Síndrome de Kasabach-Merritt Neonatal: Reporte de un Caso y Revisión de las Claves Diagnósticas
Resumen
El síndrome de Kasabach-Merritt (SKM) es una coagulopatía de consumo potencialmente fatal asociada a tumores vasculares raros, principalmente hemangioendotelioma kaposiforme y angioma en penacho, según la clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA). Se caracteriza por trombocitopenia profunda, anemia hemolítica microangiopática e hipofibrinogenemia secundaria al secuestro y consumo intratumoral. Su presentación en el período neonatal es infrecuente y puede simular entidades oncológicas abdominales, retrasando el diagnóstico y aumentando la morbimortalidad. Se trata de un paciente pretérmino, producto de primera gestación por cesárea, remitida desde el departamento de Sucre por dificultad respiratoria leve con requerimiento de cánula nasal a bajo flujo. Al examen físico se palpó masa móvil intraabdominal en hemiabdomen superior. Los estudios iniciales mostraron analítica general, transaminasas y función renal sin alteraciones; la ecografía abdominal fue sugestiva de neuroblastoma versus hemangioma. Durante la hospitalización presentó deterioro clínico con vómito bilioso, ausencia de deposiciones y pico febril aislado. Desarrolló anemia y trombocitopenia severas que requirieron múltiples transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas. La biopsia confirmó hemangioma infantil. Ante la asociación de tumor vascular y citopenias de consumo, el equipo multidisciplinario consideró SKM como primera posibilidad diagnóstica, iniciando tratamiento con prednisolona y propranolol. Este caso resalta la importancia de sospechar SKM ante tumores vasculares abdominales neonatales asociados a trombocitopenia y anemia severas. El reconocimiento temprano y el abordaje multidisciplinario permiten instaurar tratamiento oportuno, optimizando el pronóstico y reduciendo complicaciones potencialmente letales en el período neonatal.
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Citas
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