Atrofia muscular espinal y bulbar: enfermedad de Kennedy. Artículo de revisión
Resumen
Son un grupo heterogéneo de naturaleza esporádica o hereditaria, caracterizadas por la degeneración de la neurona motora localizada en la asta anterior de la médula o del bulbo, de la neurona motora piramidal la cual, se encuentra localizada en el córtex cerebral o de una combinación de ambas motoneuronas superior e inferior, en los resultados de diferentes estudios se ha observado que Los síntomas neurológicos predominantes en los casos fueron cuadriparesia, temblor, calambres, fasciculaciones y compromiso bulbar variable, reconocidos como hallazgos característicos de la enfermedad. La cuadriparesia a predominio proximal y asimétrica tuvo un patrón ascendente lentamente progresivo afectando extremidades inferiores, superiores y, finalmente, segmentos bulbares y de músculos faciales como se ha descrito en diferentes reportes, y tenemos que tener en cuenta que aunque es una condición rara, pero es importante considerarla en personas jóvenes que presenten temblores incluso sin debilidad muscular, la presencia clínica o en los exámenes musculares de fasciculaciones peribucales es un rasgo muy característico.
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Citas
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Derechos de autor 2022 Nicolás Quilagüy Camelo;Ángel Fabián Leon Chávez;María Paula Berrío Julio;Eduard Orlando Vargas Plazas;Jairo Jesús Martínez Romero;Danni Raúl Monroy Sierra;Estefany Johana Quintero Rueda;Jackson Stiven Torres Rodriguez
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