El síndrome de Sweet (SS) es una dermatosis neutrofílica febril aguda. Éstos constituyen un grupo heterogéneo de dermatosis inflamatorias inusuales caracterizadas histopatológicamente por la presencia de infiltrados neutrofílicos, incluido pioderma gangrenoso y dermatosis pustulosas subqueratinosas. La importancia de SS se determina principalmente por tres razones: su manifestación clínica obviare, acciones de granulocitos neutralizados y efecto sistémico; con diversas enfermedades, en particular la asociación entre los tumores malignos. Clínicamente, parece placas sensibles o dolorosas con fiebre y células neutrales en los glóbulos blancos. Su importancia se establece como marcador de diversas enfermedades médicas, entre las que destacan infecciones, enfermedades inflamatorias intestinales, enfermedades autoinmunes del tejido conectivo y diversos tumores malignos, especialmente de origen sanguíneo. La enfermedad de Sweet refleja una respuesta neutrofílica que puede afectar órganos internos además de la piel. Paciente femenina de 25 años refiere cuadro de una semana de evolución consistente en malestar general, alza térmica no cuantificada y aparición de lesiones de manera progresiva; pustulosas en axilas, cuero cabelludo, tronco, motivo por el cual acude a casa de salud más cercana.

Palabras claves: síndrome de sweet, dermatosis neutrofílica, lesiones, placas

Idiopathic Sweet syndrome in a female patient. Case Report

ABSTRACT

Sweet syndrome (SS) is an acute febrile neutrophilic dermatosis. These constitute a heterogeneous group of unusual inflammatory dermatoses characterized histopathologically by the presence of neutrophilic infiltrates, including pyoderma gangrenosum and subkeratinous pustular dermatoses. The importance of SS is determined mainly by three reasons: its obvious clinical manifestation, actions of neutralized granulocytes and systemic effect; with various diseases, particularly the association between malignant tumors. Clinically, it looks like tender or painful plaques with fever and neutral cells in the white blood cells. Its importance is established as a marker of various medical diseases, including infections, inflammatory bowel diseases, autoimmune connective tissue diseases and various malignant tumors, especially of blood origin. Sweet's disease reflects a neutrophilic response that can affect internal organs in addition to the skin. A 25-year-old female patient reports a one-week history of general malaise, unquantified temperature rise, and progressive appearance of lesions; pustular lesions in the armpits, scalp, and trunk, which is why she goes to the nearest health center.

Keywords: síndrome de sweet, dermatosis neutrofílica, lesiones, placas

Artículo recibido 22 diciembre 2023

Aceptado para publicación: 30 enero 2024

INTRODUCCIÓN

Clínicamente, el síndrome de Sweet ocurre en pacientes con un infiltrado neutrofílico característico en la dermis superior. El síndrome de Sweet puede presentarse como una de tres formas clínicas: síndrome de Sweet clásico (o idiopático), síndrome de Sweet asociado a malignidad o síndrome de Sweet inducido por fármacos.(1,2) La SS, o dermatosis neutrofílica febril aguda, se caracteriza clínicamente por el rápido desarrollo de pápulas, nódulos o placas eritematosas violáceas dolorosas ubicadas principalmente en la cara, el cuello y las extremidades superiores, con infiltrados dérmicos neutrofílicos acompañados de infiltrados dérmicos neutrofílicos.(3) Los núcleos de los granulocitos están fragmentados, la epidermis está preservada y no hay vasculitis, aunque recientemente varios pacientes han mostrado evidencia de vasculitis, e incluso se ha pensado que este síndrome es una variante de la vasculitis leucocitoclástica.(4)

Tanto el aspecto clínico como el histológico son los criterios más importantes para el SS. Para menores de edad, se describe: 1) fiebre > o igual a 38º, 2) asociación con neoplasia visceral o hematológica, enfermedad inflamatoria, embarazo o infección o vacunación previa del tracto respiratorio o gastrointestinal, 3) respuesta terapéutica rápida a corticosteroides sistémicos, 4) Laboratorio patológico (3 de 4): VHS > 20 mm/h, PCR elevada, recuento de leucocitos > 8000 mm3, recuento de leucocitos de neutrófilos > 70 % del recuento total de leucocitos.(5,6)

El diagnóstico del SS clásico consta de 2 criterios mayores y 2 menores. Es más común en mujeres. Las lesiones sanan sin dejar cicatrices, pero pueden persistir durante semanas o meses si no se tratan. Las recaídas ocurren hasta en un tercio de los pacientes.(7)

La fisiopatología del SS aún no está clara, aunque se cree que el SS está relacionado con infecciones, tumores, fármacos y la presencia de anticuerpos dirigidos contra el antígeno citoplásmico de neutrófilos HLAB. Dada la evidencia de ciertas citocinas circulantes (IL-1, IL-2 e IFN-γ), las células Th1 desempeñan un papel.(8)

El cuadro histopatológico típico muestra un infiltrado neutrofílico en la dermis superior con edema severo (que resulta en lesiones clínicas con pseudovesículas o ampollas). Llama la atención la presencia de leucocitoclastos y la ausencia de vasculitis, siendo esta última el dato clave del diagnóstico. Ocasionalmente se pueden observar cómo fenómenos acompañantes exocitosis de neutrófilos, hinchazón subcórnea, vasodilatación y edema de la pared vascular.(9,10)

En cuanto al tratamiento, los corticoides son la primera línea de tratamiento con una dosis inicial de prednisona de 1 mg/kg/día. Otras alternativas incluyen la colchicina y el yoduro de potasio. Otras alternativas pueden incluir indometacina, clofarazina, dapsona y ciclosporina. Este artículo describe un caso clínico de SS idiopático con presentación atípica.(11)

Caso clínico

EA: Paciente femenina de 25 años refiere cuadro de una semana de evolución consistente en malestar general, alza térmica no cuantificada y aparición de lesiones de manera progresiva; pustulosas en axilas, cuero cabelludo, tronco y párpado superior derecho y; otras de tipo nódulos/placas induradas eritematosas pruriginosas y dolorosas en cara palmar muñeca izquierda, muslo izquierdo y antebrazo derecho, motivo por el cual acude a casa de salud más cercana.

Enfermedades médicas: No refiere

Antecedentes alérgicos: No refiere

Antecedentes quirúrgicos: No refiere

Antecedentes familiares: No refiere

Antecedentes Gineco-Obstétricos: G:0, A:0, P:0

Hábitos

§ Alimentación: 3 veces al día

§ Intolerancias alimenticias: ninguna

§ Catarsis: 2-4 vez al día

§ Diuresis: 5 veces al día

§ Sueño: 5 horas diarias, no reparador

Paciente ingresa al servicio de Medicina interna en donde realiza la exploración física pertinente, signos vitales: frecuencia cardiaca 120 latidos por minuto, saturación 97% con fio2 21%, tensión arterial 110/70 mmhg, frecuencia respiratoria de 19, temperatura de 38.7°C axilar.

Paciente algica, febril, orientado en tiempo, espacio y persona con razonamiento lógico. Glasgow: 15/15.

Cabeza: normocéfalica, no protrusiones, no depresiones. Ojos: Placa indurada eritematosa en párpado superior izquierdo. Edema palpebral derecho. Pústula en párpado superior derecho. Adenopatías retroauriculares izquierdas y laterocervicales. Cara: Tumefacción parótida izquierda. Boca: Aftas orales dolorosas (figura 1).

Tórax: simétrico, latido apexiano no visible, respiración torácica, no hay dolor a la palpación, expansibilidad normal, elasticidad pulmonar normal. Palpación no doloroso a la palpación, no presencia de masas. pústulas en región clavicular izquierda, axilas y parte superior espalda. Adenopatías axilares bilaterales. Corazón R1 y R2 rítmicos. Pulmones: murmullo vesicular disminuido, estertores crepitantes bibasales bilaterales.

Abdomen: inspección: globoso, simétrico, no cicatrices, pústulas en fosa iliaca derecha auscultación ruidos hidroaéreos presentes. Palpación Suave, blanco, no doloroso a la palpación superficial ni profunda.

Región lumbar: inspección: Simétrica, de aspecto normal, color de piel acorde con el resto del cuerpo. Palpación: puño percusión negativo.

Extremidades superior: todo y fuerza muscular conservada. Escala de Daniels 5/5. placa eritematosa dolorosa y pruriginosa en cara palmar de muñeca izquierda y en espacio entre 4º y 5º MCF de mano derecha.

Extremidades inferiores: todo y fuerza muscular conservada. Escala de Daniels 5/5. nódulos/placas de diferente evolución en muslos, eritematosos, pruriginosos y dolorosos.

Figura 1. Placa indurada eritematosa en párpado superior izquierdo. Edema palpebral derecho.

Pústula en párpado superior derecho

La cara de una persona

Descripción generada automáticamente con confianza media

Evolución

Se realizan exámenes complementarios.

Tabla 1

Biometria hemática
Glóbulos Blancos	12.56 mm3		4400 – 11300
Neutrófilos	8.3 mm3		2000-8000
Linfocitos	3.5 mm3		1000-4400
Monocitos	4.3 mm3		80 - 880
Eosinófilos	90 mm3		80 – 440
Basófilos	20 mm3		0 – 110
Neutrófilos %	65.2 %		50.0 – 70.0
Monocitos %	6.0 %		2.0 – 11.0
Eosinófilos %	1.1 %		1.0 – 3.0
Basófilos %	0.5 %		0.0 – 2.0
Recuento De G. Rojos	4800 10/mm3		4000-5400
Hemoglobina	10.8 g/dL		12.0 – 15.00
Hematocrito	32.2 %		35.0 - 49.0
Volumen Corpuscular Medio	74.6 fL		76.0 – 95.0
Hb Corpuscular Medio	24.5 pg		26.0 – 32.00
Plaquetas	350 k/uL		130.0 – 400.0
VSG	81
Química clínica
Glucosa	115 mg/dL	70.00-110.00
Urea	38,6 mg/dL	10.00-50.00
Creatinina	0,62 mg/dL	0.50-1.20
Proteínas Séricas
Proteínas Totales En Suero	7.4 g/dL	6.00-8.00
Albumina En Suero	4.0 g/dL	3.80- 5.40
Globulina En Suero	1.60 g/dL	1.50 – 3.00
Electrolitos Mas Cloro
Sodio	136 mmo/L	133-145
Potasio	3.52 mmo/L	3.10- 5.10
Calcio Iónico	1.2 mmo/L	1.12 – 1.32
Cloro	104 mmo/L	98 – 110

Serologicos
HIV		No reactivo
VDLR		No reactive
Borrelia		Negativo
Coxiella		Negativo
Brucella		Negativo
VHB		Negativo
VHC		Negativo
Toxoplasma		Negativo
Citomegalovirus		Negativo
Virus Herpes Simple		Negativo
Virus de Epstein-Barr		Negativo
M. pneumoniae		IGg negativo IGm negativo
Parvovirus		IGg negativo Igm negativo
Rickettsia		Negativo
Bartonella		Negativo
Inmunologicos
CIQ	No reactivo
C3	No reactive
C4	Negativo
ANA	Negativo
ANCAs	Negativo
Alfa fetoproteína	Negativo
Crigobulinas	Negativo
Criocrito	Negativo
Factor reumatoideo	Negativo
APCC	Negativo

Biopsia piel (punch): Dermatitis neutrofílica con pustulosas neutrofílica compatible con sindrome de SWEET.

DISCUSIÓN

El síndrome de Sweet es sinónimo de dermatosis neutrofílica febril aguda, una enfermedad distribuida globalmente descrita por Robert Douglas Sweet en 1964. No muestra preferencia racial, aunque predomina en el sexo femenino en una proporción de 4:1. La edad de aparición es entre los 30 y 60 años. La patogénesis no está clara. Sin embargo, su asociación con infecciones, enfermedades autoinmunes, neoplasias o fármacos sugiere la presencia de una reacción de hipersensibilidad. Las manifestaciones clínicas incluyen fiebre, malestar general y lesiones cutáneas eritematosas, ya sean pápulas, máculas o nódulos, sin prurito. Se caracteriza por un edema claro en la dermis inferior y manchas marrones en la superficie. Las lesiones se producen principalmente en el cuello, la cabeza y las extremidades superiores. Algunos pacientes desarrollan ampollas, ampollas o pústulas, seguidas a menudo de una infección de las vías respiratorias superiores.(12,13)

La histopatología es consistente con un edema marcado en la dermis superior con un denso infiltrado inflamatorio dominado por neutrófilos polimorfonucleares. Puede haber edema endotelial y rotura de leucocitos, pero no se evidencia vasculitis.(14)

Se requieren dos criterios mayores y dos menores para establecer un diagnóstico. Los criterios principales son: aparición súbita de lesiones relevantes e histopatología sugestiva de la enfermedad.(15) Los criterios menores son: infección previa, embarazo, cambios malignos o inflamatorios, fiebre o síntomas sistémicos, leucocitosis, buena respuesta al tratamiento con esteroides.

En resumen, el síndrome de Sweet es un trastorno inusual que puede estar asociado con procesos inflamatorios o proliferativos, y su diagnóstico es un desafío dada su rareza en el entorno. Este caso es uno de los típicos de nuestra provincia, además padecía colitis ulcerosa, por lo que tiene mayor trascendencia. Los análisis de sangre y las biopsias de piel confirmaron el diagnóstico clínico. La terapia con esteroides sistémicos era inminente y evolucionó bien.(16)

CONCLUSIÓN

Es importante tener en cuenta que SS puede ser la primera manifestación de malignidad. En general, el corticosteroide es el tratamiento más importante para el tratamiento y es un daño rápido a las lesiones.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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16. Calderón P, Águila V, Manfredi J. Síndrome de Sweet: revisión de la literatura a propósito de un caso [Internet]. 2028. Available from: www.redclinica.cl

[1] Autor principal

Correspondencia: [email protected]