Los schwannomas son tumores que surgen de las células de Schwann que forman parte de la cápsula del nervio periférico y pueden surgir de cualquier nervio mielinizado. Entre el 25% y el 45% de ellos se localizan en la cabeza y el cuello, entre los que se desarrolla con mayor frecuencia el octavo par craneal; aunque también puede presentarse en otras partes como cuero cabelludo, cara, parótida, cavidad bucal, faringe, laringe y tráquea, es más común que en la región de los senos nasales, siendo común representando el 4% de todos los schwannomas craneocervicales. A este nivel, el sitio de presentación más común es el seno etmoidal, seguido del seno maxilar, nasal y esfenoidal. El desarrollo a nivel del tabique es menos común. El diagnóstico se basa en los hallazgos histopatológicos y el tratamiento eficaz es la extirpación segura del tumor. Se reporta paciente masculino de 15 años obstrucción nasal izquierda de semanas de evolución sin otra sintomatología asociada.

Palabras claves: obstrucción nasal, schwannoma, neoplasia, células nerviosas

Schwannoma of the Nasal Septum in a 15-year-old Male Patient.

Case Report

ABSTRACT

Schwannomas are tumors that arise from Schwann cells that are part of the peripheral nerve capsule and can arise from any myelinated nerve. Between 25% and 45% of them are in the head and neck, among which the eighth cranial nerve develops most frequently; Although it can also occur in other parts such as the scalp, face, parotid, oral cavity, pharynx, larynx and trachea, it is more common than in the region of the nasal sinuses, being common, representing 4% of all craniocervical schwannomas. At this level, the most common site of presentation is the ethmoid sinus, followed by the maxillary, nasal, and sphenoid sinuses. Development at the septum level is less common. The diagnosis is based on histopathological findings and the effective treatment is safe removal of the tumor. A 15-year-old male patient is reported to have had left nasal obstruction for weeks without other associated symptoms.

Keywords: nasal obstruction, schwannoma, neoplasia, nerve cells

Artículo recibido 22 diciembre 2023

Aceptado para publicación: 30 enero 2024

INTRODUCCIÓN

Los schwannomas son tumores raros que se forman en células del sistema nervioso llamadas células de Schwann. Estas células protegen y sostienen las células nerviosas del sistema nervioso. Estos tumores suelen ser benignos, es decir, no son cancerosos, pero en casos raros pueden volverse cancerosos.(1,2) Del 25% al 45% de ellos se localizan en la cabeza y el cuello, y el octavo par craneal se desarrolla con mayor frecuencia; aunque puede ocurrir en otras partes, como el cuero cabelludo, la cara, la parótida, la cavidad bucal, la faringe, la laringe y la tráquea, es menos común que la región nasosinusal y representa 4% de todos los schwannomas craneocervicales. A este nivel, el sitio de presentación más común es el seno etmoidal, seguido del seno maxilar, nasal y esfenoidal.(3) El desarrollo a nivel del tabique es menos común. El diagnóstico se basa en los hallazgos histopatológicos y el tratamiento eficaz es la extirpación segura del tumor.(4)

Caso clínico

EA: Paciente masculino de 15 años acude por presentar obstrucción nasal izquierda de 2 meses de evolución, no refiere otra sintomatología motivo por el cual acude a la casa de salud más cercana.

Enfermedades médicas: no refiere

Antecedentes alérgicos: No refiere

Antecedentes quirúrgicos: No refiere

Antecedentes familiares: no refiere

Hábitos

§ Alimentación: 4 veces al día

§ Intolerancias alimenticias: ninguna

§ Catarsis: 1 vez al día

§ Diuresis: 2-3 veces al día

§ Sueño: 8 horas diarias, reparador

Paciente ingresa al servicio de Otorrinolaringología en donde realiza la exploración física pertinente, signos vitales: frecuencia cardiaca 85 latidos por minuto, saturación 95% con fio2 21%, tensión arterial 110/70 mmhg, frecuencia respiratoria de 18, temperatura de 36.5°C axilar.

Paciente lucido, afebril, orientado en tiempo, espacio y persona con razonamiento lógico, comprensión y juicio normales. Glasgow 15/15.

Cabeza: normocéfalica, no protrusiones, no depresiones. Ojos: pupilas fotorreactivas, isocóricas, escleras blancas, conjuntivas rosadas. Nariz: fosas nasal derecha permeable, fosa nasal izquierda se observa una tumoración que ocupa la totalidad del vestíbulo, desplaza el tabique y produce deformidad estética a nivel alar (imagen1). Boca: mucosa oral húmedas. Labios: simétricos, hidratados. Encías: en buen estado. Cuello: Simétrico, móvil, no ingurgitación yugular.

Tórax: simétrico, latido apexiano no visible, respiración torácica, no hay dolor a la palpación, expansibilidad normal, elasticidad pulmonar normal. Palpación no doloroso a la palpación, no presencia de masas. Corazón R1 y R2 rítmicos. Pulmones: murmullo vesicular conservado, no ruidos sobre añadidos.

Abdomen: suave, depresible, no doloroso a la palpación superficial o profunda, ruidos hidroaéreos presentes, no aumentados.

Región lumbar: inspección: Simétrica, de aspecto normal, color de piel acorde con el resto del cuerpo. Palpación: puño percusión negativo.

Extremidades: tono y fuerza muscular conservada, no edema, escala de Daniels 5/5.

Imagen 1. Presencia de tumoración en fosa nasal izquierda.

Se realiza tomografía computarizada de senos paranasales (imagen 2).

Imagen 2. Lesión en fosa nasal izquierda.

Se aprecia lesión redondeada con densidad homogénea y ligeramente hipodensa de 2 cm de diámetro máximo en la parte más anterior del vestíbulo nasal izquierdo, dependiente del tercio anterior del septum

Se inicia procedimiento quirúrgico donde se realiza biopsia-exéresis en quirófano, extirpándose por vía endonasal una tumoración de consistencia firme, color violáceo de 2 x 2 cm, con base de implantación en tercio anterior de tabique nasal.

Se realiza estudio histopatológico que reporta proliferación fusocelular con patrón de crecimiento nodular. Células con núcleo elongado y citoplasma mal delimitado. Disposición celular en empalizada rodeando un estroma hialino. Pruebas inmunohistoquímicas positiva para Proteína S-100, específica de schawnnoma.

DISCUSIÓN

Los schwannomas son uno de los tumores de cabeza y cuello más comunes. Más comúnmente surge de los nervios craneales inferiores en la base del cráneo o el cuello.(5) Los senos maxilar, etmoidal y esfenoidal son sitios comúnmente descritos de schwannomas nasosinusales. Sin embargo, un schwannoma que surge del tabique nasal es aún más raro.(6) Hasta la fecha, se han informado en la literatura inglesa 32 casos de schwannomas del tabique nasal. Por lo general, los síntomas del schwannoma paranasal no son específicos y dependen de la ubicación y el tamaño del tumor.(7)

El schwannoma septal se presenta con mayor frecuencia con obstrucción nasal unilateral, epistaxis, cefalea o rinorrea. Dependiendo de la extensión del tumor, los pacientes afectados también pueden presentar ronquidos, proptosis, visión borrosa y/o hinchazón de las mejillas. Si hay epistaxis, puede ser causada por heridas secundarias o erosiones en la superficie mucosa(8). Al igual que los schwannomas que ocurren en otras partes de la región sinonasal, el schwannoma septal no muestra un grupo de edad o género específico. Según las directrices, los schwannomas nasosinusales de causa desconocida afectan con mayor frecuencia la cavidad nasal izquierda; sin embargo, esta división no se observa en el schwannoma septal.(9,10) En el examen, todos los schwannomas nasosinusales, incluidos los adheridos al tabique nasal, aparecerán como una masa de superficie lisa cubierta de mucosa en la cavidad nasal. Lesiones tan grandes pueden causar obstrucción de los senos nasales, alterando el aclaramiento mucociliar y predisponiendo a la sinusitis.(11)

Los hallazgos de la TC del schwannoma nasosinusal incluyen opacificación homogénea de los tejidos blandos con o sin erosión ósea; sin embargo, estos signos suelen ser inespecíficos y pueden observarse en muchas lesiones benignas en la región nasosinusal.(12) Los diagnósticos diferenciales comunes incluyen pólipos inflamatorios, neurofibromas, encondromas y papilomas invertidos. Aunque son poco comunes, las lesiones malignas como el linfoma o el cáncer pueden aparecer con características similares en la TC. La TC también puede mostrar el origen de la lesión y el estado de los senos circundantes.(13)

La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para los schwannomas nasosinusales, incluidos los que afectan el tabique nasal. Tradicionalmente, los schwannomas nasosinusales que surgen o se extienden lateralmente en la fosa infratemporal o la base lateral del cráneo requieren cirugía abierta.(14) Por el contrario, los schwannomas septales de cualquier tamaño y ubicación pueden tratarse eficazmente mediante abordajes endoscópicos únicamente. Recientemente, varios autores demostraron que la resección endoscópica avanzada es segura y eficaz incluso para schwannomas grandes y de localización lateral.(15)

Histopatológicamente, los schwannomas consisten en células fusiformes ricas en citoplasma eosinófilo. Las células estaban dispuestas en un patrón bifásico característico de Antoni A y Antoni B, con áreas de células densamente empaquetadas y áreas de células poco empaquetadas, respectivamente. Curiosamente, el patrón Antoni A se observa predominantemente en los schwannomas nasosinusales, incluidos los que surgen del tabique nasal. La inmunohistoquímica fue positiva para S-100, confirmando el diagnóstico de schwannoma.(16)

CONCLUSIÓN

Los schwannomas que surgen del tabique nasal son raros. Sin embargo, debe considerarse como diagnóstico diferencial en pacientes con masa nasal unilateral. El examen histopatológico es la prueba de referencia para el diagnóstico. Además, la tumorectomía endonasal endoscópica es un método de tratamiento ideal porque es un método mínimamente invasivo con mejor visualización, menor morbilidad, estancia hospitalaria más corta y evita cicatrices externas.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Yenigun A, Kulaksiz Y, Kiran TE, Senturk E, Aksoy F, Ozturan O. A Rare and Unexpected Reason for Unilateral Epistaxis: Nasal Septal Schwannoma. Case Rep Otolaryngol. 2020 Oct 10;2020:1–5.

2. Venkatasamy R, Mohan Singh AS, Arasu K, Husain S, Mianxin C. Nasal Septal Ancient Schwannoma: Ancient and Rare. Cureus. 2023 Aug 29;

3. Yoon SH, Kim CS, Oh JW, Lee KC. Schwannoma on the nasal dorsum and tip with sensory changes. Arch Craniofac Surg. 2020;21(6):380–3.

4. SK S, Dattatreya K. A Giant Nasal Septal Schwannoma - A Case Report. Int J Curr Res Rev. 2021;70–2.

5. Ata N, Koc E, Can Y, Balta H. Schwannoma originating from the nasal septum. Journal of Craniofacial Surgery. 2016 Mar 23;27(2):e210–1.

6. Freeman E, Hecht L, Crum J, Lutz M. Anterior Nasal Schwannoma: A Rare Sinonasal Neoplasm. Cureus. 2023 Jul 3;

7. Roy R, Patel B, Gahlot GPS. An Extensive Unilateral Nasal Mass: Septal Schwannoma—Case Report. Indian Journal of Otolaryngology and Head and Neck Surgery. 2022 Oct 1;74:1540–3.

8. Kuppusamy T, AJITH S, Kalyanasundaram DrB. Schwannoma in the nasal cavity: A benign nerve sheath tumor at an odd location. Indian Journal of Case Reports. 2023 May 2;106–8.

9. Verma H, Singh A, Sikka K, Irugu DVK. Nasal septal schwannoma – Report of a rare case with review of literature. J Oral Maxillofac Surg Med Pathol. 2021 May 1;33(3):292–6.

10. Nyte CP, Ryan WD. Schwannoma of the Nasal Ala in a 13 Year-Old Boy. Vol. 99, Ear, Nose and Throat Journal. SAGE Publications Ltd; 2020. p. 42–3.

11. Liao JY, Lee HS, Kang BH. Nasal Cavity Schwannoma—A Case Report and Review of the Literature. Ear Nose Throat J. 2024 Jan 1;103(1):19–24.

12. Alrasheed W, Almomen A, Alkhatib A. A rare case of nasal septal schwannoma: Case report and literature review. Int J Surg Case Rep. 2019 Jan 1;55:149–51.

13. Devaraja K, Nayak DR, Ramaswamy B, Rao P. Nasal septal schwannoma: A rare sinonasal tumour with certain peculiarities. BMJ Case Rep. 2018;2018.

14. Singh R, Saheewala S, Verma D, Kumar S. Nasal Septal Schwannoma: A Rare Case and Review of Literature. Otorhinolaryngology Clinics. 2023 May 1;15(2):91–3.

15. Barati B, Mohseni M, Asadi M, Mangeli F. Schwannoma of the lateral nasal wall: A case report. Clin Case Rep. 2022 Feb;10(2).

16. Geyton T, Henderson AH, Morris J, McDonald S. Nasal tip schwannoma mimicking rhinophyma. Vol. 2017, BMJ Case Reports. BMJ Publishing Group; 2017.

[1] Autor principal

Correspondencia: [email protected]