El síndrome de Ramsay Hunt es un tipo de herpes zoster agudo, que ocurre por la reactivación del virus varicela-zoster en el ganglio geniculado. La presentación clínica del síndrome de Ramsay Hunt incluye una erupción vesicular en el oído )herpes zóster ótico) o en la mucosa oral acompañada de parálisis aguda del nervio facial periférico. Otros nervios craneales como el V, IX, XI y XII a menudo están involucrados. La variabilidad adicional del cuadro clínico del síndrome de Ramsay Hunt se produce por patrones variables de compromiso de la piel explicados por anastomosis individuales entre los nervios craneales y cervicales. Presentamos a continuación el caso de una paciente de genero femenino adulto joven con presencia de los elementos claves del diagnostico cuya exploración semiológica y clínica corresponden con el cuadro siendo atípico en pacientes jóvenes. Se recomienda un tratamiento combinado que contenga agentes antivirales y esteroides para el tratamiento del síndrome de Ramsay Hunt. Además, el diagnóstico temprano del síndrome de Ramsay Hunt es un factor crucial para mejorar los nervios dañados en el síndrome de Ramsay Hunt.

Palabras clave: parálisis facial, herpes zoster, infección

Ramsay Hunt Syndrome in a Young Adult Patient, Review of the Literature and Description of an Atypical Clinical Case in this Age Group

ABSTRACT

Ramsay Hunt syndrome is a type of acute herpes zoster, which occurs due to reactivation of the varicella-zoster virus in the geniculate ganglion. The clinical presentation of Ramsay Hunt syndrome includes a vesicular eruption in the ear (herpes zoster oticus) or on the oral mucosa accompanied by acute paralysis of the peripheral facial nerve. Other cranial nerves such as V, IX, XI, and XII are often involved. Additional variability in the clinical picture of Ramsay Hunt syndrome results from variable patterns of skin involvement explained by individual anastomoses between the cranial and cervical nerves. We present below the case of a young adult female patient with the presence of the key elements of the diagnosis whose semiological and clinical examination correspond to the picture being atypical in young patients. Combination therapy containing antiviral agents and steroids is recommended for the treatment of Ramsay Hunt syndrome. Also, early diagnosis of Ramsay Hunt syndrome is a crucial factor in improving the damaged nerves in Ramsay Hunt syndrome.

Keywords: facial paralysis, herpes zoster, infection

Artículo recibido 22 diciembre 2023

Aceptado para publicación: 24 enero 2024

INTRODUCCIÓN

Después de la exposición primaria a la varicela, el virus varicela-zoster permanece de por vida en el ganglio sensorial de los nervios espinal y craneal. La reactivación y replicación del virus de la varicela-zoster conduce a lesiones inflamatorias herpéticas desde el ganglio hasta los dermatomas asociados con el ganglio afectado. Por lo tanto, el síntoma característico del herpes zóster (culebrilla) es el dolor y la erupción en el dermatoma afectado (1, 2). En los pocos casos de herpes zoster, la extensión de la inflamación desde el ganglio sensitivo hasta el asta anterior y la raíz ventral da como resultado un deterioro motor (3,4).

En 1907, James Ramsay Hunt reportó varios casos de erupción vesicular eritematosa en el área auricular o mucosa oral por reactivación del virus varicela-zoster en el ganglio geniculado o nervio facial, que en ocasiones se combina con diversas alteraciones neurológicas de los nervios craneales (5).

El herpes zóster afecta con mayor frecuencia al segmento torácico en el 59,2% de los casos. Se informa que la aparición de herpes zoster en la cabeza y el cuello representa hasta el 35% de los casos (6, 7). El síndrome de Ramsay Hunt es uno de los casos más comunes de parálisis facial atraumática. En una revisión retrospectiva de 1507 pacientes con parálisis facial unilateral, el 12% (185) de los pacientes fueron diagnosticados con síndrome de Ramsay Hunt en base a las presentaciones clínicas como parálisis facial, dolor de oído y lesiones herpéticas con cualquier dermatoma craneal (8). Una revisión retrospectiva de 2076 pacientes con parálisis facial unilateral demostró que no hubo diferencia significativa en cuanto a la incidencia del síndrome de Ramsay Hunt entre adultos y niños mayores de 6 años. En este estudio, el síndrome de Ramsay Hunt se diagnosticó en el 16,7 % de los niños y en el 18,1 % de los adultos con parálisis facial (9). La incidencia del síndrome de Ramsay Hunt aumenta significativamente en niños mayores de 6 años )24,3 %), en comparación con niños menores de 6 años )10,5 %) ( 8 ). Sin embargo, otros estudios mostraron que la afectación del nervio craneal en el síndrome de Ramsay Hunt aumenta con la edad ( 7 , 10). En un estudio previo de Robillard et al., se encontró que entre 185 pacientes con paresia del nervio facial periférico en el herpes zoster ótico, las mujeres )18 %) se vieron más afectadas que los hombres )8 %) ( 8 ) . Sin embargo, otros estudios han demostrado que la predilección específica de género es menos clara ( 10 , 11 ).

Hallazgos Clínicos

El síndrome típico de Ramsay Hunt incluye zóster ótico en relación con parálisis facial de la neurona motora inferior. El herpes zóster ótico puede afectar el tímpano, el conducto auditivo externo y los cornetes, el antihélix, la fosa del antihélix, la incisura intertrágica y el lóbulo, que se denomina zona de Hunt (12 , 13 ) . En una revisión de 91 pacientes con herpes zóster ótico, el 40,6 % de los pacientes tenían una lesión aislada y el 25,3 % de los pacientes tenían lesiones múltiples tanto en el oído externo como en el conducto auditivo externo (14 ) . Por lo tanto, debido a la variabilidad de las vesículas eritematosas en el síndrome de Ramsay Hunt, se deben examinar las partes externas del conducto auditivo externo y el tímpano.

Hay anastomosis complicadas entre los nervios craneales, incluidos los nervios facial, trigémino, glosofaríngeo, vagal o cervical, que permiten que las lesiones herpéticas progresen aún más. Si bien las lesiones cutáneas conducen al diagnóstico de herpes zoster ótico, pueden ocurrir diversos trastornos neurológicos, como tinnitus, pérdida de audición, náuseas y vómitos, vértigo y nistagmo (5 , 15 ) . La neuralgia herpética aguda dentro de la zona de Hunt puede irradiarse a la cara, las orejas, la cabeza y el cuello. Esta neuralgia tiene relación con el sistema nervioso simpático. Por lo tanto, el dolor a veces induce lagrimeo, congestión nasal y salivación ( 16 ).

El nervio facial proporciona principalmente inervación motora de los músculos faciales con unas pocas fibras nerviosas sensoriales para transmitir la sensación gustativa desde los dos tercios anteriores de la lengua. En pacientes con síndrome de Ramsay Hunt, la parálisis del nervio facial se caracteriza por debilidad facial en el lado afectado, como disminución de las arrugas en la frente, incapacidad para cerrar los ojos y comisura de la boca caída )Figura 1A). Cuando a los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt se les pide que arruguen la frente, no pueden formar arrugas en el lado afectado. Si se le pide que sonría o muestre los dientes, estas acciones son imposibles en el lado afectado y el eje superior se desplaza hacia el lado sano. Además, la pérdida del control motor de los músculos faciales conduce a una reducción del flujo de lágrimas y saliva en el lado afectado. La incapacidad para cerrar el ojo conduce a una sequedad excesiva del ojo, lo que puede producir ulceraciones de cataratas ( 15 , 17). El músculo estapedio reduce las vibraciones del estribo tirando del cuello de ese hueso. Este músculo está inervado por el nervio del estapedio, una rama del nervio facial. La parálisis de los músculos del estribo no puede evitar una vibración más amplia del estribo, lo que da como resultado una mayor reacción de los huesecillos auditivos a las vibraciones del sonido. Este fenómeno se conoce como hiperacusia: aumento de la sensibilidad al ruido ( 15 ). Los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt a veces muestran erupciones eritematosas en los dos tercios anteriores ipsolaterales de la lengua o en el paladar. La cuerda del tímpano es una rama sensorial del nervio facial que participa en el gusto en los dos tercios anteriores de la lengua. Este nervio se anastomosa con los nervios lingual y maxilar, lo que contribuye a la distribución de las lesiones del herpes zóster ótico. El daño a la cuerda del tímpano provoca alteraciones del gusto en los dos tercios anteriores de la mitad afectada de la lengua, así como una reducción de las secreciones lagrimales, nasales y salivales. Los pacientes con lesiones orales en la boca informan una sensación de ardor o entumecimiento en las áreas mucosas involucradas ( 15 ). Se espera que aproximadamente el 50% de los pacientes estén asociados con una lesión del nervio vestibulococlear, nervio craneal XIII. La lesión del núcleo vestibular produce náuseas y/o vómitos ( 14). Por lo tanto, la lesión herpética del nervio vestibular se asocia con varios efectos secundarios que incluyen inseguridad en la marcha con tendencia a caer hacia el lado afectado, vértigo y nistagmo espontáneo ( 18 , 19 ) . El daño del componente coclear provoca tinnitus y pérdida de audición ( 19 ).

Descripción Del Caso

Presentamos a continuación el caso de una paciente de genero femenino adulto joven con presencia de lesiones eritematosas a nivel de pabellón auricular izquierdo con alzas térmicas, a las 72 h presenta paralisis facial izquierda asi como tinitus. Se considero dar manejo ambulatorio con evolución clínica satisfactoria del cuadro clínico.

Síndrome de Ramsay Hunt. Figura 1. Parálisis facial del lado izquierdo con incapacidad para cerrar el ojo. Figura 2. Vesículas en el pabellón auricular izquierdo. Se obtuvo el consentimiento del paciente para la publicación de esta fotografía.

La afectación de los nervios motor ocular externo, glosofaríngeo o vago rara vez ocurre en el síndrome de Ramsay Hunt. La parálisis del nervio motor ocular externo provoca visión doble y afectación del nervio glosofaríngeo, y el nervio vago se asocia con dificultad para tragar o reacciones vasovagales, como arritmia cardíaca ( 20 , 21 ).

Zoster sine herpete es una condición relativamente rara con dolor radicular en ausencia de lesiones cutáneas ( 22 ). Solo se puede diagnosticar mediante ensayos serológicos o de reacción en cadena de la polimerasa. Los anticuerpos de inmunoglobulina específicos para la infección aguda por el virus de la varicela-zoster incluyen inmunoglobulina A y M. Sin embargo, estos anticuerpos se detectan en aproximadamente el 50%-60% de los pacientes con herpeto zoster sine (23 ) . Se encontró que la parálisis de Bell puede estar asociada con el virus varicela-zoster. El ADN del virus del herpes zóster se puede detectar en pacientes con parálisis de Bell mediante ensayos de reacción en cadena de la polimerasa ( 24 ). Además, se informó que el tratamiento combinado con aciclovir y prednisolona aceleró la recuperación de la parálisis de Bell ( 25 ).

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Ramsay Hunt se basa principalmente en la historia, los hallazgos clínicos y el examen neurológico ( 18 ). El análisis del líquido cefalorraquídeo y la resonancia magnética cerebral tienen un valor limitado para el diagnóstico y pronóstico del síndrome de Ramsay Hunt. Los ensayos de reacción en cadena de la polimerasa pueden ser útiles para detectar el ADN del virus del herpes zóster en exudados de raspados de oído, lágrimas, saliva, células mononucleares sanguíneas o líquido cefalorraquídeo ( 23 ) .

Tratamiento y Pronóstico

Se informa que el tratamiento temprano con una combinación de aciclovir y prednisona es eficaz para tratar el síndrome de Ramsay Hunt ( 25 , 26 ). Los agentes antivirales como el aciclovir y el famciclovir mejoran el dolor agudo y la recuperación de las lesiones del herpes zoster y previenen la aparición de neuralgia posherpética ( 1 , 27 ). Los esteroides tienen una fuerte acción antiinflamatoria, que reduce la inflamación y el edema en los nervios involucrados en el herpes zoster, lo que puede conducir a una recuperación acelerada de los nervios afectados (4 ) . Los efectos del tratamiento con aciclovir-prednisona se investigaron en 80 pacientes con síndrome de Ramsay Hunt ( 12). En 21 )75%) pacientes tratados dentro de los primeros 3 días del inicio, se produjo una resolución completa. Sin embargo, en 14 )48%) pacientes tratados a los 4-7 días y 7 )30%) tratados a los 7 días del inicio se observó recuperación completa. Además, el tratamiento temprano puede mejorar la pérdida auditiva. Se descubrió que el aciclovir-prednisona previene la degeneración de los nervios con pruebas de excitabilidad nerviosa y mejora la tasa de recuperación de la parálisis del nervio facial ( 25 , 26 ). No hay diferencia estadística en el tratamiento con aciclovir oral o intravenoso ( 18 ).

CONCLUSIÓN

El síndrome de Ramsay Hunt se produce por la reactivación del virus varicela-zoster en los nervios geniculados o faciales. Debido a las asociaciones anatómicas con otros nervios espinales craneales o cervicales, pueden presentarse diversas características clínicas, como tinnitus, pérdida de la audición, náuseas y vómitos, vértigo y nistagmo. Se recomienda el tratamiento combinado con agentes antivirales y esteroides para el tratamiento del síndrome de Ramsay Hunt. Además, el diagnóstico precoz del síndrome de Ramsay Hunt es un factor crucial para mejorar los nervios dañados en el síndrome de Ramsay Hunt, por lo que se inicia el tratamiento lo antes posible.

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[1] Autor Principal

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