La enfermedad de Kawasaki presenta una incidencia baja, pero la cual tiene complicaciones vasculares sumamente graves. En Latinoamérica se logra diagnosticar aproximadamente 3 casos por cada 100.000 habitantes. El conocimiento clínico en base a los criterios diagnósticos de la patología es fundamental para su rápida detección y manejo durante los 10 diez primeros días de inicio de la fiebre, con inmunoglobulina y luego adicionando ácido acetilsalicílico para su manejo; no sin antes tener un respaldo tanto de laboratorio y de imagen en base a un ecocardiograma para confirmar nuestra sospecha. Se Reporta un caso de un paciente masculino de 1 año, 8 meses que presenta tos con expectoración, fiebre, rinorrea y decaimiento, irritabilidad y exantema polimórfico de 2 semanas de evolución.

Palabras clave: enfermedad Kawasaki;, síndrome linfomucocutáneo;, ecocardiograma;, ácido acetilsalicílico

Kawasaki syndrome in a 1 year, 8 month old infant. case report

ABSTRACT

Kawasaki disease has a low incidence, but it has extremely serious vascular complications. In Latin America it is possible to diagnose approximately 3 cases per 100,000 inhabitants. Clinical knowledge based on the diagnostic criteria of the pathology is essential for its rapid detection and management during the first ten days of the onset of fever, with immunoglobulin and then adding acetylsalicylic acid for its management; but not before having both laboratory and imaging support based on an echocardiogram to confirm our suspicion. A case of a male patient aged 1 year and 8 months is reported presenting cough with expectoration, fever, runny nose and weakness, irritability and polymorphic rash of 2 weeks' evolution.

Keywords: kawasaki disease; lymphomucocutaneous syndrome; echocardiogram; aspirin

Artículo recibido 27 junio 2023

Aceptado para publicación: 27 julio 2023

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Kawasaki (EK) o síndrome mucocutáneo linfonodular se considera como una vasculitis aguda febril que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. La primera vez en ser estudiada fue en el año 1967 por el Pediatra Tomisaku Kawasaki.¹ Este proceso en presenta a tempranas edades de la vida, generando afectaciones cardiacas, convirtiéndose en la predominante causa de cardiopatías adquiridas en los niños en los países de primer mundo.^2-3

Considerando a Latinoamérica la incidencia de esta enfermedad es baja. Un aproximado es de 3 casos por 100,000 niños aunque este valor puede varias debido a los pocos estudios en esta área . Con respecto en Japón con 264.8 casos por cada 100,000 niños menores de cinco años, y en Estados Unidos su incidencia es de 17.5-20.8/100000.^4-5

El EK es una enfermedad prevalente en niños, afectando a menores de 5 años, produciendo una inflamación de los vasos sanguíneos, y al momento el origen es de causa desconocida.⁶ Esta patologia se caracterizada por fiebre, exantema, linfadenopatía y afección mucocutánea, su la causa de muerte se debe a la generación de aneurismas coronarios y todas la complicaciones que genera esta.⁷ Adicionalmente a la clinica previamente descrita presenta edema de manos y pies,infiltración conjuntival bulbar bilateral, cambios en labios y en la cavidad oral la cual se reporta activamente en grupos étnicos.⁸

Dentro de esta patologia se deben algunas complicaciones severas como la presencia de anomalías de las arterias coronarias, activación de macrófagos,alteración vascular diferente a la afectación de las arterias coronarias, alteraciones urinarias y daño renal. Por ultimo afectaciones gastrointestinales, del sistema nervioso central, la pérdida de la audición.⁹

Es sumamente importante el manejo correcto de un paciente pediatrico , ya que todo estado febril en este grupo etario , debe tener un amplio avanico de diganosticos diferenciales, esto es independiente de la presencia de virus respiratorios. Una vez deteminado el diagnosticos es fundamental los primeros 10 dias desde el inicio de la fiebre, con el fin de poder reducir a cero las posibles afectaciones cornarias y las consecuencias futuras.^10-11

El manejo con inmunoglobulina (IG) se considera el tratamiento de elección, se inicia durante los primeros 10 días de inicio de la fiebre (2 gr/kg dosis única), posteriormente se usa la aspirina (80-100 mg/kg por día VO) administrada junto con IG como tratamiento inicial durante 4 a 6 semanas.^12-13

Caso Clinico

Paciente de 1 año 8 meses de edad sin antecesdentes patologicos personales, presencia desde hace aproximamente dos semanas tos con expectoración, fiebre , rinorrea y decaimiento , irritabilidad y afectacion dermica motivo por el cual acude a hospita general para valoración por el servicio de emergencia pediatrica donde es internado con el fin de lleva a cabo un examen fisico y complementar con examenes de laboratorio e imagen si amerita..

Se realiza la exploración física pertinente, signos vitales: frecuencia cardiaca 127 latidos por minuto, frecuencia respiratoria de 32, temperatura de 38.7°C, peso: 11 kg, talla: 84 cm. Lactante febril, decaido , irritable. Faneras: Presencia de exantema polimorfo extremidades , torax y espalda. Cabeza normocéfalica. Ojos pupilas isocóricas fotorreactivas,con inyección conjuntival y hemorragia subconjuntivales. Fosas nasales permeables. Boca mucosas orales secas y queilitis, orofaringe congestiva, amigdalas no hiperemicas y lengua en fresa. Cuello movil, con adenopatías, se palpa ganglios aumentados en la cadena cervical. Tórax: Dismunición de la entrada de aire y uso musculatatura accesoria. Corazón R1-R2 rítmico normo-fonético. Pulmones: murmullo alveolar ligeramente dismunición de aire y presencia sibilancias. Abdomen suave depresible no doloroso a la palpación RHA presentes. Extremidades tono y fuerza muscular conservado.

Se realizan examenes complementarios: como Biometria Hematica y como estudio de imagen un ecocardiograma.

Biometria Hemática con los siguientes hallazgos Basofilos % : 0.6, Globulos Rojos: 5.1 , Hemoglobina: 13.0 g/dl , Hematocrito 40.1% , MCV 78.3 fl , MCH: 25.4pg, Plaquetas: 455000

Ecocardiograma Pediatrico:

1. Estadio I de enfermedad de Kawasaki.

§ Sin lesión de coronarias.

§ Remisión de ectasia de la coronaria derecha proximal.

2. Presión sistólica de la arteria pulmonar estimado el por gradiante de IT en 20 mmHg.

3. Función sistólica y diastólica del ventriculo derecho conservado.

4. Función sistólica y diastólica del ventriculo izquierdo conservado.

5. Estudio limitado por irritabilidad de paciente. (figura 1-2 )

Figura 1: Imágenes ecocardiográficas de coronaria derecha, izquierda y descendente anterior.

Figura 2: Imágenes ecocardiográficas de la concordancia , coronaria izquierda, descendente anterior, circunfleja y coronaria derecha proximal.

DISCUSIÓN

Considerando al Síndrome de Kawasaki su prevalencia se presenta en niños pequeños, un 80% menores de cuatro años, siendo rara en lactantes menores de tres años.¹⁴ Por tal motivo este reporte de caso es intersante debido a que la patologia se encuentra presente en un paciente de 1 año , 8 meses.

El diagnóstico está basado en la presencia de 5 o más días de fiebre, exclusión de otras enfermedades con hallazgos similares y 4 de los 5 criterios siguientes :

§ Inyección conjuntival bilateral no supurada

§ Cambios en la mucosa oral: eritema y sequedad de labios, lengua aframbuesada, eritema orofaríngeo

§ Cambios en las extremidades: eritema palmoplantar, edema indurado o descamación periungueal de manos y/o pies

§ Exantema polimorfo

§ Adenopatía cervical ≥ 1,5 cm usualmente unilateral.^15-16

En nuestro paciente lactante , considerando las todas las características clínicas que son criterios diagnosticos en un paciente de Kawasaki , pudimos observar 4 de las 5 las cuales fueron inyección conjuntival bilateral , lengua frambuesada con un semihumedad de las mucosas orales , exantema polimorfo y por ultimo la presencia de adenopatias cervicales de manera bilateral y fiebre. Motivo por el cual se lo ingreso al servicio de pediatria para poder llevar a cabo los estudio de laboratorio e imagen correspondiente con la patologia.

Dentro de los estudios que se debe llevar a cabo como inicio debe ser la Biometria Hematica de los cuales a hemogoblina y las plaquetas fueron las que se encontraron alteradas en nuestro paciente lactante.

Posteriormente como estudio de imagen se debe llevar a cabo un ecocardiograma porque en estudios se demostro la presencia de miocarditis en 29 casos (8.6%) y derrame pericárdico en

26 (7.7%). Adicionalmente lesiones coronarias enen 135 casos (39.9%). (11)

En nuestro paciente posterior al estudio de examenes de laboratorio se llevo a cabo e estudio ecocardiografico que demostro : Estadio I de enfermedad de Kawasaki, sin lesión de coronarias y remisión de ectasia de la coronaria derecha proximal.

En base al tratamiento se debe utilizar un producto biologico como es la inmunogloblulina G, durante los primero 10 días de la enfermedad como dosis de infusión unica 2 g/kg de IGIV. Se debe iniciar tratamiento conjunto con ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis moderadas (30-50 mg/kg/día cada 6 h, VO) hasta que el paciente esté 48-72 h afebril, momento en que

se cambia el AAS a dosis antiagregante (3-5 mg/kg/día en una dosis, VO) manteniéndose esta dosis hasta 6-8 semanas del inicio de la enfermedad y hasta normalización de plaquetas, reactantes de fase aguda y ecocadiograma normal. (12)

En nuestro paciente se administro como tratamiento 50mg de acido acetilsalicilico por 30 días en la mañana , con un control dentro de 30 días por consulta externa, con un nuevo ecocardiograma probablemente no se admistro inmunoglobulina debido a que pasaron ya los 10 primeros dias de la enfermedad.

CONCLUSIONES

El síndrome mucocutáneo linfonodular es conocido mundialmente como Sindrome de Kawasaki es una patologia que afecta a la población pediatrica y que posee un alto riesgo de complicaciones , debido a ello los médico deben tenerla presente en pacientes con fiebre de larga data como uno de sus primeros diagnosticos diferenciales. La razón, se debe a que un manejo y diagnostico temprano puede reducir el riesgo de presentar afetaciones en las arterias coronarias, la cual podria generar complicaciones en la superviciencia del paciente.

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[1] Autor principal

Correspondencia: [email protected]