Tumor Neuroendocrino Primario de la Vía Biliar Extrahepática, Actualización de Tema
Resumen
El tumor neuroendocrino primario de la vía biliar extrahepática (TNEBEH) es una neoplasia extremadamente infrecuente, que representa apenas entre el 0,1% y el 2% de todos los tumores neuroendocrinos del tracto gastrointestinal. Puede originarse en cualquier segmento del árbol biliar, siendo el colédoco el sitio más común de presentación. Su diagnóstico clínico constituye un desafío, dado que la mayoría de los casos son tumores asintomáticos y no funcionantes, y cuando presentan manifestaciones clínicas, estas suelen ser inespecíficas y similares a otras neoplasias malignas biliares, como el colangiocarcinoma; Por lo que en raras ocasiones se logra un diagnóstico preoperatorio. La baja incidencia reportada en la literatura ha dificultado la elaboración de guías diagnósticas y terapéuticas especificas; No obstante, la cirugía sigue siendo el tratamiento de elección, y la resección completa del tumor representa el principal factor pronóstico. Un conocimiento profundo de las características histopatológicas, inmunohistoquímicas y del comportamiento clínico de estos tumores resulta esencial para mejorar su diagnóstico y manejo y así impactar en los resultados de los pacientes afectados por este tipo de tumores.
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Citas
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