Síndrome de kartagener: bronquiectasias como manifestación broncopulmonar, reporte de caso y revisión de la literatura

  • Martha Alicia Ramírez Guerra Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga” Universidad Naval, Servicio de Neumología
  • Andrés González Hernández Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga” Servicio de Neumología
  • Argelia Flores López Hospital General de México “Dr. Eduardo Liceaga” Servicio de Neumología

Resumen

El síndrome de Kartagener, trastorno genético autosómico recesivo con una baja incidencia calculada de 1:15000 casos, forma parte de las discinecias ciliares primarias, enfermedad genética poco común causada principalmente por defectos en genes relacionados con la estructura de los cilios, la incidencia de las discinecias como causa de bronquiectasias en adultos varía entre 0,9% y 10,3%. 1,2 La secreción glandular, la función ciliar alterda y la disfunción del sistema inmunitario pueden predisponer a la infección y por tanto al desarrollo de bronquiectasias. Los pacientes con síndrome de Kartagener tienen múltiples episodios de infección del tracto respiratorio y exacerbación de las bronquiectasias debido al aclaramiento mucociliar deficiente y acumulación de secreciones en las vías aéreas inferiores. 3,4 La principal manifestación clínica de las bronquiectasias  es la tos productiva crónica y crepitantes gruesos en los pulmones. 4,5La tomografía de tórax es el estudio de imagen ideal para su detección. 4 El tratamiento de la mayoría de las causas de bronquiectasias incluyen antibióticos, oxigenoterapia, antiinflamatorios, farmacos mucoliticos, fisioterapia torácica y respiratoria. 6   Se presenta el caso clínico de un paciente con síndrome de kartagener con antecedente de familiar con el mismo síndrome, tabaquismo positivo, bronquiectasias como manifestación broncopulmonar e infección de vías respiratorias recurrentes.

Palabras clave: síndrome de kartagener, discinesia ciliar primaria, bronquiectasias, dextrocardia, tomografía

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Citas

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Publicado
2022-01-13
Cómo citar
Ramírez Guerra , M. A., González Hernández , A., & Flores López , A. (2022). Síndrome de kartagener: bronquiectasias como manifestación broncopulmonar, reporte de caso y revisión de la literatura. Ciencia Latina Revista Científica Multidisciplinar, 5(6), 14982-14993. https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v5i6.1450
Sección
Artículos