnósticas utilizadas, así
como la necesidad de seguimiento ecográfico seriado y, en algunos casos, estudios complementarios
como la resonancia magnética fetal o pruebas genéticas. Asimismo, es importante abordar las posibles
complicaciones durante la gestación, incluyendo polihidramnios, crecimiento progresivo de la masa o
desarrollo de hidrops fetal (40).
En casos con alto riesgo de compromiso de la vía aérea, se debe discutir la planificación del parto en
centros de alta complejidad y la posibilidad de realizar procedimientos especializados como el EXIT.
Es esencial explicar en qué consiste este procedimiento, sus beneficios en términos de seguridad
neonatal y los riesgos maternos asociados, promoviendo una toma de decisiones informada (41).
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El objetivo principal del procedimiento EXIT es garantizar una transición segura del ambiente
intrauterino al extrauterino en fetos con riesgo de obstrucción de la vía aérea, reduciendo la
morbimortalidad neonatal asociada a hipoxia aguda. Este enfoque requiere una planificación meticulosa
y la participación de un equipo multidisciplinario, incluyendo especialistas en medicina materno-fetal,
anestesiología, cirugía pediátrica y neonatología.
Asesoramiento para Padres
El diagnóstico prenatal de un linfangioma cervical fetal representa un escenario clínico complejo que
requiere un adecuado asesoramiento a los padres, basado en información clara, precisa y
multidisciplinaria. Este proceso debe iniciarse desde el momento del diagnóstico, con el objetivo de
explicar la naturaleza de la lesión, su comportamiento potencial durante la gestación y los posibles
desenlaces perinatales (38).
Es fundamental informar a los padres que los linfangiomas constituyen malformaciones benignas del
sistema linfático, aunque su localización cervical puede implicar riesgos significativos, principalmente
relacionados con la obstrucción de la vía aérea al nacimiento. En este contexto, se debe discutir el
pronóstico, el cual depende de factores como el tamaño de la lesión, su extensión, la presencia de
compromiso de estructuras vitales y la asociación con anomalías genéticas o malformaciones
adicionales (39).
El asesoramiento debe incluir la explicación detallada de las herramientas diagnósticas utilizadas, así
como la necesidad de seguimiento ecográfico seriado y, en algunos casos, estudios complementarios
como la resonancia magnética fetal o pruebas genéticas. Asimismo, es importante abordar las posibles
complicaciones durante la gestación, incluyendo polihidramnios, crecimiento progresivo de la masa o
desarrollo de hidrops fetal (40).
En casos con alto riesgo de compromiso de la vía aérea, se debe discutir la planificación del parto en
centros de alta complejidad y la posibilidad de realizar procedimientos especializados como el EXIT.
Es esencial explicar en qué consiste este procedimiento, sus beneficios en términos de seguridad
neonatal y los riesgos maternos asociados, promoviendo una toma de decisiones informada (41).
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El apoyo emocional también constituye un componente fundamental del asesoramiento, ya que el
diagnóstico puede generar ansiedad significativa en los padres. Por ello, se recomienda la participación
de un equipo multidisciplinario que incluya especialistas en medicina materno-fetal, neonatología,
cirugía pediátrica y, cuando sea necesario, apoyo psicológico.
Finalmente, el asesoramiento debe ser un proceso continuo y dinámico, adaptado a la evolución clínica
del embarazo, permitiendo a los padres participar activamente en la toma de decisiones y prepararse
adecuadamente para el manejo perinatal y el seguimiento neonatal.
CONCLUSIONES
El linfangioma cervical fetal representa una entidad poco frecuente, pero de alta relevancia clínica
debido al riesgo potencial de compromiso de la vía aérea al nacimiento. Este caso resalta la importancia
del diagnóstico prenatal oportuno, principalmente mediante ecografía y resonancia magnética fetal, que
permiten una adecuada caracterización de la lesión y la identificación de signos de alto riesgo.
La evaluación integral del feto, incluyendo la búsqueda de anomalías asociadas y la valoración genética
cuando está indicada, resulta fundamental para establecer el pronóstico y orientar el manejo clínico.
Asimismo, el seguimiento multidisciplinario durante la gestación permite anticipar posibles
complicaciones y optimizar la planificación perinatal.
El uso del procedimiento EXIT en casos seleccionados constituye una estrategia clave para garantizar
el aseguramiento de la vía aérea neonatal, disminuyendo el riesgo de hipoxia y mejorando los desenlaces
perinatales. Este abordaje requiere una coordinación precisa entre múltiples especialidades y la
realización del parto en centros de alta complejidad.
Finalmente, este caso enfatiza el valor del asesoramiento adecuado a los padres, la toma de decisiones
informada y la preparación anticipada del equipo médico, elementos que en conjunto contribuyen a
mejorar el pronóstico neonatal en fetos con masas cervicales complejas.
En conclusión, el manejo exitoso de los linfangiomas cervicales prenatales depende de un diagnóstico
temprano, una evaluación integral y una planificación perinatal individualizada, en la que el
procedimiento EXIT juega un papel fundamental en los casos con riesgo de obstrucción de la vía aérea.
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El apoyo emocional también constituye un componente fundamental del asesoramiento, ya que el
diagnóstico puede generar ansiedad significativa en los padres. Por ello, se recomienda la participación
de un equipo multidisciplinario que incluya especialistas en medicina materno-fetal, neonatología,
cirugía pediátrica y, cuando sea necesario, apoyo psicológico.
Finalmente, el asesoramiento debe ser un proceso continuo y dinámico, adaptado a la evolución clínica
del embarazo, permitiendo a los padres participar activamente en la toma de decisiones y prepararse
adecuadamente para el manejo perinatal y el seguimiento neonatal.
CONCLUSIONES
El linfangioma cervical fetal representa una entidad poco frecuente, pero de alta relevancia clínica
debido al riesgo potencial de compromiso de la vía aérea al nacimiento. Este caso resalta la importancia
del diagnóstico prenatal oportuno, principalmente mediante ecografía y resonancia magnética fetal, que
permiten una adecuada caracterización de la lesión y la identificación de signos de alto riesgo.
La evaluación integral del feto, incluyendo la búsqueda de anomalías asociadas y la valoración genética
cuando está indicada, resulta fundamental para establecer el pronóstico y orientar el manejo clínico.
Asimismo, el seguimiento multidisciplinario durante la gestación permite anticipar posibles
complicaciones y optimizar la planificación perinatal.
El uso del procedimiento EXIT en casos seleccionados constituye una estrategia clave para garantizar
el aseguramiento de la vía aérea neonatal, disminuyendo el riesgo de hipoxia y mejorando los desenlaces
perinatales. Este abordaje requiere una coordinación precisa entre múltiples especialidades y la
realización del parto en centros de alta complejidad.
Finalmente, este caso enfatiza el valor del asesoramiento adecuado a los padres, la toma de decisiones
informada y la preparación anticipada del equipo médico, elementos que en conjunto contribuyen a
mejorar el pronóstico neonatal en fetos con masas cervicales complejas.
En conclusión, el manejo exitoso de los linfangiomas cervicales prenatales depende de un diagnóstico
temprano, una evaluación integral y una planificación perinatal individualizada, en la que el
procedimiento EXIT juega un papel fundamental en los casos con riesgo de obstrucción de la vía aérea.
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Financiación
Los autores manifiestan que no recibieron financiación específica por parte de entidades públicas,
privadas o sin ánimo de lucro. Los reportes de caso son útiles como herramienta de aprendizaje y para
la generación de hipótesis; sin embargo, no deben considerarse de manera aislada para orientar
decisiones terapéuticas ni para el diseño de políticas de salud pública.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
1. Hedrick HL. Ex utero intrapartum therapy (EXIT): indications and outcomes. Semin Pediatr Surg.
2022;31(2):151160. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151160
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diagnosis and natural history. J Pediatr Surg. 2002;37(5):597–602. doi:10.1053/jpsu.2002.32252
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4. Li X, Zhang Y, He Y, et al. Role of prenatal imaging in the diagnosis and management of fetal
facio-cervical masses. Sci Rep. 2021;11:80976. doi:10.1038/s41598-021-80976-4
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outcomes. J Pediatr Surg. 2007;42(6):1031–1036. doi:10.1016/j.jpedsurg.2007.01.049
10. Bouchard S, Johnson MP, Flake AW, et al. The EXIT procedure: experience and outcomes. J
Pediatr Surg. 2002;37(3):418–426. doi:10.1053/jpsu.2002.30834
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Financiación
Los autores manifiestan que no recibieron financiación específica por parte de entidades públicas,
privadas o sin ánimo de lucro. Los reportes de caso son útiles como herramienta de aprendizaje y para
la generación de hipótesis; sin embargo, no deben considerarse de manera aislada para orientar
decisiones terapéuticas ni para el diseño de políticas de salud pública.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
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