Acidosis Tubular Renal Tipo 1 en Lupus Eritematoso Sistémico: Una Complicación Renal Olvidada con Implicaciones Diagnósticas y Terapéuticas
Resumen
La acidosis tubular renal tipo 1 (ATR1) es un trastorno tubular infrecuente pero clínicamente relevante, que puede aparecer como complicación de enfermedades sistémicas. Su presentación como manifestación inicial del lupus eritematoso sistémico (LES) es inusual y frecuentemente subdiagnosticada, con importantes implicaciones diagnósticas y terapéuticas. Presentamos el caso de una mujer de 44 años que desarrolló ATR1 durante un brote lúpico que condujo al diagnóstico de LES. La paciente presentó hipokalemia, acidosis metabólica con brecha aniónica normal y pH urinario persistentemente alcalino, hallazgos que confirmaron el diagnóstico de ATR distal. A pesar del tratamiento inmunosupresor, la evolución clínica se complicó con infecciones graves y compromiso multiorgánico, lo que finalmente llevó al desenlace fatal. Este caso resalta la necesidad de considerar la ATR1 en pacientes con hipokalemia inexplicada o alteraciones ácido-base, especialmente cuando se sospecha enfermedad autoinmune. El reconocimiento temprano es fundamental para iniciar un manejo oportuno, prevenir daño renal irreversible y mejorar el pronóstico.
Descargas
Citas
Palmer, B. F., Kelepouris, E., & Clegg, D. J. (2020). Renal Tubular Acidosis and Management Strategies: A Narrative Review. Advances In Therapy, 38(2), 949-968.
https://doi.org/10.1007/s12325-020-01587-5
Bagga, A., & Sinha, A. (2020). Renal tubular acidosis. Indian Journal Of Pediatrics/Indian Journal Of Pediatrics, 87(9), 733-744. https://doi.org/10.1007/s12098-020-03318-8
Wagner, C. A., Unwin, R., Lopez-Garcia, S. C. et al. (2023). The pathophysiology of distal renal tubular acidosis. Nature Reviews. Nephrology, 19(6), 384-400.
https://doi.org/10.1038/s41581-023-00699-9
Bianic F, Guelfucci F, Robin L. Epidemiology of Distal Renal Tubular Acidosis: A Study Using Linked UK Primary Care and Hospital Data. Nephron. 2021;145(5):486-495.
https://doi.org/10.1159/000516876.
Gómez-Conde S, García-Castaño A, Aguirre M. Molecular aspects and long-term outcome of patients with primary distal renal tubular acidosis. Pediatr Nephrol. 2021 Oct;36(10):3133-3142. https://doi.org/10.1007/s00467-021-05066-z.
Eren N, Gungor O, Sarisik FN. Renal tubular acidosis in patients with systemic lupus erythematosus. Kidney Blood Press Res. 2020;45(6):883-889.
https://doi.org/10.1159/000509841.
Kim S, Lee JW, Park J. The urine-blood PCO2 gradient as a diagnostic index of H+-ATPase defect distal renal tubular acidosis. Kidney Int. 2004;66(2):761-7.
https://doi.org/10.1111/j.1523-1755.2004.00801.x
Fuster DG, Moe OW. Incomplete Distal Renal Tubular Acidosis and Kidney Stones. Adv Chronic Kidney Dis. 2018 Jul;25(4):366-374. https://doi.org/10.1053/j.ackd.2018.05.007
Alamilla-Sanchez, M.; Alcalá Salgado, M.A.; Ulloa Galván, V.M. Understanding Renal Tubular Function: Key Mechanisms, Clinical Relevance, and Comprehensive Urine Assessment. Pathophysiology 2025, 32, 33. https://doi.org/10.3390/pathophysiology32030033
Li J, Ma H, Lei Y. Diagnostic value of parameters from a spot urine sample for renal potassium loss in hypokalemia. Clin Chim Acta. 2020;511:221-6. doi:
https://doi.org/10.1016/j.cca.2020.10.024.
Giglio S, Montini G, Trepiccione F, et al. Distal renal tubular acidosis: a systematic approach from diagnosis to treatment. J Nephrol. 2021;34(6):2073-83. doi:
https://doi.org/10.1007/s40620-021-01032-y
Distal renal tubular acidosis as the initial manifestation of systemic lupus erythematosus in an adolescent Fortenberry, James D. et al. Journal of Adolescent Health, Volume 12, Issue 2, 148 – 151 https://doi.org/10.1016/0197-0070(91)90458-x
Fang JT, Chen YC. Systemic lupus erythematosus presenting initially as hydrogen atpase pump defects of distal renal tubular acidosis. Ren Fail. 2000;22(5):647-52. doi:
https://doi.org/10.1081/JDI-100100906
Medina E, Ariceta G, Batlle D. Primary distal renal tubular acidosis: Toward an optimal correction of metabolic acidosis. Clin J Am Soc Nephrol. 2024;19(9):1212-22. doi:
http://doi.org/10.2215/CJN.0000000000000535.
Batlle D, Moorthi KMLST, Schlueter W, et al. Distal Renal Tubular Acidosis and the Potassium Enigma. Semin Nephrol. 2006;26(6):471-8. http://doi.org/10.1016/j.semnephrol.2006.12.001
Derechos de autor 2025 Carlos Berrocal Martínez , Juan Manuel Quintero, Luz Marina Mejía Paz, Laura Selena Figueroa Oviedo, Mauricio Andres Robayo Pérez

Esta obra está bajo licencia internacional Creative Commons Reconocimiento 4.0.