Refractariedad Plaquetaria en Paciente Pediátrico con Anemia Aplásica Idiopática: Reporte de un Caso
Resumen
La anemia aplásica muy severa es un trastorno hematológico infrecuente en la edad pediátrica, caracterizado por pancitopenia y médula ósea hipocelular, frecuentemente de origen idiopático e inmunomediado. Se presenta el caso de un paciente masculino de 6 años con diagnóstico de anemia aplásica idiopática muy severa, con mala respuesta al tratamiento inmunosupresor con ciclosporina y dos esquemas secuenciales de ATG (conejo y equina). Durante la evolución hospitalaria. Paciente ha requerido múltiples transfusiones de hemocomponentes con mayor frecuencia concentrado de plaquetas desarrollando refractariedad plaquetaria, lo que requirió uso de inmunoglobulinas intravenosa. Presentó múltiples complicaciones asociadas: bradicardia, enfermedad del suero, infecciones bacterianas graves y sobrecarga férrica secundaria a politransfusiones. Dada la persistencia de citopenia severas y la ausencia de respuesta terapéutica sostenida, se indicó tipificación HLA, identificando un hermano 100 % compatible, indicando trasplante de célula progenitoras hematopoyénicas. Este caso resalta la importancia del reconocimiento temprano de la falla terapéutica en anemia aplásica y la necesidad de considerar opciones curativas como el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en pacientes sin respuesta a inmunosupresores. Asimismo, enfatiza el papel de terapias emergentes como eltrombopag en casos refractarios, uso oportuno de hemocomponentes en pacientes con factores de riesgo para evitar refractariedad plaquetaria.
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Citas
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