Trombocitopenia inmune
primaria en paciente masculino
de 70 a�os. Reporte de caso
Trombocitopenia inmune
primaria en paciente masculino
de 70 a�os. Reporte de caso
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Md. Alvaro Israel Maita Zambrano[1] https://orcid.org/0000-0003-2620-4127 M�dico General, Hospital General Manuel Ygnacio Monteros Ecuador |
Md. Andr�s Felipe Hidalgo Eguiguren https://orcid.org/0009-0003-8716-7187 M�dico General, Hospital General Manuel Ygnacio Monteros, Ecuador |
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Md. Jos� Fernando Bustamante Moncayo https://orcid.org/0009-0004-8757-7036 M�dico General, Cesfam Lontue, Servicio de Salud del Maule, Chile
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Est. Roberto Carlos Llivisupa Malla https://orcid.org/0000-0003-2824-7753 Estudiante de Medicina, Universidad Nacional de Loja � Pregrado 7 Ciclo, �Ecuador
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Md. Miguel David Alvarez Saltos https://orcid.org/0000-0002-8488-2797 M�dico General, Centro de Salud de Palanda Tipo B, Ecuador |
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RESUMEN
La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad autoinmunitaria, en la que existe anticuerpos contra ant�genos de superficie de las plaquetas, afectando la producci�n y generando la destrucci�n, lo que disminuye el n�mero de las mismas (< 100.000/L), en ausencia de otros problemas que la justifiquen, y ocasionando alta susceptibilidad de sangrado en los pacientes seg�n la severidad. Sus mecanismos fisiopatol�gicos de tipo inmunol�gico han permitido mejorar el manejo y tener varias opciones de tratamiento y evitar complicaciones que comprometan la vida de los pacientes. Asimismo, conocer las condiciones subyacentes de manera critica es fundamental para la toma de decisiones en las diferentes l�neas de tratamiento, que est�n muy bien establecidas en la actualidad.�
Se Reporta un caso de un paciente masculino de 70 a�os con diagn�stico de trombocitopenia inmune primaria diagnosticada hace 5 a�os, con tratamiento actual con prednisona oral m�s azatioprina, con mala respuesta y abandono de este hace 1 a�o.
Palabras clave: trombocitopenia inmune primaria; petequias; plaquetas.
Primary immune thrombocytopenia in a male patient
70 years old. case report
ABSTRACT
Primary immune thrombocytopenia is an autoimmune disease, in which there are antibodies against platelet surface antigens, affecting production and causing destruction, which decreases their number (<100,000/L), in the absence of other problems. that justify it and causing high susceptibility to bleeding in patients according to severity. Its pathophysiological mechanisms of an immunological type have allowed to improve management and have several treatment options and avoid complications that compromise the lives of patients. Likewise, knowing the underlying conditions in a critical way is essential for decision-making in the different lines of treatment, which are currently very well established.
A case of a 70-year-old male patient with a diagnosis of primary immune thrombocytopenia diagnosed 5 years ago is reported, with current treatment with oral prednisone plus azathioprine, with poor response and abandonment of this 1 year ago.
Keywords: primary immune thrombocytopenia; petechiae; platelets
Art�culo recibido 01 abril 2023
Aceptado para publicaci�n: 15 abril 2023
INTRODUCCI�N
La trombocitopenia inmune primaria es una enfermedad caracterizada tanto por la destrucci�n acelerada de plaquetas como por la producci�n inadecuada de las mismas, y es mediada por autoanticuerpos.1 Este trastorno hematol�gico afecta a pacientes de todas las edades, g�neros y razas. Se puede presentar de forma aislada o asociada con una amplia gama de entidades. Esta enfermedad ha sido reconocida desde hace siglos.2
La trombocitopenia inmune primaria (PTI) Se define como �trombocitopenia� a un recuento de plaquetas por debajo de 100,000/L. Este umbral se prefiere al nivel m�s com�nmente usado de menos de 150,000/L, con base en un estudio de cohorte prospectivo de sujetos sanos con un recuento de plaquetas entre 100,000 y 150,000/L, que mostr� que la probabilidad a 10 a�os de desarrollar una trombocitopenia m�s grave (plaquetas por debajo de 100,000) es s�lo de 6.9%. El nuevo nivel de corte tambi�n evita la inclusi�n de la mayor�a de las mujeres con trombocitopenia asociada con el embarazo, un fen�meno fisiol�gico bien conocido que no requiere seguimiento espec�fico en ausencia de caracter�sticas cl�nicas adicionales.4-5-6
Se caracteriza fundamentalmente por sintomatolog�a hemorr�gica a 3 niveles: piel, mucosas y �rganos internos. La mayor�a de los pacientes est�n asintom�ticos o tienen afectaci�n cut�neo mucosa.7 Se han desarrollado diferentes escalas cl�nicas para medir de forma objetiva la intensidad de los sangrados, siendo una de las m�s empleadas la desarrollada por la OMS: grado 0, sin evidencia de sangrado; grado 1: sangrados leves (petequias, equimosis, mucosas, sangrado retiniano sin alteraciones visuales); grado 2: sangrados mayores (melena, hematemesis, hematuria, hemoptisis); grado 3: cualquier sangrado que requiera transfusi�n de hemat�es; grado 4: sangrados retinianos con alteraciones en la visi�n, sangrados en sistema nervioso central.8-9
La trombocitopenia inmune se puede clasificar seg�n su etiolog�a en primaria y secundaria:
Primaria: enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia aislada (recuento de < 100 x 10 9 /L) en ausencia de otros problemas o enfermedades que la justifiquen. El diagn�stico es de exclusi�n y cursa con un aumento del riesgo de hemorragia, aunque no siempre existe cl�nica hemorr�gica.10
Secundaria: todas las formas de trombocitopenia de mecanismo inmune, exceptuando la trombocitopenia inmune primaria.10
El diagn�stico de PTI es de exclusi�n. Una historia personal y familiar y un examen f�sico normales, asociados a la presencia de trombocitopenia aislada, constituyen las herramientas clave para establecer el diagn�stico. La mayor�a de los pacientes presentan antecedentes de infecci�n viral, inmunizaci�n o infecci�n bacteriana en las semanas previas.11
Se basa en la historia cl�nica, exploraci�n f�sica, biometr�a hem�tica y extensi�n de sangre perif�rica. No existe un �est�ndar de oro� para el diagn�stico. Se deben evaluar las caracter�sticas de la hemorragia, si es cut�nea o en mucosas, su gravedad, extensi�n y tiempo de evoluci�n. Deben identificarse condiciones concomitantes que aumenten el riesgo hemorr�gico12-13
Los objetivos principales del tratamiento de la PTI son revertir y evitar la hemorragia manteniendo la cifra de plaquetas en un nivel seguro (superior a 20-30 X 109 /l). La decision de iniciar el tratamiento se basa, fundamentalmente, en la presencia de manifestaciones hemorragicas y, en determinadas ocasiones, en la cifra de plaquetas.14
El tratamiento de primera linea son los glucocorticoides (prednisona 1 mg/kg o dexametasona 40 mg/d�a durante 4 dias). La adicion de IgIV se reserva para pacientes con hemorragia grave.
En el de segunda Linea el Romiplostim se administra por v�a subcut�nea una vez por semana, iniciando el tratamiento con una dosis de 1 mg/kg e incrementandola en 1 mg/kg/semana si el recuento de plaquetas es < 50 x 109 /l, sin exceder la dosis m�xima de 10 mg/kg. La m�xima respuesta se alcanza a las 2 semanas de la primera dosis.
El Rituximab es un anticuerpo monoclonal quimerico dirigido contra el receptor CD20 presente en los linfocitos B. Durante la ultima de cada se ha utilizado en pacientes con PTI refractaria.15
Presentamos el caso de un paciente con diagn�stico de trombocitopenia inmune primaria cr�nica, con m�ltiples comorbilidades, su condici�n cl�nica, evoluci�n y manejo tratamiento intrahospitalario
CASO CLINICO
Paciente de 70 a�os de edad, procedente de una zona rural, que ingresa al servicio de emergencia por presentar hace 7 d�as petequias a nivel de paladar blando, extremidades superiores e inferiores, adem�s de equimosis en rostro, cuello y t�rax, hiposfagma bilateral y exacerbaci�n de disnea cr�nica de medianos esfuerzos que cede con el reposo, cianosis peribucal, edema de extremidades inferiores, mialgias, astenia, e hiporexia, niega fiebre, y sangrados previos a su ingreso.��
El paciente cuenta con un historial cl�nico de varias comorbilidades como hipertensi�n pulmonar, fibrosis pulmonar, epilepsia, hipotiroidismo, insuficiencia cardiaca, cor pulmonale cr�nico, y trombocitopenia inmune primaria; esta �ltima con tratamiento a base de prednisona oral 20mg cada d�a m�s azatioprina que no especifica dosis, con mal apego al tratamiento y abandono del mismo hace 1 a�o.
En su biometr�a de ingreso se evidencia plaquetas de 25.000 x microlitro, anemia moderada con hemoglobina de 7,5 gr/dl, hematocrito de 26%, en otros par�metros de laboratorio sin alteraci�n; se decide instaurar tratamiento para TPI por alto riesgo de sangrado (tabla 1), en primera instancia se administra dexametasona intravenosa 40mg intravenoso cada d�a por 3 d�as, con respuesta poco favorable, persistiendo el valor bajo de plaquetas de 20.000 x microlitro, no se administra inmunoglobulina intravenosa por falta de disponibilidad de la misma en el centro hospitalario; por lo que se decide por una segunda l�nea de tratamiento con romiplostin a dosis de 1ug/kg subcut�neo como estimulador del receptor de trombopoyetina (TPO) para aumentar la producci�n de plaquetas con una respuesta favorable al tratamiento con un ascenso de plaquetas de 332.000 x microlitro a los 8 d�as de su ingreso. Al recibir el alta m�dica se realiza controles por consulta externa y recibiendo nueva dosis de romiplostin que fue el �ptimo seg�n su estado cl�nico. (Tabla 2)
Tabla 1. Biometr�a de ingreso
Como complicaci�n intrahospitalaria la paciente presento sangrado digestivo bajo, rojo rutilante, en poca cantidad, sin descompensaci�n hemodin�mica y resoluci�n espontanea. En controles posteriores de biometr�a se evidencia mejor�a en los niveles de plaquetas y con la transfusi�n de 3 concentrados de gl�bulos rojos elevando los niveles de hemoglobina y hematocrito.
Tabla 2. Evoluci�n de estudios de laboratorio
DISCUSI�N
El La trombocitopenia inmunitaria primaria (PTI) es un trastorno hematol�gico autoinmune adquirido caracterizado por trombocitopenia aislada (recuento de plaquetas < 100 � 109 /L) en ausencia de otras etiolog�as. La incidencia de la enfermedad es de aproximadamente 2 a 10 por 100 000 adultos cada a�o, con una prevalencia de 9 a 20 por 100 000 adultos. Es m�s com�n en mujeres en edad f�rtil en comparaci�n con hombres del mismo grupo de edad, y la incidencia a menudo alcanza un pico en adultos despu�s de los 60 a�os de edad con igual distribuci�n por sexos. Muchos pacientes son asintom�ticos o solo presentan una hemorragia mucocut�nea leve; sin embargo, el sangrado severo ocurre en 5 a 6% de los pacientes.� El tratamiento inicial para trombocitopenia inmunitaria de primera l�nea como indica la Sociedad Americana de Hematolog�a es la dexametasona en dosis de 40mg/d�a, no se recomienda su uso prolongado por los efectos adversos de este tipo de medicamentos. Dentro de la primera l�nea incluye adem�s la inmunoglobulina IV. Varias recomendaciones han demostrado su eficacia a dosis de 1gr/kg por 5 d�as, consiguiendo una repuesta adecuada en menor tiempo en comparaci�n a los glucocorticoides, por lo que esta indicada en situaciones en las que se requiere un aumento de plaquetas en situaciones de hemorragias activas. En pacientes adultos con PTI cr�nica y plaquetas < 20 � 109 /L, el tratamiento con inmunoglobulina G intravenosa (IGIV), asociada o no a corticoides independientemente de la intensidad del sangrado, define el �xito terap�utico, dentro de las 48 horas en el 100% de los casos. Una segunda l�nea de tratamiento incluye al rituximab, anticuerpo monoclonal anti CD20, una opci�n valiosa sobre todo en la PTI cr�nica, para evitar llegar a la esplenectom�a. Los agonistas de los receptores de trombopoyetina (romiplostim y eltrombopag) son f�rmacos prometedores para el manejo de la PTI cr�nica o refractaria. La trombopoyetina es el principal factor responsable de la producci�n de plaquetas, promueve la producci�n de las mismas a partir de megacariocitos existentes y mejoran la proliferaci�n de los mismos en la m�dula �sea. En nuestro reporte del presente caso se utilizo la segundo linea de tratamiento, obteniendo resultados favorables y la pronta recuperacion.
El diagnostico oportuno de trombocitopenia en los pacientes es por debajo de 100x 109/L en los que se han descartado otras causas, tengan o no sangrado leve, las decisiones se manejan por el n�mero de plaquetas, edad, y las condiciones coexistentes que disminuyan las complicaciones y mortalidad.�
Los pacientes que tengan sangrado grave recibir�n tratamiento combinado con glucocorticoides, inmunoglobulina intravenosa y transfusi�n de plaquetas seg�n el caso. Considerar a los glucocorticoides como tratamiento de primera l�nea y sus efectos secundarios.
Los agonistas de los receptores de trombopoyetina y rituximab ser�n administrados a pacientes en quienes la PTI no remite o recae poco despu�s del tratamiento con glucocorticoides.
En futuros pacientes con PTI se espera que el medico internista maneje en conjunto con hematolog�a debido a la complejidad etiol�gica y terap�utica. No toda trombocitopenia es indicaci�n de transfusi�n.��
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