Enfermedad de Rosai-Dorfman Ganglionar Tratado con Hiperoxigenación Hiperbárica con Respuesta Significativa Confirmado por PET-CT

Resumen

La enfermedad de Rosai-Dorfman-Destombes es una histiocitosis de células no Langerhans cuya etiología no es totalmente conocida, suele tener un curso crónico, benigno y autolimitado. Actualmente, se considera un trastorno histiocítico no neoplásico reactivo que carece de clonalidad. Suele afectar a niños y adultos jóvenes; más del 80% de los casos ocurre en menores de 20 años y predomina en varones, con una relación de 1.4:1. La presentación clínica clásica es una linfadenopatía cervical bilateral masiva e indolora, con presencia o no de sintomatología asociada como fiebre, pérdida de peso y diaforesis. También puede existir afectación extraganglionar. El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia con inmunohistoquímica, donde el hallazgo clásico es histiocitosis sinusoidal positiva para S-100 y emperipolesis.  Actualmente no existe un tratamiento estandarizado; sin embargo, se utilizan esteroides como primera línea. La importancia de este caso clínico, radica en la respuesta benéfica obtenida, al someter a la paciente a terapia alternativa con cámara hiperbárica. Abriendo la puerta a nuevas áreas de investigación con resultados prometedores, al implementarse como terapia combinada. Así como se ha realizado ya en patologías como coadyuvante en tumores e infecciones. Aumentando la tasa de éxito de respuesta  al tratamiento.