REPORTE DE UN CASO DE NEOPLASIA
NEUROENDOCRINA DE APÉNDICE CECAL
REPORT OF A CASE OF NEUROENDOCRINE NEOPLASM OF
THE CECAEAL APPENDIX
Said Audel García Bravo
Centro Médico Naval Departamento, Cirugía General, México
Reynaldo Esquivel Treviño
Centro Médico Naval Departamento, Cirugía General, México
pág. 822
DOI: https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v8i5.13442
Reporte de un Caso de Neoplasia Neuroendocrina de Apéndice Cecal
Said Audel García Bravo
1
Saidgarcia7@gmail.com
Centro Médico Naval Departamento: Cirugía
General
México
Reynaldo Esquivel Treviño
reynaldoet.9504@gmail.com
https://orcid.org/0009-0007-7783-4766
Centro Médico Naval Departamento:
Cirugía General
México
RESUMEN
Las neoplasias del apéndice cecal tienen una incidencia aproximada del 1% de todos los casos de
apendicitis. Estas neoplasias se dividen en dos tipos histológicos: las neoplasias epiteliales y las
neuroendocrinas. Los tumores neuroendocrinos son neoplasias que afectan el tracto
gastrointestinal, los pulmones y el tracto genitourinario. Aunque las neoplasias neuroendocrinas
pueden surgir en diferentes partes del cuerpo, su ubicación en el apéndice cecal es rara y plantea
desafíos específicos en términos de diagnóstico y manejo clínico. Estos tumores se caracterizan
por su capacidad para secretar hormonas, lo que puede llevar a la aparición de síntomas
inespecíficos como dolor abdominal, apendicitis aguda o incluso síndrome carcinoide. Debido a
la falta de síntomas específicos, el diagnóstico de las neoplasias neuroendocrinas del apéndice
cecal puede ser desafiante y a menudo se realiza después de la extirpación quirúrgica del apéndice.
El tratamiento principal para estas neoplasias suele ser quirúrgico, y puede implicar la resección
del apéndice y, en algunos casos, la extirpación de los ganglios linfáticos circundantes. La
determinación del estadio de la enfermedad es fundamental para guiar las decisiones terapéuticas
adicionales. Presentamos el caso de una mujer de la cuarta década de la vida que acudió al servicio
de urgencias con un cuadro de abdomen agudo. Se realizó la anamnesis y estudios paraclínicos,
concluyendo un cuadro de apendicitis aguda, por lo que se manejó quirúrgicamente. En el
postquirúrgico, la evolución fue favorable; sin embargo, la histopatología reportó una neoplasia
neuroendocrina bien diferenciada, con bordes libres y sin evidencia de metástasis, por lo que no
requirió tratamiento adicional.
Palabras clave: neoplasia neuroendocrina, apéndice cecal, apendicitis aguda
1
Autor principal.
Correspondencia: Saidgarcia7@gmail.com
pág. 823
Report of A Case of Neuroendocrine Neoplasm of the Cecaeal Appendix
ABSTRACT
Appendiceal neoplasms account for approximately 1% of all appendicitis cases. They are
classified into two histological types: epithelial neoplasms and neuroendocrine tumors.
Neuroendocrine tumors are neoplasms that affect the gastrointestinal tract, lungs, and
genitourinary tract. Although neuroendocrine neoplasms can arise in various parts of the body,
their location in the cecal appendix is rare and poses specific challenges in terms of diagnosis and
clinical management. These tumors are characterized by their ability to secrete hormones, which
can lead to the development of nonspecific symptoms such as abdominal pain, acute appendicitis,
or even carcinoid syndrome. Due to the lack of specific symptoms, the diagnosis of
neuroendocrine neoplasms of the cecal appendix can be challenging and is often made following
surgical removal of the appendix.
The primary treatment for these neoplasms is usually surgical, which may involve the resection
of the appendix and, in some cases, the removal of surrounding lymph nodes. Staging of the
disease is crucial for guiding further therapeutic decisions.
We present the case of a woman in her fourth decade of life who presented to the emergency
department with an acute abdomen. After thorough anamnesis and paraclinical studies, she was
diagnosed with acute appendicitis and was managed surgically. Postoperatively, she showed
favorable progress; however, histopathology revealed a well-differentiated neuroendocrine
neoplasm with clear margins and no evidence of metastasis, thus no additional treatment was
required.
Keywords: neuroendocrine neoplasia, cecal appendix, acute appendicitis
Artículo recibido 08 agosto 2024
Aceptado para publicación: 12 setiembre 2024
pág. 824
INTRODUCCIÓN
Las neoplasias del apéndice cecal se presentan en aproximadamente el 1% de las muestras de
apendicectomía
1,2
y representan del 0.5% al 1% de todas las neoplasias intestinales.
3
Las
neoplasias apendiculares se dividen en epiteliales y neuroendocrinas; a su vez, estas últimas se
subdividen en tumores neuroendocrinos bien diferenciados (grados 1, 2 y 3), carcinomas
neuroendocrinos poco diferenciados y neoplasias neuroendocrinas no neuroendocrinas mixtas
(MiNEN).
4
Aunque son poco comunes, las neoplasias neuroendocrinas apendiculares representan
el tipo de tumor más común encontrado en el apéndice. Además, se ha reportado que los tumores
neuroendocrinos bien diferenciados representan más de la mitad de estos casos.
5,6,9.
Los tumores neuroendocrinos del apéndice tienen la capacidad de secretar serotonina u otros
péptidos vasoactivos, que son responsables del síndrome carcinoide, presente en
aproximadamente el 10% de los pacientes con tumores carcinoides.
17
Este síndrome se caracteriza
por síntomas como diarrea, sibilancias, enfermedad cardíaca valvular del lado derecho y sofocos
episódicos.
14
La mayoría de estos tumores son hallazgos incidentales al momento de la apendicectomía o en
reportes histológicos, debido a que son submucosos y suelen desarrollarse en el tercio distal del
apéndice. No suelen causar obstrucción y, subsecuentemente, un cuadro clínico de apendicitis,
7
situación que ocurre solo en aproximadamente el 10% de estos tumores que se desarrollan en el
tercio proximal del apéndice, causando obstrucción.
8
Estos tumores suelen ser de crecimiento
lento y, en la mayoría de los casos, tienen un curso clínico indolente. Los síntomas son evidentes
cuando los tumores son grandes o hay metástasis a ganglios linfáticos regionales.
10
El grado histológico se mide por la tasa mitótica o el índice Ki-67, y el grado de diferenciación
se refiere al grado en que las células neoplásicas se parecen a sus contrapartes no neoplásicas.
11
El riesgo de metástasis en estos tumores está relacionado con el tamaño del tumor. Se han
reportado metástasis ganglionares en el 12% y metástasis distantes en el 0.8% para tumores
menores de 2 cm. Sin embargo, esto es mayor en tumores mayores de 2 cm, con reportes de hasta
el 43% de metástasis ganglionares y el 4.1% de metástasis distantes. De las metástasis distantes,
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la afectación hepática es la más común; otras formas de metástasis extrahepáticas son muy raras.
Otro dato importante es que hasta el 90% de los pacientes con síndrome carcinoide tienen
metástasis hepáticas.
13
Las pautas de tratamiento se basan en los siguientes criterios:
- Tumores menores de 1 cm y tumores de 1.0 a 1.9 cm sin invasión mesoapendicular, márgenes
positivos o poco claros, una mayor tasa proliferativa, angioinvasión o histología mixta: se
recomienda la apendicectomía simple.
- Tumores mayores de 2 cm, o tumores de 1-2 cm con invasión mesoapendicular mayor de 3
mm, márgenes positivos o poco claros, una mayor tasa proliferativa, invasión linfovascular o
histología mixta: se recomienda una segunda intervención para realizar hemicolectomía
derecha con resección de ganglios linfáticos a lo largo de las arterias ileocólica y cólica
derecha.
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Posterior al tratamiento quirúrgico, no se recomienda seguimiento cuando los tumores son
menores de 2 cm, y se sugiere seguimiento cada 6-12 meses para los pacientes que presentaron
tumores mayores de 2 cm o que fueron tratados con hemicolectomía, al menos durante los
próximos 10 años.
16
Caso clínico
Paciente femenina mexicana de 35 años de edad, quien se presentó a la sala de urgencias del
Centro Médico Naval con los siguientes antecedentes quirúrgicos: 3 cesáreas y oclusión tubárica
bilateral; el resto de los antecedentes fueron negados.
Refiere haber cursado aproximadamente 12 horas previas a su ingreso con dolor abdominal tipo
cólico con irradiación a la fosa iliaca derecha, acompañado de náuseas, fiebre e hiporexia. Se
automedicó con analgésicos sin lograr remisión del dolor.
Signos vitales:
TA: 132/74 mmHg
FC: 115 lpm
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FR: 21 rpm
T: 37.2°C
A la exploración abdominal dirigida se encontró peristalsis normoaudible, resistencia muscular
en la fosa iliaca derecha, y signos positivos en McBurney, Von Blumberg y Psoas.
Bioquímicos:
Leucocitos: 20,000
Hb: 13.6
Tomografía abdominopélvica: Se reportó dilatación del colon ascendente, ganglios iliocecales y
mesentéricos con aspecto inflamatorio, apéndice vermiforme en situación paracecal, con pérdida
de la diferenciación de la pared mucosa, de 1.45 cm de diámetro y contenido hipoecoico, con
fecalito en el tercio proximal y estriación de grasa adyacente (Figura 1).
Figura 1: Tomografía abdominopélvica en corte coronal y transversal en donde se aprecia aumento del diametro
apendicular y fecalito en el tercio proximal.
Se solicitó tiempo quirúrgico para realizar una apendicectomía, en la cual se apreciaron solo datos
macroscópicos de un apéndice cecal hiperémico y edematoso (Figura 2)
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Figura 2: Visión laparoscópica del apéndice cecal en donde no se aprecia tumoración evidente a lo largo del mismo.
La paciente cursó con una adecuada evolución postquirúrgica, por lo cual se egresó al día
siguiente y acudió al seguimiento ambulatorio al décimo día, donde se le entregaron los resultados
de patología. Estos reportaron una neoplasia neuroendocrina bien diferenciada (Grado I de la
OMS) de 7 x 6 mm, con un índice de proliferación del 1% por KI67, confinada a la pared del
segmento medio del apéndice cecal, sin ruptura de la serosa ni evidente extensión a tejido adiposo
periapendicular. El margen quirúrgico no mostró evidencia de neoplasia (tumor de 3 cm del borde
de resección).
Sin embargo, la paciente no requirió mayor manejo, por lo cual fue dada de alta de este servicio.
DISCUSIÓN
Según los datos reportados en la bibliografía, los tumores de localización apendicular se
consideran una entidad rara y el diagnóstico definitivo se realiza mediante el estudio
histopatológico. Este caso está en línea con la literatura, que indica que en la mayoría de los casos
los diagnósticos se basan en hallazgos histopatológicos más que en los hallazgos durante la
apendicectomía. En este caso, el diagnóstico definitivo se realizó hasta el décimo día con el
reporte histopatológico.
Aunque está descrito que este tipo de neoplasias suelen causar obstrucción y subsecuentemente
apendicitis en la afectación del tercio proximal, en este caso la afectación fue distal, por lo cual
la etiología de la apendicitis fue probablemente por el fecalito visualizado en la tomografía, por
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lo cual el tumor neuroendócrino fue un hallazgo incidental, lo que demuestra una vez más el
potencial de estos tumores para permanecer ocultos por periodos indefinidos hasta dar
manifestaciones clínicas en estadíos más avanzados de la enfermedad.
Este caso fue manejado de acuerdo con las recomendaciones de la literatura. Macroscópicamente,
no se observó un tumor visible; además, no había afectación del mesoapéndice y los bordes
estaban libres a 3 cm de la resección. Por lo tanto, el servicio de oncología quirúrgica de este
hospital determinó que no se requería otro procedimiento quirúrgico, dando el alta por parte del
servicio de cirugía general.
De acuerdo con la literatura, debido al tamaño del apéndice cecal y la nula extensión regional del
tumor, esta paciente no presentó datos de síndrome carcinoide.
Hasta la fecha, la paciente no ha presentado eventualidades y se ha reportado una tasa de
supervivencia a cinco años del 95 al 100% y tasas de recidiva inferiores al 1% para este tipo de
tumores.
CONCLUSIONES
El pronóstico clínico de pacientes con tumores neuroendocrinos de apéndice cecal puede variar
dependiendo del tamaño del tumor y si presenta compromiso metastásico. En tumores pequeños,
menores a 2 cm, la bibliografía reporta que la tasa de supervivencia a 5 años puede alcanzar hasta
el 100%, cambiando el pronóstico en pacientes que presentan metástasis a distancia.
No es posible tener una sospecha diagnóstica en este tipo de tumores a menos que sean grandes o
presenten síndrome carcinoide, momento en el cual los pacientes tienen un peor pronóstico. Los
tumores neuroendocrinos de apéndice cecal representan un desafío para su diagnóstico y
tratamiento. Aunque todavía no existe una guía clínica específica para su abordaje, este caso
clínico contribuye a dar a conocer la existencia de este tipo de enfermedades y proporciona
herramientas para facilitar su manejo quirúrgico y seguimiento posterior.
Agradecimientos
El presente estudio no podría haberse llevado a cabo sin la colaboración de mis coautores,
agradezco el apoyo prestado para llevar a cabo este proyecto.
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