Pénfigo Foliáceo Generalizado interpretado como Psoriasis Eritrodérmica: Discordancia Clínica e Histopatológica a partir de un Reporte de Caso

Palabras clave: pénfigo foliáceo, psoriasis eritrodérmica, acantólisis, inmunofluorescencia directa, eritrodermia

Resumen

El pénfigo foliáceo es una enfermedad ampollosa autoinmune mediada principalmente por autoanticuerpos contra la desmogleína 1. Clínicamente se manifiesta mediante ampollas superficiales. En sus formas extensas puede simular psoriasis eritrodérmica por lo que su diagnóstico exige correlacionar los hallazgos clínicos con la histopatología, la inmunofluorescencia directa y las pruebas serológicas específicas. El caso clínico indica a un paciente masculino de 62 años con antecedente de psoriasis diagnosticado dos años antes de presentar el cuadro clínico actual que se caracterizó por lesiones eritematosas, descamativas y ampollosas generalizadas con una amplia extensión corporal respetando mucosas. La primera interpretación histopatológica describió un patrón psoriasiforme compatible con psoriasis eritrodérmica. Debido a la discordancia con la presentación clínica, se realizó una revisión dermatopatología que identificó acantólisis en los estratos superiores de la epidermis, compatible con pénfigo foliáceo. El paciente recibió glucocorticoides sistémicos con evolución favorable, pero desarrolló hiperglucemia de difícil control y síndrome de Cushing iatrogénico. El caso demuestra que el pénfigo foliáceo eritrodérmico puede simular psoriasis eritrodérmica tanto clínica como histológica. La revisión especializada de la biopsia permitió identificar la acantólisis superficial característica. Sin embargo, la ausencia documentada de inmunofluorescencia directa y anticuerpos anti-desmogleína 1 constituye una limitación diagnóstica. La importancia diagnostica permite un manejo global del paciente por lo que es primordial, también hacer énfasis en los efectos adversos que presenta el manejo de la patología. El diagnóstico temprano puede evitar exposiciones prolongadas a glucocorticoides y reducir complicaciones infecciosas y metabólicas.

Descargas

La descarga de datos todavía no está disponible.

Citas

van Beek N, Holtsche MM, Atefi I, Olbrich H, Schmitz MJ, Pruessmann J, et al. State-of-the-art diagnosis of autoimmune blistering diseases. Front Immunol. 2024;15:1363032.

doi:10.3389/FIMMU.2024.1363032 PubMed PMID: 38903493.

Kavala M, Zindancı İ, Turkoglu Z, Kuru BC, Ozlu E, Simsek M. Nineteen-year retrospective evaluation of pemphigus in a single dermatology centre in Istanbul, Turkey. Advances in Dermatology and Allergology/Postȩpy Dermatologii i Alergologii. 2020;37(1):23.

doi:10.5114/ADA.2020.93380 PubMed PMID: 32467679.

Saschenbrecker S, Karl I, Komorowski L, Probst C, Dähnrich C, Fechner K, et al. Serological Diagnosis of Autoimmune Bullous Skin Diseases. Front Immunol. 2019;10(AUG):1974.

doi:10.3389/FIMMU.2019.01974 PubMed PMID: 31552014.

Miyachi H, Konishi T, Hashimoto Y, Matsui H, Fushimi K, Inozume T, et al. Clinical course and outcomes of pemphigus vulgaris and foliaceus: A retrospective study using a nationwide database in Japan. J Dermatol. 2023 Feb 1;50(2):212–21. doi:10.1111/1346-8138.16641 PubMed PMID: 36424909.

Joly P, Horvath B, Patsatsi, Uzun S, Bech R, Beissert S, et al. Updated S2K guidelines on the management of pemphigus vulgaris and foliaceus initiated by the european academy of dermatology and venereology (EADV). Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology. 2020 Sep 1;34(9):1900–13. doi:10.1111/JDV.16752 PubMed PMID: 32830877.

Jałowska M, Falkowski B, Bowszyc-Dmochowska M, Raptis-Bolwach M, Gornowicz-Porowska J, Seraszek-Jaros A, et al. Effectiveness of direct immunofluorescence for diagnosing autoimmune bullous diseases: data from the Central European referral department. Advances in Dermatology and Allergology/Postȩpy Dermatologii i Alergologii. 2025;42(4):373.

doi:10.5114/ADA.2025.153492 PubMed PMID: 41001145.

Stumpf N, Huang S, Hall LD, Hsu S. Differentiating Pemphigus Foliaceus From Pemphigus Vulgaris in Clinical Practice. Cureus. 2021 Sep 11;13(9):e17889. doi:10.7759/CUREUS.17889 PubMed PMID: 34548989.

Costan VV, Popa C, Hâncu MF, Porumb-Andrese E, Toader MP. Comprehensive review on the pathophysiology, clinical variants and management of pemphigus (Review). Exp Ther Med. 2021 Sep 20;22(5):1335. doi:10.3892/ETM.2021.10770 PubMed PMID: 34630689.

Malik AM, Tupchong S, Huang S, Are A, Hsu S, Motaparthi K. An Updated Review of Pemphigus Diseases. Medicina (B Aires). 2021 Oct 1;57(10):1080.

doi:10.3390/MEDICINA57101080 PubMed PMID: 34684117.

Kasperkiewicz M, Ellebrecht CT, Takahashi H, Yamagami J, Zillikens D, Payne AS, et al. Pemphigus. Nat Rev Dis Primers. 2017 May 11;3:17026. doi:10.1038/NRDP.2017.26 PubMed PMID: 28492232.

Schmidt E, Kasperkiewicz M, Joly P. Pemphigus. The Lancet. 2019 Sep 7;394(10201):882–94. doi:10.1016/S0140-6736(19)31778-7 PubMed PMID: 31498102.

James KA, Culton DA, Diaz LA. Diagnosis & Clinical Features of Pemphigus Foliaceus. Dermatol Clin. 2011 Jul;29(3):405. doi:10.1016/J.DET.2011.03.012 PubMed PMID: 21605805.

Balan R, Grigoraş A, Popovici D, Amălinei C. The histopathological landscape of the major psoriasiform dermatoses. Archive of Clinical Cases. 2021 Sep;6(3):59.

doi:10.22551/2019.24.0603.10155 PubMed PMID: 34754910.

Jałowska M, Dmochowski M, Gornowicz-Porowska J, Bowszyc-Dmochowska M. Treatment-naïve pemphigus patients showing IgG tissue deposits have serum IgG antibodies against desmoglein 1 detected more often than those against desmoglein 3: a monocentre laboratory experience. Advances in Dermatology and Allergology/Postȩpy Dermatologii i Alergologii. 2023;40(2):277. doi:10.5114/ADA.2023.127644 PubMed PMID: 37312921.

Zhang J, Zhang C, Xu Z, Liang J, Zhu Q. Successful treatment of refractory erythrodermic pemphigus foliaceus with low-dose rituximab and intravenous immunoglobulin. Inflammation Research. 2025 Dec 1;74(1):89-. doi:10.1007/S00011-025-02059-8/METRICS PubMed PMID: 40457086.

Publicado
2026-10-19
Cómo citar
Sanmartin Bermeo , M. M., Dahik Aguilar, L. N., Samueza Guachamin, D. C., Chica Arteaga , K. B., & Granja Durán , S. (2026). Pénfigo Foliáceo Generalizado interpretado como Psoriasis Eritrodérmica: Discordancia Clínica e Histopatológica a partir de un Reporte de Caso. Ciencia Latina Revista Científica Multidisciplinar, 10(5), 3397-3406. https://doi.org/10.37811/cl_rcm.v10i5.26188
Sección
Ciencias de la Salud

Artículos más leídos del mismo autor/a