Linfoma Cutaneo B Tipo
Pierna: Cuando la Piel Esconde una Enfermedad Grave
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Bertha
Bolivia Bayancela
bbayancelag@gmail.com
Hospital Militar HE-1
Quito - Ecuador
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Gladys
Katiuska Castillo Soto
gladycastill@hotmail.es
Hospital Militar
Quito HE-1
Quito
-Ecuador
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Monica Salazar
Malliquinga
dermpath.ms@gmail.com
Hospital Militar HE-1
Quito - Ecuador
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Gladys Cleotilde
Castillo Soto
cleito_castillo@hotmail.com
https://orcid.org/0000-0001-5648-4014
Hospital
Militar HE-1
Quito -Ecuador
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Jessica
Maribel Sandoval Rivera
jesyquita06@hotmail.com
https://orcid.org/0009-0000-1975-8039
Hospital Militar HE-1
Quito -Ecuador
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RESUMEN
El linfoma
de células B tipo pierna es una enfermedad seria que requiere una atención
médica temprana y un tratamiento adecuado, que afecta principalmente a los
tejidos de las extremidades inferiores, como los músculos y los tejidos blandos.
Se considera como un grupo específico de linfoma a partir del año 1980. Aunque
es una entidad clínica poco frecuente, es importante comprender su patología,
factores de riesgo y tratamientos disponibles, es posible mejorar la calidad de
vida de los pacientes y lograr una mejor prognosis a largo plazo, y de esta
manera garantizar un enfoque adecuado para los pacientes afectados.
Palabras
Clave:
linfoma
cutáneo; linfoma de células t; tipo pierna; mal pronóstico; enfoque
multidisciplinario
Cutaneous
B Lymphoma Type Leg: When The Skin Hides A Serious Disease
ABSTRACT
Leg-type
B-cell lymphoma is a serious disease that requires early medical attention and
appropriate treatment, mainly affecting the tissues of the lower extremities,
such as muscles and soft tissues. It is considered a specific group of lymphoma
since 1980. Although it is a rare clinical entity, it is important to
understand its pathology, risk factors and available treatments; it is possible
to improve the quality of life of patients and achieve a better prognosis in
the long term, and thus ensure an appropriate approach for affected patients.
Keywords: cutaneous lymphoma; t-cell lymphoma; leg type; poor prognosis; multidisciplinary approach
Artículo
recibido 20 setiembre 2023
Aceptado
para publicación: 28 octubre 2023
INTRODUCCION
El linfoma
de células B tipo pierna es una forma poco común de linfoma no Hodgkin (1), un tipo de cáncer de mal pronóstico, que afecta el sistema
linfático especialmente a las mujeres ancianas (2) (3) (4). Aunque la incidencia es baja (5), supone el 20-25% de los linfomas cutáneos (6), este tipo de linfoma es de difícil diagnóstico, debido a
la ausencia de síntomas, y a su lesiones de piel de ubicación atípica (7), los desafíos que presenta en el diagnóstico y tratamiento,
hacen de esta enfermedad una tarea multidisciplinaria en la que se ven
involucradas varias especialidades (8) (9).
El
tratamiento de primera línea se basa en quimioterapia, en caso de lesiones
únicas o múltiples en una sola región del cuerpo, se puede considerar la
radioterapia como tratamiento de elección (7) (10).
El Linfoma
de células B de tipo pierna se ha observado con mayor frecuencia en adultos
jóvenes y de mediana edad, a menudo se diagnostica en pacientes menores de 60
años, aunque puede afectar a personas de cualquier edad. Se caracteriza por
síntomas como dolor, hinchazón y la presencia de una masa en la pierna
afectada. Estos síntomas pueden confundirse con otras afectaciones más comunes,
lo que a menudo retrasa el diagnostico. Por lo tanto, es crucial que los
médicos estén familiarizados con esa entidad clínica para poder realizar un
diagnóstico precoz y adecuado (9).
Su
clasificación se basa en dos subtipos principales: el linfoma de células B de
tipo pierna primario y el linfoma de células B tipo pierna secundario. El
linfoma de células B tipo pierna primario, se origina directamente en las
extremidades inferiores y se caracteriza por la proliferación maligna de
células B en los tejidos de las piernas. Es una entidad clínica poco común y su
diagnóstico puede ser desafiante debido a su presentación atípica y a la falta
de conciencia sobre esta enfermedad (11); mientras que el
linfoma de células B de tipo pierna secundario se refiere a la afectación de
las extremidades inferiores por parte de un linfoma que se origina en otras
áreas del cuerpo y se disemina a las piernas. Puede ser una manifestación
extranodal de linfoma no Hodgkin de células B en general (12).
Este
articulo tiene como objetivo proporcionar una revisión exhaustiva de la
patología, síntomas, diagnóstico y tratamiento del linfoma de células B tipo
pierna.
Caso
Clinico
Paciente de
89 años de edad con antecedentes patológicos personales de Hipertensión
Arterial, Insuficiencia venosa periférica en tratamiento. Antecedentes
quirúrgicos de prótesis total de cadera derecha, niega alergias, antecedente
relevante de diagnóstico en otra casa de salud de masa tumoral en pierna
izquierda, en donde se realizó una PAAF que reporta: neoplasia de muslo
izquierdo, consistente con sarcoma de alto grado. Por lo que, valorado por
consulta externa en nuestra casa de salud por oncología quirúrgica, que
realizan biopsia de masa tumoral con resultado compatible con linfoma de
células grandes B Doble Hit, por lo que se solicita valoración de las
diferentes especialidades para uso de antraciclinas según protocolo de
quimioterapia (MINI R- CVP) ciclos 1 a 3 y en el 4 y 5 ciclo se añade
ETOPOSIDE. Actualmente en espera de inicio de radioterapia.
Simultáneamente
se interconsulta al departamento de dermatología por cuadro clínico que inicia
con manchas rojizas en muslo izquierdo que luego evolucionaron a lesiones sobre
elevadas, con endurecimiento de toda la parte interna del muslo hasta pliegue poplíteo,
no dolorosas, acompañado de edema en todo el miembro inferior con dificultad
para la marcha.
Examen
Físico
Dermatosis
diseminada en cara anterior y antero interna de muslo izquierdo caracterizadas
por pápulas y placas tumorales eritematovioláceas de 1 a 4 cm de diámetro de
superficie lisa, e irregular, con zonas aplanadas y otras tumorales circulares
que confluyen formando placas de hasta 10 cm de diámetro; en algunas lesiones
tumorales se observan ulceraciones cubiertas de costras hemáticas, hay 2
ulceras con tejido necrótico e inclusive aparente material purulento. En cara
interna de muslo izquierdo se palpa masa subcutánea de consistencia pétrea que
se extiende desde pliegue inguinal hasta pliegue poplíteo. En muslo derecho se
observan placas aplanadas eritematosas y descamativas con bordes sobre-elevados,
en cara externa lesiones eritematosas arciformes sobreelevadas. En miembros
inferiores pápulas eritematosas de pocos milímetros (figura 1 y 2).
Se observan
también pápulas aisladas y algunas lesiones arciformes en tórax anterior y
posterior, dorso de miembros superiores. Se palpan adenomegalias inguinal
izquierda, poplítea izquierda. no se palpan en el resto de pliegues ni
cervicales ni axilares.
Tabla
Nº 1.
Exámenes complementarios.
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Estudio de imagen
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Ecografia
partes blandas muslo izquierdo, abdomen,
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Tumoración
de partes blandas con compresión de vasos femorales y safena, ectasia renal
con compresión extrínseca de uréter.
Hepatomegalia,
Cardiomegalia
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Biopsia de lesion de
muslo izquierdo
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Linfoma de
células grandes b doble hit (foto 5 y 6)
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Inmunohistoquimica
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Inmunohistoquimica cd
20
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Positivo
(foto 1)
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Inmunohistoquimica
CD 4 (tejidos)
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Positivo
en celulas acompañantes
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Inmunohistoquimica CD
45 lca (tejidos) mum1:
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Positivo
(foto 2)
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Inmunohistoquimica
CD 45RO (tejidos) cmyc:
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Positivo
(foto 3)
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Inmunohistoquimica CD
43 (tejidos) cd79 :
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Positivo
en celulas tumorales (foto 4)
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Inmunohistoquimica
BCL -2 (tejidos):
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Positivo
leve
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BCL2 Positivo
Leve, Cmyc Positivo, Mum1 Positivo (Confirma Linfoma Tipo Pierna), CD79 Positivo
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Fuente: Sistema Hospitalario HE-1
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DISCUSIÓN
El linfoma
de células B tipo pierna, representa aproximadamente el 20% de linfomas
cutáneos primarios (2) (5), se produce cuando las células linfáticas anormales se
acumulan en la pierna. Estas células no funcionan correctamente y pueden
obstruir los vasos linfáticos, causando hinchazón y dolor en la pierna
afectada. Aunque la enfermedad puede afectar a personas de cualquier edad y
sexo, es más común en personas mayores de 60 años de sexo femenino con una
relación de 1:3 (8) (9).
Los factores
de riesgo incluyen un sistema inmunitario debilitado, infecciones crónicas y
exposición a sustancias tóxicas. Los síntomas incluyen edema, dolor, nódulos,
tumores , placas infiltrativas y problemas de movilidad en la pierna afectada (13) (14).
El
diagnóstico del linfoma de células B tipo pierna requiere una combinación de
métodos, que incluyen la evaluación clínica, biopsia de la pierna afectada y
pruebas de imagen, como tomografías o resonancias magnéticas (15). El análisis inmunohistoquímico desempeña un papel crucial
al detectar la expresión de marcadores específicos de células B, como CD20 Y
CD79a (16), confirmando así la naturaleza linfomatosa de
la lesión. El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad y del estado
de salud general del paciente, en algunos pacientes pueden requerir cirugía
para extirpar el tejido afectado, mientras que otros pueden ser tratados con
quimioterapia o radioterapia (13). En algunos casos,
también se pueden utilizar terapias biológicas, como anticuerpos monoclonales,
para bloquear la producción de células anormales (7).
Después del
tratamiento, es importante llevar a cabo pruebas de seguimiento regulares para
monitorear la respuesta al tratamiento y detectar cualquier recurrencia
temprana. Además, el linfoma de células B tipo pierna puede afectar la calidad
de vida de los pacientes, por lo que es importante brindar apoyo emocional y
psicológico (13).
El linfoma
de células b grandes tipo pierna (MUM 1 y CMYC positivos, apoyan este tipo de
linfoma) es un linfoma de mal pronóstico, cuyo tratamiento de elección es la
quimioterapia CHOP en caso de lesiones diseminadas como nuestra paciente. La
expresión de bcl-2 se reconoce como factor de mal pronóstico en linfomas
cutáneos de células grandes (13).
Cabe
mencionar que existen otros factores de mal pronóstico analizados tales como la
edad mayor a 75 años, la presencia de múltiples lesiones, la rápida progresión,
las recaídas y la presencia de diseminación extracutánea. Las recidivas son
frecuentes aun luego del tratamiento adecuado, presentándose aproximadamente
54% luego de poliquimioterapia, incluso R-CHOP (13).
En nuestra
paciente se consideró la radioterapia como complemento, en vista de la baja
respuesta al tratamiento.
CONCLUSIÓN
El linfoma
cutáneo células B tipo pierna es una enfermedad rara y agresiva que se presenta
en la piel de las piernas. Aunque su origen es desconocido, se sabe que está
relacionado con una alteración en el sistema inmunológico del paciente.
El
pronóstico del linfoma de células B de tipo pierna varía según el estadio de la
enfermedad al momento del diagnóstico y la respuesta al tratamiento. Aunque se
considera un tipo de linfoma agresivo, los pacientes diagnosticados en etapas
tempranas y que reciben un tratamiento adecuado tienen una mejor perspectiva de
supervivencia. Sin embargo, se requiere un seguimiento a largo plazo debido a
la posibilidad de recurrencia y complicaciones tardías
Aunque el
linfoma cutáneo células B tipo pierna es una enfermedad poco común, es
importante que los médicos estén familiarizados con esta enfermedad y sepan
cómo diagnosticarla y tratarla y que se aumente la conciencia sobre ella para
que los pacientes puedan recibir un diagnóstico temprano y un tratamiento
adecuado.
Conflicto
de intereses
Las autoras declaran no tener conflictos de intereses.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
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