Seudotumor hemofílico: experiencia de un servicio de ortopedia. Reporte de casos
Resumen
El pseudotumor hemofílico es una complicación muy infrecuente de la hemofilia, que se presenta en el 1 - 2% de los pacientes con deficiencia de Factor VIII o IX (2-5), se caracteriza por una acumulación progresiva de sangre en los tejidos blandos o en el hueso, y esto ocurre debido a sangrados a repetición. Si no se logra hacer un diagnóstico oportuno ni se inicia un adecuado tratamiento, las consecuencias de esta patología pueden ser fatales. Un pseudotumor puede llegar a crecer tanto que puede comprimir estructuras neurovasculares, causar deformidades óseas y generar infecciones. Por lo anterior, consideramos que esta patología tiene un impacto clínico significativo a pesar de su baja incidencia, por ello es importante su conocimiento y adecuado tratamiento. La presentación clínica del pseudotumor puede ser muy variable, por lo tanto, para realizar este diagnóstico es importante sospechar esta patología en pacientes con antecedente de hemofilia que presenten una masa de crecimiento progresivo. Para confirmar esta impresión diagnóstica, es indispensable la realización de estudios de imágenes como radiografías simples, tomografías o resonancia magnética, con la finalidad de evaluar con exactitud la localización, las características y la extensión de la lesión. El tratamiento va a depender del tamaño, la localización del pseudotumor y la presencia o no de síntomas asociados. Este puede realizarse de dos formas: manejo no quirúrgico con terapia de reemplazo con factores de coagulación y manejo quirúrgico con procedimientos como la embolización, la resección quirúrgica en casos complicados o con fallo al manejo médico. A pesar de los avances en la profilaxis y el tratamiento de la hemofilia, el pseudotumor hemofílico sigue siendo una patología existente cuyo diagnóstico y tratamiento representan un desafío médico. Teniendo en cuenta la baja prevalencia de esta entidad, consideramos importante publicar estos casos y analizar sus diferencias en presentación y tratamiento. En esta serie de casos clínicos exponemos el abordaje ortopédico de esta patología en una institución de referencia en la ciudad de Barranquilla, Colombia.
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