Debilidad neuromuscular aguda, aproximación diagnóstica y terapéutica de un complejo cuadro clínico de etiología variable
Resumen
La parálisis neuromuscular aguda (PNMA, por sus siglas en inglés) es um síndrome clínico caracterizado por una debilidad muscular de aparición rápida que progresa hasta su máxima gravedad en varios días o semanas (menos de 4 semanas). La debilidad de los músculos bulbares y respiratorios puede estar presente o no. Es una emergencia neurológica común que requiere investigaciones inmediatas y cuidadosas para determinar la etiología porque um diagnóstico preciso tiene un impacto significativo en la terapia y el pronóstico. La insuficiencia respiratoria causada por debilidad neuromuscular se considera más crítica que la enfermedad pulmonar porque su desarrollo puede ser insidioso o sutil hasta que la descompensación repentina conduce a una hipoxia potencialmente mortal. Además, el hallazgo de gases en sangre arterial de hipoxemia grave, hipercapnia y acidosis puede no ser evidente hasta que la insuficiencia respiratoria es profunda. Por eso, el requisito de assistência respiratoria también debe investigarse de manera intensiva y rápida en todos los pacientes con enfermedad neuromuscular.
El trastorno se clasifica según el sitio del defecto en la vía de la unidad motora, es decir, células del asta anterior, raíz nerviosa, nervio periférico, unión neuromuscular o músculo. La identificación de la causa se basa principalmente en una buena historia clínica y un examen clínico detallado complementado con investigaciones neurofisiológicas y, a veces, algunas pruebas de laboratorio específicas. El historial médico y el examen neurológico deben centrarse en el inicio, la progresión, el patrón y la gravedad de la debilidad muscular, así como en las pruebas de los nervios craneales y las pruebas de disfunción autonómica. También deben tenerse en cuenta las características no neurológicas asociadas, como fiebre, erupción cutánea u otras lesiones cutáneas, etc. A nivel mundial, el síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de PNMA y representa la mayoría de los casos de debilidad de los músculos respiratorios asociados con trastornos neuromusculares.
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Citas
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