Complejo extrofia-epispadia en recién nacido masculino: Reporte de caso

Resumen

La secuencia de epispadias-extrofia (SEE) es un defecto congénito excepcionalmente raro, que presenta una sorprendente variedad de fenotipos patológicos y que, desde su primera descripción en 1709, ha sido motivo de asombro y desafío para la medicina. Durante siglos fue considerada una condición casi incompatible con la vida, marcada por un pronóstico sombrío debido a infecciones, problemas gastrointestinales severos y secuelas neurológicas. La verdad es que, aunque la causa exacta aún nos elude, cada vez existen más indicios de un componente genético que podría ayudar a explicar su aparición. El manejo actual de la SEE ha dado un giro esperanzador: se prioriza un cierre quirúrgico temprano de la vejiga y la uretra proximal, seguido de la reparación de las epispadias, ya sea en un segundo tiempo quirúrgico o en una cirugía combinada. Gracias a los avances en técnicas reconstructivas, soporte neonatal y cuidados multidisciplinarios, la supervivencia ha escalado a casi el 100 % de los casos, lo que hace unas décadas parecía impensable. En este artículo presentamos el caso de un recién nacido masculino con SEE, quien fue sometido a una intervención quirúrgica compleja con resultados alentadores. Este reporte no solo busca compartir las particularidades clínicas, anatómicas y quirúrgicas del caso, sino también resaltar la importancia de un enfoque integral, que contemple no solo la reparación anatómica, sino también la calidad de vida a largo plazo, incluyendo aspectos como la continencia urinaria y fecal, la función sexual futura y el acompañamiento emocional y familiar.Palabras clave: Extrofia vesical, Epispadia, Cloaca, Ano imperforado.