El tricobezoar por definición operativa se refiere a la colección de pelo en la cámara gástrica, dónde en contadas ocasiones se puede observar extensión hacia primera o segunda porción del duodeno. Una extraña entidad como el Síndrome de Rapunzel es nulamente perseguido como sospecha diagnóstica, esto gracias a la poca información acerca del diagnóstico oportuno, las manifestaciones clínicas tan variadas y el poco conocimiento de los criterios diagnósticos. Presentación de caso: paciente femenina de 35 años de edad, que acude al servicio de urgencias por presentar dolor moderado en epigastrio e hipocondrio derecho que se irradia a espalda, acompañado de náuseas y vómitos de contenido gástrico así como evacuaciones melénicas, anorexia y saciedad temprana, a la exploración física se palpa una masa indurada en epigástrio, no móvil, dolorosa a la palpación, en la tomografía computarizada de abdomen simple, se observa la cámara gástrica ocupada, en su luz una imagen de aspecto espongiforme la cual se extiende a duodeno en donde se aprecian zonas de alta densidad sugestivas de hemorragia, sugestivas de un probable tricobezoar (síndrome de Rapunzel) con presencia de sangrado a nivel de duodeno en su primera y segunda porción, por lo que se decide manejo quirúrgico.

Palabras clave: Tricobezoar, obstrucción intestinal, síndrome de Rapunzel.

Correspondencia: [email protected]

Artículo recibido: 10 julio 2022. Aceptado para publicación: 20 agosto 2022.

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Como citar: Vázquez Añorve, J., Torres Pérez, V. de P., Juárez Pérez, P. O., Reyes Guzmán, J. I., Martínez Rosas, L. F., & Hernández Martínez, I. A. (2022). Síndrome de Rapunzel, reporte de un caso y revisión de la literatura. Ciencia Latina Revista Científica Multidisciplinar, 6(4), 4006-4016. https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v6i4.3139

Rapunzel syndrome, a case report and review of the literature

ABSTRACT

By operative definition, trichobezoar refers to collection of hair in the gastric chamber, where on rare occasions extension to the first or second portion of the duodenum can be observed. A strange entity such as Rapunzel Syndrome is not pursued as a diagnostic suspicion secondary to little information about the opportune diagnosis, the varied clinical manifestations and the little knowledge of the diagnostic criteria. Case presentation: a 35-year-old female patient who comes to the emergency department with moderate epigastric and right hypochondrium pain radiating to the back, accompanied by nausea and gastric content vomiting as well as melenic bowel movements, anorexia and early satiety, on physical examination, an indurated mass in the epigastrium is palpated, non-mobile, painful on palpation, in the simple abdominal computed tomography the gastric chamber is observed, its lumen with a spongiform image which extends to the duodenum in where areas of high density suggestive of hemorrhage are appreciated, suggestive of a probable trichobezoar (Rapunzel syndrome) with the presence of bleeding at the level of the duodenum in its first and second portion, for which surgical management is decided.

Keywords: Trichobezoar; intestinal obstruction, Rapunzel syndrome

INTRODUCCIÓN

Se le conoce como tricobezoar a la acumulación de pelo en el estómago 1. Sin embargo, rara vez hay extensión contigua del tricobezoar a través del píloro hacia el duodeno, yeyuno e íleon e incluso hasta el colon, provocando oclusión de la salida gástrica 2. Tal condición se llama el síndrome de Rapunzel. El término proviene de una historia escrita por los hermanos Grimm en 1812 sobre Rapunzel, que era una doncella de pelo largo 3.El síndrome de Rapunzel es una complicación extremadamente rara de un tricobezoar gástrico. Provocando una variedad de manifestaciones clínicas que van desde dolor abdominal, hasta la oclusión o perforación del tracto gastro intestinal. Su incidencia es poco frecuente, presentando un predominio en mujeres que padecen de trastornos psicosomáticos de fondo, que conllevan a la enfermedad 4-6. Debido al bajo número de casos nacionales reportados la identifiación se complica retrasando el diagnostico y el tratamiento, por lo que es de vital importancia su sospecha en pacientes con obstrucción gástrica o sintomas gastrointestinales asociados a otras patologias des este origen, teniendo en cuenta esta patología como posible diagnóstico. La relevancia de esta patología es evitar las complicaciones como ulceración, perforación y obstrucción a corto plazo, debido a la mortalidad que alcanza el 30% 7.

Material y métodos.

Se presenta el caso de un paciente femenino de 35 años de edad, con el diagnóstico de síndrome de Rapunzel, con una presentación poco habitual dentro de lo atípico de este síndrome, dolor abdominal, anemia y Sangrado de Tubo Digestivo Alto. A lo que los médicos residentes realizan una búsqueda en PubMed y Cochrane de los últimos 5 años con las palabras bezoar, tricobezoar y síndrome de Rapunzel, para posteriormente, conformar el resumen médico, recolectar las imágenes de los estudios y de la cirugía, para así hacer la discusión y las conclusiones.

Caso clínico. Acude al servicio de urgencias mujer de 35 años de edad, que cuenta con los siguientes antecedentes:

Cronico degenerativos, alergias, transfusiones y fracturas negados, quirurgicos 3 cesareas ultimo hace 8 años.

Inicia su padecimiento actual hace 3 días al presentar dolor en epigastrio de aparición progresivo, opresivo, intensidad 5/10 la cual aumenta a intensidad 9/10, se irradia a hipocondrio derecho y espalda, sin factores que lo aumenten o disminuyan, se agrega nausea y vomito en múltiples ocasiones (5), niega otros síntomas asociados, desde hace 1 mes refiere evacuaciones de color negras, fétidas, sin especificar número de episodios, al no presenta mejoría, acude e ingresa a esta unidad, bajo la sospecha de Colecistitis Aguda.

A la exploración física signos vitales: tensión arterial 100/56, frecuencia cardiaca 98, frecuencia respiratoria 18, temperatura 36.8 `C, consciente, orientada, regular hidratación de mucosas, palidez de piel y tegumentos, normocefalo, ruidos cardiacos adecuado tono y ritmo, murmullo vesicular audible en ambos hemitorax, abdomen globoso a expensas de panículo adiposo, peristalsis presente, timpánico a la percusión, doloroso a la palpación superficial y profunda en epigastrio e hipocondrio derecho, tumoración en epigastrio de aproximadamente 10x5 cm, dolorosa a la movilización, Murphy positivo, von blumberg positivo, genitales acorde a edad y sexo, resto sin alteraciones.

Laboratorios: leucos 12.4, Hb 6.5, plaq 244, gluc 126, creat 0.9, Na 133, k 3.9, TP 16, INR 1.0 TTP 33, BT 1.2, BD 0.6, EGO no patológico.

Ultrasonido de hígado y vías biliares: vesícula biliar de 44x33x37 mm, pared 4mm, multiples litos en su interior, coledoco 4mm.

Debido a los hallazgos obtenidos del interrogatorio y la exploración física, se sospecha de colecistitis aguda moderada con signo de Courvoisier y sangrado de tubo digestivo alto inactivo, sin embargo ante la duda diagnóstica y por la dimensión de la tumoración y los hallazgos del ultrasonido, se solicita tomografía computarizada simple de abdomen, encontrando la cámara gástrica ocupada, en su luz una imagen de aspecto espongiforme que ocupa estómago y duodeno, compatible con probable bezoar.

Figura (1).

TC simple en corte axial que muestra el signo de Rapunzel.

Figura (2).

TC simple en corte coronal.

Se interroga de forma dirigida a la paciente, quién comenta haber sufrido perdida gestacional hace 2 años tras lo cual consume su cabello, se establece el diagnóstico probable de bezoar gástrico y se decide manejo quirúrgico, se inicia manejo médico en espera de mejorar condiciones y se solicita tiempo quirúrgico.

Cirugía programada: LAPE y gastrotomía.

Cirugía realizada: LAPE con Gastrotomía y evacuación gástrica.

Hallazgos: estómago y primera porción de duodeno distendidos, presencia de cuerpo extraño formado de cabello que ocupaba la totalidad del estómago y la primera porción del duodeno.

Figura (3).

Presencia de cuerpo extraño tras realizar gastrotomía

Figura (4).

Extracción de cuerpo extraño del estómago

Figura (5).

Cuerpo extraño extraído que corresponde a tricobezoar

La paciente cursa el postquirúrgico de manera satisfactoria, se inicia dieta liquida a las 48 horas, con progresión de la misma con adecuada tolerancia, se solicita valoración por servicio de psiquiatría quien diagnostica trastorno de control de impulsos iniciando manejo médico, es egresada a los 4 días de ser intervenida con seguimiento por la consulta externa.

Resultados.

Durante la búsqueda en PubMed y Cochrane de los últimos 5 años, se encontraron 28 artículos de reporte de caso al respecto, de los cuales la mayoría comparte signos y síntomas, como dolor abdominal, sensación de plenitud gástrica y vómito, seguido de otros signos como tumoración abdominal y datos de oclusión intestinal, en la revisión efectuada por los médicos residentes, sólo 4 se presentan con Sangrado de Tubo Digestivo Alto y sólo 2 con presencia de melena.

Discusión.

Atendiendo a la sintomatología reportada en los casos anteriores, uno de los diagnósticos presuntivos como en nuestro caso, fue la posibilidad de una colecistitis aguda, por la presencia de dolor abdominal en hipocondrio derecho y epigastrio, nauseas, vómito, así como un signo de Murphy dudoso.

Los bezoares son masas no digeribles que se acumulan en el tracto gastrointestinal con aumento progresivo de tamaño. De acuerdo a su composición, se establecen nombres descriptivos, como tricobezoar si la masa contiene cabello, fitobezoar si contiene frutas y vegetables no digeribles. Los tricobezoares ocurren con mayor frecuencia en pacientes jóvenes con diagnóstico de tricotilomanía y tricofagia.

La mayoría de los tricobezoares están localizados en el cuerpo gástrico prepilóricos. Sin embargo, cuando el cabello se extiende más allá del píloro se denomina Síndrome de Rapunzel. La mayoría de los pacientes se presentan en etapas tardías con síntomas obstructivos que incluyen dolor abdominal, distensión, náusea y vómito. Otros síntomas incluyen hematemesis, síndrome de malabsorción, perforación y peritonitis.

La radiografía abdominal muestra típicamente un defecto llenado intraluminal gástrico moteado. Los hallazgos del ultrasonido incluyen masas intraluminales con sombra acústica posterior. La tomografía de abdomen determina con mayor precisión la localización y extensión de los bezoares que aparece como una masa intraluminal de hipodensa bien definida que resulta en dilatación de asas intestinales proximal al bezoar. La endoscopía es el estudio confirmatorio.

Para el tricobezoar se puede intentar la extracción laparoscópica, sin embargo debido a la extensión de la masa, la extracción mediante una gastrotomía es requerida en la mayoría de los casos. La extracción endoscópica puede ser exitosa en bezoares de pequeño tamaño. Como parte del tratamiento, también se debe dar seguimiento y atención a los factores psiquiátricos que provocan la tricofagia.

Conclusión.

El síndrome de Rapunzel es una entidad poco frecuente, con una sintomatología que comparten varias patologías gastrointestinales, lo que la hace un reto diagnóstico para cualquier médico clínico y quirúrgico, por lo que es importante considerar esta patología como diagnóstico diferencial, no solo en las salas de urgencias, sino en la consulta externa misma, ya que su presentación va desde pequeños síntomas, hasta cuadros de urgencias, como el nuestro, con datos de abdomen agudo, simulando una colecistitis aguda, pasando por un cuadro de sangrado de tubo digestivo alto activo, con anemia y repercusión hemodinámica.

Los tricobezoares y el síndrome de Rapunzel son entidades raras con una gran variedad de presentaciones. El diagnóstico se realiza con una anamnesis adecuada combinada con estudios de imagen. A pesar de esto, el tratamiento inicial de la enfermedad es casi exclusivamente quirúrgico, en su mayoría requiriendo laparotomía por el estado avanzado de la enfermedad al momento del diagnóstico. El seguimiento también implica tratamiento de los factores psiquiátricos concomitantes.

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