Cómo Alvarez Saltos, M. D., Ortiz Serran, I. V., Guerra Flores, D. L., Llivisupa Malla, R. C., & Jiménez Guerrero, J. C. (2023). Penfigoide ampolloso en paciente masculino de 9 meses de edad. Reporte de caso y revisión. Ciencia Latina Revista Científica Multidisciplinar, 7(1), 11230-11240. https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v7i1.5332

RESUMEN

El penfigoide ampolloso es una enfermedad cutánea ampollar subepidérmica autoinmunitaria que es común en los pacientes ancianos, pero también pueden existir casos raros en pacientes en su primera etapa de vida. Se caracteriza por presentar ampollas tensas, grandes en piel normal o eritematosa, con o sin prurito. La enfermedad se manifiesta como prurito generalizado sin lesiones visibles, placas urticarianas, placas eritematosas, parches de eccema y dishidrosis, lesiones tipo prúrigo nodular, eritrodermia y lesiones vegetantes. Su diagnóstico se establece con la combinación de características clínicas, histológicas e inmunopatológicas.

Objetivo: Diagnosticar de manera temprana el penfigoide ampolloso para evitar una evolución clínica con complicaciones.

Descripción del caso: Se realiza una revisión científica y presentación de caso clínico con el fin de conocer un diagnostico temprano de penfigoide ampolloso. Paciente masculino de 9 meses de edad es traído por su madre quien refiere desde hace una semana presentar prurito mas ampollas tensas, localizadas en región periférica de miembros superiores, tórax, abdomen y región pélvica. Es ingresado al servicio de Pediatría donde se identifican además placas eritematosas pruriginosas con secreción amarillenta compatible con diagnóstico de penfigoide ampolloso, el cual recibe tratamiento y evoluciona clínicamente favorable.

Conclusiones: El Penfigoide Ampolloso en Ecuador representa una enfermedad infrecuente, en la región amazónica se han diagnosticado casos seguidos de esta enfermedad. Es preciso decir que en la parte Rural ya que existen múltiples factores ambientales y bajos recursos en muchos hogares.

Palabras clave: penfigoide; ampolla; prurito; placas; eritematoso.

Bullous pemphigoid in a 9-month-old male patient.

Case report and review

ABSTRACT

Bullous pemphigoid is an autoimmune subepidermal blistering skin disease that is common in elderly patients, but rare cases may also occur in patients early in life. It is characterized by presenting large, tense blisters on normal or erythematous skin, with or without pruritus. The disease manifests as generalized pruritus without visible lesions, urticarial plaques, erythematous plaques, patches of eczema and dyshidrosis, nodular prurigo-like lesions, erythroderma, and vegetating lesions. Its diagnosis is established with the combination of clinical, histological and immunopathological characteristics.

Objective: Diagnose bullous pemphigoid early to avoid a clinical evolution with complications.

Description of the case: A scientific review and presentation of a clinical case is carried out in order to know an early diagnosis of bullous pemphigoid. A 9-month-old male patient is brought by his mother who has been reporting itching plus tense blisters for a week, located in the peripheral region of the upper limbs, thorax, abdomen, and pelvic region. He was admitted to the Pediatric service where pruritic erythematous plaques with yellowish discharge compatible with a diagnosis of bullous pemphigoid were also identified, which received treatment and evolved clinically favourable.

Conclusions: Bullous Pemphigoid in Ecuador represents an infrequent disease, in the Amazon region consecutive cases of this disease have been diagnosed. It is necessary to say that in the Rural part since there are multiple environmental factors and low resources in many homes.

Keywords: pemphigoid; blister; pruritus; plaques; erythematous.

INTRODUCCIÓN

El penfigoide ampolloso (PA) es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente en el mundo occidental con una incidencia estimada de 10 casos por millón y con una incidencia anual estimada de seis a siete casos por millón en poblaciones de Francia y Alemania. Es principalmente una enfermedad de pacientes de edad avanzada, primariamente individuos mayores de 60 años de edad. Raramente se ha reportado en infantes y niños, sin embargo, se han reportado casos en pacientes de todas las edades. Afecta ambos sexos por igual y no existe una fuerte asociación con raza o localización geográfica.^1,2,3

En 1953, Lever describió el penfigoide ampolloso (PA) como una enfermedad clínica e histopatológica diferente al pénfigo vulgar. El PA se considera una enfermedad ampollosa autoinmune. La base de la autoinmunidad del PA fue sugerida por Jordon y col. (1967), con la identificación de los depósitos de IgG y componentes del complemento en la piel de los pacientes con PA.⁴

Descrita como la enfermedad ampollosa másfrecuente en muchos estudios. Aunque no representaper se un alto riesgo para la vida del paciente, se asociacon alta morbilidad y mortalidad, debido a la frecuenterelación con comorbilidades y efectos adversos al tratamiento.⁵

Patogenia

La patogenia del PA está definida básicamente por 2 componentes:

1. Inmunológico: determinado por la presencia de anticuerpos frente a proteínas de los hemidesmosomas de los queratinocitos basales (principalmente los antígenos BP180 y BP230).⁶

2. Inflamatorio: tiene mayor importancia que en otras enfermedades ampollosas autoinmunes. Este componente se halla determinado por la acción de polimorfonucleares (neutrófilos, eosinófilos), que serían activados por la fracción Fc de los autoanticuerpos, produciendo la liberación de enzimas proteolíticas que danarían ˜ la unión dermo-epidérmica.⁶

Etiologia

Se origina debido a la formación de autoanticuerpos dirigidos contra algunas de las proteínas estructurales de los hemidesmosomas, principalmente, la proteína BP180 y BP230. Se ha asociado a la exposición de algunos medicamentos, enfermedades neurológicas o neoplasias. La unión de los anticuerpos con los antígenos lleva a la activación de la cascada inflamatoria mediada por el complemento. Esto resulta en el reclutamiento de células inflamatorias que liberan enzimas proteolíticas que destruyen la unión dermoepidérmica.⁷

Manifestaciones clinicas

Muchos pacientes presentan una erupción prodrómica, erupción pre-ampollosa que consiste en máculas eritematosas, pápulas urticariformes y placas o, con menor frecuencia, lesiones eccematosas. Las vesículas y ampollas tienden a diseminarse y ocasionalmente forman rosetas. Las lesiones típicas son ampollas tensas y grandes, las cuales tienen predilección por las extremidades, área inguinal, axilas, abdomen y cuello Se involucra de forma menos común cara y piel cabelluda.^9-10

El líquido de la ampolla es comúnmente claro, pero ocasionalmente puede ser hemorrágico. Estas ampollas frecuentemente permanecen intactas y no se deforman con la presión, su ruptura conduce a la formación de erosiones que evolucionan a costras y ocasionalmente pueden ser invadidas por bacterias patógenas. La dermatosis puede ser leve o intensamente pruriginosa o incluso ser asintomática.¹¹

Las ampollas se resuelven sin dejar cicatriz, a menudo dejan una hiperpigmentación postinflamatoria. Existen casos de formas localizadas y atípicas de PA que incluyen: penfigoide dishidrótico (afectación palmoplantar), penfigoide eritrodérmico, penfigoide nodular (similar a un prurigo nodular), formas limitadas a una zona de piel irradiada, liquen plano penfigoide, penfigoide vegetante, etc. La afectación mucosa es rara y cuando se produce suele ser leve y generalmente limitada a la mucosa oral.^12-13

Diagnostico

El diagnóstico de PA debemos basarnos en los datos clínicos, histológicos e inmunológicos. No existen criterios diagnósticos establecidos como tales, a diferencia de otras enfermedades, aunque un estudio del grupo francés describió los siguientes criterios clínicos de PA a considerar ante un paciente con una erupción ampollosa: ausencia de cicatrices atróficas, ausencia de afectación de cabeza y cuello, ausencia de afectación de mucosas y edad superior a 70 anos.¹⁴ La presencia de 3 de estos 4 criterios presentaría una sensibilidad del 90%, una especificidad del 83% y un valor predictivo positivo del 95%12. Ante la sospecha diagnóstica de PA deben realizarse 2 biopsias cutaneas:

1. Para el estudio histológico estándar se tomará una muestra de una lesión vesiculosa reciente y se incluirá en formaldehído. Se aprecia típicamente una ampolla subepidérmica con un infiltrado inflamatorio perivascular superficial mixto con abundantes eosinófilos.¹⁵

2. Para el estudio de inmunofluorescencia directa (IFD) se obtendrá otra muestra de piel sana perilesional o de piel inflamada pero sin vesículas ni ampollas (para evitar los falsos negativos que pueden aparecer cuando existen vesículas). Se puede recoger en fresco (para congelar inmediatamente), en suero fisiológico, o en medio de Michel. Se ha podido demostrar que los mejores resultados se obtienen con biopsias conservadas en suero fisiológico durante 12-24 h.¹⁶

Los procedimientos diagnósticos convencionales para el PA, como la (IF) directa e indirecta, e inmunoblot (IB); se han complementado con el método sensible y específico de ELISA.¹⁴

Estudios complementarios

En los pacientes con sospecha o diagnóstico confirmado de PA se debe solicitar diversas pruebas complementarias que se realizarán preferiblemente antes de iniciar el tratamiento:

1. Analítica con hemograma completo, bioquímica básica, perfil hepático y renal.

2. Serologías víricas: VHC, VHB y VIH, VVZ.

3. Actividad de la enzima tiopuril metil transferasa (TPMT) en el caso de administrar azatioprina.¹⁷

Pacientes en edad pediátrica

El PA infantil presenta típicamente mejor pronóstico y una evolución menos agresiva que en adultos. En estos pacientes es importante minimizar el empleo de fármacos tóxicos y de corticoides sistémicos debido a sus efectos secundarios, especialmente la posible interacción en el crecimiento y desarrollo del paciente. En el caso de utilizar corticoides sistémicos es recomendable recoger los datos en cuanto a talla y percentiles del paciente de forma inicial para poder controlar posibles cambios a lo largo del seguimiento. Es importante recordar que la retirada de los corticoides sistémicos en estos pacientes no debe realizarse sin antes evaluar la correcta función de las glándulas suprarrenales mediante una prueba de estimulación de la ACTH, evitando así el riesgo de causar una insuficiencia suprarrenal aguda.^18-19

Tratamiento

En todos los pacientes pedriaticos con PA es importante mantener una higiene diaria y cuidadosa de la piel y mucosas, y es recomendable llevar un recuento aproximado de las lesiones. La higiene debe realizarse previamente a la aplicación del tratamiento tópico. Las ampollas pueden ser drenadas con una aguja o una hoja de bisturí estéril, incidiendo en la base de la lesión. La aplicación de una solución antiséptica como eosina al 2% o clorhexidina al 0,5% sobre las lesiones erosivas disminuye la posibilidad de sobreinfección. Si esto ocurre pueden utilizarse antibióticos tópicos como el ácido fusídico o la mupirocina. En caso de sospecha de infección cutánea profunda (celulitis) debe iniciarse antibioterapia sistémica.²⁰

La evolución clínica ha sido hasta hace poco el criterio sobre el que basar las decisiones terapéuticas a tomar en pacientes con PA. En general, en los casos en los que el tratamiento tópico es insuficiente o difícilmente aplicable, los corticoides sistémicos son el fármaco de elección (siempre que no estén contraindicados). En la mayoría de pacientes este tratamiento causa una mejoría clínica en pocas semanas, lo que nos permite reducir progresivamente su dosis y a menudo retirarlos en un plazo de 6 a 10 meses.²¹

ESTRATEGIAS METODOLOGICAS

El articulo a presentar se realizo en la modalidad de biliografia documental, recopilando datos de diferentes bibliotecas cientificas que ayudaron la funtamentacion del presente marco teorico. El campo de la investigacion es descriptiva, se realizo la revision de la historia clinica con los respectivos permisos pertinentes en el Hospital Basico de Zumba pertenenciente a la provincia de Zamora Chinchipe, Region Amazonica del Ecuador. Se presenta el caso clinico de un paciente de 9 meses de edad con diagnsotico de Penfigoide ampolloso.

PRSENTACION DE CASO CLINICO

Paciente masculino de 9 meses de edad, acude junto a su madre quien refiere que desde aproximadamente 7 dias se evidencia lesiones ampollosas, pruriginosas dispersadas por las extremidades, torax, abdomen y region inguinal (figura 1, 2, 3), ademas de ello secrecion de liquido claro de las ampollas y presencia de placas tipo urticarias con liquido seroso amarillento. Sintomatologia no mejora, razon por la cual acude al hospital donde se realizan examenes de complementarios e ingresa al servicio de Pediatria.

Figura 1. Foto de paciente con placas tipo urticarias en región torácica

Figura 2. Foto de paciente con placas tipo urticarias en extremidades superiores

Descripción: Mano de una persona

Descripción generada automáticamente con confianza media

Figura 2. Foto de paciente con lesiones ampollosas pruriginosas en región inguinal

Descripción: Imagen que contiene persona, interior, pequeño, joven

Descripción generada automáticamente

Paciente es ingresado al servicio de Pediatría con interconsulta a Dermatología se realiza la exploración física pertinente, signos vitales: frecuencia cardiaca 110 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 30, temperatura de 37.7°C, peso: 14 kg, talla: 77 cm, IMC: 14.3 (Normal).

Paciente orientado en tiempo espacio y persona. Cabeza normocéfalica, cuero cabelludo sin alteraciones. Ojos pupilas isocóricas fotorreactivas. Fosas nasales permeables. Boca mucosas orales húmedas, Cuello móvil simétrico. Tórax: presencia de lesiones (placas – urticarias) costrosas en la región axilar derecha. Corazón R1-R2 rítmico normo-fonético. Pulmones murmullo alveolar conservado no se auscultan ruidos sobreañadidos. Abdomen suave depresible no doloroso a la palpación RHA+ se evidencia lesiones costrosas (placas – urticarias). Extremidades tono y fuerza muscular conservado presencia de lesiones en antebrazo derecho con placa costrosa tipo urticaria más prurito. Región pélvica: presencia de ampollas con contenido liquido claro mas placas costrosas tipo placas urticarias y prurito.

Se realiza método diagnostico con exámenes complementarios más estudios de biopsia donde se evidencia el diagnostico de Penfigoide Ampolloso. Como tratamiento de inmediato se instauro el farmacologico a base de administracion topica con Mupirocina ISDIN Pomada de 20 mg/g donde se aplica 3 veces al dia en las lesiones, ademas se instauro analgesia a base de Paracetamol 250/5ml suspension oral. Paciente responde adecuadamente al tratamiento con evolucion favorable y es dado de alta a su domicilio.

DISCUSIÓN

El penfigoide ampolloso es una enfermedadades rara de la piel que normalmente afecta a la gente de edad media y más mayor pero en ciertos caso afecta en la primera etapa de la vida, es una patologia que causa una variedad de hallazgos en la piel, desde picor, ronchas con forma de colmena hasta ampollas grandes y llenas de líquido que se pueden infectar. El penfigoide ampolloso puede afectar a una zona pequeña del cuerpo o estar generalizado. Las lesiones o las ampollas normalmente ocurren en las zonas de la piel que son flexibles, como debajo del sobaco o en el abdomen. Un tercio de la gente que sufre de penfigoide ampolloso contrae ampollas en la boca, garganta, y esófago además de en la piel. En nuestro paciente se evidencian ampollas en torax, abdomen, genitales y miembros inferiores, asi mismo despues del proceso apolloso quedan lesiones pruriginosas costrosas en los mismo lugares, se realiza un diagnostico temporano de dicha patologia evitando la disiminacion de la misma a niveles criticos, se inicia tratamiento urgente teniendo un pronostico excelente en el paciente pediatrico de 9 meses de edad. Debemos tener en cuenta que los síntomas del penfigoide ampolloso vienen y van. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad desaparece en cinco años y en ocasiones el proceso de recuperacion es inmediato como nuestro paciente.

CONCLUSIONES

El Penfigoide Ampolloso es la enfermedad ampollosa autoinmune más frecuente del mundo occidental pero se evidencian casos en regiones rurales de la amazonia Ecuatoriana. El tratamiento suprime los signos clínicos lo suficiente para hacerlo tolerable para el paciente. La mayoría de los pacientes con esta patologia generalizada requieren de terapia sistémica. Cuando el penfigoide ampolloso es una enfermedad que se autolimita hay que brindarle la atención necesaria de forma cautelosa y precisa. Su diagnsotico es netamente clinico y debemos tener las herramientras necesarias para diferencialos d eotros patologias.

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